Miguel Rodríguez Cola Residente de Medicina Interna de 4º año. Hospital Virgen de la Salud. Toledo

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1 Miguel Rodríguez Cola Residente de Medicina Interna de 4º año Hospital Virgen de la Salud. Toledo

2 No presenta alergias medicamentosas Fumador de 20 cigarrillos/día hasta hace 4 meses, (consumo actúal de 5-6 cigarrillos al día) Bebedor de 2 cervezas diarias Hipertrofia benigna de próstata (HBP). Diagnosticado hace 4 meses de enfermedad celiaca. Tratamiento habitual: Zolpidem1 mg por las noches, y doxazosina4 mg al día

3 Refiere presentar en los últimos tres meses: - Síndrome constitucional consistente en hiporexia, sensación de asco a algunos alimentos, astenia, malestar general y adelgazamiento de unos 10 kg de peso. - Dolor en meso, hipogastrio y en flanco izquierdo que ocasionalmente empeora con la ingesta de alimentos. - Fiebre vespertina hasta 38.5º, precedida de escalofríos, con sudoración profusa. - Niega lesiones cutáneas, artralgias, clínica respiratoria y urinaria. No alteraciones de las deposiciones.

4 Estable hemodinámicamente(ta 119/85), afebril, sato2 basal del 98% y frecuencia cardiaca de 90 lpm. Peso: 62 Kg. Consciente, orientado, y bien perfundido. Delgadez marcada, con aparente mal estado general. No se palpan adenopatías en cadenas ganglionares palpables.

5 Auscultación cardiaca rítmica, sin soplos audibles. Auscultación pulmonar con hipofonesisleve bilateral y simétrica. Abdomen distendido, con discreta defensa a la palpación, doloroso de manera generalizada, predominando en hemiabdomenizquierdo. Dudoso signo de Blumberg. Ruidos hidroaéreospresentes de características normales. No edemas en miembros ni signos de TVP.

6 - Bioquímica en sangre: PCR >90 mg/l. Glucemia, función renal, LDH e iones normales. - Hemograma: discreta anemia (hemoglobina 11.6g/dl) leucocitosis (18.800) con neutrofilia(82.9%). - Estudio de coagulación y sistemático de orina normales.

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10 Se decide ingreso en Medicina Interna con dignostico de síndrome constitucional a estudio. Entonces, qué hacemos con nuestro paciente?

11 - Patología inflamatoria: Enf celiaca descompensada. Enfermedad inflamatoria intestinal. Patología autoinmune. - Patología vascular: Isquemia mesentérica crónica. - Patología infecciosa: TBC intestinal. Brucella. Virus de hepatitis. Hongos. - Patología tumoral (cáde colon, linfoma intestinal, cáde páncreas, cá gástrico, etc)

12 - Bioquímica en sangre: glucemia, iones, perfil renal, hepática, pancreático y lipídiconormales. PCR 145 mg/l. - Estudio de autoinmunidad: ANA y ANCAsnegativos. - Hemogramapersiste leucocitosis (13.000) con neutrofilia, y VSG de 65 mm/h. - Perfil férrico: Fe sérico 18 mcg/dl, ferritina 1800 ng/ml. - Se realizó medición de sangre oculta en heces: positiva (x3).

13 - Serología: virus de hepatitis, sífilis, Toxoplasma, Brucella, Bartonella, VIH y VEB: negativas. - Hemocultivosy el urocultivo: negativos. - Mantouxnegativo. - Biopsia de médula ósea: celularidad normal, sin atipias. Estudio negativo para Leishmania. - Endoscopia digestiva alta: ausencia prácticamente completa de vellosidades en duodeno, varias erosiones puntiformesy zonas de mucosa granular de aspecto atrófico que se biopsian

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18 - Presenta un engrosamiento mural concéntrico de un segmento de íleon proximal/región yeyuno-ilealde aproximadamente 10 cm de longitud, en probable relación con enfermedad con dilatación aneurismática luminalasociada, sugestivo de proceso linfoproliferativo(linfoma). - Adenopatías mesentéricas en hemiabdomen izquierdo, la de mayor tamaño de 14mm. - No se observan signos de obstrucción intestinal, neumatosis ni neumoperitoneo.

19 Colonoscopia Se realiza laparotomía media exploradora: dilatación de intestino delgado producida por masa de aspecto inflamatorio a nivel de ileonproximal. Se realiza resección de segmento afecto mandando la muestra a Anatomía Patológica. Anatomía patológica: compatible con Linfoma no Hodgkinde células T intestinal asociado a enteropatía.

20 Linfoma no HodgkinT enteropático sobre celiaquía del adulto de diagnóstico tardío.

21 LNH del tubo digestivo es la localización extraganglionarmás frecuente. Adultos en la 5ª-6ª década de la vida con historia de enfermedad celiaca. Puede aparecer en pacientes que no tengan antecedentes de enfermedad celiaca, aunque formas poco agresivas de la enfermedad están presentes en la mayoría de ellos. Curso clínico agresivo. Localizado en el intestino delgado (yeyuno e ileon) con extensión frecuente a los ganglios regionales.

22 Con relativa frecuencia se presenta con un cuadro de obstrucción o perforación intestinal. Habitualmente requiere laparotomía exploradora para llegar al diagnóstico definitivo. El tratamiento debe combinar la cirugía con quimioterapia sistémica. El pronóstico actual a pesar del tratamiento es pobre (supervivencia global a 5 años inferior al 20%).

23 - LNH del tubo digestivo son los linfomas extraganglionaresmás frecuentes. - Los asociados a enteropatía cursan con peor pronóstico. - Pensamos que en pacientes con enfermedad celiaca y clínica de obstrucción intestinal, se debería pensar en esta posibilidad como una de las principales opciones diagnósticas.

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