Objetivos: Evaluar los hallazgos obtenidos en el primer año

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1 INVESTIGACIÓN CLÍNICA PROGRAMA DE DETECCIÓN PRECOZ DE LA HIPOACUSIA EN NEONATOS EN CANTABRIA. RESULTADOS DEL PRIMER AÑO DE FUNCIONAMIENTO C. MORALES ANGULO*, A. GONZÁLEZ DE ALEDO LINOS**, C. BONILLA MIERA**, A. MAZÓN GUTIÉRREZ***, F. J. SANTIUSTE AJA***, J. BARRASA BENITO***, J. GÓMEZ ULLATE***, F. GÓMEZ DA CASA***, I. PÉREZ VALLÉS****, I. MONGIL RUIZ*****, A. MUÑIZ GONZÁLEZ****** *HOSPITAL SIERRALLANA. TORRELAVEGA. CANTABRIA. **DIRECCIÓN GENERAL DE SALUD PÚBLICA Y CONSUMO. CANTABRIA. ***HOSPITAL MARQUÉS DE VALDECILLA. SANTANDER. CANTABRIA. ****CENTRO DE ATENCIÓN TEMPRANA CAÑADÍO. SANTANDER. CANTABRIA. *****HOSPITAL DE LAREDO. CANTABRIA. ******CLÍNICA MOMPÍA. CANTABRIA. RESUMEN Objetivos: Evaluar los hallazgos obtenidos en el primer año de funcionamiento del Programa Cántabro para la Detección Precoz de la Hipoacusia Neonatal. Métodos: El ámbito de estudio incluyó a todos los recién nacidos en la Comunidad Autónoma de Cantabria (España) entre el 1 de abril de 2001 y 31 de marzo de El programa se dividió en 4 fases; las 3 primeras son las que se incluyen en este estudio: fase de screening con otoemisiones acústicas automatizadas (OAE), fase de diagnóstico con potenciales evocados auditivos (neonatos con OAE negativas y/o factores de riesgo de hipoacusia) y fase de tratamiento (adaptación de prótesis auditivas y rehabilitación logopédica). Resultados: Durante el periodo de estudio nacieron niños, de los que 110 (2,6%) tenían factores de riesgo. Un 0,8% de los neonatos sin factores de riesgo y un 3,5% del total de los incluidos en el programa fueron remitidos a la fase de diagnóstico niños (96,8%) completaron el estudio. La incidencia de hipoacusia permanente fue de 1.2/1000. El valor predictivo positivo en los neonatos sin factores de riesgo fue del 10% y el porcentaje de falsos positivos respecto a la población sometida a screening del 0,72%. Conclusiones: En el primer año de funcionamiento del Programa Cántabro de Detección Precoz de la Hipoacusia Infantil se han cumplido la mayor parte de los objetivos de calidad propuestos. PALABRAS CLAVE: Otoemisiones acústicas. Despistaje auditivo neonatal. Hipoacusia. Universal. ABSTRACT EARLY HEARING LOSS DETECTION PROGRAM FOR NEWBORN BABIES IN CANTABRIA. FIRST YEAR RESULTS Aims: to report the findings in the first year of follow-up of the Cantabrian Program to screen newborn babies for congenital permanent hearing loss. Methods: The study population consisted of infants born during a year period in Cantabria (Spain). Universal hearing screening by transient evoked otoacoustic emissions (TEOAE) in 2 stage protocol was performed. Infants with failure scores in these 2 stages and those with risk factors for hearing loss were referred for diagnostic evaluation with auditory brainstem response. Hearing aids were recommended for those infants who had bilateral hearing loss and referrals to infant speech and language rehabilitation. Results: Out of the 4117 eligible babies, 3987 were studied. One hundred and ten (2.6) had risk factors for hearing loss, 3.5% were referred for audiological assessment and 1.2/1000 were diagnosed as having a permanent hearing loss. The false-positive rate was 0.72% after the two-stage screening procedure was performed. Positive predictive value for permanent hearing loss was 10%. Conclusions: During the first year working with the Cantabrian Screening Program for congenital permanent hearing loss in newborn babies, the most part of the proposed aims have been achived. KEY WORDS: Otoacoustic emissions. Newborn auditory screening. Hearing loss. Universal. Correspondencia: Carmelo Morales Angulo. Alto de Veneras nº 8. Puente Arce Cantabria. cmorales@mundivia.es Fecha de recepción: Fecha de aceptación:

2 C. MORALES ANGULO ET AL. DETECCIÓN PRECOZ DE HIPOACUSIA NEONATAL INTRODUCCIÓN La hipoacusia moderada-profunda bilateral congénita no tratada precozmente se asocia a alteraciones permanentes en el desarrollo del lenguaje y aprendizaje 1-4. Dada su alta incidencia (oscila entre 1/900 y 1/2.500 recién nacidos) 5-11, la incapacidad de los programas de screening en neonatos de riesgo de diagnosticar más del 50-60% de las mismas 6,12-15, las posibilidades de un diagnóstico temprano mediante sistemas automatizados de potenciales evocados auditivos de tronco (PEAT) 16 y la existencia de un tratamiento temprano efectivo, el Instituto de la Salud de Estados Unidos en y posteriormente el Joint Committe on Infant Hearing que agrupa las Academias americanas implicadas en el diagnóstico y tratamiento de problemas auditivos, recomendaron la realización de un screening de la hipoacusia en neonatos de forma universal 18. En España, en 1996, la Comisión para la detección precoz de la hipoacusia (CODEPEH) diseñó un protocolo para la detección de la hipoacusia en recién nacidos con indicadores de riesgo dada la mayor incidencia de hipoacusia en este grupo 19, y en 1999 lo modifica elaborando un Programa para la Detección Precoz, Tratamiento y Prevención de la Hipoacusia infantil en el que se recomienda la realización de un despistaje universal 20. Previamente dos Comunidades Autónomas (Extremadura y La Rioja) iniciaron un programa de Screening Universal de hipoacusia en recién nacidos Posteriormente otras Comunidades Autónomas han iniciado programas similares En nuestra Comunidad Autónoma se creó en el 2000 la Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia Infantil en Cantabria que, basándose en la recomendaciones de la CODEPEH, elaboró el Programa Cántabro para la Detección de la Hipoacusia Infántil en el que se detallan las aspectos necesarios para realizar un screening efectivo, un correcto diagnóstico, tratamiento y seguimiento adecuado 26. Dicho programa se puso en marcha el 1 de abril de En este trabajo se analizan los resultados del mismo correspondientes al primer año de funcionamiento. MÉTODOS Se incluyeron todos los recién nacidos en la Comunidad de Cantabria desde el 1 de abril de 2001 al 31 de marzo de Cantabria constituye una Comunidad Autónoma uniprovincial con habitantes y una tasa se natalidad de 7,63/ Dispone de 3 hospitales públicos en los que se realiza la asistencia obstétrica de toda la Comunidad: 2 públicos (el Hospital Nacional Marqués de Valdecilla y el Hospital Comarcal de Laredo) y uno privado (Clínica Mompía). 1. Objetivo del programa: El objetivo del programa fue diagnosticar hipoacusias permanentes de más de 40 db uni o bilaterales e instaurar el tratamiento de estas últimas antes de los 6 meses de edad. 2. Fases del programa: La realización del programa se planteó en 3 fases (aunque el programa incluye una fase de seguimiento, ésta no se incluye en nuestro estudio) que se describen a continuación: 1ª Fase (screening): Despistaje mediante otoemisiones acústicas evocadas (OAE) a todos los recién nacidos antes del alta. Los que presentaban factores de riesgo (Tabla 1) después de la realización de las Tabla 1: Incidencia de los factores de riesgo Factor de riesgo Nº casos % Peso al nacer g 29 26,3 Uso de fármacos ototóxicos 23 20,9 Hipoxia-isquemia perinatal (Apgar de 0 a 4 al minuto, o de 0 a 6 a los 5 minutos) 23 20,9 Historia familiar de hipoacusia neurosensorial congénita o en la primera infancia 19 17,2 Malformaciones craneofaciales, incluyendo anomalías de la oreja y conducto auditivo 14 12,7 Ventilación mecánica durante 5 días o más 8 7,2 Hiperbilirrubinemia grave (orientativo: si supera los límites de exanguinotransfusión) 7 6,3 Infecciones intrauterinas (citomegalovirus, rubeola, sífilis, herpes, toxoplasmosis, etc.) 5 4,5 Estigmas asociados a síndromes que cursen con hipoacusia 4 3,6 Otros 1 0,9 Meningitis bacteriana 0 0,0 476

3 ACTA OTORRINOLARINGOLÓGICA ESPAÑOLA OAE, independientemente de su resultado, fueron enviados directamente para la realización de potenciales evocados auditivos de tronco (PEAT). Los neonatos sin factores de riesgo que pasan las OAE en ambos oídos son dados de alta y siguen control por su pediatra hasta que desarrollen adecuadamente el lenguaje. A los que no pasan el despistaje inicial se les realiza un nuevo test de OAE al mes de nacer. Los neonatos que pasan éste son también dados de alta a su pediatra. El objetivo de esta fase fue conseguir una cobertura >95% y una remisión a la fase de diagnóstico menor del 4%. El sistema de screening utilizado es un sistema automatizado de Otoemisiones Acústicas Evocadas (ECOCHECK, Otodynamics Ltd, Herts, England) que está validado para su utilización en neonatos, excepto en aquellos portadores de factores de riesgo de hipoacusia retrococlear 21, El test se realiza con el neonato dormido o relajado, en su cuna o en brazos de la madre. Tras la colocación de una sonda en el conducto auditivo externo, emite un estímulo de tipo click no lineal de 1 ms de duración cuya intensidad es de 84 ± 3 db SPL a una frecuencia de 80/s y recibe y promedia las respuestas emitidas por la cóclea entre los 1.6 y los 3.2 khz. Mediante dos testigos luminosos nos confirma que el estímulo está llegando correctamente al oído y que el nivel de ruido es admisible para la realización de la prueba (menor de 47.3 db SPL de media). La respuesta obtenida es de "pasa" o "no pasa" basado en la detección no lineal de OAE evocadas transitorias en una proporción señal/ruido ambiente de al menos 6 db. Los criterios de paso en las OAE fueron: a) Pasa: resultado positivo en ambos oídos, y b) No pasa: en uno o los dos oídos se obtiene un resultado negativo. La ventaja de este sistema de screening es su bajo costo, bajo tiempo de realización del test y el no ser necesario personal especializado para su realización 21,22, El personal que realiza el screening ha sido previamente formado en la utilización del ECHOCHECK. Según qué hospital es realizado por enfermeras o pediatras con experiencia previa en el manejo de neonatos, los cuales fueron encargados de explicar el test y sus resultados a los padres, recoger en una base de datos y registrar en la historia clínica y en el Documento de Salud Infantil los resultados, en los casos que no pasaban el screening dejar registrado un nuevo día de consulta para repetirle las OAE y/o PEAT, y en caso de fallar a la cita contactar de nuevo con los padres para una nueva consulta. Se registró para todos los neonatos (sometidos a screening o no) la presencia/ausencia de factores de riesgo, el lugar de parto, día y hora de nacimiento y sexo. Si el neonato no fue sometido al screening se recogió la causa. 2ª Fase (diagnóstico): Los neonatos con factores de riesgo y aquellos sin factores de riesgo que no han pasado el segundo test de OAE son enviados para valoración por un otorrinolaringólogo especialmente dedicado a las hipoacusias infantiles realizándose unos PEAT convencionales por un neurofisiólogo. Los neonatos que presentan unos PEAT normales son dados de alta a su pediatra. El objetivo en esta fase fue conseguir un índice de continuidad en el tercer nivel >95%. En los PEAT los criterios de paso fue la detección de onda V de amplitud y latencia normales con estímulos de 40 DBHL en ambos oídos. En caso de ausencia de la misma se precisó la realización de unos nuevos PEAT un mes después del primero para confirmación de la hipoacusia. Los test diagnósticos también incluyeron una timpanometría y reflejo acústico ipsilateral 32. 3ª Fase (tratamiento): Los neonatos a los que se confirmó una hipoacusia permanente bilateral se consideró que iniciaron el tratamiento cuando se les adaptaron las prótesis auditivas y empezaron la rehabilitación con un/a logopeda. El objetivo a conseguir en dicha fase fue instaurar el tratamiento antes de los 6 meses de edad. En la Figura 1 se resumen las fases del screening. Los resultados se cuantificaron con los siguientes indicadores y objetivos: Indice de cobertura del 1 er nivel: (Nº de niños sometidos al 1 er nivel/nº de RN vivos) x 100. Objetivo: 95% Indice de cobertura del 2º nivel: (Nº de niños sometidos al 2º nivel/nº de RN vivos) x 100. Objetivo: 95% Indice de continuidad entre niveles: (Nº de niños que acuden al 2º nivel/nº de niños remitidos al 2º nivel) x 100, y: (Nº de niños que acuden al 3 er nivel/nº de niños remitidos al 3 er nivel) x 100. Objetivo: 95%. Valor Predictivo Positivo (VPP) para los neonatos sin factores de riesgo tras el 2º test de OAE: [Positivos verdaderos/(positivos verdaderos + positivos falsos)] x 100. Objetivo: 8%. Porcentaje de falsos positivos respecto a la población originaria: (Falsos +/Nº niños sometidos al screening) x 100. Objetivo: < 3%. Indice de consecución de tratamiento a los 6 meses: (Nº de diagnosticados de hipoacusia correctamen- 477

4 C. MORALES ANGULO ET AL. DETECCIÓN PRECOZ DE HIPOACUSIA NEONATAL NIÑOS SIN FACTORES DE RIESGO* 1 er nivel (Screening) Neonatología Residencia Cantabria Pediatría Hospital de Laredo Clínica Mompía 2º nivel (Confirmación) 3 er nivel (Diagnóstico) 4º nivel (Tratamiento) 5º nivel (Evaluación) Neonatología Pediatría Equipo de Sanidad/ Residencia Hospital Clínica Cantabria de Laredo Mompía Unidad de Diagnóstico Precoz de la Hipoacusia Infantil Tratamiento médico/quirúrgico y seguimiento (Servicio de ORL, Hospital Marqués de Valdecilla) Recepción de la información y Evaluación del Programa (Dirección General de Salud Pública y Consumo). * Los niños con factores de riesgo se remiten directamente a la Unidad de Diagnóstico Precoz de la Hipoacusia Infantil para realizar PEAT. Figura 1. Fases del screening en Cantabria. te tratados a los 6 meses de edad/nº total de diagnosticados) x 100. Objetivo: 100%. Incidencia acumulada de hipoacusia congénita en Cantabria: (Nº de casos diagnosticados de hipoacusia congénita neurosensorial o de transmisión de carácter grave y permanente/nº de RN vivos) x RESULTADOS Durante el primer año de funcionamiento del programa nacieron en la Comunidad Autónoma de Cantabria niños de los cuales 110 (2,6%) presentaban uno o varios factores de riesgo. Estos aparecen recogidos en la Tabla 1, ordenados de mayor a menor frecuencia. a) Del grupo de neonatos sin factores de riesgo un 6,4% de los mismos fueron remitidos a la segunda fase de screening con OAE y un 0,8% a la fase de diagnóstico. El índice de continuidad entre el 1º y 2º test de OAE fue del 95,9% y entre el 2º test de OAE y la fase de diagnóstico del 91,4%. Del total de neonatos sin factores de riesgo completaron el screening (97,2%). De los 32 neonatos (0,79%) estudiados en el tercer nivel se ha confirmado hipoacusia permanente en 3 (0,07% del total de neonatos sin factores de riesgo y 9,3% de los enviados a fase de diagnóstico). En un caso se trataba de una hipoacusia neurosensorial profunda bilateral, en otro un hipoacusia neurosensorial bilateral leve 478 en un oído y severa en el otro, y en el tercer caso una hipoacusia neurosensorial moderada unilateral. El VPP de las OAE en los neonatos sin factores de riesgo que no pasaron la segunda fase del screening fue de 10% para el total de hipoacusias permanentes y de 6,6% para las bilaterales. El porcentaje de falsos positivos respecto al total de neonatos sin factores de riesgo sometidos a screening fue del 0,72%. b) Del grupo de 110 neonatos con factores de riesgo han sido estudiados en la fase de diagnóstico 93 (índice de continuidad del 84,5%). De este grupo 12 (el 10,9%) no habían pasado las otoemisiones, 78 (el 70,9%) sí las habían pasado y en 20 casos (18,1%) no constaba el dato en los registros. Se confirmó la presencia de hipoacusia permanente en dos (2,1%), una unilateral de trasmisión por atresia de conducto y otra bilateral en un neonato con antecedentes familiares de hipoacusia. Este último no acudió a revisiones a pesar de ser citado varias veces, y por tanto no se ha podido confirmar ni descartar con unos segundos potenciales. c) En el conjunto total de neonatos con y sin factores de riesgo nacidos en Cantabria desde el 1 de abril de 2001 al 31 de marzo de 2002, completaron el screening (96,8%) y se remitieron a la fase de diagnóstico 146 niños (3,5%). De estos 146 neonatos 126 (86,3%) han sido estudiados en la fase de diagnóstico, y no han completado el estudio 20 (13,6%). Entre estos últimos 8 corresponden a rechazo del screening o a las actividades de se-

5 ACTA OTORRINOLARINGOLÓGICA ESPAÑOLA guimiento, 2 a un traslado de domicilio y 1 a seguimiento por servicios médicos privados. En los otros 9 se desconocen los motivos. De los 126 niños estudiados en la fase de diagnóstico, se ha confirmado una hipoacusia permanente mayor de 40 dbs en 5 pacientes, dos unilaterales y 3 bilaterales (uno de los cuales está pendiente de diagnóstico definitivo). El porcentaje de falsos positivos respecto al total de neonatos sometidos a screening fue del 3,01%. Con los casos diagnosticados en este primer año de funcionamiento del programa, se obtiene una incidencia de hipoacusia permanente congénita uni o bilateral en Cantabria de 1,2/1.000 recién nacidos (21,5/1.000 en neonatos con factores de riesgo, y 0,76/1.000 sin factores de riesgo). En el grupo con factores de riesgo la incidencia es, por tanto, 28 veces mayor que en el grupo sin factores de riesgo. De los tres casos diagnosticados de hipoacusia permanente bilateral el inicio del tratamiento antes de los 6 meses se realizó en uno de ellos. Se trata de una niña con hipocusia profunda bilateral (sin factores de riesgo) a la que se adaptaron audífonos a los 5 meses y se le realizó un implante coclear a los 13 meses ante la falta de respuesta a la amplificación mediante prótesis auditivas. El segundo se trata de un caso bilateral pero con una forma severa en OI y leve en OD, es decir, es de predominio unilateral, y el tercero está pendiente de diagnóstico definitivo. Estos dos últimos no acudieron a las revisiones posteriores y ya tienen 13 y 17 meses, estando insistiendo en su recuperación mediante citaciones reiteradas. Los resultados del programa se resumen en la Tabla 2. DISCUSIÓN La cobertura del screening con OAE en neonatos sin factores de riesgo supera el 95% recomendado internacionalmente como criterio de calidad y efectividad del screening y demuestra la capacidad del sistema sanitario de Cantabria para captar a la población susceptible a la patología que se pretende detectar, y garantiza la equidad en la realización del screening al lograr que accedan al mismo casi todos los niños de Cantabria. Los bajos índices de remisión entre niveles, refiriéndonos igualmente a neonatos sin factores de riesgo (6,4% entre el 1 er y 2º test de OAE y 0,8 entre el 1 er test de OAE y la fase de diagnóstico, frente al objetivo recomendado internacionalmente de no superar el 10 y el 4% respectivamente) garantizan que se está haciendo un uso eficiente de los recursos sanitarios no sobrecargando a los niveles superiores y a los especialistas con citaciones innecesarias 33. Aunque el índice de continuidad (para los neonatos con y sin factores de riesgo) entre los dos test de OAE (1 er y 2º nivel) fue > 95%, sin embargo, el índice de continuidad en el 3 er nivel (es decir, el % de niños remitidos al 3 er nivel que son efectivamente estudiados) fue del 86,3%. Este índice está por debajo del objetivo previsto del 95% 33 y, aunque son cifras algo superiores a las obtenidas en otros estudios 29,34, es uno de los puntos prioritarios a mejorar en el programa. El Task Force on Newborn and Infant Hearing, de la Academia Americana de Pediatría, propone el objetivo de no superar el 3% de falsos positivos entre la población originariamente sometida al screening 33. En Tabla 2: Resultados globales del programa Nº RECIEN NACIDOS (RN) Nº RN CON FACTORES DE RIESGO 110 (2,6%) *Con factores de riesgo: 93 de 110 (84,5%) Nº RN QUE COMPLETARON EL SCREENING *Sin factores de riesgo: 3894 de 4007 (97,2%) *Total: 3987 de 4117 (96,8%) CONFIRMACION DE HIPOACUSIA PERMANENTE (INCIDENCIA DE HIPOACUSIA PERMANENTE CONGÉNITA) VPP (neonatos sin factores de riesgo tras 2ª OAE) FALSOS POSITIVOS (neonatos sin factores de riesgo) 0,72% TRATAMIENTO ANTES DE LOS 6 MESES (BILATERALES) *Con factores de riesgo: 2 de 93 (21,5/1000) *Sin factores de riesgo: 3 de 3894 (0,76/1000) *Total: 5 de 3987 (1,2/1000) *10% (6,6% para los bilaterales) 1/3 (los otros: 1 de predominio unilateral y el otro pendiente de diagnóstico, ambos no acudieron a las consultas programadas) 479

6 C. MORALES ANGULO ET AL. DETECCIÓN PRECOZ DE HIPOACUSIA NEONATAL Cantabria este porcentaje es del 3,01% para los neonatos con y sin factores de riesgo, lo que cumple con este objetivo y garantiza que no se está produciendo un nivel elevado de riesgo de iatrogenia (derivada de la angustia familiar que pudiera provocar el estar durante unos meses pensando que su hijo es sordo, cuando finalmente no lo es). Este porcentaje es muy variable en otros estudios en los que oscila entre el 0,2 y 2,2% 34,35. Este porcentaje de falsos + depende sobre todo de la prevalencia de la patología que se intenta detectar (alrededor de 0,1%), de la técnica de screening utilizada (PEAT u OAE) y del número de pruebas realizadas (uno o dos pases de OAE) antes de enviar al neonato a la fase de diagnóstico. Un aspecto importante a tener en cuenta en los programas que, como el nuestro, utilizan OAE para la realización del screening es la posibilidad de aparición de falsos negativos debido a la incapacidad de dicha técnica para detectar la neuropatía auditiva. Este es un trastorno raro pero con una importante repercusión en el desarrollo auditivo, donde la cóclea y las células ciliadas externas están intactas pero los mecanismos retrococleares auditivos centrales son incapaces de recibir y procesar los impulsos auditivos adecuadamente 36. Por tanto, los niños con neuropatía auditiva pasan el screening con OAE, pero fallan los test con PEAT. En un estudio de Colorado de 86 recién nacidos con hipoacusia, en 3 (3,5%) se diagnosticó una neuropatía auditiva 34. De todos modos, como la mayor parte de las neuropatías auditivas se detectan en niños que han estado en unidades de cuidados intensivos, se puede minimizar este problema realizando unos PEAT a todos los niños con factores de riesgo, como en nuestro programa 34. El porcentaje de neonatos con factores de riesgo en nuestro programa fue de 2,6%, llamando la atención el gran predominio de los factores de riesgo relacionados con el parto y periodo neonatal (68,1% de los mismos). Rivera y cols. encontraron un 1,8% de neonatos con factores de riesgo, siendo el peso menor de g, la administración de ototóxicos y la presencia de malformaciones craneofaciales los más frecuentes 37. Se asume que el "patrón oro" con el que se confirma o descarta el diagnóstico antes de los 6 meses de edad son los PEAT en el 3 er nivel, y que el "patológico" en el screening es el que falla el 2º test de OAE. La comparación con los "patológicos" en el 1 er nivel daría un valor predictivo muy bajo dado el gran número de falsos positivos, y por eso precisamente se estableció el programa en Cantabria como en otros países y Comunidades Autónomas con 2 niveles de OAE. El VPP para los neonatos sin factores de riesgo de 10% significa que el 90% de los enviados a fase de diagnóstico serán falsos positivos, es decir, no se confirmará hipoacusia en ellos mediante los PEAT. Este bajo VPP se debe a la baja prevalencia de la patología buscada (<0,1% sin factores de riesgo) y no depende sólo de la bondad de la técnica de screening. La incidencia de hipoacusia permanente uni o bilateral en nuestra Comunidad durante el periodo de estudio ha sido de alrededor de 1/1.000, similar a otros estudios en EE.UU. y España (Tabla 3) 34,35, por lo que es poco probable que estén quedando casos sin diagnosticar y que, por tanto, hayan pasado el screening. El caso de hipoacusia neurosensorial bilateral que ha precisado implante coclear no tenía factores de riesgo de sordera, algo que también corrobora lo encontrado en otros estudios 34,35 y que es una de las razones principales que aconsejan que se realice un despistaje universal y no exclusivamente a neonatos de riesgo. Un aspecto fundamental en un programa de scree- Tabla 3: Estudios publicados en España sobre screening neonatal universal Autor Lugar Definición Tipo de Nº de Hipoacusia/ % factores /año hipoacusia screening neonatos 1000 RN de riesgo Trinidad y cols/1999 /22) Badajoz 20 db OEA no automatizado ,39/100 4,13% Cubells y cols/2000 (29) Barcelona ND OEA no automatizado /1000 ND Cabra y cols/2001 (38) Ciudad Real ND OEA automatizado ,8/1000 ND Vega Cuadri y cols/2001 (39) Extremadura 40 db OEA automatizado 9951 ND 4,74% Torrico y cols/2001 (40) Extremadura 40 db OEA automatizado /1000 6,4% Almenar y cols/2002 (41) Madrid 40 db OEA automatizado ,6*/ % Diez-Delgado y cols/2002 (16) Almería 30 db OEA automatizado 525 1,9**/1000 0% *Bilaterales. **Unilaterales. ND: no disponible 480

7 ACTA OTORRINOLARINGOLÓGICA ESPAÑOLA ning es iniciar el tratamiento de los neonatos diagnosticados de sordera antes de los 6 meses de edad 3,4. Estudios recientes han demostrado el beneficio de la identificación temprana de la sordera y amplificación antes de los 6 meses. Yoshinaga-Itano y cols, encontraron que los niños con hipoacusia bilateral que fueron diagnosticados antes de los 6 meses de edad tenían un léxico y un lenguaje expresivo mayor, estadísticamente significativo que los niños diagnosticados después de los 6 meses de edad 3. Sin embargo, a la edad de 4 años no encontraron diferencias estadísticamente significativas entre los niños en los que se realizó un diagnóstico después de los 6 meses de edad y aquellos a los que se les realizó el diagnóstico a los 2 años de edad. En nuestro programa en uno de los 3 neonatos con hipoacusia bilateral el tratamiento se instauró antes de los 6 meses de edad. El segundo era una forma bilateral de intensidad leve en un oído (por lo tanto de predominio unilateral) y el otro está pendiente de diagnóstico, no acudiendo estos dos últimos a las consultas y siendo un aspecto éste que es fundamental mejorar en el futuro. En la Tabla 3 se resumen los estudios realizados en España sobre screening universal. CONCLUSIONES La cobertura del programa fue mayor de un 95%. El porcentaje de remisión a la fase de diagnóstico fue de un 3,5% para los neonatos con y sin factores de riesgo, y de 0,8% para los neonatos sin factores de riesgo (objetivo 4%). Menos de un 3% de los recién nacidos de Cantabria presentaron factores de riesgo de hipoacusia. Los más frecuentes fueron los relacionados con el embarazo y el parto, representando el 68,1% de los mismos. El índice de continuidad en el 3 er nivel de los neonatos sin factores de riesgo fue 91,4%, en los neonatos con factores de riesgo del 84,5%, y en la totalidad de los recién nacidos del 86,3%, no llegándose al objetivo propuesto ( 95%). El valor predictivo positivo de los neonatos sometidos a screening con OAE (neonatos sin factores de riesgo) fue de 10%, por encima del objetivo previsto ( 8%). El porcentaje de falsos positivos, de este grupo, respecto a la población sometida al screening ha sido del 0,72%, mientras que en el total de neonatos con y sin factores de riesgo ha sido del 3,01%, similar al fijado por los estándares internacionales (3%). La incidencia de hipoacusia congénita permanente en Cantabria es similar a la descrita en la bibliografía, 1,2/1.000 recién nacidos (0,76 en neonatos sin factores de riesgo y 21,5 en neonatos con factores de riesgo). Para los casos bilaterales esta incidencia es de 0,75/ El tratamiento del único neonato diagnosticado de hipoacusia bilateral permanente que completó el programa se estableció antes de los 6 meses. AGRADECIMIENTOS Al personal de enfermería implicado en la realización de las OEA y diagnóstico de sordera del Hospital Marqués de Valdecilla, Hospital de Laredo y Clínica Mompía. A la Consejería de Sanidad del Gobierno de Cantabria por su imprescindible ayuda para el inicio y mantenimiento del Programa. REFERENCIAS 1.- Ruben RJ. Effectiveness and efficacy of early detection of hearing impairment in children. Acta Otolaryngol Suppl. 1991;482: Carney AE, Moeller MP. Treatment efficacy: hearing loss in children. J Speech Lang Hear Res 1998;41:S61-S Yoshinaga-Itano C, Apuzzo ML. Identification of hearing loss after age 18 months is not early enough. Am Ann Deaf 1998;143: Yoshinaga-Itano C, Apuzzo ML. The development of deaf and hard of hearing children identified early through the high-risk registry. Am Ann Deaf 1998;143: Maki-Torkko EM, Lindholm PK, Vayrynen MRH, Leisti JT, Sorri MJ. Epidemiology of moderate to profound childhood hearing impairments in northern Finland: any changes in ten years? Scand Audiol 1998;27: Fortnum H, Davis A. Epidemiology of permanent childhood hearing impairment in Trent Region, Br J Audiol 1997;31: Karikoski JO, Marttila TI. Prevalence of childhood hearing impairment in southern Finland. Scand Audiol 1995;24: Parving A, Jensen JH. Prevalence of permanent childhood hearing impairment: its role in audit of local paediatric hearing health services. J Audiol Med 1998;7: Van Naarden K, Decoufle P, Caldwell K. Prevalence and characteristics of children with serious hearing impairment in metropolitan Atlanta, Pediatrics 1999;103: Stein LK. Factors influencing the efficacy of universal newborn hearing screening. Pediatr Clin North Am 1999;46: Fortnum H, Summerfield Q, Marshall D, Davis A, Bamford J. Prevalence of permanent childhood hearing impairment in the United Kingdom and implications for universal neonatal hearing screening: questionnaire based ascertainment study. BMJ 2001;323: Mehl AL, Thomson V. Newborn hearing screening: the great omission. Pediatrics 1998; 101: E Fortnum H, Davis A. Epidemio- 481

8 C. MORALES ANGULO ET AL. DETECCIÓN PRECOZ DE HIPOACUSIA NEONATAL logy of permanent childhood hearing impairment in Trent Region., Br J Audiol 1997; 31: Parving A. Congenital hearing disability epidemiology and identification: comparizon between two health authority districts. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1993;27: Vohr BR, Carty LM, Moore PE, Letourneau K. The Rhode Island hearing assessment program: experience with statewide hearign screening ( ). J Pediatr 1998;133: Diez-Delgado Rubio J, Espín Galvez J, Lendinez Molinos F, Ortega Montes MA, Arcos Martinez J, López Muñóz J. Cribado auditivo neonatal mediante otoemisiones acústicas por click: logística y económicamente factible. An Esp Pediatr 2002;57: National Institutes of Health. Early identification of hearing impairment in infants and young children. NIH consensus statement (march 1-3);11: Joint Committee on Infant Hearing 1994 Position Statement. American Academy of Pediatrics Joint Committee on Infant Hearing. Pediatrics 1995;95: Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia. Protocolo para la detección precoz de la hipoacusia en recién nacidos con indicadores de riesgo. CODEPEH. NI- PO: INSALUD: DL: M Comisión para la detección precoz de hipoacusia infantil. Propuesta para la detección e intervención precoz de la hipoacusia infantil. An Esp Pediatr 1999, 51: Programa de detección precoz de sorderas en la Comunidad Autónoma de Extremadura. II Jornadas sobre detección precoz de la hipoacusia. Pamplona Noviembre Trinidad G, Pando J, Vega A, Serrano M, Trinidad G, Blasco A. Detección precoz de hipoacusia en neonatos con otemisiones acústicas por estímulos transitorios. An Esp Pediatr 1999;50: Martinez Torre I, Sánchez A, Salazar S, Infante JC. Programa universal de detección de hipoacusia neonatal basado en OAE. Implantanción en la Rioja. X Congreso de la Sociedad Otorrinolaringológica de Castilla y León, Cantabria y la Rioja. Santander mayo González Aledo A, Morales-Angulo C, Santiuste Aja FJ, Mongil Ruiz I, Barrasa Benito J, Gómez- Ullate J, García Merino J. Programa de detección precoz de la hipoacusia infantil en Cantabria. Bol Pediatr 2001;41: Morera Pérez C, Fullana Montoro, AM. Comisión para la detección precoz de la hipoacusia en recién nacidos de la Comunidad Valenciana. Detección precoz de hipacusias en recién nacidos y lactantes de la Comunidad Valenciana. Ed Generalitat Valenciana Gonzalez Aledo A, Morales-Angulo C, Santiuste Aja FJ, Mongil Ruiz I, Barrasa Benito J, Gomez- Ullate J, García Merino J. Detección precoz de la hipoacusia infantil. Ed. Gobierno de Cantabria. Consejería de Sanidad, Consumo y Asuntos Sociales Torrico Román P, Lopez-Ríos J, Cáceres MC, Serrano M, Trinidad G. Parámetros de validación de otoemisiones con el Ecocheck. Acta Otorrinolaringol Esp 2002;53: Saiz VG, Ramirez R, Benavides M, Mateos M, Morera C. Validez de los sistemas portátiles de otoemisiones acústicas en el screening auditivo. Acta Otorrinolaringol Esp 2001;52: Cubells Fuentes J, Gairi Taull J. Cribado neonatal de la sordera mediante otoemisiones acústicas evocadas. An Esp Pediatr 2000;53: Sequi J, Brines J, Paredes C, Mir B, Marco J. Otoemisiones acústicas en recién nacidos sanos. An Esp Pediatr 1995;42: Sequi J, Brines J, Mir B, Paredes C, Marco J. Estudio comparativo de otoemisiones acústicas y potenciales evocados en neonatos. An Esp Pediatr 1992;37: Mata J, Rando M, Sherperd J, Miguelez F, Jimenez F, Delgado, F. Importancia de la impedanciometría dentro de un programa de screening auditivo con otoemisiones acústicas. Acta Otorrinolaringol Esp 2001;52: American Academy of Pediatrics, task force on newborn and infant hearing. Newborn and infant hearing loss: detection and intervention. Pediatrics 1999;103: Mehl AL, Thomson V. The Colorado newborn hearing screening project, : on the threshold of effective population-based universal newborn hearing screening. Pediatrics 2002;109: Mason JA, Herrmann KR. Universal infant hearing screening by automated auditory brainstem response measurement. Pediatrics 1998;101: Starr A, Picton T, Sininger Y, Hood LJ, Berlin GL. Auditory neuropathy. Brain 1996;119: Rivera T, Cobeta I. Screening auditivo en niños con factores de riesgo de hipaocusia en el área 3 de Madrid. Acta Otorrinolaringol Esp 2001:52: Cabra. J, Moñux A, Grijalba M, Echarri R, Ruiz de Gauna E. Implantación de un programa para la detección precoz de hipoacusia neonatal. Acta Otorrinolaringol Esp 2001;52: Vega Cuadri A, Alvarez Suarez MY, Blasco Huelva A, Torrico Román P, Serrano Berrocal MA, Trinidad Ramos G. Otoacoustic emissions screening as early identification of hearing loss in newborns. Acta Otorrinolaringol Esp : Torrico P, Trinidad G, Cáceres MC, Lozano S, López-Ríos J. Detección precoz de hipoacusias en recién nacidos mediante otoemisiones acústicas con Echocheck. An Esp Pediatr 2001;54: Almenar A, Tapia MC, Fernandez C, Moro M. Protocolo combinado de cribado auditivo neonatal. An Esp Pediatr 2002;57: