Malformaciones vasculares

Transcripción

1 Malformaciones vasculares

2 Malformaciones vasculares Fístula arteriovenosa dural espinal (FAVDE). (80%). Malformaciones arteriovenosas de la médula espinal. Fístula arteriovenosa de la médula espinal. Malformación cavernosa o Angioma cavernoso.

3 Fístula arteriovenosa dural espinal 80% de las malformaciones vasculares espinales. Lesiones adquiridas, probablemente por trombosis del plexo venoso extradural. Patogenia: cortocircuitos arteriovenosos durales, adyacentes al agujero intervertebral o dentro de la vaina de la raíz dural El aporte arterial de la rama dural proviene de la arteria radicular. La vena intradural drena directamente en las venas piales de la médula dula, provocando aumento de presión de las venas intrínsecas medulares y con ello congestión n e hipertensión n venosa en la médula espinal, con hipoxia medular secundaria. Mielopat Mielopatía a hipertensiva venosa o mielopatía necrotizante subaguda. Niveles afectados entre D5 y L3.

4 Fístula arteriovenosa dural espinal Epidemiología y clínica % hombres. > 4ª década. Más frecuente en el adulto anciano. Mielopatía a progresiva crónica con déficit motores y sensoriales. Desde el inicio de los síntomas al diagnóstico pueden pasar >2-3 años. Síntoma más frecuente, debilidad progresiva de la extremidad inferior. También, dolor de espalda radicular o localizado, déficit sensoriales, disfunciones intestinales, vesicales y sexuales.

5 Secuencias FSE T2 Caso 1 Varón de 54 años. Paraparesia desde hace 1-2 meses, en el momento de hacer la RM no podía ponerse de pie. Sospecha de mielitis

6 FSE T2 SE T1 Caso 1 Extensa hiperseñal centromedular en secuencias T2, que afecta a la médula dorsal desde D4 hasta el cono medular. La médula no presenta expansividad y tras contrate, tenue realce parcheado SE T1 con supresión grasa y tras Gd SE T1 supre con contraste

7 Malformaciones arteriovenosas de la médula espinal (MAVME) Lesiones congénitas. Localización más frecuente cervicodorsal. El aporte arterial es a partir de la AEP o AEP. Se forma un nido intramedular o en la superficie medular ( fístulas arteriovenosas perimedulares). El alto flujo a través del nido, predispone a la formación de aneurismas en la arteria nutriente (en el 20%). Venas de drenaje dilatadas, ascendentes y descendentes, localizadas en la superficie dorsal y ventral de la médula, con sacos venosos aneurismáticos

8 MAVME Subtipos Tipo glomus. El nido afecta solo a la médula espinal. Tipo juvenil. El nido afecta a la médula, con extensión adicional extramedular y a menudo extraespinal.

9 MAVME Epidemiología, clínica y pronóstico. Más frecuente en hombres en la 2ª-3ª décadas. Debilidad en el 30% como síntoma inicial, aunque casi todos desarrollarán pérdida significativa de la función motora en la evolución. 20% inicialmente dolor de espalda que al evolucionar será del 70%.. >50% hemorragia espinal intramedular o subaranoidea con mortalidad de > 30% y resangrado de >40%. Pueden asociarse a Sd Rendu-Osle-Weber, sd de Klipplel-Trenauney o Sd de Cobb.

10 Caso 1 La fístula perimedular presenta aferencia directa de la ASA. No existe evidencia de nidus. A. 3D FIESTA permite la adquisición 3D de imágenes similares a las obtenidas con las secuencias angiorm-3d con gadolinio (B,D). C,E. La arteriografía digital (DSA) continua siendo la técnica gold standard en diagnóstico y tratamiento (imágenes de arteriografía digital cortesía de Dr Casasco y Dr. Guimaraens)

11 Caso 1 (A) 3D FIESTA muestra el componente extramedular de la MAV, como en las imágenes 3D con gadolinio (B) C. Imagen intraoperatoria : M médula ; V saco venoso

12 Caso 3 MAV MEDULAR TIPO GLOMUS Malformación arteriovenosa gigante dorsal parcialmente embolizada con múltiples fístulas (flechas) a ambas arterias espinales posteriores y drenaje venoso a través de una variz gigante. A 3D FIESTA. B,C, D. TRICKS. Adquisición cada 4 segundos, mostrando las fístulas y el relleno venoso precoz y progresivo de la mav. Nótese que unicamente se rellenan unas pocas estructuras venosas precozmente, porque el plexo venoso dilatado residual tras la embolización realza tardíamente.

13 MAV MEDULAR TIPO GLOMUS Caso 3 3DFIESTA en plano coronal Malformación arteriovenosa dorsal parcialmente embolizada con múltiples estructuras venosas. Están todas actualmente implicadas en el drenaje venoso de la malformación?

14 Niña de 3 meses con tumoración en región dorsolumbar de partes blandas. Solicitan ECO y RM. Caso 4 En RM tumoración vascular en musculatura paravertebral derecha (flechas rojas). Asocia voluminosa malformación intramedular (flechas azules)$

15 Fístula perimedular gigante congénita tipo III. Arteria radiculomedular de Adamkiewicz muy engrosada y tortuosa muy tortuosa (flecha azul) y arteria radicular en el lado derecho (flecha blanca), aferencias de la fístula. saco venoso (flecha)

16 Fístula perimedular gigante congénita tipo III. RM inicial Arteria radiculomedular de Adamkiewicz muy engrosada y tortuosa muy tortuosa (flecha azul) y arteria radicular en el lado derecho (flecha blanca), aferencias de la fístula. saco venoso (flecha) Correspondencia RM Arteriografía terapéutica Imágenes de la arteriografía digital cortesía del Dr Alfredo Casasco

17 Imágenes de la arteriografía digital cortesía del Dr Alfredo Casasco

18 Imágenes de la arteriografía digital cortesía del Dr Alfredo Casasco

19 AngioRM y 3D FIESTA en coronal, tras tapar el saco

20 Síndrome de Cobb o angiomatosis cutáneomeningoespinal Es un síndrome caracterizado por presentar una malformación capilar de distribución metamérica en tronco o extremidades, suprayacente a una malformación vascular de la médula espinal. La malformación espinal comienza a dar síntomas en la niñez o en la adolescencia en forma de paraplejia o paraparesia espástica y pérdida sensitiva por debajo del nivel medular afecto. Lo típico es alteración cutánea, hemangioma de partes blandas, hemangioma vertebral y fístula perimedular. En nuestro caso sería un Sd de Cobb incompleto, pues le falta la afectación cutánea y el vertebral.

21 Malformación cavernosa o cavernoma Malformaciones vasculares de flujo lento sin derivación arteriovenosa. Poco frecuente. 4ª década. Clínica variable. La presentación aguda es probablemente por hemorragia. RM: lesión intramedular heterogénea en T1 y T2 con anillo hipointenso en relación con restos de hemosiderina. Puede haber gliosis, edema o cavidad siringomiélica en el parénquima adyacente. Tratamiento: extirpación quirúrgica, solo en lesiones sintomáticas.

22 Tumoración intramedular, que ocupa 2/3 de la superficie medular, con carácter expansivo, extendiéndose al espacio subaracnoideo. Comportamiento en señal heterogéneo, predominántemente hiperintensa T2 con halo hipo de hemosiderina que rodea la totalidad de la lesión excepto en su porción anterior Caso 4

23 Secuencia FIESTA Caso 4

24 FSE T2 prequirúrgico FSE T2 postquirúrgico Caso 4