Diagnóstico prenatal de agenesia de ductus venoso: implicancias clínicas

Transcripción

1 Diagnóstico prenatal de agenesia de ductus venoso: implicancias clínicas Lage, MF 1 ; Suárez L 2 ; Giménez ML. 1 ; Vázquez L 1 ; Orti M 1 ; Aiello H Servicio de Obstetricia 2-Servicio de Diagnóstico por Imágenes Hospital Italiano de Buenos Aires (

2 Introducción La evaluación del ductus venoso (DV) forma parte integral de la valoración de la salud fetal en la ecografía de las 12 semanas y en la flujometría Doppler en edades gestacionales más avanzadas La agenesia de DV es una patología infrecuente que se asocia con resultados perinatales adversos Se presentan 2 casos de diagnóstico prenatal de agenesia del DV

3 Material y Métodos Se presentan dos casos con diagnóstico prenatal de agenesia del DV con los hallazgos ecográficos y citogenéticos asociados

4 Caso 1 Paciente de 37 años Ecografía 13 semanas: Translucencia Nucal de 5,4 mm Hueso Nasal hipoplásico Regurgitación tricuspídea Mega aurícula derecha.

5 Caso 1 El DV estaba ausente y el drenaje de la vena umbilical desembocaba directamente en la vena cava inferior, salteando la circulación hepática (agenesia de DV tipo I). El cariotipo en vellosidades coriónicas reveló una trisomía 21.

6 Caso 2 Una paciente de 33 años realizó una ecografía a las 12 semanas, observándose una translucencia nucal de 1,8 mm y hueso nasal presente. El DV fue informado como no evaluable. A las 18 semanas la ecografía mostró quistes de plexos coroideos, ventriculomegalia bilateral, CIV y regurgitación tricuspídea. El DV estaba ausente y la circulación de la vena umbilical drenaba totalmente a las venas portales (agenesia de DV tipo II). El cariotipo prenatal reveló una trisomía 21.

7 Sistema venoso aferente fetal La vena umbilical ingresa con sangre oxigenada al abdomen fetal dentro del ligamento falciforme, alcanza el borde inferior y anterior del hígado y se dirige en forma recta hacia arriba y atrás hasta el seno portal. El seno portal se conecta con la vena portal derecha y la vena portal izquierda. El ductus venoso es un vaso sin ramificaciones que se origina también en el seno portal. La dirección del ductus venoso se encuentra alineada a la de la vena umbilical, en forma ascendente y posterior hacia el diafragma.

8 Agenesia de Ductus Venoso Tipo 1: Toda la sangre de la vena umbilical desemboca directamente en la cava inferior, salteándose la circulación hepática (caso 1). Se asocia frecuentemente con otros defectos anatómicos, anomalías de cromosomas, insuficiencia cardíaca congestiva, hidrops y muerte fetal. Tipo 2: La totalidad de la sangre proveniente de la vena umbilical drena en las venas portales en la forma habitual pero sin dar origen al ductus venoso (caso 2). Mejor pronóstico

9 Discusión La agenesia del DV es una patología infrecuente (1 en 6.000) El pronóstico depende del tipo de agenesia y de la asociación con otros defectos. La agenesia tipo II sin malformaciones asociadas tiene un mejor pronóstico. Los 2 casos aquí presentados correspondieron a fetos con trisomía 21. En el screening de 1 trimestre, se realizó el diagnóstico de uno de los casos, en tanto el otro, fue catalogado como no evaluable.

10 Discusión En raras ocasiones el hallazgo de un ductus venoso no evaluable puede corresponder a una agenesia de ductus venoso. Aunque la agenesia de DV es una condición infrecuente, es probable que su diagnóstico prenatal aumente debido al uso creciente de la observación del Doppler de este vaso como screening de anomalías cromosómicas y como evaluación de vitalidad fetal La no visualización del DV debería alertar al médico sobre la necesidad de una ecografía detallada y la obtención de un cariotipo prenatal.