Masas hepáticas sólidas en la infancia

Transcripción

1 Masas hepáticas sólidas en la infancia Poster no.: S-0485 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: A. A. García Ortega, M. L. Paredes Martínez, C. Fernández Hernández, C. Serrano Garcia, E. Doménech Abellán, A. Gilabert Úbeda; Murcia/ES Palabras clave: Abdomen, Hígado DOI: /seram2014/S-0485 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 40

2 Objetivo docente En nuestro estudio se revisa la semiología por las distintas técnicas de imagen (ecografía como técnica de estudio inicial y TC y RM de abdomen posterior para estadiaje) de los niños afectos de masa hepática vistos en nuestro hospital, con correlación anatomopatológica. Revisión del tema MASAS HEPÁTICAS SÓLIDAS EN LA EDAD PEDIÁTRICA El hígado es la tercera localización en frecuencia (después del riñón y las glándulas suprarrenales) de origen de neoplasias abdominales en los lactantes y los niños. Los tumores hepáticos primarios representan el 6% de los tumores abdominales en los pacientes pediátricos. La causa más frecuente de tumoración hepática en la infancia, como en los adultos es la enfermedad metástsica. La mayoría de los tumores primarios del hígado son malignos, pero un tercio son benignos. Pueden clasificarse de acuerdo a su origen celular como epiteliales o parenquimatosos. TUMORES HEPÁTICOS PEDIÁTRICOS Células originales Tumor Benigno Epitelial Hiperplasia nodular focal (3%) Adenoma (1%) Mesenquimatoso Hemangioma/hemangioendotelioma (18%) Otros Malignos Epitelial Hepatoblastoma (36%) Carcinoma hepatocelular (20%) Mesenquimatoso Sarcoma mesenquimatoso (7%) Página 2 de 40

3 Otros 11% El principal papel de las pruebas de imagen en los tumores primarios consiste en: - distinguir los tumores benignos de los malignos - definir la extensión de la lesión y por tanto, su resecabilidad - valorar la respuesta al tratamiento. En la mayoría de los casos no es posible el diagnóstico sólo con las pruebas de imagen, por lo que es necesario tener en cuenta la presentación clínica, la edad y los niveles séricos de alfafetoproteína para el diagnóstico diferencial. En los menores de cinco años las lesiones más frecuentes son: hepatoblastoma, hamartoma mesenquimatoso y hemangioma. En los pacientes mayores de cinco años, el carcinoma hepatocelular (sobre todo mayores de 10 años) y el sarcoma mesenquimatoso son más probables. HEMANGIOENDOTELIOMA INFANTIL: El hemangioendotelioma infantil o hemangioma hepático infantil, es un tumor vascular que representa la causa más frecuente de tumor hepático benigno en la infancia. En la mitad de los casos se presenta como masa solitaria y en la otra mitad con un comportamiento multifocal. En torno al 90% de los hemangioendoteliomas infantiles son diagnosticados en los primeros 6 meses de la vida y un tercio son diagnosticados en el primer mes de vida. Raramente aparecen después del año de vida, si aparecen después de esta edad la biopsia está indicada para excluir tumoración maligna. Existe una prevalencia aumentada en pacientes con hemihipertrofia y síndrome de Beckwith- Wiedemann. Clínicamente La mayoría de los hemangioendoteliomas se manifiestan como una masa abdominal asintomática. Los hemangiomas pueden afectar a otra localizaciones, como la tráquea, piel, torax, suprarrenales y duramadre. Página 3 de 40

4 La alfa-protéina (AFP) es normal o raramente elevada. Histologicamente El tamaño del tumor solitario varía de0.5 a14 cm. Las lesiones multifocales suelen medir alrededor de 1cm de diámetro. Áreas centrales de hemorragia, necrosis, trombosis o fibrosis y calcificaciones son frecuentes en los grandes tumores solitarios. Los hallazgos en imagen dependen de si la lesión es focal (gran masa focal con focos de hemorragia central, necrosis, fibrosis y calcificación), multifocal (lesiones pequeñas y uniformes) o difusa (hígado agrandado y reeemplazado por múltiples masas que producen efecto de masa sobre óganos adyacentes y compresión de VCI) y refleja su naturaleza vascular. Tipicamente se demuestra la presencia de alto fujo y se manifiesta como agrandamiento de las arterias hepáticas y venas y estrechamiento de la aorta por debajo de la salida del tronco celíaco. Debido al riesgo de sangrado, la biopsia de estas masas está contraindicada y el diagnóstico se realiza por lo hallazgos típicos de imagen y por su involución en el seguimiento. Ecografía prenatal: polihidramnios y masa hepática hipoecoica. Ecografía postnatal: Masa bien definida generalmente hipoecoica o de ecogenicidad mixta respecto al parénquima hepático adyacente. El típico aspecto hiperecogénico del hemangioma en el adulto no se observa en el niño. Pequeñas calcificaciones ecogénicas se observan en el 36% de los casos. Página 4 de 40

5 Fig. 1 Referencias: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES Página 5 de 40

6 Fig. 2 Referencias: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES Las lesiones multifocales son homogéneas, mientras que la lesión unica suele ser heterogénea con hemorragia central, fibrosis y necrosis Enfermedad difusa: hígado aumentado de tamaño sin masa definida o hígado agrandado sustituido por masas hipoecogénicas. TC: TC dinámico puede ser diagnóstico MR: Prueba de imagen de elección para la evaluación del hemangioendotelioma infantil. T1: hipointenso con pequeños focos hiperintensos de hemorragia T2: marcadamente hiperintensos debido a su naturaleza vascular Tras la administración de gadolinio se observa un intenso realce periférico seguido de un relleno centrípeto Página 6 de 40

7 Fig. 3: RM.Masa sólida hipointensa en T1 (fig 1) e hiperintensa en T2 (fig 2) Referencias: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES Página 7 de 40

8 Fig. 4: Estudio dinámico tras la administración de gadolinio iv muestra un realce centrípeto típico del hemangioma Referencias: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES Página 8 de 40

9 Fig. 5 Referencias: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES Página 9 de 40

10 Fig. 6 Referencias: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES Diagnóstico diferencial Hepatoblastoma:. Raramente ocurre en RN, pero puede verse en niños pequeños. Los niveles de AFP están muy elevados en el 90% de los pacientes. Hamartoma mesenquimal: puede aparecer en RN. Se diferencia del hemangioendotelioma infantil en que suele ser multiquístico, Neuroblastoma metástasico. Puede parecerse al hemangioendotelioma multifocal, pero se asocia a niveles elevados de catecolaminas en orina. Angiosarcoma Tratamiento y pronóstico La mayoría de los hemangioendoteliomas infantiles son asintomáticos e involucionan espontáneamente, pero una minoría puede provocar serias complicaciones. Página 10 de 40

11 La enfermedad hepática difusa con reemplaazamiento hepático se asocia a hipotiroidismo, distress respiratorio, sindrome abdominal compartimental y curso clínico complicado. HAMARTOMA MESENQUIMAL El hamartoma mesenquimal es la segunda neoplasia benigna hepática más común. La lesión habitualmente es muy grande (12-15 cm) y suele ser quística, con cantidades variable de estroma. Su presentación es variable, desde predominantemente quística a predominantemente sólida. Las grandes áreas quísticas se ven fácilmente con ecografía, TC o RM. Los tabiques y los componentes sólidos se realzan con el contraste. El diagnóstico de hamartoma mesenquimal ante imagen típica de gran masa hepática con grandes espacios quísticos. Sin embargo cuando es predominantemente sólido es difícil el diagnóstico diferencial con el hepatoblastoma y se requiere biopsia. Página 11 de 40

12 Fig. 7 Referencias: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES HIPERPLASIA NODULAR FOCAL La HNFes más típica de mujeres jóvenes pero de forma poco común también aparece en niños y adolescentes. ADENOMA HEPATOCELULAR Neoplasia benigna rara asociada a la toma de esteroides, especialmente contraceptivos orales en mujeres jóvenes. Página 12 de 40

13 Fig. 8: Ecografía: tumoración hepática en LHI, que comprime vasos intrahepáticos sin infiltrarlos, de ecoestructura sólida y heterogénea TC abdominal: tumoración sólida hepática bien delimitada con captación heterogénea de contraste y áreas hipodensas sin captación de contraste sugestivo de necrosis. No infiltra vasos ni estructuras adyacentes. Se encuentra vascularizada e impresiona afectar parte LHI y derecho (IV a y b, V y VIII) Referencias: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES TUMORES HEPÁTICOS MALIGNOS: HEPATOBLASTOMA Tumor hepático primario más frecuente en la infancia. El 90% de los casos se describen en niños menores de 5 años y el 70% de los casos se manifiesta en los dos primeros años de vida. Página 13 de 40

14 Los factores de riesgo del tumor son: hepatoblastoma en los padres, sd de Bekwith-Wiedemann, sd de Gardner, poliposis adenomatosa familiar, enfermedad de almacenamiento del glucogeno tipo Ia y trisomía 18. El marcador de laboratorio más útil es la alfafetoproteína (AFP). Al menos el 90% de los pacientes muestran una elevación anormal dela AFP. Los niveles de AFP se utilizan para monitorizar la respuesta al tratamiento y para detectar recurrencia. Histologicamente se presenta como masa hepatíca bien circunstrita de contornos lobulados. 80% de los casos de presenta como una masa solitaria que mide 12 cm o más. 20% restante se presenta como masas múltiples hepáticas. Es frecuente la presencia de áreas de hemorragia y necrosis dentro del tumor que sugieren malignidad. Se pueden observar septos separando el tumor en lóbulos. Histologicamente se clasifica en dos grupos: Tipo epitelial. Es el tipo más frecuente. Tipo mixto epitelial y mesenquimal. 44% de los hepatoblastomas. Peor pronóstico. En el diagnóstico por la imagen el hepatoblastoma suele ser grande, solitario y bien delimitado por una seudocápsula. Tipo epitelial suele ser más homogeneo mientras que el tipo mixto suele ser mas heterogéneo debido a sus componentes osteoides, fibrosos y cartilaginosos. El hepatoblastoma puede invadir las venas suprahepáticas o la porta. ECO. Según el tipo epitelial o mixto. La masa es hipervascular, su típica ecogenicidad mixta refleja áreas de necrosis y hemorragia. Página 14 de 40

15 Fig. 9 Referencias: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES TC dinámico. Masa circunscrita que es sutilmente más hipodensa que el parénquima circundante en las imágenes sin y con contraste. MR. Hepatoblastoma epitelial. Homogeneamente hipointenso en T1 e hiperintenso en secuencias T2 respecto a parénquima adyacente. Hepatoblastoma mixto. Características de señal más heterogénea. Septos fibróticos hipo en T1 y T2 y realzan después de la administración de gadolinio iv. Áreas de hemorragia pueden aparecer hiper en T1 y la invasión vascular se puede demostrar en secuencias eco de gradiente. La angiografía por RM es útil para la valoración de la vasculatura hepática preoperatoriamente. Página 15 de 40

16 Fig. 10: Hepatoblastoma fetal estadiaje radiológico PRETEXT III V+ P-. RM abdominal. Gran masa hepática polilobulada, parcialmente capsulada, de intensidad de señal heterogénea, de predominio isointenso en T1 (A), con áreas de menor intensidad e hiperintensas en T2 (B). En el estudio dinámico se observa un realce tardío y heterogéneo de la lesión (D). La masa afecta a segmentos III y IV de forma completa (secciones laterales izquierdas y mediales) y en menor medida a la región más inferior del segmento II y a la región izquierda de segmentos V y VIII (secciones anteriores derechas), lo que corresponde a estadiaje PRETEXT III. La vena porta principal y la rama porta derecha e izquierda (C) no se encuentras englobadas (estadiaje PRETEXT P-). Venas suprahepáticas derecha e izquierda no infiltradas, vena suprahepática media parece estar comprimida o englobada por la lesión (estadiaje PRETEXT V+) Referencias: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES Probabilidad PRETEXT El sistema PRETEXT fue desarrollado por el International Chilhood Liver Tumor Strategy Group (SIOPEL) para estadificar y estratificar el riesgo de los tumores hepáticos. El PRETEXT se utiliza para describir la extensión del tumor antes de cualquier terapia. Página 16 de 40

17 La estatificación PRETEXT se basa en el sistema de segmentación hepática de Couinaud. Los segmentos hepáticos se agrupan en cuatro secciones: segmentos 2 y 3 (sección lateral izquierda), segmentos 4a y 4b (sección medial izquierda), segmentos 5 y 8 (sección derecha anterior) y segmentos 6 y 7 (sección derecha posterior). El termino sección (otros utilizan segmento o sector) se utiliza para evitar confusiones terminológicas. En la clasificación original el lóbulo caudado (segmento 1) fue ignorado. OBTENCIÓN DEL NÚMERO PRETEXT VALOR PRETEXT DEFINICIÓN I Una sección afectada y las tres secciones adyacentes están libres II Una o dos secciones afectadas, pero las dos secciones adyacentes están libres III Dos o tres secciones afectadas, y ninguna de las dos secciones adyacentes están libres IV Las cuatro secciones afectadas ESTADIFICACIÓN PRETEXT CRITERIOS ADICIONALES. Afectación del C lóbulo caudado C1 C0 Enfermedad extrahepática abdominal E E0 E1 E2 Focalidad tumoral F F0 El tumor afecta Todos los al lóbulo pacientes C1 caudado son al menos PRETEXT 2 Añadir sufijo "a" Extensión si la ascitis está directa del presente tumor hacia los órganos adyacentes o el diafragma Nódulos peritoneales Paciente con tumor solitario F1 Página 17 de 40

18 Pacientes con dos o más tumores Ruptura H tumoral o hemorragia intraperitoneal H1 Metástasis distancia M0 a M H0 M1 Metástasis linfáticas N Hallazgos clínicos y en imagen de hemorragia intraperitoneal Añadir sufijo Cualquier para indicar metástasis localización (excepto E o N) N0 N1 Sólo metástasis linfáticas abdominales N2 Metástasis linfáticas nodales extraabdominales Invasión de la P vena porta P0 P1 P2 Invasión de las V venas VCI y suprahepáticas V0 V1 V2 V3 Añadir sufijo "a" Invasión de las si existe tumor ramas portales intravascular derechas o izquierdas Invasión de la porta principal Añadir sufijo "a" Invasión de una si existe tumor de las v. intraavascular suprahepáticas pero no dela VCI Invasión de dos v.suprahepáticas pero no dela VCI Invasión de las tres Página 18 de 40

19 v.suprahepáticas y/o de la VCI El próposito de la revisión del Pretext 2005 fue para mejorar la estadificación del PRETEXT original y clarificar los criterios de enfermedad "extrahepática", así como añadir nuevos criterios. El término extrahepático es confuso y todos estos criterios se incluyeron bajo el término "criterios adicionales". Aunque el PRETEXT se ha usado principalmente para el hepatoblastoma, la revisión del 2005 es aplicable a todos los tumores hepáticos primarios malignos de la infancia, incluyendo el carcinoma hepatocelular y el hemangioendotelioma epiteloide. Es sistema de estratificación del hepatoblastoma ha sido recientemente modificada según los protocolos de estudios actuales del SIOPEL, clasificando a los pacientes en dos grupos: de alto riesgo y el resto. ALTO RIESGO RIESGO STANDARD Pacientes con uno de los siguientes: Resto de los pacientes que no cumplen ninguno de los criterios de alto riesgo - niveles sanguíneos de alfa-fetoproteína < PRETEXT IV - Criterios PRETEXT adicionales: E1, E1a, E2, E2a H1 M1 N1, N2 P2, P2a V3,V3a Página 19 de 40

20 Fig. 11 Referencias: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES Página 20 de 40

21 Fig. 12 Referencias: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES Diagnóstico diferencial: IHE Hamartoma mesnquimal. Mismo rango de edad. Se diferencia en los niveles de AFP y en que éste es predominantemente quístico. Tratamiento y pronóstico La resección quirúrgica es el tratamieno fundamental y el pronóstico depende de la resecabilidad del tumor. El 40-60% de los hepatoblastomas son irresecables al diagnóstico, pero gracias a la quimioterapia neoadyuvante, por encima del 85% se convierten en resecables. Página 21 de 40

22 Actualmente existe la opción de transplante de donante vivo para los casos que se consideren irresecables. Las metástasis pulmonares no se consideran una contraindicación absoluta del transplante, debido a la gran sensibilidad de estas lesiones a la quimioterapio. El rango de supervivencia de los niños con hepatoblastoma está en torno al 65-70%. CARCINOMA HEPATOCELULAR Es el segundo tumor hepático maligno más frecuente en la infancia después del hepatoblastoma en algunas partes del mundo, como el sudeste asiatico donde la infección de la hepatitis B es endémica. En nuestro medio es muy poco frecuente con una prevalencia de 0.5-1/1 millón de habitantes. Está compuesto por células hepáticas diferenciadas. Niveles de AFP elevados en el 70% de los pacientes. Tiene peor pronóstico que el hepatoblastoma. Los hallazgos en imagen del CHC es similar al adulto. CARCINOMA FIBROLAMELAR El CFL es una variante del CHC de mejor pronóstico, que crece en adultos jóvenes y adolescentes sin enfermedad hepática subyacente. SARCOMA EMBRIONARIO INDIFERENCIADO Se denomina también sarcoma mesenquimatoso y mesenquimoma maligno. El SEI es un tumor hepático agresivo con origen mesenquimal, que afecta a niños de entre 5 y 10 años. Los niveles de AFP son normales. Histológicamente El SEI se localiza más frecuentemente en el lóbulo hepático derecho y es típicamente grande (10-29 cm, media 14 cm). El tumor es predominantemente sólido. Los hallazgos de imagen del SEI reflejan su composición solida, quística y mucosa. Página 22 de 40

23 Un rasgo característico del sarcoma es su apariencia sólida en la ecografía, mientras que en el TC y enla RMpresenta un aspecto quístico, debido al alto contenido en agua de su estroma predominantemente mixoide. El pronóstico es pobre con una media de supervivencia de 12 meses después del diagnóstico, incluso después de la resección quirúrgica completa. METÁSTASIS HEPÁTICAS Las neoplasias hepáticas secundarias más frecuentes en la infancia son las metástasis del neuroblastoma, el tumor de Wilms, la leucemia y el linfoma. En la ecografía, las metástasis aparecen como áreas focales o mal definidas de ecogenicidad anormal y pueden asociar neovascularización detectable mediante flujo Doppler color. La Tccon contraste muestra nódulos con realce aumentado en la periferia. En RM las metástasis presentan una apariencia variable. En las imágenes potenciadas en T2 la mayoría son hiperintensas respecto al parénquima hepático y en secuencias potenciadas en T1 la intensidad varía, pudiendo ser menor, igual o superior a la del parénquima adyacente. Página 23 de 40

24 Fig. 13 Referencias: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES. Página 24 de 40

25 Fig. 14 Referencias: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES Images for this section: Página 25 de 40

26 Fig. 1 Página 26 de 40

27 Fig. 8: Ecografía: tumoración hepática en LHI, que comprime vasos intrahepáticos sin infiltrarlos, de ecoestructura sólida y heterogénea TC abdominal: tumoración sólida hepática bien delimitada con captación heterogénea de contraste y áreas hipodensas sin captación de contraste sugestivo de necrosis. No infiltra vasos ni estructuras adyacentes. Se encuentra vascularizada e impresiona afectar parte LHI y derecho (IV a y b, V y VIII) Página 27 de 40

28 Fig. 11 Página 28 de 40

29 Fig. 5 Página 29 de 40

30 Fig. 12 Página 30 de 40

31 Fig. 7 Página 31 de 40

32 Fig. 10: Hepatoblastoma fetal estadiaje radiológico PRETEXT III V+ P-. RM abdominal. Gran masa hepática polilobulada, parcialmente capsulada, de intensidad de señal heterogénea, de predominio isointenso en T1 (A), con áreas de menor intensidad e hiperintensas en T2 (B). En el estudio dinámico se observa un realce tardío y heterogéneo de la lesión (D). La masa afecta a segmentos III y IV de forma completa (secciones laterales izquierdas y mediales) y en menor medida a la región más inferior del segmento II y a la región izquierda de segmentos V y VIII (secciones anteriores derechas), lo que corresponde a estadiaje PRETEXT III. La vena porta principal y la rama porta derecha e izquierda (C) no se encuentras englobadas (estadiaje PRETEXT P-). Venas suprahepáticas derecha e izquierda no infiltradas, vena suprahepática media parece estar comprimida o englobada por la lesión (estadiaje PRETEXT V+) Página 32 de 40

33 Fig. 14 Página 33 de 40

34 Fig. 3: RM.Masa sólida hipointensa en T1 (fig 1) e hiperintensa en T2 (fig 2) Página 34 de 40

35 Fig. 13 Página 35 de 40

36 Fig. 9 Página 36 de 40

37 Fig. 4: Estudio dinámico tras la administración de gadolinio iv muestra un realce centrípeto típico del hemangioma Página 37 de 40

38 Fig. 6 Página 38 de 40

39 Fig. 2 Página 39 de 40

40 Conclusiones Es necesario que el radiólogo conozca las características clinico-patológicas de estas neoplasias y su manifestación en la imagen, para poder ofrecer un diagnóstico diferencial aproximado ante un niño con masa hepática. Bibliografía 1. Chung EM, Cube R, Lewis RB, Conran RM. Pediatric liver masses: radiologicpathologic correlation. I. Benign tumors. Radiographics 2010; 30(3): Chung EM, Lattin GE, Cube R, Lewis RB.. Pediatric liver masses: radiologic-pathologic correlation. II. Malignant tumors. Radiographics 2011; 31: Roebuck DJ, Aronson D, Clapuyt P, Czauderna P PRETEXT: a revised staging system for primary malignant liver tumours of childhood developed by the SIOPEL group. Pediatr Radiol (2007) 37: Radiología Pediátrica. Kirks. Tercera Edición. Editorial Marban. Página 40 de 40