Encefalopatías Metabólicas, Carenciales y Tóxicas. Juan Jiménez Alonso Patología Médica II Curso

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1 Encefalopatías Metabólicas, Carenciales y Tóxicas Juan Jiménez Alonso Patología Médica II Curso

2 Epidemiología Mediadas por déficit múltiples y vitamínicos (Liposolubles-hidrosolubles) Países desarrollados: Encefalopatía alcohólica Síndromes de malabsorción Caquexia (cáncer, enf. Psiquiátricas, etc.) Países en vías de desarrollo Desnutrición

3 Déficit Vitaminas Hidrosolubles Tiamina (B1): Beri-beri: miocardiopatía-polineuropatía S. de Wernicke-Korsakoff: alcohólicos Niacina o Ácido Nicotínico: Pelagra: demencia-diarrea-dermatitis (alcohólicos) Usada para tratar hiperlipemias (flush, diarrea, delirio )

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5 Déficit Vitaminas Hidrosolubles Piridoxina (B6): Convulsiones-polineuropatía- (contribuye a pelagra) Hidralacina (antihta): inactiva B6 Isoniazida (TBC) dificulta conversión a forma B6 activa

6 Cobalamina (B12) Déficit: Degeneración combinada subaguda de la médula: polineuropatía-mielopatía, encefalopatía-neuropatía óptica. 15% de mayores: Dx inadvertidos! Causas: vegetarianos estrictos, gastrectomizados, pancreatitis crónica, SIDA, autoinmunes, adictos óxido nitroso (se inactiva cobalamina)

7 Clínica Dx - Tratamiento Clínica: parestesias manos-pies, ataxia, hiperreflexia; pérdida memoria, cambio de personalidad, demencia (locura megaloblástica) DX: estudio sanguíneo (puede ser normal y sin anemia). Niveles vitamina B12 (a veces son normales y hay que medir niveles de sus metabolitos: ácido metimalónico y homicisteina) Tratamiento.- B12 (parenteral si la causa es malabsorción) u oral si es por déficit nutricional

8 Déficit Vitaminas Hidrosolubles Ácido fólico: Anemia megaloblástica, sin neuropatía Embarazo: la administración de fólico previene defectos del tubo neural: anencefalia y espina bífida

9 Déficit Vitaminas Liposolubles Retinol (A) Integridad epitelios (retina) Déficit: pérdidas visuales Sobredosis (acné, ORL): Hipert. Intracraneal Calciferol (D) Déficit: osteomalacia: compresiones medulares o de raíces nerviosas HipoCa++: tetania, convulsiones, retraso mental HiperCa++: debilidad, memoria, alucinaciones, demencia, coma Tocoferol (E) Déficit: neuropatías periféricas, ataxia, amiotrofias Exceso: AVC hemorrágicos en fumadores? Vitamina K: Déficit: hemorragias intracraneales.

10

11 Sistema Nervioso y Alcohol Muchos cuadros clínicos agudos y crónicos AGUDOS: Intoxicación etílica y Síndrome de abstinencia INTOXICACIÓN AGUDA I.A. leve: nmg/dl: euforia, leve descoordinación I.A. media: mg/dl.: incoordinación, lentitud reflejos, Ataxia, trastorno lenguaje incomprensible I.A. grave: mg/dl.: se añade estupor, coma Muerte (depresión respiratoria-hipotensión arterial con niveles generalmente > 400 mg/dl.

12 Síndrome Abstinencia tras disminución ingesta Estado de hiperexcitabilidad SN, mediado por norepinefrina Temblor, ansiedad, insomnio, alucinaciones, agitación psicomotriz, convulsiones tipo Gran Mal DELIRIUM TREMENS

13 Síndrome Wernicke-Korsakoff: Anomalías movimientos oculares: nistagmo, paresias Ataxia - temblor de piernas Alteración mental- abulia-pérdida memoria coma, muerte (sin tratamiento)

14 Tratamiento S. W-K Sin esperar resultado determinación transketolasa eritrocitaria. Precipitación por glucosa intravenosa!! Tiamina mg/día iv con otras vitaminas hidrosolubles Mejoran en horas los mov. oculares Más lenta la recuperación de la ataxia Peor recuperación de las alt. mentales: Amnesia de Korsakoff: anterógrada y retrográda y confabulaciones

15 Neuropatía periférica Frecuente. Aislada o en el 80% de los que tienen S W-K. B1..? toxicidad directa del etanol otras vitaminas. Parestesias en manos y pies. Ausencia reflejo aquíleo Disminución sens. Vibratoria Progresión a N. sensitivo-motora (axonal desmielinizante), SNA, síntomas vagales (ronquera, disfagia)

16 Degeneración Cerebelar Cuadros aislados cerebelosos sin otras evidencias de W-K Neuropatía óptica Pérdidas visuales con escotomas centralesinflamación disco óptico; nutricioonal, tóxica directa-tabaco (ambliopia tabaco-alcohol) Demencia Alcohólica Tóxica directa, sin déficit nutricionales

17 Miopatía debilidad proximal progresiva crónica Enf. De Marchiava-Bignami Lesiones desmielinizantes cuerpo calloso: paranoia, psicosis, demencia hemiparesia, afasia, mov. Anormales, ataxia coma muerte (meses) Hepatopatía alcohólica Encefalopatía alcohólica degeneración crónica hepatocerebral adquirida

18 Hipoglucemia Falta ingesta, fallo depósitos hepáticos de glucógeno, fallo en gluconeogénesis Cetoacidosis alcohólica Fallo oxidación a. grasos libres+vómitos (final intox. etílica aguda) Infecciones SN Inmunodeprimidos: meningitis TBC, bacteriana

19 Traumatismos Lesiones medulares - cerebro hematoma subdural crónico AVC Isquémicos y hemorrágicos Síndrome alcohólico fetal Retraso mental, trastornos cognitivos y de conducta Mielinosis central pontina No específica de los alcohólicos, pero están especialmente predispuestos: tetraplejia

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