Evaluación Neuropsicológica en Psiquiatría Forense

Transcripción

1 Evaluación Neuropsicológica en Psiquiatría Forense Autores: Andrea Slachevsky Chonchol Neuróloga. Doctora en Neurociencias, mención en Neuropsicología Unidad de Neurología Cognitiva y Demencias Servicio de Neurología Hospital del Salvador. SSMO Carolina Pérez Jara Psicóloga. Universidad de Chile Unidad de Neurología Cognitiva y Demencias Servicio de Neurología, Hospital del Salvador. SSMO María Luisa Prenafeta Psicóloga. Universidad Católica Unidad de Neurología Cognitiva y Demencias Servicio de Neurología, Hospital del Salvador. SSMO Correspondencia a Andrea Slachevsky Chonchol, MD, PhD Unidad de Neurología Cognitiva y Demencias Servicio de Neurología Hospital del Salvador Av. Salvador 340, Providencia Fono aslachevsky@adsl.tie.cl Agradecimientos a Raúl Rojas M. por su lectura crítica del texto. A publicarse en: Fundamento de Psiquiatría Forense. Koppman A. and Tellez C. Santiago.

2 Introducción La neuropsicología consiste en el estudio de las consecuencias en el comportamiento y en las funciones cognitivas de una disfunción cerebral 1. Esta disciplina presenta dos intereses principales: un interés científico, a través de su contribución a la comprensión de la organización anatomo-funcional de las funciones cognitivas y de los comportamientos, y un interés clínico, a través de su contribución a la identificación de las repercusiones de una disfunción cerebral en el comportamiento y en el funcionamiento cognitivo. Este capítulo está organizado en dos grandes secciones. En la primera se aborda la evaluación neuropsicológica, que es el método de estudio utilizado en neuropsicología. Abordaremos sus los objetivos y su contribución específica como método de examen complementario, los tipos de tests neuropsicológicos, una proposición de criterios de elección y organización de tests para la evaluación neuropsicológica y, finalmente, las variables que se debe considerar en la interpretación de tests neuropsicológicos. En la segunda sección abordaremos la utilidad de la neuropsicología en el ámbito forense y los principales trastornos a los cuales se enfrenta el neuropsicólogo en dicho ámbito. 1 La evaluación neuropsicológica 1.1 Definición y principales aplicaciones de la evaluación neuropsicológica La evaluación neuropsicológica consiste en la detección y cuantificación de la disfunción cognitiva, conductual y emocional causada por anormalidades en la estructura o función cerebral de un sujeto. La evaluación neuropsicológica se basa en múltiples fuentes de datos: el reporte del propio paciente, la entrevista clínica, la observación del comportamiento del paciente durante el examen y los tests neuropsicológicos. Estos últimos constituyen la principal herramienta cuantitativa y cualitativa del neuropsicólogo. Se describe a continuación las principales aplicaciones de la evaluación neuropsicológica.

3 1.1.1 Determinación de las consecuencias de una lesión cerebral La aplicación principal y objetivo primario de una evaluación neuropsicológica es la determinación, en un sujeto con una lesión o disfunción cerebral, de las áreas cognitivas deficitarias y las áreas preservadas, el patrón de la disfunción cognitiva y las consecuencias de la lesión o disfunción en el comportamiento 2. Podría esperarse que la topografía de una lesión, obtenida con técnicas de neuroimagen cerebral, bastara para deducir sus efectos, pero en la práctica la constelación de signos y síntomas asociados a una lesión presenta una notable variabilidad interindividual 3, lo que impide una generalización confiable. Diferentes factores explican esta variabilidad interindividual, entre los cuales cabe destacar los siguientes: Edad de adquisición de la lesión y plasticidad cerebral. Diversos estudios han mostrado la existencia de plasticidad cerebral en pacientes con lesiones cerebrales. Los estudios de Varga-Kardem y colaboradores muestran que niños con extensas lesiones cerebrales izquierdas logran adquirir el lenguaje sobre la base de la utilización de áreas cerebrales normalmente no reclutadas para tal efecto 4. Estudios más recientes han demostrado la existencia de plasticidad en pacientes con lesiones cerebrales adquiridas en la edad adulta, aunque en menor grado que en niños.. 5. Este gradiente en la intensidad de la plasticidad cerebral en función de la edad se traduce en una expresión clínica diferente de lesiones de similar topografía en función de la edad de adquisición de la lesión y de la cronicidad de la lesión. Etiología de la lesión. En las lesiones vasculares y los tumores cerebrales benignos operados, las lesiones observadas con técnicas de neuroimágenes morfológicas (scanner y resonancia nuclear magnética con secuencias T1 y T2) permiten predecir con cierta seguridad la sintomatología. Por el contrario, los estudios de neuroimagen morfológica no reflejan la verdadera extensión de las lesiones en pacientes con traumatismos encéfalo-craneanos. El estudio con técnicas de neuroimagen funcional

4 (TEP o tomografía por emisión de positrones) ha permitido demostrar la presencia de hipometabolismo en regiones en las que las técnicas de neuroimagen morfológica no muestran evidencia de lesiones. Esas regiones de hipometabolismo observadas en TEP se correlacionan con los trastornos neuropsicológicos de los pacientes, a diferencia de las anormalidades observadas en estudios de neuroimagenes morfológicos 6. En resumen, como señala Bigler, pese al avance de las técnicas de neuroimágenes cerebrales, los resultados del estudio de neuroimagen tienen un valor muy limitado para predecir las consecuencias de las anormalidades sobre el comportamiento y la cognición La evaluación neuropsicológica constituye el método más importante para determinar las secuelas cognitivas y las consecuencias en el comportamiento de una anormalidad del sistema nervioso central Detección y caracterización de una disfunción cerebral en ausencia de neuroimagen contributiva En diversas patologías, tales como los traumatismos encefalo-craneanos leves, las demencias en sus etapas iniciales y las encefalopatías tóxico-metabólicas los estudios por neuroimagen no permiten concluir la existencia o no de una disfunción cerebral. En estos casos, el examen de las funciones cognitivas constituye uno de los principales métodos para establecer la existencia y el tipo de disfunción cerebral Contribución al diagnóstico diferencial del tipo de enfermedad neurológica La evaluación neuropsicológica contribuye al diagnóstico diferencial de diferentes patologías, cada una caracterizada por un patrón de disfunción cognitiva relativamente específico que refleja las estructuras neuroanatómicas afectadas por la patología. Podemos citar, por ejemplo, la contribución de la evaluación neuropsicológica al diagnóstico diferencial de los diferentes tipos de demencia, tales como la enfermedad de Alzheimer y la demencia fronto-temporal, la primera caracterizada por un síndrome amnésico y la segunda por un síndrome disejecutivo 8.

5 1.1.4 Detección de cambios del funcionamiento cognitivo en el tiempo La evaluación neuropsicológica se basa primordialmente en tests estandarizados y confiables que entregan información cualitativa y cuantitativa. Esta información puede usarse para seguir la evolución de la disfunción cognitiva de un individuo 2. Más adelante abordaremos las precauciones que se debe tomar antes de considerar significativo un cambio en el rendimiento de un sujeto en un test neuropsicológico Determinación de las consecuencias de una disfunción cognitiva en la vida diaria La evaluación neuropsicológica constituye la herramienta principal para establecer el efecto de una disfunción cerebral sobre las funciones cognitivas y el comportamiento y para determinar las áreas cognitivas indemnes. Pero, además de establecer un perfil del trastorno neuropsicológico, la evaluación neuropsicologíca debe permitir predecir las consecuencias que tiene en la vida diaria un rendimiento deficitario en tests neuropsicológicos aplicados en el laboratorio, es decir, la evaluación neuropsicologíca debe tener una buena validez ecológica. Este punto será abordado más adelante Determinación de la localización de una lesión cerebral La observación de una determinada agrupación de signos y síntomas neuropsicológicos permite predecir, teniendo en consideración las limitaciones previamente expuestas, la localización de la lesión cerebral causante. Si bien este objetivo tuvo una importancia fundamental durante las primeras épocas de la neuropsicología, el desarrollo actual de las técnicas de neuroimágenes ha restado importancia a la contribución de la neuropsicología para tal efecto Tipos de tests neuropsicológicos Los tests neuropsicologícos son herramientas que permiten evaluar cuantitativa y cualitativamente las funciones cognitivas e intelectuales y el comportamiento de un

6 sujeto y comparar su rendimiento en el test con el de un grupo de sujetos sanos ( normales ) de similar edad y nivel educacional 1. Es altamente deseable que los tests utilizados tengan dos cualidades: Que sean validados, es decir, que se haya demostrado que el test mide realmente la función en estudio y que sus resultados reflejan las reales capacidades del paciente y no están influidas por el examinador u otras variables externas al paciente. Que sean estandarizados, es decir, que se conozca los rendimientos en el test de poblaciones controles sanas con características demográficas similares a las de los pacientes evaluados, valores conocidos como normas del test. La aplicación de tests validados y estandarizados facilita la interpretación y comparación de los resultados obtenidos Baterías fijas v/s baterías flexibles Una evaluación neuropsicológica puede estar constituida por uno o más conjuntos de tests, llamados baterías. Históricamente se ha utilizado dos tipos de baterías de tests: las baterías fijas y las baterías flexibles. En las baterías fijas se administra al sujeto un número fijo y constante de tests, independientemente del cuadro clínico que motiva la evaluación. La evaluación entrega como resultado un perfil o índice resumido del desempeño del sujeto. Las principales baterías fijas utilizadas en neuropsicología son la batería de Luria-Nebraska 10 y la batería neuropsicológica de Halstead-Reitan 11. Las baterías fijas presentan numerosas ventajas, entre las cuales cabe destacar las siguientes 2 :

7 i. Las baterías fijas han sido aplicadas en múltiples estudios que abarcan grandes poblaciones de sujetos sanos y enfermos con distintos tipos de lesiones y patologías. El conocimiento del rendimiento en la batería de sujetos con distintas enfermedades facilita la interpretación de los rendimientos de un sujeto dado. ii. Frecuentemente están estandarizadas por lo tanto se puede comparar el rendimiento de un sujeto dado al de un grupo control de similares características. iii. Las propiedades psicométricas de los tests que componen la batería son conocidas. Esto significa que se conoce en qué grado el rendimiento en el test refleja las reales capacidades del paciente y no son influidas por el examinador u otras variables externas iv. La administración de un conjunto de tests entrega información complementaria en comparación a la información obtenida con un test individual. v. Las baterías fijas son especialmente sensibles en el diagnostico de disfunciones cognitivas leves. Las principales desventajas de las baterías fijas son las siguientes: i. Requieren mucho tiempo para su aplicación (hasta 6 horas o más), lo que los convierte en instrumentos de baja eficiencia y de alto costo. ii. Muchas de estas baterías, en especial la de Halstein-Reitan, no tienen fundamento teórico. La construcción de los diferentes tests que las componen no se basan en modelos cognitivos sobre el funcionamiento cerebral. En la práctica,

8 esto se traduce en que el rendimiento en los tests obedece a causas multifactoriales, es decir, un sujeto puede presentar un rendimiento deficitario por múltiples causas. Por ejemplo, un sujeto puede tener malos rendimientos en un test de razonamiento ya sea por un déficit de la atención, del lenguaje o de la memoria de trabajo, siendo imposible determinar cuál de estos procesos cognitivos está fallando y causando la disminución del rendimiento. iii. A pesar de su extensión, las baterías fijas no entregan una visión completa del funcionamiento cognitivo. En la batería de Luria-Nebraska, por ejemplo, no existe una buena evaluación de la memoria de acuerdo con los modelos neurocognitivos de funcionamiento de la memoria Si bien las baterías fijas son instrumentos sensibles y permiten identificar la existencia de una disfunción cognitiva, no contribuyen a una caracterización del patrón de trastorno cognitivo ni a determinar el origen del problema. Según Weintraub, es prácticamente imposible construir una batería fija que permita evaluar el conjunto de las funciones cognitivas y del comportamiento, que sea adecuada para la evaluación de las diferentes enfermedades neurológicas con repercusión en las funciones cognitivas y el comportamiento y que permita generar un diagnóstico específico y hacer una hipótesis etiológica sobre la enfermedad causante de la disfunción observada 12. Weintraub menciona varias razones que dan cuenta de esa imposibilidad 12 : i. Es muy difícil obtener datos estandarizados para el conjunto de los tests, que contemplen las diferentes variables que pueden influir en los rendimientos (sexo, edad, educación, medicamentos, origen cultural, lenguaje, etc.).

9 ii. Es casi imposible construir un test con un nivel de complejidad tal que evite los efectos techo y piso (para una explicación ver la sección 1.4.3). iii. No existen tests estandarizados para evaluar trastornos cognitivos relativamente raros, como la prosopagnosia, que consiste en una dificultad para identificar caras. Más aún, puede ser necesario inventar tests para evaluar áreas raramente comprometidas, como por ejemplo una pérdida de la capacidad de crear imágenes mentales. iv. Ningún test es totalmente puro, es decir, sensible únicamente a un trastorno de la función cognitiva en estudio e insensible a déficits en otras áreas cognitivas. En general, el rendimiento en un test neuropsicologíco depende de múltiples funciones cognitivas. Por ejemplo, para evaluar las funciones ejecutivas se utiliza un test de clasificación de cartas en que los sujetos deben clasificar las cartas según diferentes criterios (color, forma, número). Antes de aplicar este test se debe verificar si el paciente percibe adecuadamente el color y las formas, si maneja bien los números y si comprende las instrucciones. De lo contrario, trastornos a esos niveles pueden traducirse en una disminución de los rendimientos en ausencia de dificultades de las capacidades de conceptualización 13. v. En las baterías fijas suele omitirse evaluar capacidades cognitivas humanas muy importantes, tales como la capacidad de resolución de problemas, la empatía y la introspección. A diferencia de las baterías fijas, en las baterías flexibles no existe una selección a priori de los tests a aplicar. La selección de tests dependerá del individuo en estudio, del motivo de consulta y de la patología que se sospecha. Estas baterías se basan en los trabajos de Luria, que plantea que la estructura de la evaluación debe depender de la

10 hipótesis diagnóstica y, por lo tanto, intenta responder al motivo de consulta específico 1. Las principales ventajas de las baterías fijas son las siguientes: i. La evaluación se ajusta a las necesidades de cada paciente y de su patología, evitando evaluaciones innecesarias. ii. Es posible determinar con mayor precisión la causa del déficit del paciente. La evaluación se profundiza en función de las alteraciones que se van encontrando, de manera de evaluar más en detalle las áreas cognitivas deficitarias. Las principales desventajas son: i. Es posible asumir erróneamente que las áreas no evaluadas están indemnes. Además, el conocimiento adecuado de las áreas cognitivas preservadas puede ser importante para predecir el funcionamiento en la vida diaria del paciente y planear un programa de rehabilitación. ii. Es posible que la selección de tests esté basada en criterios eventualmente pocos confiables. La queja del paciente, que determina a menudo la selección de tests, tiene poco valor para predecir el área deficitaria. Muchas veces estas quejas se relacionan más con factores emocionales que con el déficit propiamente tal. El ejemplo típico es la memoria: un paciente con Alzheimer clásico se va a quejar poco de su déficit de memoria, mientras que un paciente con déficit en su memoria de origen funcional secundario a un síndrome depresivo y/o ansioso presenta una queja mnésica muy importante 14.

11 iii. Para muchos de los tests utilizados no se dispone de normas, por lo que la interpretación de los rendimientos de un paciente depende de la experiencia del examinador Baterías cuantitativas v/s baterías cualitativas Al diseñar una evaluación neuropsicológica es importante considerar el tipo de información que se desea obtener. En función del tipo de información obtenida, las evaluaciones neuropsicologícas se clasifican en: i. Evaluaciones cuantitativas o psicométricas, que permiten cuantificar las deficiencias del sujeto. Este tipo de información es muy útil para detectar una disfunción cognitiva en caso de traumatismo encéfalo-craneano y cuando se sospecha un deterioro cognitivo leve, como en el trastorno cognitivo mínimo o en estados iniciales de demencias, porque permiten saber si los rendimientos del sujeto son inferiores o no a aquellos de un grupo control sano de similares características. ii. Evaluaciones cualitativas, en las que el evaluador no se limita a analizar la nota final obtenida por el paciente, sino que registra y analiza la manera en que el paciente resuelve o no logra resolver las diferentes tareas contenidas en los tests.a través de las evaluaciones cualitativas se busca conocer los procedimientos utilizados por un sujeto para realizar un test o la manera en que el sujeto logra resolver la problemática planteada por el test 15. Las evaluaciones cualitativas son más recientes y menos difundidas, por lo que hay en la actualidad pocos tests estandarizados. Por lo tanto, salvo algunas excepciones, los rendimientos del paciente no se pueden comparar a los rendimientos de controles sanos y su interpretación dependerá del examinador, lo que limita la confiabilidad de este tipo de evaluación. Con

12 todo, las evaluaciones cualitativas son particularmente importantes en neuropsicología cognitiva para comprender las vías cognitivas lesionadas y las vías indemnes y cuando se quiere planear una rehabilitación en base a los mecanismos compensatorios utilizados por el paciente. 1.3 Proposición de una evaluación neuropsicológica Las baterías fijas y flexibles no son mutualmente excluyentes y la mayoría de los neuropsicólogos que utilizan evaluaciones flexibles incluyen al menos un grupo de tests fijos en todos los pacientes 16. Este enfoque permite combinar ventajas de las baterías fijas y flexibles y evitar gran parte de sus inconvenientes. Por lo tanto, en un primer momento, se aconseja aplicar a todos los pacientes una serie de tests de screening con el objetivo de tener una visión global del funcionamiento cognitivo del paciente. En un segundo tiempo, en función de los resultados del estudio de screening y/o del contexto clínico del paciente, se selecciona tests adaptados a la situación clínica en estudio Selección de tests de screening La principal dificultad para seleccionar un test de screening es la inexistencia de un test de screening sensible, específico y confiable para detectar trastornos leves. Por lo tanto, si se limita la evaluación a un solo test se corre el riesgo de un alto número de falsos negativos, es decir, un alto riesgo de no detectar pacientes con disfunciones cognitivas leves. Heaton y Marcotte sugieren que el screening debería incluir algún test multifactorial, es decir, un test sensible a disfunciones en diferentes áreas 2. Este tipo de test entrega una visión global del funcionamiento cerebral y, si bien no permite decir cuál es el proceso que está dañado, es sensible a la presencia de déficits cognitivos leves. Además de tests multifactoriales, se aconseja incluir en el screening tests sensibles a una disfunción de una determinada capacidad cognitiva (por ejemplo, un test de denominación para evaluar el lenguaje), aunque estos tests sean poco sensibles a disfunciones leves. La necesidad de incluir tests específicos de diferentes modalidades

13 cognitivas se explica por la organización de las funciones cognitivas, que son parcialmente independientes unas de otras y son subtendidas por regiones cerebrales independientes, pudiendo entonces presentarse déficits de sólo algunas funciones con preservación de otras 2, 12. En términos prácticos, el screening inicial dependerá del objetivo de la evaluación. Es muy diferente intentar evaluar el grado de deterioro cognitivo en pacientes con demencias avanzadas e intentar detectar la existencia de un trastorno cognitivo en pacientes con HIV sin claro compromiso neurológico. En la primera situación se puede usar tests poco sensibles a deterioros leves, como el Minimental de Folstein 17, mientras que en la segunda situación se debe utilizar tests más complejos y sensibles que permitan identificar trastornos en diferentes áreas cognitivas (Cf. tabla 1). INSERTAR TABLA Selección de tests complementarios La selección de tests complementarios que eventualmente sea necesario aplicar depende de los rendimientos del paciente en el inicio de la evaluación. Adicionalmente, debe tenerse en cuenta dos criterios importantes: elegir tests capaces de predecir el funcionamiento del paciente en la vida diaria y seleccionar tests para los que se dispone de normas bien establecidas, es decir, para los cuales se conozcan los rendimientos de poblaciones controles comparables a los pacientes en estudio Evaluación del funcionamiento del paciente en la vida diaria La predicción del comportamiento de un paciente en las tareas de la vida diaria a partir del resultado de tests neuropsicológicos es difícil. De hecho, la validez ecológica de numerosos tests neuropsicológicos no ha sido demostrada. Esta disociación entre el desempeño en el laboratorio y el comportamiento en la vida real es especialmente importante en pacientes con lesiones prefrontales, que pueden lograr excelentes

14 rendimientos en numerosos tests neuropsicológicos de diversa complejidad y presentar, sin embargo, importantes trastornos del comportamiento en la vida diaria. Esta discordancia se explica por las diferencias entre la situación de examen, muy estructurada, con objetivos únicos, límites bien definidos y guiada por el examinador, y la vida cotidiana, con objetivos múltiples, sin límites claramente definidos y sin la guía del examinador. Las funciones ejecutivas, que son poco solicitadas en la situación de laboratorio, son precisamente las que fallan en los pacientes con lesiones prefrontales. Estas funciones son fundamentales cuando se debe elegir entre múltiples objetivos eventualmente en competición, cuando los límites de las acciones a realizar no están claramente establecidos y cuando existen estímulos distractores, condiciones que se dan hasta en las más simples actividades de la vida diaria 18. En otras áreas cognitivas, la disociación entre el desempeño en la situación de test y el comportamiento no es tan importante. En estos casos, evaluaciones neuropsicológicas que incluyan múltiples áreas cognitivas, como la comprensión verbal, la capacidad de percepción visual, la memoria de trabajo, memoria y aprendizaje verbal, la memoria y aprendizaje visual, la velocidad de procesamiento cognitivo y las funciones ejecutivas permitirían predecir bastante bien la funcionalidad de los pacientes 2. Para salvar la limitación de la evaluación de las funciones ejecutivas en el laboratorio con los tests clásicos (fluencia verbal, test de clasificación de cartas, test de Stroop), se ha desarrollado últimamente tests de aplicación de estrategia, que serían aparentemente más ecológicos, en los cuales se evalúa la capacidad de los sujetos para organizar su tiempo de manera de realizar diferentes tareas en un tiempo limitado 18, 19. Lamentablemente, la real validez ecológica de estos tests no ha sido claramente demostrada.

15 Selección de tests con normas adecuadas En la selección de tests es importante privilegiar aquellos para los cuales se dispone de normas adecuadas. Las normas permiten saber, para un sujeto dado, qué rendimiento se debería esperar en ausencia de lesión cerebral y qué rendimiento debería considerarse anormal 2. Expondremos más adelante las diferentes variables que deben considerarse cuando se interpreta un test neuropsicológico Organización de la evaluación neuropsicológica La organización e interpretación del examen del estado mental puede ser simplificada dividiendo los dominios de las funciones mentales en dos categorías en función de su substrato neuroanatómico: las funciones de estado y las funciones de canal 12. Las funciones de estado están subtendidas por el sistema neuronal frontal y las proyecciones ascendentes de la formación reticular. Este sistema controla las modulaciones rápidas del tono global del sistema de procesamiento de información y su integridad se refleja en un nivel de alerta adecuado. Las principales funciones de estado son el alerta, el humor, la motivación, la atención, la memoria de trabajo y las funciones ejecutivas (flexibilidad cognitiva, inhibición de respuestas no pertinentes, resistencia a la interferencia y mantención en el tiempo de una respuesta pertinente). Los trastornos metabólicos, los medicamentos, las lesiones multifocales y frontales se traducen en una disfunción de las funciones mentales de estado. Déficits primarios de estas funciones tienen poco valor localizatorio y afectan el rendimiento del conjunto de las tareas neuropsicológicas. Por lo tanto, es importante comenzar la evaluación con las funciones de estado, ya que cualquier déficit de estas funciones, por mínimo que sea, influirá en los rendimientos en pruebas neuropsicológicas que evalúen otras áreas cognitivas y sus resultados deben interpretarse teniendo en cuenta ése déficit.

16 Las funciones de canal, o específicas, dependen de redes neuronales con conexiones cortico-corticales, ampliamente distribuidas en el cortex. Si bien cada función de canal esta subtendida por una red neuronal, existe una superposición parcial entre las redes de las distintas funciones. Las principales funciones de canal son el lenguaje y las funciones relacionadas (las praxis, el cálculo, orientación derecha-izquierda y denominación de las partes del cuerpo), las capacidades perceptivas y espaciales complejas (distribución en el espacio de la atención, las capacidades visuoconstructivas y de reconocimiento de objetos y caras), la memoria y la capacidad de razonamiento, planificación y conceptualización 12. A diferencia de los déficit en las funciones de estado, los déficit en las funciones de canal permiten localizar mejor una lesión, aunque las funciones de canal no dependen de una sola región cerebral y están subtendidas por amplias redes neuronales 12. En consecuencia, el examen mental debería iniciarse con una evaluación del nivel de alerta, motivación, humor, atención y funciones ejecutivas, ya que un déficit en esas funciones influye en la selección de los tests e interpretación de los rendimientos. En una segunda etapa se debería evaluar el lenguaje y la percepción visual y auditiva, ya que un déficit en esas funciones tiene valor localizatorio e incluso un déficit leve en esas funciones pueden traducirse en dificultades en tareas que dependen del lenguaje y de la percepción auditiva y visual. En una tercera etapa, se evalúa la memoria explicita y la capacidad de razonamiento. Finalmente, la capacidad de juicio, de autoconciencia y el comportamiento pueden ser evaluados por observación del paciente o por información de testigos sobre el comportamiento del paciente en la vida diaria 12. Por último, es importante recordar que no se debiera dejar los tests más difíciles para el final, ya que la fatiga del paciente los hacen más difíciles de interpretar. Los diferentes tests que se pueden aplicar para evaluar las diferentes funciones pueden encontrarse en textos tales como el Lezak, el Spreen y Strauss y el Mesulam 12, 20, 21

17 1.4 Interpretación de los tests neuropsicológicos Los rendimientos obtenidos en una evaluación neuropsicológica dependen de diferentes variables, las que se pueden clasificar en variables inherentes a los sujetos y variables inherentes a los tests. Ambas deben tenerse en cuenta al momento de interpretar estos rendimientos Variables inherentes a los sujetos Los rendimientos de un sujeto en un test neuropsicológico dependen principalmente de la edad, nivel educacional, nivel sociocultural, origen étnico, nivel cognitivo premórbido y ocasionalmente el sexo 21. Por lo tanto, es importante saber si las normas de un test tienen en cuenta esas diferentes variables. Si las normas no corregidas por las variables demográficas pertinentes se corre el riesgo de sobre-diagnosticar o subdiagnosticar trastornos cognitivos en sujetos que se escapan de la media de la población. Mientras más se aparta un sujeto del promedio de la población, mayor es el riesgo de errores en el diagnóstico 2. Las variables demográficas más importantes son la edad y nivel educacional. Existen otras variables que, aunque menos influyentes, deben ser consideradas y pueden ser potencialmente importantes. El sexo influye en los rendimientos en algunas áreas cognitivas, especialmente en las capacidades visuo-espaciales 22. Otra variable importante es el origen étnico de un sujeto y su grado de asimilación a la cultura dominante ( acculturation, según el término anglosajón) 23. Por ejemplo, es muy diferente evaluar a un sujeto mapuche que se ha criado y vive en Santiago que evaluar a un mapuche que reside en áreas rurales de la IX región. Además del nivel educacional, medido como la cantidad de años de escolaridad realizados, es importante considerar el nivel sociocultural, que no refleja sólo los años de escolaridad, sino también la exigencia intelectual de la profesión ejercida por el sujeto, las actividades culturales que realiza durante su tiempo libre y los estímulos

18 culturales del medio ambiente. En la literatura anglosajona, el efecto del conjunto de esos factores se denomina reserva cognitiva. En términos generales, una mayor reserva cognitiva se traduciría en una mayor resistencia a patologías cerebrales caracterizadas por déficits cognitivos 24, 25. Por otro lado, es muy importante conocer o estimar el coeficiente intelectual premórbido de una persona para poder interpretar sus rendimientos y saber si son consistentes o no con sus habilidades premórbidas. Es poco común que los sujetos hayan sido evaluados cognitivamente antes de su patología o condición actual, por lo que la existencia de un deterioro del funcionamiento cognitivo de un sujeto sólo puede hacerse comparando sus datos actuales con grupos de control pareados demográficamente o estimando su nivel de funcionamiento previo. Para estimar el funcionamiento cognitivo previo de los sujetos se puede considerar el reporte del propio sujeto o de algún informante confiable acerca de sus logros académicos y laborales, su comportamiento previo y los trastornos del desarrollo pre-existentes al cuadro actual. Se puede también estimar el nivel premórbido mediante tests tales como los tests de lectura y vocabulario, en los que se solicita al sujeto leer algunos trozos o entregar el significado de algunos conceptos, o los test de acentuación, en los que el examinador lee palabras no acentuadas y el sujeto debe acentuarlas. La correcta realización de estos tests depende de capacidades cognitivas relativamente resistentes a una disfunción neurológica, por lo que reflejarían el funcionamiento previo a la enfermedad actual. La principal limitante de este tipo de evaluación se presenta en las afasias o los cuadros de demencias, que suelen asociarse a trastornos de tipo semántico que hacen difícil la realización de estos tests. Finalmente, se puede utilizar el mejor desempeño o mejor puntaje o conjunto de puntajes para estimar el funcionamiento premórbido. Si bien estos tres métodos tienen límites, si se combina la información sobre el nivel educacional con los rendimientos obtenidos en un test de lectura o vocabulario se puede obtener una estimación bastante fidedigna sobre el funcionamiento premórbido del sujeto.

19 1.4.2 Importancia de las normas para la interpretación de los tests Al interpretar un test es importante considerar que los puntajes brutos carecen de significado si no se conoce los rendimientos de una población de control sana de similares características sociodemográficas que el sujeto evaluado. Un mismo puntaje puede ser normal en una población y anormal en otra. Por ejemplo, si un sujeto obtiene un puntaje de 10/20 en un test de denominación y si la media del grupo es 5 y la desviación estándar es 2, este paciente tiene un rendimiento superior a la media del grupo. Por el contrario, si la media es de 10, el paciente está en el promedio, y si la media es 15, el paciente tiene un puntaje bajo. Asimismo, si la media es 5 pero la desviación estándar es 7, el sujeto no se aleja significativamente del promedio. Para evitar este problema se utiliza el puntaje estándar o z, que se calcula restando el puntaje del sujeto al puntaje medio del grupo control y dividiendo el resultado por la desviación estándar. El puntaje z indica a cuántas desviaciones estándar se encuentra un puntaje determinado de la media poblacional. También se pueden utilizar los percentiles, que indican la posición de un sujeto en relación a un grupo de sujetos, pero los percentiles son difíciles de calcular y no tienen una distribución normal en el sentido matemático del término, por lo que es difícil hacer estadísticas con ellos. En general, se prefiere la nota z porque tiene una distribución normal unitaria y permite comparar fácilmente diferentes sujetos Variables inherentes a los tests Cuando se interpreta los rendimientos de un sujeto en un test es importante considerar por un lado que todo test tiene un efecto techo y un efecto piso. El efecto techo consiste en que un sujeto con un muy buen nivel intelectual o muy talentoso en el área examinada por el test puede tener un buen rendimiento porque este no representa una dificultad para él y no porque el área cognitiva estudiada esté indemne. Al contrario, el efecto piso significa que un sujeto puede presentar bajos rendimientos en un test porque éste es muy difícil para él y no porque presente una disfunción en el área cognitiva en estudio.

20 Por otro lado, no existe un test perfecto, con 100% de sensibilidad y especificidad. La sensibilidad de un test es el porcentaje de sujetos con disfunción en el área en estudio que el test es capaz de identificar. Una alta sensibilidad implica que la probabilidad de que el test no detecte sujetos con déficit en el área en estudio, casos llamados falsos negativos, es baja. La especificidad de un test informa sobre la capacidad del test de detectar sólo pacientes con una disfunción en el área en estudio. Una alta especificidad implica que la probabilidad de que el test detecte erróneamente un déficit en un sujeto sano o con un déficit en otra área cognitiva, casos llamados falsos positivos, es baja. Además de la sensibilidad y especificidad, debemos considerar el valor predictivo positivo y negativo de un test. El valor predictivo positivo es la probabilidad de tener un trastorno o enfermedad cuando el test es positivo. Este valor depende tanto de las características del test como de la prevalencia del trastorno en la población a la cual pertenece el sujeto en estudio: a mayor prevalencia del trastorno, mayor es el valor predictivo positivo. El valor predictivo negativo es la probabilidad de no tener el trastorno en estudio cuando el resultado del test es negativo. Esta probabilidad también depende de la frecuencia del trastorno en la población a la cual pertenece el sujeto en estudio: a mayor prevalencia del trastorno, menor es el valor predictivo negativo. La pregunta que cabe hacerse es cómo se determina si un sujeto presenta o no un trastorno cognitivo en ausencia de un test con 100% de sensibilidad y especificidad. En la mayoría de los tests existe una superposición importante en los rendimientos obtenidos por controles y pacientes con trastornos cognitivos leves a moderados 2. Por lo tanto, al elegir un puntaje de corte para diferenciar rendimiento normal y patológico se debe aceptar generalmente un compromiso entre la sensibilidad y la especificidad (errores falsos positivos y falsos negativos). Para elegir el puntaje de corte que representa el mejor compromiso entre sensibilidad y especificidad se suele utilizar las curvas ROC (Receiver Operating Curve) en las que se grafica, para diferentes puntos

21 de corte, el complemento de la especificidad (1 especificidad) en el eje de las abscisas y la sensibilidad en el eje de las ordenadas (Cf. Figura 1). La curva ROC permite visualizar el rango de puntos de corte que maximizan simultáneamente la sensibilidad y especificidad del test. Además, el área bajo la curva ROC de un test es una medida de su poder discriminante: mientras más cercana a uno, mayor es la capacidad del test para diferenciar dos poblaciones. Insertar Figura 1 Por otro lado, incluso si se define el mejor punto de corte posible para un test, los falsos positivos son inevitables. Más aún, con una batería compuesta por muchos tests aumentará la probabilidad de que el sujeto obtenga al menos un resultado anormal. Por lo tanto, no se puede deducir a partir de un resultado anormal aislado en una batería de tests que el sujeto presenta un déficit cognitivo adquirido. Por ejemplo, en una evaluación realizada por Heaton y colaboradores 26 sobre un grupo de controles sanos con la baterías WAIS y Halstead-Reitan, sólo un 10% de los sujetos no tuvieron ningún resultado anormal entre los 40 tests de las baterías, e incluso un 4% presentó 15 tests con rendimiento anormal. Por último, una variable inherente a los tests es la validez de un test, es decir, el grado en que el test evalúa lo que se supone que debe evaluar, por ejemplo, la medida en que un test de memoria evalúa la memoria. Una exposición de los numerosos métodos que permiten determinar la validez de un test puede encontrarse en el artículo de Gifford y Cummnings Árbol de decisión para una evaluación neuropsicológica Todos los elementos anteriormente expuestos pueden organizarse en un esquema de interpretación de la evaluación neuropsicológica 2. Lo primero que se debe decidir es si los rendimientos en los tests son anormales o no respecto de los puntos de corte

22 predefinidos para cada test. Si lo son, debe determinarse si el rendimiento anormal es atribuible a un trastorno neurocognitivo adquirido. Para esto debe descartarse otras posibles causas del rendimiento anormal, tales como las siguientes: Falsos positivos. Como se expresó más arriba, la probabilidad de un rendimiento anormal en un sujeto sano sometido a una batería de muchos tests no es despreciable. Para descartar esta posibilidad es necesario examinar la cantidad y magnitud de los rendimientos anormales, analizarlos respecto de la historia clínica del paciente y comparar los patrones de rendimiento asociados a diferentes cuadros clínicos. Trastornos del desarrollo. En este caso, los malos rendimientos son lo esperable para el sujeto. Problemas no cognitivos, tales como hipoacusia o disminución de la visión. 2. Falta de cooperación. Para tener rendimientos en los tests de acuerdo con sus capacidades cognitivas, el sujeto debe cooperar y esforzarse. Malos rendimientos en una evaluación pueden ser simplemente el reflejo de una falta de cooperación del paciente en la situación de test, sea por un bajo nivel de esfuerzo, sea por un intento de simular un déficit. Como veremos más adelante, estas situaciones suelen ser las más difíciles de dilucidar. Una vez que se ha decidido que el paciente presenta realmente un trastorno cognitivo adquirido, es necesario establecer su causa. Uno de los primeros diagnósticos diferenciales a establecer es si los trastornos observados se explican por un cuadro psiquiátrico, como una depresión, o por un cuadro neurológico. Finalmente, es importante establecer si el trastorno observado interfiere o no con las actividades de la vida diaria, es decir, si se traduce en un handicap.

23 En la figura 2 presentamos un árbol diagnóstico para guiar la interpretación de un examen neuropsicologíco. Insertar figura Comentario final Pese a los avances en la evaluación neuropsicológica, ésta sigue teniendo importantes limitaciones, como plantea Lezak 20. Por un lado, un gran porcentaje de tests neuropsicológicos no han sido validados adecuadamente, a diferencia de los tests psicológicos clásicos. La interpretación de los rendimientos de un paciente en un test neuropsicológico debe ser hecha con cautela, pues un rendimiento deficitario en un solo test no permite determinar si un sujeto presenta o no un daño cerebral. Los rendimientos de un paciente en una evaluación neuropsicológica deben ser interpretados teniendo en cuenta un conjunto de factores que pueden influir significativamente en sus rendimientos, tales como el grado de cooperación del paciente, su estado afectivo, su nivel educacional y su eventual consumo de fármacos. Además, para establecer un diagnostico etiológico es imprescindible interpretar los rendimientos de los pacientes en los tests neuropsicológicos en conjunto con sus antecedentes clínicos. Por último, si bien se le socilicita frecuentemente al neuropsicólogo hacer una inferencia sobre las capacidades de un paciente para desempeñar un determinado trabajo u ocupación, el rendimiento en la mayoría de los tests neuropsicológicos no ha sido estudiado en relación con el desempeño en ocupaciones específicas. Los rendimientos en los tests neuropsicológicos informan sobre las funciones cognitivas preservadas y los trastornos cognitivos. Por lo tanto, a no ser que el sujeto presente un trastorno cognitivo severo, la evaluación neuropsicológica aislada no permite inferir sus capacidades laborales. Para responder tal pregunta es

24 necesario integrar los resultados de la evaluación neuropsicológica con resultados de evaluaciones complementarias, tales como evaluaciones de terapia ocupacional. 2 Neuropsicología forense La neuropsicología forense consiste en la aplicación de los métodos de la evaluación neuropsicológica al ámbito de los procesos criminales y legales. La neuropsicología forense ha experimentado un desarrollo creciente en Europa y Estados Unidos, llegando a constituirse en un elemento cada vez más valorado dentro del ámbito del sistema legal. El neuropsicólogo forense tiene la responsabilidad de proveer una comprensión amplia acerca del funcionamiento neuropsicológico del paciente, integrando los diferentes datos que recoge y elaborando un diagnóstico en relación con los déficits secundarios al daño o enfermedad en el sistema nervioso central del evaluado. El aporte del neuropsicólogo forense puede llegar a ser un elemento valioso en el proceso en el que participa al aportar, en su calidad de testigo experto, claves determinantes en el establecimiento de la verdad 1. A continuación expondremos el campo de aplicación de la neuropsicología forense y los trastornos observados en esta especialidad y presentaremos algunos instrumentos y un método de examen para diagnosticar simulaciones o trastornos facticios. 2.1 Campo de aplicación de la neuropsicología forense La evaluación neuropsicológica forense es utilizada en procesos penales civiles y criminales. En los procesos civiles, la problemática gira por lo general en torno a la determinación de la existencia o ausencia de un déficit de las funciones cognitivas y/o emocionales como consecuencia de una lesión o enfermedad. En estas situaciones, la evaluación neuropsicológica aporta información relevante sobre la presencia o ausencia de la disfunción, las funciones cognitivas afectadas, la severidad de un handicap producido por una lesión cerebral en comparación con la estimación del nivel premórbido y el potencial de recuperación de la función cognitiva en el tiempo 1.

25 La evaluación neuropsicológica aporta también en procesos civiles que implican la evaluación de la incapacidad y del nivel de competencia de una persona, como en el caso de un paciente con demencia progresiva 1. En el ámbito criminal, los neuropsicólogos son consultados para entregar su opinión, sobre temas tales como la intencionalidad de un acusado en un determinado hecho o su capacidad para anticipar las consecuencias de sus actos al momento del acto criminal. Recientemente, el deterioro neurocognitivo ha comenzado a ser considerado como elemento de defensa en favor de una ausencia de culpabilidad por razones de insanidad, de la misma manera que la enfermedad psiquiátrica, con lo cual personas con retardo mental o con demencia pueden ser exculpados de sus actos criminales en virtud de sus déficits cognitivos 1. Una evaluación neuropsicológica es también conveniente cuando se necesita, por una parte, determinar si el acusado en una causa legal criminal tiene o no un déficit cognitivo permanente que le impide comprender los procedimientos legales y las implicaciones de su defensa y, por otra, cuando se requiere establecer la capacidad cognitiva del sujeto para comprometerse personalmente en actividades de rehabilitación y/o consejería. En este punto es muy relevante la consideración de la historia del retardo mental, de la enfermedad neurológica o del trastorno psiquiátrico del acusado Los trastornos neuropsicológicos del ámbito forense Los trastornos neuropsiquiátricos que se observan con más frecuencia en el ámbito forense abarcan desde trastornos primariamente cognitivos con una clara base neurológica hasta simulaciones, o trastornos fabricados intencional y conscientemente por el sujeto, pasando por trastornos psiquiátricos de etiopatogenía indeterminada o poco clara (cf. Tabla 1) 27. La descripción de estos últimos trastornos escapa a los límites de este capítulo, pero puede encontrarse una presentación detallada del tema en diferentes tratados de psiquiatría 28.

26 2.2.1 Trastornos primariamente cognitivos Los trastornos primariamente cognitivos son trastornos en que los déficits y síntomas neuropsicológicos se explican por una lesión o disfunción cerebral claramente establecida. Entre ellos se puede mencionar los síndromes frontales asociados a lesiones fronto-subcorticales y los síndromes amnésicos asociados a lesiones temporales. Además de los trastornos cognitivos propiamente tales, se puede observar trastornos neuropsiquiátricos genuinos provocados por lesiones cerebrales, entre los cuales cabe mencionar las depresiones asociadas a lesiones cerebrales y el síndrome de Klüver-Bucy, que se observa con lesiones de ambos polos temporales y se caracteriza por un importante trastorno de la personalidad Simulación La simulación es un trastorno caracterizado por la producción intencional y/o exagerada de síntomas físicos y/o psicológicos, motivada por un incentivo de ganancia externa, tal como evitar obligaciones militares u obtener una compensación financiera [APA, 1994 #8]. La simulación es considerada como una entidad nosológica sólo a partir de 1980, en el DSM-III. En la simulación, los incentivos son externos y el sujeto está consciente de la falsedad de sus síntomas, mientras que en un trastorno facticio el sujeto aparenta los síntomas y adopta el rol de enfermo por una necesidad psicológica interna, en ausencia de incentivo externo 30. Diferenciar entre una simulación y un trastorno facticio no es fácil. Como observa Cunnien,...la mayoría de los comportamientos humanos obedecen a objetivos externos e internos y son realizados con intenciones mixtas (p 15). Travin y Protter ofrecen un enfoque útil para distinguir entre una simulación y un trastorno facticio proponiendo una conceptualización entre dos continuum ligados: i) el blanco del engaño (uno o los otros) y ii) el nivel de conciencia de producción de los síntomas falsos (conciente o inconciente). Mientras más el sujeto busca engañar a otros sobre su estado de salud y mas conciente y voluntaria es la producción de síntomas o exageración de síntomas, existe mayor probable que se trate de una simulacion 32

27 Por otro lado, debe recordarse que la producción de rendimientos más patológicos o deficientes que lo que se podría esperar en base al nivel de la persona evaluada puede producirse no sólo por simulación, sino también por fatiga, desinterés, ansiedad o cuadros depresivos 33, fenómeno llamado sesgo de respuesta negativa ( negative response bias ) Un ejemplo: el traumatismo cerebral moderado a severo La mayoría de las evaluaciones neuropsicológicas médico-legales conciernen pacientes con traumatismos encefalo-craneanos. En los traumatismos cerebrales moderados a severos, las dificultades cognitivas son evidentes y los trastornos observados son claramente explicables por las lesiones cerebrales. El neuropsicólogo debe evaluar la importancia de las dificultades cognitivas, precisar la magnitud de la discapacidad que ocasionan sobre las actividades cotidianas y profesionales del paciente y, cuando corresponda, determinar las perspectivas de reinserción socio-profesional 34. Generalmente, los déficits cognitivos y neuropsiquiátricos mejoran en el tiempo o persisten, pero raramente empeoran, a menos que exista un daño cerebral caracterizado por un deterioro progresivo o noxas externas que agraven la situación de origen (traumatismos encefalo-craneanos repetidos, abuso de alcohol o drogas, etc.) 27, 35.. La interpretación de los resultados del examen neuropsicológico puede ocasionalmente complicarse por la coexistencia de un cuadro ansioso-depresivo, en cuyo caso se le solicita al neuropsicólogo diferenciar las manifestaciones de orden psicológico de los déficits de origen orgánico. La respuesta a esta pregunta determina en buena medida el pronóstico, ya que es bastante más probable que déficits mnésicos secundarios a un síndrome depresivo se reviertan con el tratamiento adecuado Un segundo ejemplo: el traumatismo cerebral leve En los traumatismos cerebrales leves o contusiones cerebrales, en las que los pacientes presentan pérdida de conocimiento muy breve o sin pérdida de conocimiento,