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1 Aplicaciones de la Clasificación Internacional de los Tumores del Sistema Nervioso Central según la OMS para el Diagnóstico Radiológico. Revisión del sistema gradación y codificación. Poster no.: S-1523 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: 1 2 M. Gonzalo Dominguez, C. Hernandez Rodriguez, R. D. Gomez Mora, J. L. Ruiz Garcia, M. A. Udaondo Cascante, E. Núñez Miguel ; Valladolid/ES, Zamora/ES Palabras clave: Cabeza y cuello, Oncología, Neurorradiología cerebro, RM, TC DOI: /seram2012/S-1523 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 28

2 Objetivo docente Hemos querido exponer y enumerar todos los tumores descritos en la última clasificación aceptada de la Organización Mundial de la Salud para los Tumores del Sistema Nervioso Central editada en Hacer una clasificación siguiendo criterios radiológicos que faciliten su interpretación y el uso en el diagnóstico habitual, resultando útil no solo para los radiólogos en el planteamiento del diagnóstico diferencial, sino para aúnar criterios con neurólogos, patólogos, neurocirujanos, oncólogos y demás especialistas. Dando a conocer también los sistemas de gradación, codificación y las características de las últimas entidades definidas. Revisión del tema Qué es la Clasificación internacional de la OMS de los Tumores de SNC? Lo primero a tener en cuenta es que no es una clasificación radiológica. Se trata de una enumeración de todas las entidades neoplásicas que afectan al sistema nervioso central descritas hasta el momento, siguiendo principalmente criterios histológicos e inmunohistoquímicos, pero incluyendo también criterios epidemiológicos, clínicos, pronósticos, de imagen y valores predictivos. Incluye además una correlación con el código ICD-O y una gradación propia en 4 grados de valor pronóstico. Es una clasificación dinámica que ha ido evolucionando con el tiempo. ( Figura 1 y 2) Breve Revisión Histórica: La primera clasificación de los tumores del sistema nervioso central realizada por la OMS con el fin de ser aceptada en todo el mundo para el uso general, fue la publicada por Zülch en Se basaba únicamente en criterios histológicos. En 1993 nace la segunda edición de manos de Kleihues et al. Y que tiene como principal caracteristica incluir basicamente criterios de inmunohistoquímica. La tercera edición fue publicada por Kleihues y Cavenee en el año Más conocida como "La Serie Azul de la OMS" (WHO Blue Página 2 de 28

3 Books), introduce criterios genéticos y por primera vez incluye criterios epidemiológicos, clínicos y pronósticos. Para la cuarta edición, publicada en 2007 y que es la actualmente vigente, se reunieron un grupo de 25 patólogos y genetistas, asesorados por 50 colaboradores de diferentes especialidades. Con respecto a la tercera obtien como resultado la definición e inclusión de nuevas neoplasias, que por las características que las defines son clasificadas como: -Nuevas Entidades. -Variantes -Patrones divergentes de diferenciación. Gradación según la OMS para las neoplasias del Sistema Nervioso Central: Debe ser considerado como una "escala de malignidad" que indica el comportamiento biológico, y por ello, el pronóstico clínico medio de las entidades tumorales que tienen el mismo grado. (Figura 3 y 4) Actualmente el sitema de gradación se basa en cuatro cirterios histológicos: Pleomorfismo nuclear Mitosis Proliferación vascular Necrosis Según el número de criterios que cada patología incluía y la combinación de los mismos quedan definidos cuatro grados: Grado I = Reservado únicamente para formas circunscritas Grado II = Un criterio. Grado III = Dos Criterios. Grado IV = Presencia de 3 o 4 variables. (figura 5) Grado I-OMS: Tumores de evolución lenta Página 3 de 28

4 ASPECTO CIRCUNSCRITO. (Figura 6 e imagen de Astrocitoma Pilocítico y de craneofaringioma, subependimoma y gangliogioma) Grado II-OMS: Siguen siendo de crecimiento lento. Bordes imprecisos y/o extensión local difusa. Se complica o impide con frecuencia la extirpación quirúrgica completa (Imagen de astrocitoma difuso de bajo grado) Grado III-OMS: Alto grado. Crecimiento rápido. Aparición de focos anaplásicos sobre tumores que previamente eran de bajo grado. Astrocitoma anaplásico Oligodendroglioma anaplásico. Meningioma atípico. Papiloma anaplásico de los plexos coroides. Hemangiopericitoma Anaplásico (figura 6,7,8 y 9) Grado IV-OMS: Signos marcados de anaplasia están presentes en una gran parte o en la totalidad del tumor. Son tumores de crecimiento rápido, por lo que se podrán localizar signos asociados asociados a ese rápido desarrollo: Focos de Necrosis Proliferación Vascular Se incluyen también en este grado todos los tumores de origen embriológico y todos los subtipos de "bastomas" y "sarcomas" (Figura 10) (Glioblastoma MUltiforme fig. 11, 12, 13 y 14) Página 4 de 28

5 (Astrocitoma anaplásico fig. 15, 16 y 17) Código ICD-O: Se trata de la International Classification of Diseases for Oncology. Es una clasificación para registro histológico de tumores (No solo los cerebrales) incluido en el la nomenclatura sistematizada de Medicina SNOMED. Incluida en la clasificación de la OMS desde la 3ª edición. (figura 18) Novedades de la Cuarta Edición: Hacemos especial referencia a la introducción de: Nuevas entidades Nuevas variantes Patrones divergentes de Diferenciación Nuevas Entidades: (Se resumen en la imagen no. 19 ) Nuevas Variantes: Se describen como aquellas variantes de tumores ya conocidos que evidencian algún patrón morfológico particular y supone algún cambio en el comportamiento biológico y clínico. Astrocitoma pilomixoide Meduloblastoma Anaplásico Meduloblastoma con extensión nodular Patrones Divergentes de Diferenciación: Son aquellas entidades que suponen algún cambio histológico, sin haber demostrado significación clínica hasta el momento. Glioblastoma de células pequeñas Glioblastoma con componente oligodendroglial Tumor neuroglial con Islas Neuropil-Like Página 5 de 28

6 Tumor Neuroectodermico primitivo Meduloblastoma melanocítico Medulomioblastoma Images for this section: Página 6 de 28

7 Fig. 1 Página 7 de 28

8 Fig. 2 Página 8 de 28

9 Fig. 3: Gradación OMS Página 9 de 28

10 Fig. 4 Página 10 de 28

11 Fig. 5: Tabla resumen Página 11 de 28

12 Página 12 de 28

13 Fig. 6: Astrocitoma pilocítico. Página 13 de 28

14 Página 14 de 28

15 Fig. 7: Oligodendroglioma. Secuencia T2*. Calcificaciones. Página 15 de 28

16 Página 16 de 28

17 Fig. 8: Oligodendroglioma.T1 con contraste. Página 17 de 28

18 Página 18 de 28

19 Fig. 9: Oligodendroglioma.TC sin contraste.calcificaciones. Fig. 11: Glioblastoma Multiforme.T1 mas contraste. Página 19 de 28

20 Fig. 12: G. Multiforme.Secuencia de Difusión. Página 20 de 28

21 Fig. 13: Espectro de Glioblastoma multiforme. Página 21 de 28

22 Fig. 14: Glioblastoma multiforme.flair. Página 22 de 28

23 Fig. 15: Astrocitoma anaplásico. T1 mas contraste. Página 23 de 28

24 Fig. 16: Astrocitoma anaplásico.flair. Página 24 de 28

25 Fig. 17: Astrocitoma anaplásico.difusión. Página 25 de 28

26 Fig. 10 Fig. 18: ICD-O. Página 26 de 28

27 Fig. 19: Nuevas entidades. Página 27 de 28

28 Conclusiones Los radiólogos normalmente más centrado en criterios de imagen para el manejo de las entidades neoplásicas del Sistema Nervioso Central deben conocer los criterios que se siguen para la clasificación y gradación de dichos tumores, las actualizaciones y el manejo de la lista de todas las entidades patológicas descritas, consiguiendo una forma más fácil de interpretarla y con mayor aplicación en la actividad diagnóstica habitual. Página 28 de 28

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