ESCOLIOSIS EN LA PEDIATRIA

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1 Página 1 de 10 ESCOLIOSIS EN LA PEDIATRIA Copia N : Nombre Firma Fecha Representante de la Dirección: Fecha: Revisó Aprobó Dr. Fernando Lamas Dr. Gustavo Sastre 01/10 10/10

2 Página 2 de 10 Introducción: El término se refiere a la desviación lateral de la columna vertebral. La palabra viene del griego "Skoliosis", que significa joroba. Esta desviación está acompañada de rotación de los cuerpos vertebrales, por lo que se dice que la escoliosis es una deformidad tridimensional. Se clasifica en congénita, infantil, idiopática del adolescente y escoliosis neuromuscular. El desarrollo en los últimos años de mecanismos de detección precoz de enfermedades a través de un minucioso examen clínico del paciente y la disponibilidad de estudios complementarios cada vez más completos y no invasivos, ha permitido lograr la detección de deformidades espinales que en otras épocas pasaban desapercibidas y por ende, una mejor posibilidad de tratamiento en etapas tempranas de la vida. Objetivos: Los objetivos de la siguiente guía son establecer recomendaciones basadas en la mejor evidencia científica disponible, para establecer el diagnóstico, seguimiento y tratamiento de los diferentes tipos de escoliosis. Considerar los diferentes tipos de escoliosis, de acuerdo a la edad del paciente a tratar. Fuente Principal: Se priorizo las publicaciones locales publicadas a través de la Sociedad Argentina de Pediatría. Vallejos Meana et al. Detección precoz de la escoliosis. Arch. Argent. Pediatr Stewart D, Skaggs D. Consultation with the Specialist: Adolescent Idiopathic Scoliosis. Pediatr. Rev. Vallejos Meana et al. Evaluación por imágenes de deformidades de la columna vertebral. Arch. Argent. Pediatr Tello Carlos. Escoliosis. Pronap Sociedad Argentina de Pediatría Síntesis de la Evidencia: Incidencia: En la población con curvaturas leves la incidencia de mujeres con respecto a los varones es de 2:1, mientras que en el caso de las curvas más severas la incidencia es de 9:1. Una tercera parte de aquellos con curvas superiores a los 30º necesitará algún tratamiento ortopédico. Los niños con escoliosis idiopática son en su mayoría adolescentes sanos y como la escoliosis a esa edad no provoca dolores, cuando los padres se dan cuenta que sus hijos tienen algún problema de tronco, la afección ya suele ser importante al dar clínica ostensible. Por eso es necesario el control pediátrico en la edad puberal, para poder pesquisar la escoliosis más tempranamente. Cuando las escoliosis comienzan antes de los 10 años, su detección temprana es más usual. Definición: La escoliosis es una deformidad tridimensional de la columna que arrastra a las estructuras circundantes provocando asimetría del tronco. Normalmente la columna, observada de frente, es una estructura mediana, simétrica, vertical al piso y derecha. Si la apreciamos desde su perfil notaremos que está ubicada posteriormente, es asimétrica y presenta varias curvas: lordosis cervical y lumbar, cifosis dorsal y sacra. La escoliosis representa una pérdida de esa asimetría frontal junto con una alteración de las curvas fisiológicas sagitales.

3 Página 3 de 10 La mayoría de las escoliosis (80%) son de causa idiopática y afectan primariamente a niñas en edad prepuberal. Otra definición más técnica, considera la columna vertebral como un eje rectilíneo en el plano coronal (frontal) y, cualquier desviación lateral de más de 10º Cobb acompañada de rotación y deformidad vertebral se denomina escoliosis. Lo contrario ocurre en el plano sagital (perfil), donde por acción del crecimiento espinal, sumado al efecto de la gravedad por la bipedestación, existen curvas consideradas fisiológicas. A nivel de la columna cervical hay una lordosis (C1-C7) cuyo valor puede oscilar entre 40º y 60º. A nivel de la columna torácica se observa una cifosis (T1-T12) con mediciones entre 20º y 40º y a nivel de la columna lumbar, una lordosis (L1-L5) con valores entre 40º y 60º. Detección y clasificación de la escoliosis: Es fundamental dar importancia al primer examen clínico en el recién nacido, esa llamada pesquisa del recién nacido, donde el neonatólogo revisa minuciosamente al bebé para evaluar sus signos y funciones vitales, su anatomía en conjunto, sin olvidar la observación y palpación de su columna vertebral. Ya durante el embarazo, los controles ecográficos y de RMN dan una clara imagen de la anatomía, con la posibilidad de detectar entonces defectos congénitos óseos puros o asociados a defectos de tejido nervioso, como por ejemplo, mielomeningoceles, diastematomielias, etc. Escoliosis congénitas Más aún es importante buscar y detectar defectos o deformidades espinales en bebés que presentan otras anomalías, como, por ejemplo, atresia de esófago, malformaciones cardíacas o renales, en las que debemos descartar defectos congénitos en la columna como hemivértebras, barras, bloques, fusiones costales. Las escoliosis congénitas osteopáticas están producidas por alteraciones morfológicas óseas del desarrollo embrionario. Usualmente se producen alrededor de la quinta semana de vida intrauterina y las anomalías pueden producirse por malformación o por disrupción. Las anomalías vertebrales se clasifican en: - Defectos de formación, - Defectos de segmentación. El prototipo de los defectos de la forma de las vértebras es la hemivértebra, mientras que aquél de los defectos en la segmentación lo constituyen las barras, verdaderos puentes que unen las vértebras entre sí. Estas dos condiciones provocarán un crecimiento asimétrico y la instalación de una deformidad progresiva, está en directa relación al grado de asimetría e inestabilidad de columna en el niño. Las deformidades que producirán dependerá de la ubicación de la falla y serán tanto de escoliosis, como cifosis y lordosis o bien combinación de ellas. Escoliosis como síntoma de otras enfermedades También es necesario dar importancia a la presencia de manchas café con leche, nevos azules, angiomas en piel, tortícolis y limitación en la movilidad de cuello, alteraciones de la fascies, hiperlaxitud articular, pterigion o pliegues cutáneos, alteraciones de la talla (niños longilíneos o con baja talla), fracturas múltiples en miembros y microfracturas de las vértebras, enfermedades endocrinológicas como síndrome de Prader Willis, hipotiroidismo, diabetes, etc.; es decir, cualquier enfermedad sistémica que pueda tener manifestación a nivel de la columna nos obliga

4 Página 4 de 10 a realizar un estudio más profundo de ella (neurofibromatosis, osteogénesis imperfecta, displasias y síndromes genéticos en general, entre otras). Entre los síndromes asociados podemos encontrar: síndrome de Klippel-Feil (pacientes sin cuello), el síndrome óculo-aurículo-vertebral de Goldenhar, displasias espóndilocostales como el síndrome de Jarcho Levin y el VATER (acrónimo inglés por anomalías Vertebrales, Ano imperforado, fístula Traqueo-Esofágica, anomalías Radiales), entre otros. Escoliosis neuromusculares Si el recién nacido tuvo el antecedente de un sufrimiento fetal, perinatológico o posparto con el agregado de complicaciones neurológicas, el pediatra deberá solicitar la evaluación del ortopedista espinal ya que el niño, al presentar un retraso en la maduración y crecimiento, puede desarrollar deformidades espinales, escoliosis neuropáticas, que serán progresivas y que comprometerán en mayor medida su función respiratoria y cardiológica. Considerando la prevalencia de la escoliosis en las afecciones neuromusculares, encontramos que la parálisis cerebral (PC) presenta un 30% de asociación, que cuanto más severa es la PC registra mayor incidencia y mayor deformidad, la mielodisplasia un 60%, la atrofia muscular un 67%, la ataxia de Friedreich un 80%, el Duchenne un 90% y finalmente, la parálisis por trauma antes de los 10 años un 100%. Escoliosis idiopáticas Las escoliosis idiopáticas, aquellas en las que no se determina la causa de su origen, pero en las que sí influyen los factores heredofamiliares en el recién nacido, frecuentemente las detecta el ojo materno en relación con una pequeña giba, aunque sea discreta. La mejor actitud es consultar al pediatra y luego al ortopedista para iniciar los controles, seguimiento y evaluar al niño luego de la adquisición de la marcha. Frecuentemente en ese momento la escoliosis ha desaparecido y más raramente esta evoluciona y toma el patrón de una escoliosis infantil con elevado potencial de agravamiento. En los niños menores de 3 años, se trata de escoliosis infantiles en las cuales el pronóstico es mucho más grave. Las escoliosis infantiles son más frecuentes en varones y no evolucionan siempre en forma maligna, pero siempre son evolutivas y la constatación de una escoliosis estructural en los niños pequeños impone un tratamiento ortopédico. Es necesario vigilar la escoliosis en razón del riesgo de evolución, observable en el momento de la crisis puberal. Los pacientes cuya deformidad se detecta entre los 3 y los 10 años, presentan escoliosis juvenil. Algunas veces estas escoliosis son moderadas en el momento del primer examen y también necesitan un seguimiento estricto, ya que generalmente son evolutivas y requerirán un tratamiento ortopédico. Si fuera necesario el uso de un corsé deberá tenerse presente que el aparato respiratorio completa su desarrollo entre los 8 y los 10 años; en este caso es importante evitar equipamientos que generen fenómenos compresivos a nivel de tórax y, por ende, alteren su desarrollo. Las deformidades detectadas después de los 10 años o próximas al brote puberal, son las escoliosis del adolescente, más frecuentes en mujeres y en la mayoría de los casos, evolutivas; siempre necesitan tratamiento físico, ortopédico y en muchos casos, quirúrgico por su gravedad. Las escoliosis idiopáticas tienen un patrón habitual. Por patrón se entiende configuración determinada, cierta cantidad de vértebras y ubicación preferencial. Los patrones más habituales de las escoliosis idiopáticas son torácica derecha y lumbar izquierda juntas o aisladas. En la columna cervical no existen escoliosis idiopáticas.

5 Página 5 de 10 Diagnóstico clínico: El examen clínico debe ser directo y personal. El paciente debe estar de pie, con las piernas extendidas, en su posición habitual y no corregida. Si lo miramos de espaldas tendremos en cuenta: nivel de los hombros (apreciable también en las radiografías (Rx), nivel de las escápulas, nivel de la pelvis (apreciable también en las Rx), centrado del tronco o signo de la plomada (ésta debe coincidir entre la apófisis espinosa de C7 y la línea interglútea), simetría del triángulo de la talla, maniobra de Adams al inclinarse hacia delante (observaremos una giba, que es la expresión de la rotación vertebral y deformidad de las costillas, elementos que se manifiestan radiológicamente) percusión sobre las apófisis espinosas. Si lo miramos de perfil tendremos en cuenta: su equilibrio, presencia de cifosis exageradas (comprobable en las Rx), antepulsión de los hombros, prominencia del abdomen por falta de tono muscular, actitud de las caderas y de las rodillas en flexión (acompañados a veces de anteversión de la pelvis, visible también en las Rx), acortamiento de músculos isquiotibiales y pectorales. Si lo miramos de frente tendremos en cuenta: simetría del tórax anterior (a veces con presencia de pectus excavatum o carinatum), simetría y desarrollo mamario, movimientos respiratorios (a veces con tiraje intercostal por el compromiso de la función respiratoria).

6 Página 6 de 10 Un estudio clínico absolutamente importante es el examen de los reflejos cutáneo abdominales: su asimetría torna mandatorio el pedido de RM en las áreas cervical y dorsal. Con frecuencia se detectan cavidades siringomiélicas y afección de Arnold-Chiari.

7 Página 7 de 10 Diagnóstico radiográfico: Entre los estudios de imágenes debemos incluir a las radiografías, la tomografía axial computada (TAC) y la resonancia nuclear magnética (RMN). Uno de los aspectos más importantes de la evaluación radiológica de la deformidad de la columna vertebral es su interpretación y señalización de la placa, con el fin de tener un panorama actual y una perspectiva futura de la patología. Las radiografías solicitadas se observan como si el paciente estuviese de espaldas, es decir, con la silueta cardíaca hacia el lado izquierdo; identificamos al paciente colocando en el lado derecho de la placa sus iniciales, el sexo y la edad expresada en años y meses. La posición, en general, se identifica por la presencia de la cámara gástrica en el lado izquierdo, que nos indica la bipedestación. Para el estudio de las deformidades se utiliza el par radiográfico (frente y perfil) en bipedestación para poder evaluar sus curvas bajo la acción de la gravedad. El tamaño de las radiografías es de 35 x 43 cm, incluyendo crestas ilíacas para valorar la maduración ósea y la presencia de discrepancia de miembros inferiores, aunque actualmente se prefiere el espinograma (30 x 90 cm) para tener una visión completa de la columna con todas sus deformidades. En el caso de que el paciente no pueda realizar bipedestación pero tenga control de tronco, las Rx se pueden realizar en posición sentado. La evaluación general de las radiografías se realiza para ayudar a determinar la etiología de la deformidad vertebral, investigando la presencia de anomalías congénitas vertebrales o costales, longitud de la curva, forma de las vértebras, etc. Después de establecido el diagnóstico, se identifica el tipo de curva, la que se denomina según la vértebra apical (ubicada en el centro de la curva, la más rotada y deformada) en cervical, torácica, lumbar, cervicotorácica y toracolumbar. Una vez observado el tipo de curva, se procede a evaluar su magnitud y extensión; para ello lo primero que se debe realizar es la identificación de las vértebras limitantes. La vértebra limitante es la última que se encuentra inclinada en la concavidad de la curva, los espacios discales son normalmente más estrechos en la concavidad y más anchos en la convexidad; el espacio discal siguiente a esta vértebra es paralelo a ella. Luego de haber identificado a las vértebras limitantes debe medirse el valor angular. Para ello se trazan dos líneas, una paralela al platillo superior de la vértebra limitante superior y otra paralela al platillo inferior de la vértebra limitante inferior. Se trazan las perpendiculares a estas líneas para establecer los ángulos que se toman para su medición. Esta técnica de medición se denomina de Cobb-Lippman. Una vez establecido el valor angular podemos denominar y cuantificar la curva; por ejemplo, curva torácica derecha (se considera izquierda o derecha según la convexidad de la curva, refiriéndonos a ella en el examen clínico, como Adams torácico derecho) de T4 a T12 (vértebras limitantes) de 42º Cobb. Asimismo, en la descripción podemos incluir el grado de rotación vertebral que la deformidad presenta. Esto se puede obtener a través de la visualización de las imágenes de los pedículos de

8 Página 8 de 10 la vértebra apical. Esta rotación se mide en grados de acuerdo a la simetría de los pedículos (técnica de Nash y Moe). En el grado 0 la sombra de los pedículos es simétrica, mientras que en el grado III el pedículo se encuentra ubicado en el centro del cuerpo vertebral; el estado intermedio es el grado II y cuando se pasa del centro, grado IV. Estas mediciones también se pueden aplicar al plano sagital para medir la cifosis y la lordosis. La limitación de la flexibilidad también puede realizarse con la misma técnica de Cobb descripta tomando las vértebras limitantes, pero a diferencia de las anteriores que se realizan en posición erguida, estos estudios deben realizarse en decúbito, solicitando al paciente el máximo de inclinación hacia el lado derecho y hacia el lado izquierdo. De esta manera, una curva elástica disminuye su valor angular mientras que una rígida, prácticamente no lo pierde. También es importante la determinación de la madurez esquelética, la que puede determinarse mediante la edad ósea (Rx de la mano izquierda), de las epífisis ilíacas, de las apófisis anulares vertebrales, del cartílago trirradiado, de la cabeza del radio, etc. El más frecuentemente utilizado es el de las epífisis ilíacas, denominado signo de Risser, que comienza su osificación en la espina ilíaca anterosuperior y progresa hacia atrás hasta la espina ilíaca posterosuperior. El autor dividió la cresta en cuatro porciones, correspondiendo a cada una un 25%. Es decir, que un signo de Risser grado I equivale a 25% y el Risser grado IV al 100%; el grado V corresponde a la fusión con el ilíaco. Existen casos en donde debemos recurrir a estudios más especializados, como las TAC y RNM. En las primeras es donde podemos visualizar con más exactitud la anatomía vertebral ósea y es así que se definen con claridad procesos que ocupan los cuerpos vertebrales o arcos posteriores, como tumores, infecciones, etc. En cambio, las RNM se indican en aquellas patologías con compromiso del canal raquídeo, como procesos ocupantes o bien patologías de partes blandas. Debemos considerar una RNM: 1- En escoliosis congénita para descartar disrafismos. 2- En escoliosis en varones. 3- En escoliosis torácicas izquierdas. 4- En actitudes escolióticas antálgicas. 5- Cuando existan determinadas alteraciones neurológicas clínicas. Evolución de la escoliosis: La escoliosis, cualquiera sea su etiología, tendrá dos etapas para su eventual progresión. La primera etapa es la del comienzo y desarrollo de las escoliosis. Ya sea por causas conocidas (malformaciones, trastorno neurológico, etc.) o bien desconocidas (idiopáticas) la escoliosis se incrementa con el crecimiento. Cuanto más crecimiento por delante, mayor será el deterioro esperable. De tal manera que cuando el crecimiento espinal se detiene se podría afirmar que la escoliosis se ha detenido. Hasta allí la escoliosis habrá progresado de acuerdo a su evolución natural, propio de la interacción de la patología con el crecimiento. Luego de esos momentos, se establece un período variable de tiempo en el cual la deformidad permanece inalterable. En la vida adulta, la escoliosis puede agravarse: esa es la segunda etapa. Las curvaturas vertebrales se incrementan pero ya no por crecimiento sino por factores mecánicos directamente relacionados, entre otros, con la gravedad. Esta agravación también se hallará relacionada con el valor angular, los grados, con que se haya arribado al final del crecimiento.

9 Página 9 de 10 Después de los 16 años una escoliosis menor de 20º no tiene chance alguna de mayor incremento. Una curva escoliótica superior a los 60º tiene gran chance de progresar a cualquier edad e invariablemente a los 10 años. Una escoliosis detectada entre los 10 y 12 años que mida entre 20º y 29º tendrá posibilidades de aumentar espontáneamente en el 60% si no se efectúa tratamiento. Cuando el paciente no crece más y en ese momento su curvatura espinal es menor de 30º es poco probable que el porvenir de su deformidad sea severo. Existen diferencias entre las curvas lumbares y las torácicas. Las curvas torácicas tienen un pronóstico reservado en los adultos cuando son superiores a los 50º- 60º. No parece razonable predecir fenómenos respiratorios y cardíacos en pacientes con curvas escolióticas torácicas inferiores a 60º. Las curvas lumbares, desde ya no traen alteraciones funcionales cardiorrespiratorias, pero sí se caracterizan por presentar fenómenos degenerativos artrósicos. Estos son más frecuentes en pacientes con curvas superiores a los 30º. Tratamiento: En la actualidad el tratamiento de las escoliosis reconocería tres posibilidades: Observación Empleo de corset Cirugía En la determinación del tratamiento de las escoliosis es conveniente evaluar las siguientes variables: El valor angular de la curva El estado de crecimiento vertebral En relación al primero se suelen dividir las indicaciones de tratamiento entre curvas con valor angular por debajo de 20º - 25º y curvas por encima de 40º - 45º. Los pacientes que tienen escoliosis inferiores a los 20º, en general no reciben tratamiento. El campo del corset o de las ortesis se ubica para aquellas curvas que midan entre 20º y 40º. Un corset para escoliosis debería llevarse mientras existe crecimiento y presentan un requisito indispensable para su colocación: que haya crecimiento remanente al menos de un año. Su utilización debe ser diaria y nocturna. La cantidad de horas depende en menor medida de la gravedad de la curva y en mayor medida del tiempo que va transcurriendo en su uso, porque a medida que el paciente se acerca a una mayor madurez ósea y se observa una estabilización de la curva, el corset es gradualmente descartado. Por encima de 40º, la indicación quirúrgica es la más recomendable. En curvas que miden menos de 20º o bien, para algunos autores, por debajo de los 25º en las escoliosis torácicas y si el paciente tiene un crecimiento por delante, la conducta es la observación. Controlar clínica y radiográficamente al paciente cada 3 o 4 meses, es una actitud razonable, y es muy raro que el paciente pueda ver incrementadas seriamente sus curvaturas en ese tiempo. En rigor, en pacientes que están transitando por períodos de crecimiento no tan acelerado, como son los menores de 10 años, el control puede hacerse cada 6 meses. En cambio, para los que están en momentos como el crecimiento prepuberal, el examen debe ser más riguroso, no siendo conveniente exceder los tiempos antedichos. La cirugía en las escoliosis está indicada en las siguientes situaciones: Escoliosis Idiopáticas importantes con valores angulares superiores a los 35º - 40º en la región lumbar y a los 40º - 45º en la región torácica en un adolescente.

10 Página 10 de 10 Escoliosis Neuromusculares con curvaturas superiores a los 30º en etapa de crecimiento. Escoliosis Congénitas. En las escoliosis por Neurofibromatosis donde las deformidades suelen ser rápidamente progresivas. El objetivo de la cirugía de escoliosis consiste en prevenir la ulterior deformidad o de corregir la deformidad ya instalada. Esta cirugía consiste en la artrodesis vertebral que es la anulación del movimiento entre las articulaciones que se logra fijándola con implantes metálicos y la colocación de injertos óseos que, con el tiempo, se unen y forman una masa ósea de unión. Los implantes metálicos son variados y constan de ganchos, tornillos y barras que corrigen una curva, apropiadamente colocados, y mantienen esa corrección hasta que el injerto óseo que se ha colocado se une y solidifica, tomando entonces la misión de sostener definitivamente la columna. Los implantes metálicos corrigen y sostienen una curva, pero es el injerto colocado el que después de su unión biológica va a sostener indefinidamente la columna, independientemente de la existencia o no de los implantes. En teoría los implantes podrían ser retirados al cabo de 1 2 años y la corrección obtenida no se altera. En la práctica no se retiran debido a que hasta ahora no han traído problemas. Conclusión: Lamentablemente, todavía vemos con frecuencia en la primera consulta, pacientes jóvenes, adolescentes, con deformidades graves que ya comprometieron la función respiratoria y cardíaca, situación que muestra una falla en el diagnóstico precoz y prevención de esta patología. Es importante el control de salud de los niños, es decir, no sólo de los bebés o niños pequeños sino también el control semestral o, como mínimo anual, en los mayores de 3 años. Aunque los padres vean a sus hijos sanos o libres de enfermedad, es importante el control de salud, para detectar precozmente problemas de la columna, ya que dará gran ventaja en su control y tratamiento en el que participarán padres, pediatras, kinesiólogos, neurólogos, neumonólogos y ortopedistas, es decir, un equipo multidisciplinario. Bibliografía: - Vallejos Meana et al. Detección precoz de la escoliosis. Arch. Argent. Pediatr 2005;103(2): Stewart D, Skaggs D. Consultation with the Specialist: Adolescent Idiopathic Scoliosis. Pediatr. Rev. 2006;27; Vallejos Meana et al. Evaluación por imágenes de deformidades de la columna vertebral. Arch. Argent. Pediatr 2003;101(6): Tello Carlos. Escoliosis. Pronap 2000, capítulo 3: Sociedad Argentina de Pediatría.