PARAPLEJIA SECUNDARIA A SÍNDROME DE COMPRESIÓN MEDULAR A PROPÓSITO DE UN CASO

Transcripción

1 PARAPLEJIA SECUNDARIA A SÍNDROME DE COMPRESIÓN MEDULAR A PROPÓSITO DE UN CASO José Luis García Arenas Rebeca Mirón Mombiela Nerea Sarrión Sos 26 de enero de 2017

2 CASO CLÍNICO Paciente 13 años Consulta en urgencias por dolor lumbar izquierdo, difuso con sensación de quemazón y características mecánicas que mejora con sedestación de 6 meses de evolución. No irradia. Inicialmente con respuesta a analgésicos de 1 escalón de la OMS. No episodio febril. No antecedente de traumatismo ni de enfermedades reumáticas en la familia. No perdida de peso en el último mes. Hábito intestinal estreñido desde hace 1 mes, con deposiciones y orinas macroscópicamente normales.

3 CASO CLÍNICO ANTECEDENTES PERSONALES Broncospasmos de repetición en primera infancia. Varicela a los 4 años. Meningitis linfocitaria y tiña pedis (leve) a los 4 años.

4 Se realiza IC a RHB EF: paciente en posición fetal en cama, con dificultad para pasar al decúbito supino completo por aumento del dolor en EIAS, fosa iliaca izq y región lumbar. Dolor a la palpación de las apófisis espinosas y espacios interapofisiarios desde T8 hasta L5. Dolor paravertebral lumbar de predominio izquierdo, con empeoramiento en la flexión lateral derecha. Bipedestación normal, con marcha antiálgica.

5 CASO CLÍNICO Ingresa en sala de Pediatría para control del dolor y realización de estudio de imagen (RMN)

6 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 1. Tumor Neuroectodérmico Primitivo Periférico 2. Histiocitosisde célulasde Langerhans 3. Linfoma o Leucemia 4. Metástasisde Neuroblastoma 5. Osteosarcoma 6. Osteomielitis 7. Cordoma o condrosarcoma 8. Osteoma osteoide

7 A B

8 RESONANCIA MAGNETICA SARCOMA DE EWING NEUROBLASTOMA

9 T2 SAG STIR CORONAL T2 AX DWI

10 TIPS DIAGNÓSTICOS Considerar a la hora de interpretar la imágen: La posibilidad de osteomielitis o de otro tumor de pequeñas células redondas como diagnósticodiferencial. Metástasisen el momentode la presentación.

11 CASO CLÍNICO Tras hallazgos en RMN se traslada la paciente al Hospital de Referencia en Oncología Pediátrica para completar estudio y tratamiento. Debut con compresión medular, intervenida de urgencia (laminotomía T10-T12) por Neurocirugía Resección de la masa tumoral y estudio AP. Diagnóstico: Sarcoma de Ewing paravertebral torácico izquierdo (76 x 85 x 90mm) con infiltración de canal medular. Estudio de extensión negativo, libre de metástasis

12 CÁNCER INFANTIL El cáncer infantil es una enfermedad relativamente infrecuente. Incidencia: casos por habitantes/año en menores de 15 años Entre 1 y 15 años de edad, el cáncer es la segunda causa de mortalidad tras los accidentes

13 CÁNCER INFANTIL 1º Leucemias agudas (30%) 80% LLA 20% LMA 2º Tumores SNC (21%) 3º Linfomas (12%) Variaciones de frecuencia según grupo de edad

14 TUMORES ÓSEOS Representan el 6% de las neoplasias malignas en la edad pediátrica Los dos tumores óseos malignos más frecuentes en la infancia son: OSTEOSARCOMA Sexo (niños/niñas) 1,6:1 1,5:1 Edad Epidemiología Histopatogeniay Biología molecular Localización SARCOMA DE EWING 60% 30% ( Inc: 3/ <15a) Segunda década (>75% entre los años) Sin predisposición racial Conocida asociación con radiaciones ionizantes Origen mesenquimal Mutaciones RB,p53,C-myc 80% Metáfisis de huesos largos (Fémur> Tibia > Húmero) Tumor óseo más frecuente en 1ª década de la vida, aunque predilección por la 2ª década (64%). 90% entre 5-25 años Excepcional en raza negra y amarilla No conocido ningún agente externo asociado Origen neural 90% T(11,22) Gen EWS-FLI-1 55% Diáfisis de huesos largos 45% Huesos planos

15 TUMORES ÓSEOS: Sarcoma de Ewing LOCALIZACIÓN 55% Diáfisis de huesos largos 45% Huesos planos Forma extraósea (Tumor de Askin) CLÍNICA Inicialmente inespecíficos Síntomas presentes varios meses antes de llegar al diagnóstico Otra clínica: Dificultad respiratoria Derrame pleural Compresión medular o radicular 1º Pelvis 2º Fémur 3º Tibia 4º Húmero 5º Escápula

16 TUMORES ÓSEOS: Sarcoma de Ewing LOCALIZACIÓN 55% Diáfisis de huesos largos 45% Huesos planos Forma extraósea (Tumor de Askin) CLÍNICA Inicialmente inespecíficos Síntomas presentes varios meses antes de llegar al diagnóstico Otra clínica: Dificultad respiratoria Derrame pleural Compresión medular o radicular

17 TUMORES ÓSEOS: Sarcoma de Ewing PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Laboratorio: anemia, leucocitosis, VSG y LDH Radiología convencional RMN!! Extensión: Medicina nuclear y molecular TAC Aspirado y biopsia de médula ósea

18 TUMORES ÓSEOS: Sarcoma de Ewing PRUEBAS COMPLEMENTARIAS El diagnóstico anatomopatológico y molecular se hará mediante BIOPSIA DE LA LESIÓN TUMORAL

19 TUMORES ÓSEOS: Sarcoma de Ewing Radiología Osteosarcoma Osteomielitis Linfoma maligno Granuloma eosinófilo AP TNEP Linfoma maligno Condrosarcoma mesenquimatoso Neuroblastoma metastásico DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL NEUROBLASTOMA Tumor sólido extracraneal + frecuente Edad media: 2 años. 80%<5 años. Origen: células de la médula adrenal o ganglios paraespinales del SN simpático Localización: Abdomen > Tórax> Cuello> Pelvis Clínica - Inespecífica (Fiebre, MAG, dolor) - Síntomas secundarios a la compresión o infiltración del tumor primario/metástasis Neuroblastoma metastásico Osteosarcoma de células pequeñas

20 TUMORES ÓSEOS: Sarcoma de Ewing METÁSTASIS 25-30% metástasis al diagnóstico: Pulmón, óseas, médula ósea 80% enfermedad microscópica no detectable SUPERVICENCIA No M1: SLE 60-70% M1: 20-30%

21 TUMORES ÓSEOS: Sarcoma de Ewing TRATAMIENTO Sistémico (poliqt) + Local (Cirugía ± RT) Si mal pronóstico.. Tras tratamiento local: MEGATERAPIA (quimioterapia mieloablativa) con rescate hematopoyético.

22 CASO CLÍNICO Durante su estancia en la Sala de Oncología Pediátrica se realiza IC a Rehabilitación: Deterioro neurológico progresivo con afectación de esfínteres y afectación motora de MMII Alodinia al tacto Paraplejia completa Lesión medular T12 grado C de la escala ASIA

23 TRATAMIENTO REHABILITADOR Objetivos del tratamiento fisioterápico Prevención de complicaciones en el encamado Mantenimiento de los rangos articulares Mantenimiento de la fuerza muscular Funcionalidad de las extremidades Educar a la familia en cuidados diarios

24 TRATAMIENTO REHABILITADOR Mantenimiento, prevención y control de las complicaciones Úlceras por presión TVP Alteraciones en la vejiga Alteraciones intestinales Problemas respiratorios

25 TRATAMIENTO REHABILITADOR Pilares del tratamiento Cinesiterapia Hidroterapia Electroestimulación y electroterapia Fisioterapia respiratoria (lesiones altas) Entrenamiento en AVD

26 Cinesiterapia

27 Hidroterapia

28 Electroestimulación/Electroterapia

29 Fisioterapia respiratoria

30 Entrenamiento en AVD

31 CASO CLÍNICO Desaparece la alodinia. Al alta presenta nivel sensitivo D12 con zona de hipoestesia en zona proxima de MID y zona de canal inguinal izquierdo. Alteración de sensibilidad protopática y mantenimiento de epicrítica Actualmente persiste leve alteración de la sensibilidad con macha independiente y autónoma sin ayudas técnicas, con buen BM de MMII.

32 GRACIAS!