CIV REUNIÓN TERRITORIAL DEL NOROESTE DE LA PENÍNSULA IBÉRICA

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1 CIV REUNIÓN TERRITORIAL DEL NOROESTE DE LA PENÍNSULA IBÉRICA IVÁN FERNÁNDEZ VEGA JORGE SANTOS-JUANES JOSE A. GALVÁN MANUEL FLORENTINO FRESNO FORCELLEDO

2 DATOS CLÍNICOS: año 2004 MUJER DE 31 AÑOS HTA A TRATAMIENTO TOMA ANTICONCEPTIVOS ORALES ACUDE AL SERVICIO DE URGENCIAS NO ANTECEDENTES DE PATOLOGÍAS RELEVANTES ENFERMEDAD ACTUAL: ACUDE POR DISPEPSIA Y DOLOR ABDOMINAL DE VARIOS MESES DE EVOLUCIÓN QUE SE AGUDIZÓ. EXPLORACIÓN FÍSICA COMPATIBLE CON HEPATOMEGALIA. ANALÍTICA: PRUEBAS DE FUNCIÓN HEPÁTICA ALTERADAS. ELEVACIÓN DE AF y GGT. PRUEBAS DE IMAGEN: -RX -ECO -TAC

3 RADIOGRAFÍA DE TÓRAX HEPATOMEGALIA?

4 ECO HEPÁTICA LESIÓNES MÚLTIPLES BIEN DELIMITADAS TIPO MASA ECOGENICIDAD HETEROGÉNEA LÓBULO DERECHO SUGESTIVO DE LESIONES BENIGNAS

5 DATOS CLÍNICOS: año 2004 MUJER DE 31 AÑOS HTA A TRATAMIENTO TOMA ANTICONCEPTIVOS ORALES NO ANTECEDENTES DE PATOLOGÍAS RELEVANTES ENFERMEDAD ACTUAL: ACUDE POR DISPEPSIA Y DOLOR ABDOMINAL DE VARIOS MESES DE EVOLUCIÓN QUE SE AGUDIZÓ. EXPLORACIÓN FÍSICA COMPATIBLE CON HEPATOMEGALIA. ANALÍTICA: PRUEBAS DE FUNCIÓN HEPÁTICA ALTERADAS. PRUEBAS DE IMAGEN: -RX -ECO ACUDE AL SERVICIO DE URGENCIAS INGRESA PARA COMPLETAR ESTUDIOS

6 PROCESO SUGESTIVO DE BENIGNIDAD PERO TAC TAC Se realiza estudio mediante secuencias potenciadas en T1 y T2 y estudio dinámico tras administración de contraste intravascular y hepato-selectivo. Todas estas lesiones presentan áreas de captación heterogénea en fase arterial, son hipocaptantes en fase hepato-biliar y presentan una caída de su señal en las secuencias en fase opuesta que las hace características y compatibles con afectación por adenomas hepáticos Gran masa en lóbulo hepático derecho constituida por varias lesiones de morfología nodular y heterogéneas. No se identifiquen lesiones en el lóbulo hepático izquierdo. La masa condiciona un desplazamiento y compresión de la vena suprahepática derecha. Derrame pleural derecho grado II sobre IV con áreas de atelectasia compresiva lóbulo inferior derecho SE RECOMIENDA PAAF

7 PAFF DIAGNÓSTICO: BENIGNO, COMPATIBLE CON ADENOMAS MÚLTIPLES.

8 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE MASAS HEPÁTICAS COMUNES LESIONES MALIGNAS HÍGADO CIRRÓTICO HEPATOCARCINOMA COLANGIOCARCINOMA DISPLASIA DE ALTO GRADO LINFOMA METÁSTASIS HÍGADO NO CIRRÓTICO METÁSTASIS HEPATOCARCINOMA (BIEN DIFERENCIADO Y LA VARIANTE FIBROLAMELAR) COLANGIOCARCINOMA HEMANGIOENDOTELIOMA LINFOMA MELANOMA LESIONES BENIGNAS DISPLASIA DE BAJO GRADO ESTEATOSIS FOCAL HEMANGIOMA ADENOMA HEMANGIOMA HIPERPLASIA NODULAR FOCAL ADENOMA HEPÁTICO HIPERPLASIA NODULAR REGENERATIVA TRANSFORMACIÓN NODULAR PARCIAL INFILTRACION GRASA FOCAL ADENOMA DE DUCTO BILIAR Assy et al., World J Gastroenterol 2009

9 DATOS CLÍNICOS: año 2004 INGRESO MUJER DE 31 AÑOS HTA A TRATAMIENTO TOMA ANTICONCEPTIVOS ORALES NO ANTECEDENTES DE PATOLOGÍAS RELEVANTES SE DIAGNOSTICA DE. COMPATIBLE CON ADENOMATOSIS HEPÁTICA SINTOMÁTICA SE REALIZA HEPATECTOMÍA DEL LÓBULO DERECHO

10 Kiran Bambha et al. NATURE CLINICAL PRACTICE (GASTROENTEROLOGY & HEPATOLOGY) 2006

11 RADIOGRAFÍA DE TÓRAX POST-QX TAC POST-QX

12 MACROSCOPÍA

13 MICROSCOPÍA H&E

14 MICROSCOPÍA TINCIÓN DE WILDER

15 MICROSCOPÍA TRICRÓMICO DE GOMORI

16 MICROSCOPÍA:IHQ CITOQUERATINA HEPATOCYTE 19 7

17 MICROSCOPÍA KI-67 p21 p16 p53

18 DIAGNÓSTICO DEFINITIVO EL ESTUDIO DE LA PIEZA DE HEPATECTOMÍA DERECHA CONFIRMA EL DIAGNÓSTICO DE ADENOMATOSIS HEPÁTICA MÚLTIPLE

19 La AH es una enfermedad infrecuente descrita en Desde entonces, hay unos 100 casos publicados. Más común en mujeres. Se sugiere transmisión autósomica y exacerbación por estrógenos. Se define por >10 adenomas en hígado, visibles con US, TC y RMN. Se describe diagnóstico diferencial con hiperplasia nodular focal múltiple, angiomas múltiples, hepatocarcinoma y metástasis. El pronóstico varía, por riesgo de hemorragia y transformación maligna. La actitud terapéutica, conservadora o agresiva (trasplante) se establece según nº, tamaño, síntomas y riesgos

20

21 EVOLUCIÓN

22 EVOLUCIÓN: AÑO 2010

23 ESTUDIOS ADICIONALES Beta-catenina p16

24 Glipicano 3 MICROSCOPÍA

25 MICROSCOPÍA MMR genes MLH1 MSH2 La pérdida de expresión de MLH1 generalmente se asocia a pérdida secundaria de PMS2. De la misma forma, la pérdida de MSH2 suele asociarse a pérdida secundaria de MSH6. Las pérdidas aisladas de PMS2 o MSH6, indicativas de mutación en estos genes, son poco frecuentes y sólo deben considerarse tras haber observado expresión de MLH1 y MSH2. MSH6 PMS2

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