MARIA BALESTRINI. Medico Asistente UCI 35 Hospital Pediatría J.P. Garrahan. Coordinador RCVP - FLENI

Transcripción

1 MARIA BALESTRINI Medico Asistente UCI 35 Hospital Pediatría J.P. Garrahan Coordinador RCVP - FLENI

2 LESIONES CON SHUNT 1) Shunt I-D sobrecarga de volumen de VD 2) Shunt I-D sobrecarga de volumen de VI 3) Mezcla tipo ventrículo único (VU) con sobrecarga de volumen de VD y VI

3 LESIONES CON SHUNT 1) Shunt de I-D sobrecarga volumen del VD: CIA, APRV, Fistula coronaria a AD, fistula AV extra cardiaca Shunt de sangre oxigenada a AD Sobrecarga de volumen al VD del flujo sanguíneo pulmonar Bajo riego de desarrollar RVP fijas

4 LESIONES CON SHUNT 2) Shunt de I-D sobrecarga volumen del VI: CIV, DAP, ventana Aorto orto-pulmonar y la fístula coronaria al VD Shunt de sangre oxigenada a VD o AP Aumento del flujo sanguíneo pulmonar Elevación patológica de la presión pulmonar Sobrecarga de volumen al VI Riego de desarrollar fijas a edad mas temprana

5 LESIONES CON SHUNT 3) Shunt de I-D, mezcla tipo ventrículo único con sobrecarga de volumen de VD y VI: Tronco Arterioso y CAVC Sobrecarga de volumen biventricular Presión sistémica en arteria pulmonar Regurgitación valvular severa Cianosis Riesgo de enfermedad vascular pulmonar oclusiva muy precoz

6 HISTORIA PREVIA LACTANTES Dificultad para la alimentación Taquipnea, > con la alimentación Mal progreso de peso Sudoración fría en la frente NIÑOS MAYORES Respiración entrecortada > con actividades Fatiga fácil Edema de párpados y de pies

7 EXAMEN FISICO Taquicardia, Galope, Pulso débil, Cardiomegalia, Falla de crecimiento, Sudoración, Piel fría y húmeda.

8 CONGESTIÓN VENOSA PULMONAR (FALLA IZQUIERDA) Taquipnea, disnea de esfuerzo (alimentaciòn en lactantes), Ortopnea (niños mayores). Sibilancias y rales pulmonares. CONGESTIÓN VENOSA SISTÉMICA (FALLA DERECHA) Hepatomegalia, edema de parpados. Ingurgitación yugular y edema de tobillos

9 DEFINICION: Defecto localizado en el tabique interauricular que permite el paso de sangre entre las dos aurículas OSTIUM SECUNDUM: Es la mas frecuente Localización central en la región de la fosa oval Deficiencia del septum secundum

10 OSTIUM PRIMUM Localizado en la base del septum cercano a las válvulas mitral y tricúspide Se forma por defecto del septum primum Se asocia con deformidades de las válvulas AV, CAVC, OTSVI

11 SENO VENOSO Localizado en la pared posterior de la aurícula derecha, en la parte alta del tabique Puede coexistir con drenaje anómalo pulmonar parcial SENO CORONARIO: Por defecto de la pared que separa el seno coronario de la aurícula izquierda

12 FISIOPATOLOGIA Cortocircuito de I-D Dilatación de la AD Sobrecarga de volumen del VD Hiperflujo pulmonar El flujo a través del defecto depende del tamaño del defecto (restrictivo-no restrictivo) y de la compliance de los ventrículos durante la diástole. Aumenta gradualmente con la edad

13 Pacientes pediátricos generalmente asintomáticos. Algunos retraso ponderal o ligera taquicardia al esfuerzo ICC después de la 2º o 3º década HTP 13 % <10 años Auscultación: soplo sistólico leve, desdoblamiento fijo del 2 R ECG: bloqueo de 1º grado, hipertrofia auricular, Diagnostico: Eco, RxT

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15 Cirugía después del año de vida (2 a 5 años) Cierre percutáneo (CIA ostium secundum) Cirugía con circulación extracorpórea

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17 MONITOREO Y MANEJO PQ Vía arterial y PVC Complicaciones: poco frecuentes. Trastornos del ritmo (mas frecuente en tipo seno venoso) Líquidos: No requiere restricción Inotrópicos: Habitualmente no requiere ARM: Extubación precoz Mortalidad: ~ 0%

18 Los grandes shunts I-D (CIV y DAP) no causan ICC antes de las 6-8 semanas porque las RVP no han caído lo suficiente. Excepto prematuros donde RVP caen durante el primer mes de vida

19 Es la mas común de las CC Puede ser un defecto aislado o asociado a con otros defectos simples (CIA, ductus) o complejos (T.Fallot, CAVC, DSDV, etc.) También puede asociarse a COAO, EP, EST. SUBAORTICA

20 TIPOS A. Subpulmonar B. Perimembranosa C. Tipo canal o del inlet D. Muscular

21 PATOFISIOLOGIA Hay shunt I-D con del flujo pulmonar, dilatación de la AI y sobrecarga de volumen del VI El grado del shunt esta determinado por: -El tamaño de la CIV -Restrictiva: < diámetro de la raíz aortica -No restrictiva: sin gradiente de presión entre ambos ventrículos -Las RVP Hay hiperflujo e hipertensión pulmonar

22 EXAMEN FISICO Síntomas de ICC Soplo holosistolico en borde para esternal izq. Precordio activo RX TORAX Cardiomegalia ECG Hipertrofia biventricular ECO Es suficiente para confirmar diagnostico CATETERISMO Solo ante al sospecha de RVP fijas

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24 CIRUGIA PRECOZ: Si es grande, ICC, falta de progreso de peso TIPOS PALIATIVA: Cerclaje de la AP en caso de CIV múltiple difícil abordar o en ptes con infección pulmonar activa (neumonitis) CORRECTORA: cierre del defecto con circulación extracorpórea

25 MORTALIDAD: MENOR 5% POSOPERATORIO: Extubacion precoz Monitoreo arterial y PVC Cables MCP A-V PROBLEMAS PQ CIV residual Hipertensión pulmonar Bloqueo A-V JET

26 Malformación compleja que representa aproximadamente el 1,4% de todas las CC. Anomalía en la cual un único vaso nace de la base del corazón con una sola válvula ubicada encima de una CIV; Este único vaso da origen a la circulación coronaria, pulmonar y sistémica. Resulta de la ausencia de septación cono troncal

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30 ASOCIACIONES: Malformación de la válvula troncal, interrupción del arco Ao, CIV múltiple Síndrome de Di George (deleccion del cromosoma 22).

31 FISIOLOGÍA DE VENTRÍCULO ÚNICO. Mezcla completa de los retornos venosos sist. y pul. a nivel auricular o ventricular El GC se distribuye en 2 circuitos paralelos La saturación aortica y pulmonar son iguales El GC ventricular es la suma del Qp y el Qs La distribución del GC esta determinada por las RVP y RVS Mantener: Qp/Qs=1:1-7,40/40/40=sat 80%

32 EVALUACIÓN CLÍNICA PRE OPERATORIA. RX DE TÓRAX cardiomegalia y vascularidad pulmonar ECG. ECO: hace diagnostico CATETERISMO: si hay dudas con la colateral aorto pulmonar o anatomía AP. EDAD: período neonatal.

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34 Estereotomía mediana. By pass. (hipotermia profunda, bajo flujo, etc.) Se trasloca la arteria pulmonar a la raíz aorta. Se cierra el defecto de la aorta. Infundibulotomía para cerrar la CIV. Homoinjerto entre arteria pulmonar y VD. CIA válvula de escape del VD.

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36 MONITOREO Y POSTQUIRURGICO Línea arterial y venosa. Aurícula izquierda. Cables de MCP, A-V. ARM. Presión pulmonar. Adrena / Dopa / NTG / milrinona. Mantener sedación y parálisis. Mantener PVC de 12 a 15 (buena pre carga)

37 Disminuir post carga. Uso de ON o prostaciclinas inhaladas Mantener buen flujo urinario. Arritmias. BCRD, BC, JET. Bajo gasto cardíaco. (ARM, PVC, abrir tórax, CIA) Sangrados.

38 Evaluar la pp. Ver CIV residual, OTSVD Evaluar arritmias especialmente jet. Soporte del VD adecuado. Rol de la CIA.

39 Detención o desarrollo anormal de los cojinetes endocárdicos del canal a-v primitivo. Lesiones que afectan el tabique interauricular, ventricular y/o válvulas auriculoventriculares

40 Combina CIA ostium primum + amplia CIV del septum de entrada con una válvula AV común displásica con grados de regurgitación variable. Gran cortocircuito I-D, con del flujo pulmonar y con HTP precapilar y eventual postcapilar. Asociación con Sdme de Down (30%)

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42 Clasificación de Rastelli: describe los tipos a, b y c de acuerdo a la inserción de la valva superior de la válvula común al septum interventricular y la dominancia derecha o izquierda. Tiene importantes implicancias para la corrección quirúrgica.

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44 Indicaciones quirúrgicas: ICC refractaria a tto médico, neumonías a repetición con retraso del crecimiento significativo, cortocircuito I-D importante con HTP o incremento de RVP.

45 Retraso del crecimiento Infecciones respiratorias a repetición Signos de ICC Latido precordial hiperactivo con frémito sistólico en borde esternal inferior izquierdo y r2 hiperfonético Soplo holosistólico de regurgitación en el ápex

46 Completo: corrección entre los 3-6 meses de edad. La técnica más utilizada es la del doble parche, cerrando el defecto interventricular con parche de dacrón y el interauricular con pericardio autólogo. Paliativo: Excepcionalmente cerclaje de la arteria pulmonar (paliativo).

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48 MONITOREO INVASIVO (vía arterial, PVC, presión AI). CABLES DE MCP: A-V SEDACIÓN, ANALGESIA Y RELAJACIÓN por 24 hrs. BALANCE HÍDRICO ADECUADO INOTRÓPICOS (dopa, milri) CONTROL DE POSCARGA. MANEJO RESPIRATORIO: ARM primeras 24 hrs.

49 Valorar función de la válvula mitral Valorar hipertensión pulmonar Arritmias: bloqueo a-v completo o diferentes grado de bloqueo a-v Bajo gasto por difusión VI Valorar CIV residual o IM

50 MUCHAS GRACIAS.