Tumores del estroma gastrointestinal: hallazgos radiológicos y evaluación de la respuesta al tratamiento con imatinib mediante TC.

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1 Tumores del estroma gastrointestinal: hallazgos radiológicos y evaluación de la respuesta al tratamiento con imatinib mediante TC. Poster no.: S-0864 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: A. Villalba Gutiérrez, P. Borrego Jimenez, N. Alegre Bernal, J. Fernández Jara, C. Cárdenas Valencia, J. De Luis Yanes ; 1 2 Leganés/ES, Leganés - Madrid/ES Palabras clave: Abdomen, Oncología, TC, Neoplasia DOI: /seram2012/S-0864 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 34

2 Objetivo docente Revisar los hallazgos radiológicos útiles en el diagnóstico y seguimiento de tumores del estroma gastrointestinal (GIST) descritos en la literatura, incluyendo aquellos que forman parte de los criterios de Choi de respuesta al tratamiento. Describir los hallazgos radiológicos de los casos de GIST atendidos en nuestro hospital durante los últimos diez años. Revisión del tema Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son un grupo heterogéneo de tumores que representan los tumores mesenquimales más frecuentes del tracto gastrointestinal. Se cree que tienen su origen en el plexo mientérico o en células madre pluripotenciales capaces de diferenciarse en células de Cajal o células musculares lisas. Histológicamente se definen por estar constituidos por poblaciones de células fusiformes o epiteliales KIT (CD117) positivos, reconociéndose cuatro tipos en base a hallazgos inmunohistoquímicos (con diferenciación hacia célula muscular lisa, con diferenciación nerviosa, indiferenciado y mixto), sin embargo la diferenciación histológica entre los mismos resulta compleja e incluso a veces prácticamente imposible. El comportamiento maligno de estos tumores es variable, mientras algunos casos muestran un comportamiento benigno o con bajo potencial de malignidad, hasta un 30% de los mismos son muy agresivos, metastatizando rápidamente en el hígado, peritoneo, pulmón, hueso o ganglios linfáticos. Según la literatura, los GIST son neoplasias típicas de la tercera edad (a partir de la sexta década), que por orden de frecuencia afectan al estómago (60-70%), intestino delgado (20-25%), colon y recto (5%) esófago (<5%) o mesenterio y omento (<5%). No presentan predilección por un género u otro. Clínicamente pueden cursar con molestias abdominales mal definidas, con plenitud postprandial o dolor abdominal difuso leve. No es infrecuente su diagnóstico como hallazgo casual dado que en muchos casos son asintomáticos. En otros casos pueden dar lugar a un acusado síndrome constitucional con astenia y pérdida de peso. Tampoco es raro que sean causa de hemorragia digestiva, ya sea crónica, dando lugar a anemia, o aguda, que puede llegar a ser intensa requiriendo tratamiento urgente. Página 2 de 34

3 El tratamiento es quirúrgico en la mayoría de los casos, reservándose la quimioterapia con Imatinib (Glivec) para tumores no resecables, recaída no susceptible de tratamiento quirúrgico o como tratamiento coadyuvante en tumores de mal pronóstico histológico. La TC en el estudio de los GIST. La tomogafía computerizada juega un papel esencial en el estudio de estos tumores, tanto en el diagnóstico como durante el seguimiento. Aporta información acerca de la localización, tamaño, extensión, datos de agresividad o complicaciones y resultan indispensables para la valoración de respuesta al tratamiento o detección de recaída. Los GIST pueden presentarse como lesiones solitarias o menos frecuentemente múltiples, de localización subserosa, submucosa o intraluminal. En los casos de localización subserosa aparecen como una masa extrínseca que desplaza las estructuras adyacentes, mientras que los de localización submucosa se presentan como defectos de repleción intraluminal redondeados bien definidos. Los GIST intraluminales aparecen como masas que crecen hacia la luz del tracto digestivo, pudiendo ulcerarse y sangrar, sobre todo en el caso de tumores hipervasculares. Los GIST de comportamiento benigno suelen presentar densidad homogénea con valores de atenuación similares al músculo, mostrando contornos redondeados bien delimitados, mientras que las masas heterogéneas de contorno lobulado con frecuencia corresponden con lesiones de mayor agresividad, pudiendo mostrar áreas hipodensas con o sin nivel hidroaéreo en relación con necrosis quística o licuefactiva. Tipicamente presentan un diámetro mayor de 5cm y es frecuente que infiltren las estructuras adyacentes. El realce homogéneo tras la administración de contraste intravenoso es típico de los GIST benignos, siendo frecuente el realce periférico heterogéneo en el caso de los malignos. Sin embargo, las formas malignas también pueden presentarse como masas homogéneas bien definidas, por lo que a veces son indistinguibles de las benignas. Las metástasis hepáticas son comúnmente hipodensas, aunque las lesiones hipervasculares no son infrecuentes, por lo que estudios en múltiples fases son de gran utilidad. Para la valoración de la respuesta al tratamiento, en el caso de tumores tratados con quimioterapia, los criterios propuestos por Choi (Table 1) han demostrado ser más precisos que los criterios RECIST. En ellos se tiene en cuenta la disminución de la atenuación intralesional en estudios de TC, medida en Unidades Hounsfield, tras el Página 3 de 34

4 tratamiento, como signo de respuesta al mismo de forma complementaria a la variación en el tamaño. Tumores GIST del H. Severo Ochoa en el periodo Hemos revisado los casos de GIST que han sido atendidos en nuestro hospital durante los últimos diez años (periodo ). Durante este periodo se han diagnosticado en nuestro centro un total de 25 pacientes, 15 varones y 10 mujeres. La media de edad al diagnóstico fue de 62 años. Desde el punto de vista clínico, el 20% de los pacientes no referían sintomatología alguna, mientras que en los casos sintomáticos, la mayoría (76%) presentaba un cuadro de molestias abdominales inespecíficas, frecuentemente dolor abdominal leve difuso intermitente, plenitud postprandial, etc. Hasta en un 24% existía un síndrome constitucional al diagnóstico, asociado o no a las molestias abdominales. La presencia de hemorragia digestiva, por su parte, fue también un hallazgo relativamente frecuente, observándose hasta en el 32% de los pacientes. Resulta llamativo que el 28% de los tumores se detectaron como hallazgo casual en el seno de exploraciones realizadas por otro motivo. Respecto a la localización (Table 2), el lugar de afectación más frecuente fue el estómago (54%), seguido de yeyuno (30%), ileon (8%), colon (4%) y mesenterio (4%). En la mayoría de los casos se trataba de tumores confinados al lugar de aparición en el momento del diagnóstico, demostrándose afectación ganglionar locorregional en uno de los casos y metástasis a distancia en otros seis (24%), siendo las metástasis de localización hepática las más frecuentes. Todos los pacientes fueron tratados quirúrgicamente, asociando tratamiento quimioterápico con Imatinib (Glivec) en 9 casos (36%). Siete de los veinticinco pacientes (28%) recidivaron en el transcurso de este periodo, la mayor parte en forma de afectación metastásica peritoneal (16%) o hepática (12%). Uno de los casos presentó además metástasis pulmonares, mientras que en otro la recaída fue exclusivamente ganglionar. La supervivencia durante este periodo ha sido elevada, con solo tres fallecimientos (12%). En cuanto a los hallazgos radiológicos (Table 3), en la mayor parte de los casos se trataba de tumores muy exofíticos que desplazaban estructuras adyacentes (figuras 1 y 2), de tamaño muy variable en el momento del diagnóstico, siendo el diámetro medio de 67mm, con valores máximos de 260mm y mínimos de 15mm (Figuras 3 y 4). Todos Página 4 de 34

5 los casos fueron tumores solitarios excepto uno de los casos, donde se observaban dos tumoraciones independientes a lo largo de un segmento de yeyuno (Figura 5 y 6). La mayor parte de los casos presentaron atenuación heterogénea (59%), debida mayoritariamente a la presencia de hipodensidad central en relación con necrosis (Figuras 7 y 8). Sin embargo, la presencia de gas (Figuras 9 y 10) asociada a las zonas de hipodensidad fue muy infrecuente, con solo un caso evidenciado (4%). Se observó realce heterogéneo tras la administración de contraste intravenoso (CIV) en un 36% de los casos, ya sea periférico o de distribución irregular (Figuras 11 y 12). Por otro lado, la presencia de calcificaciones (Figuras 13, 14 y 15) fue un hallazgo minoritario, observándose en cuatro de los 25 casos (16%). Aún menos frecuentes fueron los hallazgos sugerentes de ulceración, con solo dos casos observados (8%). Como hallazgos asociados destaca la presencia de ascitis, presente en cuatro de los casos (16%), sin que hayamos observado ningún caso de obstrucción intestinal. En el caso de las metástasis, las de localización hepática se mostraron como lesiones sólidas hipodensas, en algunos casos con áreas de necrosis, hipercaptación de CIV o calcificación (Figuras 16, 17 y 18). La afectación ganglionar observada consistió en adenopatías de tamaño sospechoso de malignidad de localización mesentérica (Figura 19), mientras que la afectación metastásica peritoneal fue en forma de implantes de naturaleza sólida que realzaban tras la administración de contraste (Figura 20). Tras el tratamiento con Imatinib se evidenciaron varios casos de respuesta parcial según los criterios de Choi previamente expuestos, con disminución de la atenuación de las lesiones metastásicas en comparación a los estudios previos (Figuras 21, 22, 23, 24, 25, y 26). No tenemos evidencia radiológica de ningún caso de respuesta completa. Images for this section: Página 5 de 34

6 Table 1: Criterios de Choi de respuesta tumoral. Table 2: Localización por porcentajes en los pacientes revisados. Página 6 de 34

7 Table 3: Frecuencia porcentaje de los hallazgos radiológicos en los pacientes revisados. Página 7 de 34

8 Fig. 1: GIST gástrico. Lesión muy exofítica con áreas hipodensas y realce periférico (flecha roja). Página 8 de 34

9 Fig. 2: GIST gástrico. Tumor muy exofítico de atenuación heterogénea (flecha roja). Página 9 de 34

10 Fig. 3: GIST gástrico. Tumor de gran tamaño que mostraba extensas áreas de necrosis y calcificación. Página 10 de 34

11 Fig. 4: GIST gástrico. Tumor homogéneo de pequeño tamaño (flecha roja). Página 11 de 34

12 Fig. 5: GIST yeyunal múltiple. Tumor de pequeño tamaño que depende de un asa de yeyuno (flecha roja). Página 12 de 34

13 Fig. 6: GIST yeyunal múltiple. Mismo paciente que en la Figura 5. Se observa una lesión de mayor tamaño proximal a la anterior (flecha roja). Página 13 de 34

14 Fig. 7: GIST yeyunal. Tumor heterogéneo que muestra un área hipodensa central (flecha roja). Página 14 de 34

15 Fig. 8: GIST gástrico. Se observan extensas áreas hipodensas intratumorales (flecha roja). Página 15 de 34

16 Fig. 9: GIST gástrico. Las flechas rojas señalan burbujas de gas intralesional. Página 16 de 34

17 Fig. 10: GIST gástrico. Las flechas rojas señalan burbujas de gas intralesional. Página 17 de 34

18 Fig. 11: GIST gástrico. Lesión heterogénea con hipodensidad central y áreas de realce periférico irregular (flechas rojas). Página 18 de 34

19 Fig. 12: GIST gástrico. Lesión heterogénea de gran tamaño. Las flechas rojas señalan áreas de realce periférico. Página 19 de 34

20 Fig. 13: GIST gástrico. Lesión heterogénea de gran tamaño. Las flechas rojas señalan múltiples áreas de calcificación. Página 20 de 34

21 Fig. 14: GIST yeyunal. Las flechas rojas señalan áreas de calcificación intralesional. Página 21 de 34

22 Fig. 15: GIST gástrico. Tumor de gran tamaño que muestra una calcificación intralesional (flecha roja). Página 22 de 34

23 Fig. 16: Metástasis hepática. Lesión sólida hipodensa (flecha roja). Página 23 de 34

24 Fig. 17: Metástasis hepática. Áreas de hipodensidad sugerentes de necrosis (flechas rojas). Zonas de realce de contraste (flecha amarilla). Página 24 de 34

25 Fig. 18: Metástasis hepáticas. Múltiples lesiones con hipodensidad central (flechas rojas) y áreas de calcificación (Flecha amarilla). Página 25 de 34

26 Fig. 19: Adenopatía mesentérica de tamaño sospechoso de malignidad. Página 26 de 34

27 Fig. 21: Respuesta parcial al tratamiento. Implante peritoneal, estudio previo al tratamiento. Página 27 de 34

28 Fig. 20: Implante peritoneal. Lesión sólida que muestra realce heterogéneo de contraste. Página 28 de 34

29 Fig. 22: Respuesta parcial al tratamiento. Mismo paciente que en la Figura 21, estudio posterior al tratamiento que muestra disminución de la atenuación lesional. Página 29 de 34

30 Fig. 23: Respuesta parcial al tratamiento. Implante peritoneal, estudio previo al tratamiento. Página 30 de 34

31 Fig. 24: Respuesta parcial al tratamiento. Mismo paciente que en la Figura 23, estudio posterior al tratamiento que muestra disminución de la atenuación lesional. Página 31 de 34

32 Fig. 25: Respuesta parcial al tratamiento. Implante peritoneal, estudio previo al tratamiento. Página 32 de 34

33 Fig. 26: Respuesta parcial al tratamiento. Mismo paciente que en la Figura 25, estudio posterior al tratamiento que muestra disminución de la atenuación lesional. Página 33 de 34

34 Conclusiones 1.-Los tumores del estroma gastrointestinal son tumores mesenquimales que pueden afectar a cualquier segmento del tracto gastrointestinal, al mesenterio o al omento. 2.-Suelen presentarse como masas bien delimitadas de crecimiento exofítico, donde se puede observar realce de contraste o áreas focales de baja atenuación. 3.-La localización, el tamaño de la lesión y otros hallazgos radiológicos, junto a datos anatomopatológicos, aportan los criterios diagnósticos y pronósticos más importantes, lo que hace que la TC sea esencial inicialmente y durante el seguimiento de estos pacientes. 4.-Los criterios de Choi permiten valorar la respuesta al tratamiento con Imatinib de forma precisa. Página 34 de 34

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