Hospital de la Princesa

Transcripción

1 Mujer de 43 años a sin antecedentes de interés Nódulo palpable no doloroso de 3 cm. de diámetro en región n dorsal del pie derecho, adyacente al tendón n extensor del tercer dedo. Crecimiento lento (2 años a de evolución) Diagnóstico clínico de sospecha: Tumor de células gigantes de vaina tendinosa o ganglión

2 Tumoración sólida en unión metatarsofalángica del tercer dedo. Otra tumoración de similares características de 9.8x4.2 mm en el primer dedo.

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13 Tumoración n mal delimitada Infiltración n de grasa Extensión n hacia sinovial de la vaina tendinosa Áreas de aspecto hialino y áreas mixoides Abundante infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario y polimorfonuclear Grupos de histiocitos espumosos y hemosiderófagos

14 1. Células C fusiformes de núcleos n atípicos

15 1. Células C fusiformes de núcleos n atípicos

16 2. Células C poligonales pleomórficas ganglion-like.

17 2. Células C poligonales pleomórficas ganglion-like.

18 2. Células C poligonales pleomórficas ganglion-like.

19 2. Células C poligonales pleomórficas ganglion- like.. Algunas con nucleolos tipo inclusión n viral ( virocitos Reed-Sternberg like )

20 2. Células C poligonales pleomórficas ganglion- like.. Algunas con nucleolos tipo inclusión n viral ( virocitos Reed-Sternberg like )

21 2. Células C poligonales pleomórficas ganglion- like.. Algunas con nucleolos tipo inclusión n viral ( virocitos Reed-Sternberg like )

22 2. Células C poligonales pleomórficas ganglion- like.. Algunas con nucleolos tipo inclusión n viral ( virocitos Reed-Sternberg like )

23 2. Células C poligonales pleomórficas ganglion- like.. Algunas con nucleolos tipo inclusión n viral ( virocitos Reed-Sternberg like )

24 3. Células C multivacuoladas tipo lipoblasto

25 3. Células C multivacuoladas tipo lipoblasto

26 3. Células C multivacuoladas tipo lipoblasto

27 Diagnóstico diferencial Liposarcoma pleomórfico Tumor miofibroblástico inflamatorio Fibrohistiocitoma maligno inflamatorio Mixofibrosarcoma (FHM mixoide) Sarcoma Fibroblástico Mixoinflamatorio

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29 Vimentina

30 CD 68

31 CD 34

32 MIB-1

33 Inmunohistoquímica mica Vimentina, CD68 y CD 34 positividad citoplasmática tica Celularidad tumoral negativa con anticuerpos frente a: Actina - EMA S CD117 Melan-A - CD30 Citoqueratinas (Cam( 5.2) - CD15

34 Diagnóstico diferencial Fibrohistiocitoma maligno inflamatorio Mixofibrosarcoma (FHM mixoide) Sarcoma Fibroblástico Mixoinflamatorio

35 Diagnóstico SARCOMA FIBROBLÁSTICO MIXOINFLAMATORIO ACRAL

36 Discusión Acral Myxoinflammatory Fibroblastic Sarcoma: A Low-Grade Tumor of the Hands and Feet American Journal of Surgical Pathology 22(8); ,1998 Meis-Kindblom, Jeanne M. M.D.; Kindblom, Lars-Gunnar M.D., Ph.D. Inflamatory myxohyaline tumor of distal extremities with virocyte or Reed-Sternberg-like cells: a distinctivelesion with features simulating inflamatory conditions Modern pathology 11: , 1998 Montgomery EA, Devaney KO, Giordano TJ, Weiss SW.

37 Discusión SARCOMA FIBROBLÁSTICO MIXOINFLAMATORIO ETIOPATOGENIA Las células c tumorales son ultraestructuralmente fibroblastos modificados La inflamación n de la sinovial puede tener un papel en su etiopatogénia nia: Casi todos los casos asocian un componente inflamatorio La cuarta parte asocian sinovitis Con frecuencia presentan depósitos de hemosiderina El componente inflamatorio puede ser el predominante: tenerlo en cuenta en el diagnóstico diferencial de procesos inflamatorios

38 Discusión DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Clave diagnóstica: alternancia de áreas fibroescleróticas con áreas mixoides Predominio de componente inflamatorio: Tenosinovitis nodular Pseudotumor inflamatorio Tumor miofibroblástico inflamatorio Fibrosarcoma inflamatorio Linfomas Procesos infecciosos Predominio del componente mixoide: Ganglión Mixoma Neurofibroma Mixofibrosarcoma (fibrohistiocitoma maligno mixoide) Liposarcoma Condrosarcoma mixoide extraesqueléticotico Abundancia de células pleomórficas: Periostitis reactiva florida (pseudotumor fibrooseo digital) Fascitis proliferativa Fibrohistiocitoma maligno inflamatorio

39 Discusión SARCOMA FIBROBLÁSTICO MIXOINFLAMATORIO PRONÓSTICO Sarcoma de bajo grado Tendencia a la recidiva local Poco frecuentes las metástasis a distancia Acaban en amputación n el 30% de los casos Se han descrito raros casos no acrales

40 Encuentran descritos un total de 134 casos En su serie de 18 casos: CD163 +, CD 117 y EMA débilmente positivos en células aisladas EGFR es positivo en 14 casos valor terapeútico?

41 EGFR

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43 EGFR

44 Citología Acral myxoinflamatory fibroblastic sarcoma in FNAB samples: can we distiguish it from other mixoid lesions? Cytopathology 14, 73-78, 2003 Pohar Marinsek Z, Flezar M, Lamovec J Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma: report of a case with fine needle aspiration cytology. Acta Cytol 51(2):231-4, 2007 García-García E, Rodríguez-Gil Y, Suárez-Gauthier A, Martínez-Tello FJ, López-Ríos F, Ballestín C. Department of Pathology, 12 de Octubre University Hospital, Madrid, Spain.