Wanda M. Almonte Batista MIR Neumología CHUA

Transcripción

1 Wanda M. Almonte Batista MIR Neumología CHUA

2 CASO CLÍNICO Motivo de consulta: Mujer de 50 años que consulta por disnea. AntecedentesPersonales: No alergias medicamentosas. Alérgicaa ciprésy gramíneas. No FRCV. Insuf. Mitral leve. Meningitis meningocócica en la adolescencia resuelta sin secuelas. Hipotiroidismo autoinmune en tto sustitutivo. Diagnosticadaen 2015 de CirrosisBiliarPrimaria. Estadioinicial(AMA+ título 1/320, IgM 297. En tratamento con Ursobilane 300 mg. Enfermedad por RGE, en tratamiento con Omeprazol.

3 CASO CLÍNICO Antecedentes neumológicos: Ex-fumadora con IT 25 P/A. No antecedentes de patología pleuropulmonar. No contacto con animales. Trabaja como cajera en un centro comercial. Antecedentes familiares: Dos hermanas afectas de CBP.

4 CASO CLÍNICO Enfermedadactual: En enero 2016, tras traumatismo torácico acude a Urgencias por dolor en ambos costados, disnea a grandes esfuerzos y tos no productiva, etiquetada de IVRB, tratada con Levofloxacino Remitida en mayo a Neumología por persistencia de la clínica que se acompañaba además de sudoración profusa nocturna sin fiebre termometrada. Leve astenia y anorexia sin pérdida de peso. No prurito, no ictericia ni alteración de ritmo GI.

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6 CASO CLÍNICO Enfermedadactual: En enero 2016, tras traumatismo torácico, refiere dolor en ambos costados, disnea a grandes esfuerzos y tos no productiva, etiquetada de IVRB, tratada con Levofloxacino. Remitida en mayo a Neumología por persistencia de la clínica que se acompañaba además de sudoración profusa nocturna sin fiebre termometrada. Leve astenia y anorexia sin pérdida de peso. No prurito, no ictericia ni alteración de ritmo GI.

7 EXPLORAIÓN FÍSICA BEG, conscientey orientada, eupneicaen reposo, saturación basal: 97%, FC: 98 lpm. AC: Rítmica. Sin soplos AR: Crepitantes bibasales y en plano anterior. MMII: No edemas nisignosde TVP. No acropaquias

8 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

9 ANALÍTICA Bioquímica: K + 5,3. LDH 243. Restonormal. Igs: IgM 504. IgE 624. Resto normales. Hemograma: Hb13. Htc41. Plq129. Leuc10,80 (N: 72%; L: 18%, M: 4%, E: 4%). VSG: 20 Coagulación: Normal. Marcadores tumorales: normales Autoinmunidad: ANA patróncitoplasmático+ compatible con Ac-antimitocondriales. Ac-Anticentrómeros, Ac-ENAs y ANCAs negativos. Serología: Negativa. Mantoux: Negativo.

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11 TC de tórax

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13 Pruebas funcionales respiratorias

14 MANIFESTACIONES PULMONARES DE LA CBP

15 COMITÉ DE EPID

16 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Vasculitis: ChurgStrauss Wegener Infecciones: TBC Nocardia Hongos(aspergilus) Tumoral: Adenocarcinoma musinoso. EPID: NIL Sarcoidosis NEC NOC

17 PRUEBAS CON FIBROBRONCOSCOPIA Informe Citológico BAL: Negativo para CTM Recuento celular: Macrófagos 143 (79%) Linfocitos 16 (8,83%) Neutrófilos 10 (5,52%) Eosinófilos 12 (6,62%) Microbiología BAL: BAAR - Cultivo de micobacterias- Cultivo de hongos- Cultivo norcardia- Microbiología BAS: BAAR - Cultivo de micobacterias- Cultivo de hongos- Cultivo norcardia- Microbiología Biopsia Pulmonar BAAR - Cultivo de micobacterias- Cultivo de hongos-

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19 DIAGNÓSTICO DEFINITIVO Neumonía Organizada(EPID) Alteración ventilatoria restrictiva con afectación moderada de la DLCO. Cirrosis biliar primaria.

20 Conclusones: La enfermedad pulmonar intersticial difusa es una complicación clínicamente relevante de la CBP. Los pacientes que tienen fenómeno de Raynaudy otras conectivopatíasson lo que más probablemente desarrollen una EPID

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22 TRATAMIENTO Corticoides0.5 mg/kg peso Dieta rica en lacteos Vitamina D y calcio Vacunación antineumocócica Vacunación antigripal estacional IBPs Ursobilane Control periódicoen CCEE de Neumología Arch Bronconeumol. 2006;42(8):413-6

23 EVOLUCIÓN Descensode dosisde corticoidesante progresivamejoríaclínica, radiológicay funcional Fin de tratamiento a los 6 meses: Asintomática. Practica resolución Radiológica Casi normalización de las pruebas funcionales

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26 CONCLUSIONES Los pacientes con CBP pueden presentar patología pulmonar intersticial, sobre todoen casosen los queexistauna conectivopatia. La NO es una EPID infrecuenteen pctescon CBP sin conectivopatiaqueprecisade confirmación histológica dado que requiere tratamiento esteroideo prolongado. La patologíaintersticialsuelecursarde forma independientea la severidady/o evolución de la CBP La criobiopsiaes una prueba que puede ser realizada por manos expertas de forma segura con similares complicaciones a la BTB convencional. Los pacientes con NO requierencontrol evolutivodespuésde la resolucióndel cuadro clínico inicial por la posibilidad de recidivas.