Manifestaciones poco frecuentes de dermatitis atópica

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1 Revista Alergia México 2007;54(3): Artículo de revisión Manifestaciones poco frecuentes de dermatitis atópica Jaime Salvador Calderón Rivera,* Miguel Ángel Rosas Vargas,* Silvia Anett Mejía Rodríguez,** Abel Marcelo Moncada Alcón,* Blanca Estela del Río Navarro,* Juan José Luis Sienra Monge* RESUMEN La dermatitis atópica es un proceso inflamatorio que se distingue por alteraciones cutáneas de morfología y distribución típicas, con prurito intenso de predominio nocturno, evolución crónica recidivante, de carácter estacional, con antecedentes familiares y personales de atopia. En la piel genéticamente predispuesta, seca e hipersensible, actúan factores inmunitarios y de otros tipos que generan reacciones anormales a múltiples estímulos endógenos y ambientales. El diagnóstico es clínico y generalmente se logra por un grupo de signos y síntomas conocidos como criterios de Hanifin y Rajka. Los pacientes con dermatitis atópica pueden tener signos clínicos típicos, o bien, variedades mínimas y localizadas, consideradas estigmas de constitución atópica. En algunos pacientes pueden verse variantes clínicas y morfológicas con sitios especiales de localización, denominadas variedades atípicas de la dermatitis atópica. La identificación de éstas permite hacer el diagnóstico diferencial y establecer el diagnóstico de la enfermedad para iniciar el tratamiento. Palabras clave: dermatitis atópica, formas típicas, formas atípicas. ABSTRACT Atopic dermatitis is an inflammatory process characterized by a series of cutaneous alterations of typical morphology and distribution, with intense pruritus of nocturnal predominance, of chronic evolution, stational appearance, and with personal and family history of atopy. On genetically predisposed skin, dry and hypersensitive, the immune factors and other types are implicated in determining the abnormal reactions to multiple endogenous and environmental factors. The diagnosis is clinical, generally obtained by a group of signs and symptoms known as the Hanifin and Rajka criteria. The patients with atopic dermatitis can present with clinical typical manifestations, or minimized and localized variations as well, considered a stigma of atopic constituent. In some patients there can be observed clinical and morphological variations with special localizations denominated atypical variations of atopic dermatitis. The identification of these atypical presentations of atopic dermatitis leads to the differential diagnosis, with an early establishment of the disease s diagnosis and the appropriate and early treatment. Key words: atopic dermatitis, typical forms, atypical forms. La dermatitis atópica es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel, recurrente y con frecuencia concomitante con alergia respiratoria. 1 Es una enfermedad compleja en la que interactúan múltiples factores: genéticos, alérgicos, inmunológicos, ambientales, metabólicos, neurovegetativos, infecciosos y psicológicos. 1 Desde el punto de vista epidemiológico, afecta a todos los grupos étnicos, es más frecuente * Departamento de Alergia e Inmunología Clínica. ** Servicio de Dermatología. Hospital Infantil de México Federico Gómez. Correspondencia: Dr. Juan José Luis Sienra Monge. Departamento de Alergia e Inmunología Clínica, Hospital Infantil de México Federico Gómez. Dr. Márquez 162, colonia Doctores, CP 06720, México, DF. jjsienra@hotmail.com. Recibido: diciembre, Aceptado: febrero, La versión completa de este artículo también está disponible en internet: en los afro-americanos; se observa por igual en ambos sexos. Cerca del 50% de los pacientes con dermatitis atópica padecerán asma y 75%, rinitis alérgica. 2 Criterios clínicos de Hanifin y Rajka El eccema y la dermatitis fueron descritos por Bolos de Mendes en el año 300 ac; luego, hacia el año 600 dc, Aetius de Amida 3 definió los términos, pero fue hasta 1980 cuando Hanifin y Rajka propusieron usar signos clínicos 4 fácilmente detectables como criterios para el diagnóstico de dermatitis atópica. Tales parámetros se basan en la experiencia clínica, son aplicables a niños y adultos y son especialmente útiles para clasificar este padecimiento. La presencia de tres criterios mayores y tres menores se considera diagnóstica (cuadro 1). 1,5,6 96 Revista Alergia México Volumen 54, Núm. 3, mayo-junio, 2007

2 Manifestaciones poco frecuentes de dermatitis atópica Cuadro 1. Criterios de Hanifin y Rajka* Criterios mayores Prurito Topografía y morfología típicas (niños: lesiones en la cara y las áreas de extensión; adultos: lesiones liquenificadas en pliegues) Evolución crónica y recidivante Antecedentes personales, familiares o ambos de atopia Criterios menores Xerosis Pruebas cutáneas positivas IgE sérica elevada Inicio a edad temprana Tendencia a infecciones cutáneas Dermatitis de las manos y los pies Eccema del pezón Conjuntivitis Pliegues de Dennie-Morgan Queratocono Catarata subcapsular anterior Hiperpigmentación periorbitaria Eritema con palidez facial Pitiriasis alba Pliegues anteriores del cuello Queratosis pilar Alergia a alimentos Factores ambientales y emocionales Dermografismo blanco * Modificado de Hanifin JM, Rajka G. Acta Derm Venereol (Stockh) 1980;2: Estigmas alérgicos asociados Son signos clínicos, algunos más típicos que frecuentes. Muchos se manifiestan en la cara dando un aspecto característico: 6,7 El signo de Hertogue es la desaparición o adelgazamiento de la cola de las cejas (figura 1). El signo de Dennie-Morgan, o doble o triple pliegue del párpado inferior. La palidez y eritema facial originan un contraste de las zonas eritematosas afectadas y no afectadas, sobre todo en el triángulo nasogeniano y los párpados. Las escleróticas azules pueden estar presentes. La lengua geográfica parece ser más frecuente en la dermatitis atópica. La xerosis cutánea que se manifiesta con fina descamación, sobre todo en superficies de extensión de las extremidades. Las líneas de las palmas de las manos, muy acentuadas y de aspecto simiesco son un estigma asociado. Figura 1. Estigmas alérgicos asociados a dermatitis atópica: signo de Hertogue. Inicio y evolución natural Aparece habitualmente en la infancia, en 80% de los casos antes del primer año de vida y en 95% después de los cinco años. 1,2 La distribución y morfología típicas se describen a continuación. 3,7,8 Patrón de reacciones cutáneas La dermatitis atópica puede manifestarse en diferentes estadios cutáneos: 3,5,7,9,10 Fase aguda o leve: xerosis (resequedad), microvesículas con costras, placas erosionadas, eritema papular, eccema (piel llorosa y exudativa), prurito, afecta algún segmento del cuerpo (figura 2). Fase subaguda o moderada: xerosis, descamación, placas eritematosas escoriadas, huellas de rascado, prurito moderado, lesiones diseminadas (afecta varios segmentos del cuerpo, figura 3). Fase crónica o severa: xerosis, eritema, piel seca con escamas, liquenificación con o sin pápulas fibróticas y costras hemáticas, prurito intenso (impide dormir), es generalizada (afecta a casi todo el cuerpo, figura 4). Fases según localización de lesiones por edad Se caracterizan por su cronicidad, variabilidad y recurrencia. Hay tres fases cronológicas: 3,5,7-9 Revista Alergia México Volumen 54, Núm. 3, mayo-junio,

3 Calderón Rivera JS y col. Figura 4. Aspecto de lesiones de fase crónica o severa de la dermatitis atópica. Figura 2. Aspecto de lesiones de fase aguda o leve de la dermatitis atópica. la cara (lesión en servilleta). Las lesiones pueden extenderse a la piel cabelluda, los pliegues retroauriculares y de flexión, el tronco y las nalgas, o pueden ser generalizadas; aparecen por brotes. En general, las lesiones desaparecen a los dos años de edad sin dejar huella (figura 5). Figura 5. Aspecto de lesiones de la etapa infantil de la dermatitis atópica. Figura 3. Aspecto de lesiones de fase subaguda o moderada de la dermatitis atópica. Etapa infantil: puede iniciar alrededor de las primeras semanas a los dos meses de edad. Se distingue por lesiones eritematosas, pruriginosas, papulares, exudativas, y costras hemáticas que predominan en las mejillas, pero respetan el triángulo central de Etapa pre y escolar: las lesiones más comunes son pápulas pruriginosas sin exudación. Puede haber placas engrosadas que muestran liquenificación y escoriación. Se alteran diferentes áreas, pero las más afectadas son las zonas antecubitales y poplíteas, las muñecas, los párpados o la región peribucal. En general, las lesiones surgen de los 2 a los 12 años de edad (figura 6). 98 Revista Alergia México Volumen 54, Núm. 3, mayo-junio, 2007

4 Manifestaciones poco frecuentes de dermatitis atópica se desconoce y pueden afectar el tronco, las superficies extensoras de las extremidades, el dorso de las manos, los antebrazos y las extremidades inferiores. El prurito es variable, pero no intenso. Debe hacerse diagnóstico diferencial con la dermatitis por contacto y con las infecciones superficiales por hongos (figura 7). 10,13,14 Figura 6. Aspecto de lesiones de la etapa escolar de la dermatitis atópica. Etapa del adulto: es menos frecuente. Se caracteriza por zonas de liquenificación o eccema, con una base de xerosis moderada o extrema. Se manifiesta en superficies de flexión de las extremidades, el dorso de las manos, de los pies o los genitales. En la cara aparece en la frente y áreas periorbitarias. Puede surgir entre la pubertad y la edad adulta. Formas clínicas de manifestaciones atípicas o poco frecuentes Los pacientes con dermatitis atópica pueden tener signos clínicos típicos, o bien, variedades mínimas y localizadas, consideradas estigmas de constitución atópica. En algunos pacientes pueden darse variantes clínicas y morfológicas en sitios especiales, que se denominan variedades atípicas de la dermatitis atópica. 6,8,9,11,12 Las formas atípicas o poco frecuentes pueden ocurrir de forma aislada, o alternar y coexistir con formas clásicas. Cuando existen de forma aislada, su clasificación como variedades de dermatitis atópica puede ser discutible y para un diagnóstico adecuado será necesaria la ayuda de los antecedentes personales o familiares de atopia, la presencia de estigmas de constitución atópica, la histopatología y el seguimiento evolutivo. 8,13 Las formas atípicas pueden clasificarse como: 8,13 Variedades morfológicas Forma numular: son placas en forma de moneda o discoides; aparecen principalmente en invierno. Su causa Figura 7. Aspecto de lesiones en variedad numular. Forma folicular: se caracteriza por pápulas foliculares cubiertas con escama o costra serosa, con aspecto de piel de gallina, sin hiperqueratosis y con prurito intenso. Aparecen en invierno con curso cíclico. Afecta principalmente el tronco, el cuello y las superficies extensoras de las rodillas. Responden efectivamente al tratamiento con esteroides tópicos (figura 8). 8,10,14 Figura 8. Aspecto de lesiones en variedad folicular. Revista Alergia México Volumen 54, Núm. 3, mayo-junio,

5 Calderón Rivera JS y col. Forma papular liquenoide: se distingue por pápulas liquenoides aplanadas que aparecen en primavera y verano. Afecta principalmente los pliegues extensores de los codos, las rodillas, el dorso de las manos y en ocasiones las mejillas o las superficies extensoras de los antebrazos. Además, puede haber prurito leve asociado con fricción. El grupo afectado es de niños entre 4 y 13 años (figura 9). 8,10 Forma fotosensibilizada: ocurre principalmente en primavera y verano. Se caracteriza por lesiones morfológicamente típicas. Es de tipo eccematoso o con placas liquenificadas. Lo atípico de esta variedad es la localización (zonas fotoexpuestas). Afecta principalmente la cara (donde se pierde el área centrofacial, V del escote), las caras externas de los antebrazos, y las caras anteriores de las piernas (figura 11). 8 Figura 9. Aspecto de lesiones en variedad papular liquenoide. Forma tipo prurigo: son pápulas eritematosas, escoriadas con vesículas, que poseen liquenificación localizada o perilesional. Afecta las superficies extensoras de las extremidades aunque respeta las palmas y las plantas. Puede haber prurito y rascado continuo. La infancia temprana es el grupo más afectado (figura 10). 8,10,15 Figura 10. Aspecto de lesiones en variedad tipo prurigo. Figura 11. Aspecto de lesiones en variedad fotosensibilizada. Forma eritrodérmica: corresponde a menos de 1% de los casos. Puede iniciarse a cualquier edad. Se caracteriza por prurito intenso, linfadenopatía, eritema (90%) y descamación variable. 8 Variedades localizadas Dermatitis atópica periorbitaria o palpebral: se manifiesta predominantemente en adolescentes. Se caracteriza por engrosamiento de la piel, eritema y descamación. Son lesiones simétricas que pueden afectar los párpados superiores e inferiores (figura 12). 8-11,16,17 Queilitis atópica: forma localizada frecuente en escolares, que se caracteriza por labios secos con gran descamación. Por su cercanía con la cavidad oral puede infectarse de forma secundaria. La aplicación repetitiva de la saliva con la lengua y el retirar las escamas buscando alivio provocan exacerbación de las lesiones (figura 13). 8-11,16,17 Dermatitis atópica invertida: es una forma atípica clásica de la edad escolar, que se manifiesta por lesio- 100 Revista Alergia México Volumen 54, Núm. 3, mayo-junio, 2007

6 Manifestaciones poco frecuentes de dermatitis atópica nes eritematopapuloescamosas escoriadas. Respeta las zonas antecubital y el hueco poplíteo, pero afecta los codos y las rodillas (figuras 14 y 15). 8-10,15,17 Eccema del pezón: variedad que puede darse a cualquier edad, pero es más frecuente en niñas al principio de la adolescencia. El roce con la ropa es un factor importante para su progresión. Se manifiesta con placas hiperpigmentadas muy eccematosas con prurito intenso que puede ser unilateral o bilateral (figura 16). 8,10,18 Figura 12. Aspecto de lesiones en variedad periorbitaria y palpebral. Figura 15. Aspecto de lesiones en variedad invertida. Figura 13. Aspecto de lesiones en variedad queilitis atópica. Figura 14. Aspecto de lesiones en variedad invertida. Eccema escrotal o vulvar: variedad que puede afectar a ambos sexos y a cualquier edad. En etapa pediátrica es más común en varones. Las lesiones en el escroto se caracterizan por xerosis, costras hemáticas, huellas de rascado y liquenificación. En la edad prepubescente esta forma atípica afecta más a las niñas, y se manifiesta por lesiones en los labios vaginales, que muestran placas de liquenificación consecutiva al rascado crónico (figura 17). 8-10,16,17,19 Dermatitis plantar juvenil: forma atípica que inicia en los primeros años de vida con mayor incidencia en la edad escolar, y se agrava principalmente en el invierno. Los calcetines sintéticos, la sudoración y el uso de calzado plástico son factores de riesgo. Se manifiesta con xerosis, eritema brillante, escamas blancas y fisuras con dolor profundo. El prurito es intenso aunque puede no estar presente. El dorso de los dedos (primer dedo) se ve afectado con mayor frecuencia. 8,20,21 Tipo acropustulosis infantil: es una modalidad rara de dermatitis atópica atípica. Puede darse desde la Revista Alergia México Volumen 54, Núm. 3, mayo-junio,

7 Calderón Rivera JS y col. Figura 16. Aspecto de lesiones en variedad eccema del pezón. edad pediátrica hasta la adolescencia, como única manifestación o concomitante con lesiones en otros sitios. Hay múltiples pápulas escoriadas, vesículas y micropústulas. 8,22,23 Eccema atópico de las manos: en la edad pediátrica se distingue por placas liquenificadas con vesículas. Hay daño en las uñas, en diferentes grados. En la edad adulta se comporta como una dermatitis atópica irritativa, crónica e inespecífica, con liquenificación difusa (figura 18). 8,9,16,17,24,25 Figura 17. Aspecto de lesiones en variedad eccema vulvar. Liquen simple crónico: es más frecuente en adultos jóvenes con o sin antecedentes de dermatitis atópica en la infancia. Puede afectar cualquier sitio, con mayor frecuencia surge en la región cervical posterior. Figura 18. Aspecto de lesiones en variedad dermatitis palmar. Muestra placas redondas, liquenificadas, escamosas, muy pruriginosas. 8,14,26 Pitiriasis alba: inicia principalmente en la edad escolar como manchas hipocrómicas de bordes mal definidos y una leve descamación fina, de forma ovalada o circular, y de varios tamaños, predominantemente en la cara y las extremidades. 16,17 CONCLUSIÓN La dermatitis atópica es una enfermedad frecuente en los niños. En las últimas décadas el número de casos ha aumentado, 9 por lo cual es necesario conocer no sólo las manifestaciones más frecuentes, sino también las formas clínicas atípicas que se ven en la consulta diaria, para elegir el tratamiento adecuado y orientar a los padres de familia sobre los factores agravantes. En el Hospital Infantil de México Federico Gómez, en el año 2006 se realizó un estudio de tesis sobre las variedades morfológicas atípicas de la dermatitis atópica, y se encontró que este diagnóstico ocupó 12.97% (78 pacientes) del total de 601 pacientes evaluados por dermatitis atópica por primera vez en la consulta externa de dermatología. En este estudio hubo casi igual número de casos en ambos sexos y puede concluirse que supera ligeramente lo reportado en la bibliografía. 27 Su manifestación polimorfa es un reto para el clínico y puede confundirse entre las variedades atípicas y otros padecimientos, como la dermatitis 102 Revista Alergia México Volumen 54, Núm. 3, mayo-junio, 2007

8 Manifestaciones poco frecuentes de dermatitis atópica seborreica, dermatitis por contacto, sudamina, queratosis pilar, escabiosis, prurigo por insectos, etc. Por esta razón, su tratamiento ha de tener enfoque multidisciplinario, y se debe educar a los padres y pediatras sobre cómo prevenir y reconocer estas formas poco frecuentes. REFERENCIAS 1. Williams H. Atopic dermatitis. N Engl J Med 2005;352: Adkinson NF, Yunginger JW, Busse WW, et al. Atopic dermatitis. En: Boguniewicz M, Leung D, editors. Middleton s allergy principles & practice. 6 a ed. Philadelphia: Mosby, 2003;pp: Ring J, Darsow U, Jacob T, Behrendt H. Eczema and dermatitis. Allergy Clin Immunol Int J World Allergy Org 2005;17: Hanifin JM, Rajka G. Diagnostic features of atopic dermatitis. Acta Derm Venereol (Stockh) 1980;92(Suppl.): Freedberg IM, Eisen AZ, Wolf K, et al. Atopic dermatitis (atopic eczema). In: Leung DY, Eichenfield LF, Boguniewicz M, editors. Fizpatrickc s dermatology in general medicine. 6 a ed. New York: McGraw-Hill, 2003;pp: Pelta R, Gandolfo M. Formas atípicas o menores de la dermatitis atópica. En: Hernández F, Vizán M, editores. Guía de alergia para residentes y atención primaria. 1ª ed. España: Ediciones Díaz de Santos, 2001;pp: Nevot S, Lleonart R, Casas R. Atopic dermatitis today. Allergol Immunopathol 1997;25: Illi S, Von Mutius E, Lau S, et al. The natural course of atopic dermatitis from birth to age 7 years and the association with asthma. J Allergy Clin Immunol 2004;113: Beltrani VS. The clinical spectrum of atopic dermatitis. J Allergy Clin Immunol 1999;104: Leung DY, Bierber T. Atopic dermatitis. Lancet 2003;361: Cohen BA, editor. Papulosquamous eruptions. Pediatric dermatology. 3 rd ed. Maryland: Elsevier Mosby, 2005;pp: Sáez M. Manifestaciones cutáneas atípicas en dermatitis atópica. En: Sáez M, editor. Sistema de actualización médica en dermatitis atópica. 1ª ed. México: Intersistemas, 2003;pp: Massimo JA. Patología reaccional. En: Pueyo de Casabe ST, Máximo JA, editores. Dermatología infantil en la clínica pediátrica. 1ª ed. Argentina: Artes Gráficas Buschi, 1999;pp: Kane KS, Ryder JB, Jonson RA, et al. Dermatitis eccematosa. En: Kane KS, Ryder JB, Jonson RA, et al., editores. Atlas en color y sinopsis de dermatología pediátrica. 1ª ed. Boston: McGraw-Hill, 2004;pp: Fitzpatrick TB, Johnson RA, Wolff K. Dermatitis atópica. En: Fitzpatrick TB, Johnson RA, Wolff K, editores. Atlas en color y sinopsis de dermatología clínica. 4ª ed. Boston: Mc Graw-Hill, 2001;pp: Escoda M, Guimerá F, Sáez M. Dermatitis atópica. Canarias Pediátrica 2000;24(1): Fonseca E. Dermatitis atópica. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en dermatología pediátrica. 1ª ed. España, 2002;pp: Magaña LM, Magaña G. Dermatitis atópica. En: Magaña LM, Magaña G, editores. Dermatología. México: Editorial Médica Panamericana, 2003;pp: Magaña GM. Síndrome dermatitis. En: Magaña GM, editor. Guía de dermatología pediátrica. México: Editorial Médica Panamericana, 1998;pp: Harper J. Eccema atópico infantil. En: Harper J, editor. Dermatología pediátrica. 2 a ed. España: Ediciones Doyma, 1992;pp: Leung DY. Atopic dermatitis: the skin as a window into the pathogenesis of chronic allergic diseases. J Allergy Clin Immunol 1995;96: Kanwar AJ, Dhar S, Kaur S. Evaluation of minor clinical features of atopic dermatitis. Pediatr Dermatol 1991;8: Mevorah B, Frenk E, Wietlisbach V, et al. Minor clinical features of atopic dermatitis: evaluation of their diagnostic significance. Dermatologica 1988;177: Kanwar AJ, Dhar S, Singh S. Frequency and significance of minor clinical features in various age-related subgroups of atopic dermatitis in children. Pediatr Dermatol 1996;13: Waisman M, Gables C, Sutton RL. Frictional lichenoid eruption in children. Arch Dermatol 1966;94: Ocampo J, Torne R. Generalized lichen nitidus. Clin Exp Dermatol 1995;20: Argueta A. Variedades morfológicas atípicas de la dermatitis atópica. Estudio descriptivo en el primer semestre del año Tesis. México, Sept. 2006;pp:1-36. Revista Alergia México Volumen 54, Núm. 3, mayo-junio,