Lesión radiológica diafisaria en un hueso largo o en hueso plano. Cuándo pensar en el sarcoma de Ewing?

Transcripción

1 Lesión radiológica diafisaria en un hueso largo o en hueso plano. Cuándo pensar en el sarcoma de Ewing? Rodrigo Blanco Hernández, Manuel Ángel Martín Pérez, Ignacio Martín García, María de Rosario Vidal Tocino, Piedad Arias Rodríguez, José Manuel Sánchez Barrado. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Virgen de la Concha, Zamora.

2 Introducción El sarcoma de Ewing (SE) es el segundo tumor óseo más frecuente en la infancia. Supone el 10 % de todos los tumores óseos primarios malignos. Presenta un pico de edad entre los 10 y 20 años.

3 Objetivos Revisar las localizaciones típicas y epidemiología del SE. Mostrar los hallazgos radiológicos típicos con radiología convencional. Aporte de la TC y RM en la lesión sospechosa.

4 Material y métodos Se revisan los hallazgos radiológicos fundamentales de una serie de 7 casos con confirmación anatomopatológica, recogidos en nuestro centro entre enero de 2005 y septiembre de A todos ellos se les realizó radiología convencional. A 5 se les realizó TC y a 6 RM. Además se presentan otras entidades que participaron inicialmente en el diagnóstico de sospecha.

5 Criterios radiológicos de malignidad Destrucción cortical. Periostitis. Eje de la lesión. Zona de transición.

6 Destrucción cortical Tumores: Destrucción cortical = Lesión agresiva. Hay que tener en cuenta que la osteomielítis y el granuloma eosinófilo también destruyen la cortical. El quiste óseo aneurismático puede adelgazar tanto la cortical que no se detecte en las pruebas de imagen. La destrucción cortical es orientativa, pero insuficiente para determinar si un tumor óseo es maligno o benigno.

7 Periostitis Es la reacción del periostio a un agente irritante. Por lo general: Benigna: agente irritante lento (tumor benigno, infección, traumatismo). Periostitis gruesa, ondulada, uniforme o densa. Agresiva: agente irritante rápido (tumor maligno). Periostitis en capas de cebolla, en rayos de sol o amorfa. Procesos benignos pueden producir una periostitis agresivas; pero procesos malignos normalmente no producen periostitis benignas.

8 Eje de la lesión Muy poco útil. Por lo general: Lesiones benignas: crecimiento en el eje longitudinal del hueso. Lesiones malignas: crecimiento en el eje transverso del hueso. Pero el sarcoma de Ewing con frecuencia tiene un crecimiento en el eje largo del hueso.

9 Zona de transición Característica radiológica más fiable. Aplicable a las lesiones líticas y SÓLO en radiografía convencional. Por lo general: Lesión benigna: zona de transición estrecha (límite entre lesión y hueso sano bien definido). Lesión agresiva: zona de transición ancha. Límites imperceptibles o mal definidos. Patrón permeativo (múltiple pequeños agujeros), típico del sarcoma de Ewing.

10 Criterios radiológicos Hablamos de comportamientos benigno y agresivo, y no de lesiones benignas y malignas, ya que existen procesos benignos que tienen un comportamiento agresivo (granulomas eosinófilos, osteomielitis o incluso algunos traumatismos). No existen procesos malignos que tengan imágenes similares a procesos benignos, excepto si se asocian a fracturas o infecciones.

11 Clasificación de tumores malignos Uno de los datos más sencillos y orientativos a la hora de realizar el diagnóstico radiológico es la edad: 0-5 años: Neuroblastoma o Sarcoma de Ewing años: Sarcoma de Ewing u Osteosarcoma años: Condrosarcoma o Fibrosarcoma. Más de 40 años: Mieloma, Cordoma, Condrosarcoma o Metástasis ósea. El sarcoma de Ewing va a afectar a pacientes menores de 30 años, aunque existen excepciones (casos 2, 4 y 5).

12 Huesos largos: Localizaciones típicas Diáfisis (verde): Sarcoma de Ewing. Metáfisis (rojo): Osteocondroma, osteosarcoma, etc. Epífisis (azul): Tumor de células gigantes y condrosarcoma. Vertebras y huesos planos: Osteosblastoma, angiosarcoma, mieloma y metástasis.

13 Sarcoma de Ewing El sarcoma de Ewing clásico se presenta como una lesión permeativa, metafisodiafisaria de huesos largos, en niños o adolescentes. Sin embargo, como veremos en la revisión de los casos registrados en nuestro hospital, puede presentar otros patrones radiológicos, otras localizaciones y otros grupos de edad. Fundamentalmente produce metástasis óseas y pulmonares (Caso 5).

14 Sarcoma de Ewing Histológicamente, dentro de la familia del sarcoma de Ewing, existen varios tumores: Sarcoma de Ewing óseo (80-90% de los casos). Sarcoma de Ewing extraóseo. Sarcoma de Ewing atípico. De células grandes. De células claras. Con diferenciación neuroectodérmica. Sarcoma de Ewing con diferenciación vascular (endotelial). Neuroepitelioma periférico (Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET)) (Caso 7). Tumor de Askin (distintas diferenciaciones).

15 Caso 1 Mujer de 15 años, debuta con una tumoración en la tibia izquierda. La paciente aporta radiografía simple que muestra una lesión central que ocupa la diáfisis tibial izquierda, mal definida, con patrón trabeculado y permeativo. Se aprecia una reacción perióstica con la presencia del triángulo de Codman. En nuestro hospital se realiza RM.

16 Caso 1 T1. Cor DP. Cor En las secuencias potenciadas en T1 se aprecia una lesión hipointensa, central que ocupa la cavidad medular diafisaria, de 10,5 cm de eje máximo craneocaudal. Las imágenes de la RM son típicas de una lesión agresiva, pues asocia una reacción perióstica irregular. En un corte axial, en la secuencia potenciada en T2, vemos la lesión hiperintensa. Se acompaña de masa de partes blandas a nivel posteromedial. En las secuencias potenciadas en T2. Ax densidad protónica se aprecia la lesión marcadamente hiperintensa.

17 Caso 1 Captación intensa y heterogénea tras la administración de gadolinio, con zonas internas hipointensas que corresponden a zonas de necrosis. T1 + Gd. Cor y Sag Dado el contexto clínico, edad de la paciente y las características radiológicas agresivas de la lesión; la primera posibilidad diagnostica es SE. Tras análisis histológico se comprueba la presencia de células redondas, pequeñas y de núcleo hipercromático características del SE.

18 Caso 1 En esta ocasión el SE se ha manifestado como una tumoración intramedular con componente de partes blandas que rodea al hueso, sin producir una gran destrucción cortical. Este comportamiento se debe a la capacidad que tiene de progresar a través de los conductos de Havers sin producir grandes cambios a nivel macroscópico.

19 Caso 2 Mujer de 66 años, que presenta dolor a nivel pélvico irradiado a pierna izquierda. Se realiza una radiografía simple lateral de cadera: Se aprecia lesión lítica a nivel sacro. Se decide completar estudio con TC pélvico.

20 Caso 2 Imagen lítica en iliaco derecho supraacetabular. Pérdida de planos de clivaje con musculatura adyacente Lesión destructiva sacra de predominio izquierdo, con gran componente de partes blandas, que invade agujeros sacros. Tras el estudio histológico de las lesiones se llegó al diagnóstico de sarcoma de alto grado acetabular y cordoma sacro.

21 Caso 3 Mujer de 20 años, que acude al servicio de Urgencias por presentar dolor en hombro derecho. En radiografía simple: Se observa un patrón permativo que afecta principalmente a cuello y cavidad glenoidea de la escápula.

22 Caso 3 Se completa estudio con TC: Tumoración en escápula derecha que produce destrucción ósea a nivel de cuerpo, glenoides, espina y acromion. Importante componente de partes blandas. Mínima captación de CIV. Tras estudio histológico se confirma el diagnostico de SE.

23 Caso 3 Se realiza tratamiento QT. 3 3 meses después se realiza TC para valorar respuesta al tratamiento: Disminución de masa de partes blandas. Destrucción ósea y adelgazamiento irregular de la cortical. Axial Coronal 3D. AP 3D. PA

24 Caso 3 Se completa estudio con RM: Incidencia sagital potenciada en T1, donde se aprecia la masa de partes de blandas hipointensa. Incidencia coronal potenciada en T2 con saturación grasa, donde se aprecia la masa de partes de blandas hiperintensa. Incidencia coronal potenciada en T1 tras la administración de gadolinio, donde se aprecia tanto la infiltración de la medular del húmero como la masa de partes blandas, que realzan tras contraste.

25 Caso 3 En los casos de afectación de huesos planos del esqueleto axial, la RM es útil para la valoración de la masa de partes blandas, aunque tiene características de señal inespecíficas. Es útil para valorar la evolución de la lesión, principalmente su componente de partes blandas (siempre presente en estas localizaciones) y la infiltración de la medular de huesos vecinos.

26 Caso 4 Mujer de 48 años, es remitida por su médico de AP al Servicio ORL por sensación de ocupación de fosa nasal izquierda. Se realiza TC de senos paranasales: Masa de partes blandas, localizada en celdillas etmoidales izquierdas y que invade seno maxilar y fosa nasal ipsilaterales, con destrucción del tabique y cornetes nasales.

27 Caso 4 Se realiza resección quirúrgica y análisis histológico, llegando al diagnóstico de SE. Se completó tratamiento con QT y RT.

28 Caso 4 En RM de control, 3 años después: Extensa recidiva con afectación intraorbitaria, intracraneal e infiltración del seno carvenoso izquierdo. T1. Ax En las secuencias potenciadas en T1 se aprecia la masa hipointensa dependiente de fosa nasal y celdillas etmoidales. Infiltración de la grasa intraconal y del nervio óptico. Produce un moderado exoftalmos. En las secuencias potenciadas en T2 se aprecia la masa intracraneal hiperintensa. T2. Ax

29 Caso 4 T2. Cor T1. Cor + Gd Invasión meníngea y parenquimatosa. A nivel posterior se extiende, a través del vértice de la órbita, hasta el seno cavernoso. T2 Flair. Ax Lesiones puntiformes hiperintensas en la sustancia blanca subcortical frontal bilateral, de origen isquémico crónico. Intensa captación tras la adminitración de gadolinio.

30 Caso 5 Varón de 40 años, con dolor en el hueco poplíteo, diagnosticado en Atención Primaria de TVP. Un mes más tarde acude por persistencia del dolor a pesar del tratamiento antitrombótico. Exploración: masa en hueco poplíteo y pantorrilla. Se realiza TC de extremidad inferior izquierda: Lesión que ocupa la cavidad medular diafisaria con masa de partes blandas con realce heterorégeno tras CIV. No se aprecia destrucción cortical, ni reacción perióstica.

31 Caso 5 Se observa la afectación de la región posteromedial, la cual causaba una clínica similar a la TVP. Tras estudio histológico se diagnóstica como SE. Se realiza TC toraco-abdomino-pélvico Se realiza TC toraco-abdomino-pélvico para estudio de extensión: Múltiples nódulos y masas pulmonares en relación con metástasis (típico del SE).

32 Caso 6 Mujer de 22 años, refiere tumoración en pierna izquierda desde hace meses que ha ido aumentado de tamaño. Se realiza radiografía simple: Lesión en tercio superior del peroné. Zona de transición ancha. Reacción perióstica agresiva, en Reacción perióstica agresiva, en forma de capas de cebolla

33 Caso 6 Se completa estudio con RM: En las secuencias potenciadas en T1 se aprecia una lesión en tercio superior de peroné con importante componente de partes blandas. En las secuencias potenciadas en T2 y STIR se observa la tumoración hiperintensa. En la secuencias potenciadas en DP puede apreciarse la lesión osteolítica e infiltrativa. Realza de forma importante tras la administración de gadolinio.

34 Caso 6 Se practicó una resección de los dos tercios proximales del peroné. El análisis de la pieza quirúrgica llegó al diagnóstico de sarcoma de Ewing. En RM de control, tras un año: Cambios post-cirugía. No se evidencian masas que sugieran restos o recidiva tumoral. T2. Cor

35 Caso 7 Varón de 15 años. Consulta por dolor costal izquierdo. A la palpación tumefacción. En radiografía de parrilla costal: Lesión en 11ª costilla, expansiva. Destrucción de la cortical. Se completa estudio con TC.

36 Caso 7 En TC torácica: Lesión ósea en relación con el 11º arco costal izquierdo, expansiva, con interrupción de la cortical, sin matriz ósea. Componente de partes blandas de densidad homogénea. Discreto efecto masa sobre riñón, colón y bazo.

37 Caso 7 En RM torácica: Lesión ósea expansiva. Isointensa con el músculo en secuencias potenciadas en T1. Hiperintensa en secuencias potenciadas en T2, con bordes hipointensos. Realce periférico tras la administración de gadolinio. Tras estudio histológico de la lesión se llegó al diagnóstico de PNET. T2. Ax T2. Cor 2D FIESTA. Ax

38 Diagnóstico diferencial Ante una lesión permeativa en un hueso largo de un paciente menor de 30 años, siempre debemos incluir en el diagnóstico diferencial el sarcoma de Ewing, la osteomielitis y el granuloma eosinófilo. Si se observa una reacción perióstica benigna o secuestro óseo, el diagnóstico de sarcoma de Ewing queda casi excluido.

39 Diagnóstico diferencial La presencia o ausencia de masa de partes blandas y clínica acompañante no es útil para diferenciarlos. Si bien, es raro que el SE no produzca clínica. A continuación se presentan algunos casos en los que entró el sarcoma de Ewing en el diagnóstico diferencial.

40 Mujer de 61 años. Caso 8 Fractura de tobillo tratada ortopédicamente. En γ-grafía captación a nivel de diáfisis tibial. Se realiza una radiografía simple: Reacción perióstica, aparentemente lamelada, a nivel medial de diáfisis de tibia. Integridad de la cortical ósea. Se completa estudio con TC.

41 Caso 8 Engrosamiento y desestructuración de la cortical a nivel de la pared medial. Trabeculación de la cortical. No se aprecia masa de partes blandas. Engrosamiento perióstico y calcificación del mismo. La calcificación del periostio nos indica un proceso de lenta evolución. Se trata de una osteomielítis.

42 Varón de 24 años. Caso 9 Acude al servicio de Urgencias por dolor cervical de reciente aparición, sin antecedentes de trauma previo. Se realiza una radiografía simple: Aplastamiento de C3. Aparente destrucción de cuerpo vertebral. Se completa estudio con TC.

43 Caso 9 Lesión lítica en cuerpo vertebral de C3. Sin afectación de elementos posteriores. Se realiza RM: Lesión de partes blandas que destruye el cuerpo vertebral de C3 e invade el canal medular. Se trata de un granuloma eosinófilo.

44 Varón de 72 años. Acude a consulta de Caso 10 traumatología por dolor y cambios inflamatorios sin trauma previo. Se realiza radiografía convencional: Lesión diafisometafisaria en húmero, afecta a tróclea y epitróclea. Destrucción cortical. Zona de transición ancha, de aspecto permeativo. En TC de extremidad superior izquierda: Lesión lítica diafisaria que interrumpe la cortical, con masa de partes blandas asociada. Extensión metafisoepifisaria.

45 Caso 10 En este caso en el diagnóstico diferencial se consideró el SE como última posibilidad, debido a que el paciente no entraba dentro de los grupos de edad. Como primera posibilidad diagnóstica se dio la osteomileitis. Finalmente se realizó un estudio anatomopatológico, llegando al diagnóstico de LNH.

46 Resumen Criterios clínico-radiológicos para el diagnóstico de sospecha de SE: Edad menor de 30 años. Zona de transición ancha: patrón permeativo. Reacción perióstica agresiva. Destrucción cortical (no siempre). Localización metafisodiafisaria en huesos largos y en huesos planos. Diagnóstico de sospecha con radiografía simple. Completar estudio con TC y/o RM. Confirmación diagnóstica mediante estudio histológico.

47 Conclusiones El diagnóstico de sarcoma de Ewing debe realizarse en base a un conjunto de datos epidemiológicos y hallazgos radiológicos, siendo el diagnóstico último histológico. En el aspecto radiológico las técnicas convencionales siguen teniendo un papel fundamental a la hora de orientar el diagnóstico. Otras técnicas, como la TC y la RM, completan el estudio (integridad de la cortical, masa de partes blandas asociada, extensión local y a distancia del tumor). Muy útiles para valorar la respuesta al tratamiento.

48 Bibliografía Specht N, Russo R. Practical guide to diagnostic imaging. In: Emma D Underdown, editor. Musculoskeletal Radiology. St. Louis: Mosby;1998. p Helms CA. Fundamentos de radiología del esqueleto. Tumores malignos. 3ª ed. Madrid: Marbán libros;2006.p Scott M. Levine, Robert E. Lambiase, Catherine N. Petchprapa. Cortical Lesions of the Tibia: Characteristic Appearances at Conventional.Radiography. RadioGraphics 2003; 23: William R. Remus, Louis A. Gilula. Radiology of Ewing s sarcoma: Intergroup Ewing s Sarcoma Study. RadioGraphics 1984; 6: Mark D. Murphey, Carol L. Andrews, Donald J. Flemming, H. Thomas Temple, W. Sean Smith, James G. Smirniotopoulos. Primary Tumors of the Spine: Radiologic-Pathologic Correlation. RadioGraphics 1996; 16: