Dr. Patricio Llancapi Villouta ENFERMEDADES AMPOLLARES SEMIOLOGIA ENFERMEDAD AMPOLLAR

Tamaño: px

Comenzar la demostración a partir de la página:

Download "Dr. Patricio Llancapi Villouta ENFERMEDADES AMPOLLARES SEMIOLOGIA ENFERMEDAD AMPOLLAR"

María Rojas Salas
hace 6 años
Vistas:

1 ENFERMEDADES AMPOLLARES SEMIOLOGIA ENFERMEDAD AMPOLLAR

ENFERMEDADES AMPOLLARES PENFIGO PENFIGO PARANEOPLASICO

GRAVIDICO DERMATITIS HERPETIFORME EPIDERMOLISIS BULOSA

edades y sexos aunque con ligero predominio en mujeres

2 ENFERMEDADES AMPOLLARES PENFIGO PENFIGO PARANEOPLASICO PENFIGOIDE AMPOLLAR PENFIGOIDE CICATRICIAL PENFIGOIDE GRAVIDICO DERMATITIS HERPETIFORME EPIDERMOLISIS BULOSA PÉNFIGO VULGAR DATOS EPIDEMIOLOGICOS Afecta todas las edades y sexos aunque con ligero predominio en mujeres Frecuencia varia de 0,5 a3,3 por Habitantes por año Mortalidad de 17%

3 ETIOPATOGENIA Generación de autoanticuerpos IgG Predispone el antigeno HLA -A10 CUADRO CLINICO CLASIFICACION SUPERFICIAL :Foliáceo Eritematoso PROFUNDO: Vulgar (80%) Vegetante FORMAS RARAS :Herpetiforme Paraneoplásico Neonatal Inducido por drogas

4 CLINICA La erupción se inicia en cualquier parte de la piel o mucosas, con predominio en c. cabelludo,pliegues y región submamaria Ampollas flácidas de 1 a 2 cms La mucosa mas afectada es la bucal (80 a 90%) aquí la rotura es temprana Dolor,no siempre prurito Lesiones curan sin dejar cicatriz

6 Timoma Miastenia gravis Lupus Síndrome Sjogren Anemia perniciosa Liquen plano ENFERMEDADES RELACIONADAS COMPLICACIONES Alteraciones hidroelectrolíticas Efectos secundarios a uso de esteroides Neumonía y septicemia Depresión medula ósea Embolia pulmonar En embarazadas hay 50% de mortinatos

7 FORMA DE LLEGAR AL DIAGNOSTICO CLINICA SEMIOLOGIA DATOS HISTOPATOLOGICOS INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA E INDIRECTA PRONOSTICO Antes de la era esteroidal 100 % de muerte Hoy dia la mortalidad 5 % y el 15% varia entre el

8 INMUNOSUPRESORES EN DERMATOLOGÍA: NIVELES DE EVIDENCIA AZTP MMF CS CL MTX CF Pénfigo vulgar Pénfigo foliáceo C B D B Pénfigo paraneoplásico D D E D Pénfigo por drogas Pénfigo IgA Pénfigo herpetiforme Penfigoide ampollar B D D C C D Pénfigoide cicatricial B E B Epidermolisis adquirida D E D IgA lineal E E E E Dermatitis herpetiforme E Healey Healey E E A: Estudio doble ciego C: Ensayo clínico < 20 sujetos B: Ensayo clínico 20 sujetos D: Series > 5 sujetos E: Reportes anecdóticos. FARMACOLOGIA DE INMUNOSUPRESORES USADOS EN ENFERMEDADES AMPOLLARES AZATIOPRINA CLORAMBUCIL CICLOFOSFAMIDA CICLOSPORINA MTX MMF MECANISMO ACCION Antimetabolito ciclo celular específico Citotóxico alquilante Supresión selectiva LB Inhibición de la activación T celular, por inhibición de calcineurina. Antime tabolito Ciclocelular Antimeta bolito C-C inhibe prolif.t y B INICIO ACTIVIDAD Lenta, 4-8 semanas Lento Moderada 2 4 semanas Rápido, 1 2 semanas Mod-ráp. 2 4 semanas Lenta 4 8 semanas VIA DE ADMINISTRACIÓN Oral Oral Oral / IV Oral Oral/sc/im/ iv Oral POSOLOGIA 1 3 mg/kg/día 0,1 0,2 mg/kg/día 1-3mg/kg/día 2,5 5 mg/kg/día 5-12,5 mg semanales mg/kg/día MMF: MOFETIL MICOFENOLATO MTX: METOTREXATO

9 INMUNOSUPRESORES EN ENFERMEDADES AMPOLLARES INMUNOSUPRESOR AZATIOPRINA CLORAMBUCIL CICLOFOSFAMIDA CICLOSPORINA METOTREXATO MOFETIL MICOFENOLATO INTERACCION CON DROGAS Alopurinol,Warfarina Fenilbutazona Alopurinol Anticonvulsivantes,Cotrimoxazol,Itraconazol, Fluconazol,Ketoconazol Probenecid, AINES, Cotrimoxazole y Omeprazole Aciclovir, Hierro, Antiácidos, Colestiramina INMUNOSUPRESORES EN ENFERMEDADES AMPOLLARES INMUNOSUPRESOR AZATIOPRINA CLORAMBUCIL CICLOFOSFAMIDA EFECTOS SECUNDARIOS FRECUENTES Depresión médula ósea, trastornos digestivos, carcinogénesis Mielosupresión, leucemia, carcinogénesis Mielosupresión, cistitis hemorrágica, carcinogénesis CICLOSPORINA Hipertensión, nefrotoxicicidad,carcinogénesis METOTREXATO Hepatotoxicidad, mielosupresión,carcinogénesis MOFETIL MICOFENOLATO Trastornos digestivos, mielosupresión carcinogénesis

MONITOREO EN EL USO DE INMUNOSUPRESORES INMUNOSUPRESOR EXAMENES PREVIOS VIGILANCIA AZATIOPRINA CLORAMBUCIL Hemograma, urea, creatinina clearance creatinina, perfil hepático, dosaje de TPMT, test de

10 MONITOREO EN EL USO DE INMUNOSUPRESORES INMUNOSUPRESOR EXAMENES PREVIOS VIGILANCIA AZATIOPRINA CLORAMBUCIL Hemograma, urea, creatinina clearance creatinina, perfil hepático, dosaje de TPMT, test de embarazo. Hemograma, perfil hepático, creatinina, clearance creatinina. Primeras 8 semanas, control semanal. Resto tratamiento cada 3 meses. Control semanal por 6 semanas, luego control mensual. CICLOFOSFAMIDA CICLOSPORINA METOTREXATO MOFETIL MICOFENOLATO Hemograma, perfil hepático, examen orina, creatinina, test de embarazo. Hemograma, función renal, función hepática, medición de P/A, electrolitos plasmáticos, perfil lipídico Hemograma, perfil hepático, creatinina, serología HIV,hepatitis B y C,Rx tórax Hemograma, función renal. Hemograma semanal durante 8 semanas, luego mensual. Búsqueda de hematuria cada 15 días. Hemograma mensual, resto de parámetros 2 veces al mes por 2 meses, luego mensual. Idem exámenes cada semana, luego mensual Semanalmente el primer mes, luego cada dos semanas por cuatro meses y posteriormente mensual. INMUNOSUPRESORES EN ENFERMEDADES AMPOLLARES INMUNOSUPRESOR AZATIOPRINA CLORAMBUCIL REACCIONES O EFECTOS MUCOCUTÁNEOS Erupción herpética, verrugas, síndrome de hipersensibilidad, eccema de contacto Ulceraciones orales, urticaria y angioedema CICLOFOSFAMIDA Efluvio anágeno, mucositis e hiperpigmentación CICLOSPORINA Hiperplasia gingival, hipertricosis, acné macroquístico, granulomas periungueales METOTREXATO Reacción anafiláctica, ulceración cutánea, mucositis, eritema palmoplantar MOFETIL MICOFENOLATO Infección herpética

11 PENFIGOIDE AMPOLLAR Enfermedad inflamatoria autoinmune, caracterizada por ampollas grandes y lesiones urticarianas La ampolla es subepidérmica con eosinófilos EPIDEMIOLOGIA Predomina en mayores de 60 años de edad La mortalidad es baja

12 PENFIGOIDE ETIOPATOGENIA Los anticuerpos se dirigen contra antígenos que están en el hemidesmosoma que une el queratinocito a la membrana basal PENFIGOIDE -CLASIFICACION Penfigoide ampollar Penfigoide cicatrizal

13 PENFIGOIDE CUADRO CLINICO La dermatosis puede ser generalizada o localizada, predomina en abdomen y caras de flexión de extremidades. De inicio repentino La lesión fundamental es la ampolla que aparece sobre base eritematosa o edematosa No prsenta signo de Nikolsky

14 DATOS HISTOPATOLOGICOS

15 PENGIGOIDE ASOCIACIONES Se considera fortuita la relación ocasional con otras enfermedades inmunitarias o con neoplasias malignas Inicialmente TRATAMIENTO de manejo tópico con clobetasol o inhibidores de la calcineurina Corticoides orales de tipo prednisona : 1mg /kg/día Se incluyen otras alternativas como : dapsona,ciclinas,nicotinamida Rara vez se indica inmunosupresores

16 DR.PATRICIO LLANCAPI www. cliderm.cl

Documentos relacionados

Un desafío terapéutico

Un desafío terapéutico estomatológico Dr. Antonio Guzmán Facultad de Odontología Pierre Fauchard U.A.P. Asunción - Paraguay Historia clinica Edad: 81 años. Sexo: femenino Topografía: encía vestibular respeta