Juan Pablo De la Fuente Escobar Concepción Álvarez Cañas, Mercedes Hernando Martín Ana Cuesta Díaz de Rada, Emiliano Honrado Franco José Santos Salas

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Jorge Herrero Alarcón
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1 Juan Pablo De la Fuente Escobar Concepción Álvarez Cañas, Mercedes Hernando Martín Ana Cuesta Díaz de Rada, Emiliano Honrado Franco José Santos Salas Valién

2 Caso Clínico Mujer de 19 años Dolor abdominal de 5 horas de evolución Posterior a ingesta. Asociado a nausea y vómitos Molestias abdominales de un año de evolución Examen físico anodino

3 EG-3D fat sat sin cte I.V. EG-3D fat sat con cte I.V. fase venosa Fase sin contraste Masa heterogénea Restos hemáticos Fase venosa Masa quística Sin componente solido

4 HASTE fat sat. HASTE fat sat Dilatación Ducto pancreático Conducto hepático común Vía biliar intrahepática

5 Tumoración en Cabeza de Páncreas Lesión quística unilocular 3,8 x 3,6 cm. Capsula fibrosa Centro necrótico

13 S100

14 Evolución 2012: procedimiento de Whipple 2013: Intervención por hernia abdominal en línea media sub-xifoidea 2014: Ingreso a cirugía por dolor abdominal inespecífico RNM descarta recidiva y pancreatitis.

16 Neoplasia Sólida-Pseudopapilar

17 Neoplasia Solida-Pseudopapilar Cuadro clínico Mas frecuente en Mujeres (1:9) Edad media: 30 años Historia natural Tumor maligno de muy bajo grado Metástasis solo en 10 15% de los casos Hígado y peritoneo La supervivencia es de años e incluso décadas

18 Neoplasia Solida-Pseudopapilar Criterios predictores de pronósticos No se han identificado Factores asociados a metástasis: Invasión vascular Pleomorfismo Necrosis

19 Neoplasia Solida-Pseudopapilar Tumor heterogéneo Histológicamente bien reconocido De que célula proviene este tumor? Tumor de Frantz (1959) Neoplasia Epitelial Solida Quística Tumor de células acinares solido quístico Carcinoma quístico papilar Estudios inmunohistoquimicos

20 Línea de Diferenciación Diferenciación Neuroendocrina CD56 Sinaptofisina Cromogranina Diferenciación epitelial Ck (AE1/AE3, CAM 5.2) Diferenciación acinar Tripsina y quimotripsina Diferenciación Ductal CEA, MUC1, CA 19-9 Positivo Ocasional Negativo Negativo Negativo Negativo

21 CD56 Sinaptofisina Cromogranina CK-AE1/AE3 CAM 5.2

22 vimentina R. Progesterona α1-antitripsina Enolasa

23 Neoplasia Solida-Pseudopapilar Centro de genética. Hospital John Hopkins Secuenciación masiva Mutación en el gen de β-catenina (CTNNB1) Acumulo anormal de β-catenina

24 β-catenina Proteína de membrana Funciones Adherencia celular E-cadherina Transducción de señales

25 Mutación en el gen β-catenina 1. Acumulo anormal en el citoplasma y en el núcleo Activa transcripción de Cilina D1 β-catenina Odze, R. Molecular Genetics of Pancreatobiliary Neoplasms " Odze and Goldblum Surgical Pathology of the GI Tract, Liver, Biliary Tract, and Pancreas

26 Mutación en el gen β-catenina 2. Alteración en la adherencia celular Perdida de la expresión de E-cadherina en la membrana

27 Mut β-cat Ciclina D1 Perdida de E-cad

28 Bibliografía Hruban, Ralph H., Martha Bishop. Pitman, and David S. Klimstra. "Solid- Pseudopapillary Neoplasm." Tumors of the Pancreas. Washington, D.C.: American Registry of Pathology in Collaboration with the Armed Forces Institute of Pathology, Print. Fourth. Odze, Robert D., and John R. Goldblum. "Tumors of Pancreas." Odze and Goldblum Surgical Pathology of the GI Tract, Liver, Biliary Tract, and Pancreas. Third ed.: Saunders/Elsevier, Print. Dabbs, David J. "Immunohistology of Pancreas and Hepatobiliary Tract."Diagnostic Immunohistochemistry: Theranostic and Genomic Applications. Fourth ed. Philadelphia, PA: Saunders/Elsevier, Print. Frantz VK. Tumors of the pancreas. Atlas of tumor Pathology, 1st seres, Fascicles 27 & 28. Washington, DC. Armed Forces Institute of Pathology; Tiemann, Katharina, Ulrike Heitling, Markus Kosmahl, and Günter Klöppel. "Solid Pseudopapillary Neoplasms of the Pancreas Show an Interruption of the Wntsignaling Pathway and Express Gene Products of 11q." Modern Pathology 20.9 (2007): Web.

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