Diagnóstico y tratamiento

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1 Diagnóstico y tratamiento Este tipo de cefalea se caracteriza por episodios repetitivos de dolor muy intenso que suelen aparecer en brotes que duran varias semanas, seguidos por períodos de remisión. También existe una forma crónica, con episodios continuos. Dres. Nesbitt A. D., Goadsby P. J. Introducción Pocas entidades son más dolorosas que la cefalea en brotes (también llamada cefalea en racimos y anteriormente cefalea migrañosa ). A pesar de sus manifestaciones clínicas invariables, con frecuencia no se la diagnostica correctamente. Por este motivo los pacientes afectados a veces tardan muchos años en recibir la ayuda necesaria. Los pacientes describen el dolor de cada episodio como más intenso que cualquier otro dolor que hayan experimentado, incluido el del parto. Muchas personas soportan episodios repetitivos diarios, de hasta tres horas de duración. Qué es la cefalea en brotes? La cefalea en brotes es una cefalea primaria clasificada con otros trastornos similares dentro de las cefalalgias neurovegetativas del trigémino. Estos trastornos se caracterizan por episodios recidivantes de dolor unilateral, muy intenso, que habitualmente afecta la órbita o la zona periorbitaria inervada por la primera rama (oftálmica) del trigémino. Signos y síntomas característicos de activación de las vías craneales neurovegativas acompañan al dolor del mismo lado: lagrimeo, congestión conjuntival, congestión nasal o rinorrea (o ambas), ptosis o miosis (o ambas) y edema periorbitario. El término cefalea en brotes se debe a la tendencia de los episodios a aparecer en brotes que duran varias semanas. En la forma episódica, los brotes pueden aparecer en ciertas épocas del año, a menudo con predilección estacional. Les siguen períodos de remisión, que duran por lo menos un mes. Sin embargo,

2 alrededor del 10% de los pacientes sufre la forma crónica con episodios continuos sin tregua. Estudios por imágenes funcionales detectaron la activación -del mismo lado del dolor- de la región del hipotálamo posterior, que puede tener una función fundamental en la integración del dolor, las características neurovegetativas craneales y el ritmo singular de la cefalea en brotes. Quiénes la sufren? Según datos conjuntos de estudios epidemiológicos la prevalencia de por vida de la cefalea en brotes es del 0,12%. Tiene tendencia hereditaria en algunas familias y los familiares de primer grado de personas afectadas tienen veces mayor riesgo de sufrirla. El índice hombre: mujer varía entre 2,5:1 y 3,5:1. Los pacientes en general comienzan con los episodios en la tercera a quinta década de la vida, aunque pueden aparecer antes. Alrededor del 65% de los pacientes son fumadores, aunque no parece haber un vínculo causal con el tabaquismo, ya que su supresión no altera el curso del trastorno. La evolución natural de la cefalea en brotes es difícil de pronosticar, ya que algunos pacientes muestran una transición bidireccional entre la forma episódica y la forma crónica. A medida que avanza la edad, se pueden producir brotes menos frecuentes y períodos más prolongados y a veces permanentes de remisión. Cómo se diagnostica la cefalea en brotes? El diagnóstico de la cefalea en brotes se efectúa mediante una cuidadosa anamnesis que permite obtener las características clínicas de dolor unilateral de corta duración con trastornos neurovegetativos y la naturaleza cíclica de los episodios. El dolor de la cefalea en brotes es unilateral en por lo menos el 97% de los pacientes y se ubica principalmente detrás del ojo (88-92%), en la sien (69-70%) o en el maxilar superior (50-53%), aunque se puede extender a otras zonas de la cabeza y el cuello. El 14%-18% de los pacientes refieren que el dolor cambia de lado entre los

3 brotes y con menos frecuencia entre uno y otro brote, pero no durante el episodio en sí. Los pacientes describen el dolor como agudo, penetrante, urente o pulsátil y refieren que su intensidad es, por lo extrema, distinta a la de cualquier otro dolor que hayan experimentado. Cuánto dura un episodio? Los criterios diagnósticos indican que los episodios deben durar entre 15 y 180 minutos, aunque en algunas raras ocasiones pueden ser más prolongados. El inicio del dolor es rápido y la sensación aumenta desde una intensa incomodidad hasta dolor terrible en el curso de pocos minutos. El dolor en general es de intensidad máxima durante todo el episodio, aunque puede tener altibajos leves o puntadas intensas. El episodio a menudo termina tan bruscamente como comenzó. Con qué frecuencia se producen los episodios? La frecuencia de los episodios varía desde uno cada 48 horas hasta ocho episodios en 24 horas, aunque se pueden producir con menos frecuencia al comienzo y al final de los brotes. Un estudio británico halló que en promedio el número máximo de episodios cada día fue de 4,6; el 37% de los pacientes refirió la misma hora de comienzo durante el día y el 72% informó que los episodios - que interrumpían su sueño - se producían a la misma hora de la noche. Qué otros síntomas hay durante cada episodio? Cada episodio se acompaña por uno o más síntomas o signos neurovegetativos del mismo lado que el dolor. Toda esta signosintomatología es transitoria y termina cuando cesa el dolor, aunque puede persistir síndrome de Horner parcial o ptosis palpebral aislada entre los episodios o hasta entre los brotes debido al daño local de las fibras oculosimpáticas durante los episodios a repetición. La persistencia de estos signos no es alarmante. Entre el 70% y 93% de los pacientes menciona una sensación de inquietud y agitación durante un episodio. La mayoría de los pacientes se aíslan y buscan un ambiente frío. El 28% -50% refiere náuseas, y el 23% vomita

4 durante un episodio. Más de la mitad sufren fotofobia, a menudo sólo homolateral y un poco menos refieren aversión a los ruidos o los olores fuertes durante el episodio. Los fenómenos de aura, similares a los experimentados durante la jaqueca, preceden a los episodios en el 14% de los pacientes. También suelen sufrir dolor con la palpación y alodinia cutánea en el sitio del dolor y alrededor de él entre los episodios. Qué desencadena los episodios? En más de la mitad de los pacientes, pequeñas cantidades de alcohol, especialmente el vino tinto (70%), precipitan un episodio, en general dentro de una hora de su consumo. Sin embargo, esto sólo ocurre durante un brote, no durante la remisión. En la mayoría de los pacientes los episodios se relacionan con el sueño nocturno y a veces también con la siesta. Algunos pacientes refieren que los olores de sustancias orgánicas volátiles, como perfumes y pinturas también pueden provocar episodios. Lo mismo sucede con los nitratos y con el sildenafil durante los brotes. Con qué frecuencia ocurren los brotes? La mayoría de las personas con cefalea en brotes experimenta un episodio por año, con duración media del brote de 8,6 semanas. No obstante, los pacientes pueden estar varios años sin ningún brote (hasta 20 años en algunos casos) y otros pueden tener brotes más frecuentes por año. Qué entidades se parecen a la cefalea en brotes? La cefalea en brotes secundaria puede ser causada por varias lesiones estructurales, en especial tumores hipofisarios, además de disecciones de la carótida y alteraciones del seno cavernoso. Por ello, la resonancia magnética cerebral y de las arterias carótidas es una parte útil de la investigación diagnóstica. Los episodios de jaqueca suelen ser menos intensos y más prolongados; las características neurovegetativas, si aparecen, son menos prominentes y suelen ser bilaterales. Las nauseas y vómitos y la fotofobia bilateral son

5 frecuentes. La jaqueca no tiene las notables características de ritmo y la mayoría de los pacientes prefieren no moverse durante el episodio, en lugar de sufrir la agitación e inquietud experimentada durante un episodio de cefalea en brotes. El consumo de alcohol también puede precipitar la jaqueca, típicamente varias horas después. La neuralgia del trigémino tiende a aparecer después de los 50 años y consiste en puntadas repentinas y breves de dolor lancinante, que en general afectan la segunda y tercera rama del trigémino. No se asocia con características neurovegetativas y a menudo es precipitada por el contacto, la masticación, la deglución de líquidos calientes o fríos y el viento frío. Cuál es el tratamiento para los pacientes con cefalea en brotes? Todos los casos presuntos se deben derivar al neurólogo o al especialista e cefaleas. Se debe mantener a los pacientes en seguimiento prolongado. Tratamiento de los episodios La analgesia habitual es ineficaz y no hay evidencia que avale el empleo de antinflamatorios no esteroides, paracetamol, codeína u opioides. Los pilares principales del tratamiento de los episodios de cefalea son el oxígeno inhalado y los triptanos parenterales. Oxígeno. Un estudio de grupos cruzados aleatorizado, doble ciego, controlado por placebo halló que la inhalación de oxígeno al 100% a 12 l/min durante 15 minutos fue eficaz para suprimir el dolor en el 78% de los pacientes (P < 0,001). Triptanos. Los triptanos parenterales, pero no los orales, son eficaces para los episodios de cefalea. Un estudio de grupos cruzados, aleatorizado, doble ciego, controlado por placebo, de sumatriptan 6 mg por vía subcutánea mostró alivio del dolor o su disminución a dolor leve en el 74% de los episodios 15 minutos después de su administración (P < 0,001). La incidencia de rebote y taquifilaxia es menor en pacientes con cefalea en brotes que en los que sufren jaqueca cuando se inyecta sumatriptan hasta dos veces al día en un tratamiento prolongado. Estudios aleatorizados controlados con placebo también apoyan el empleo de sumatriptan en

6 aerosol nasal 20 mg (el 57% de los pacientes refirieron alivio adecuado y el 47% desaparición del dolor a los 30 minutos) y zolmitriptan en aerosol nasal 10 mg (61% y 50%). Tratamiento preventivo El objetivo del tratamiento preventivo es suprimir los episodios durante el brote o durante períodos más prolongados en la cefalea en brotes crónica, con los menores efectos colaterales posibles. Evidencia de consenso, basada sobre la observación y sobre un pequeño estudio aleatorizado controlado, sugiere que un ciclo de corticoides- 1 mg/kg de prednisolona (máximo 60 mg) durante cinco días, que posteriormente se disminuye en 10 mg cada tres días- puede reducir temporariamente la frecuencia de las cefaleas. Al mismo tiempo se debe iniciar un agente preventivo con mayor periodo de latencia hasta el comienzo de su acción. El fármaco preventivo de elección es el verapamilo a dosis de 80 mg tres veces al día, que se aumenta en 80 mg cada dos semanas. Se debe efectuar un electrocardiograma (ECG) antes de iniciar el verapamilo y repetirlo 10 días después del cambio de dosis y antes de cada aumento de la dosis, con especial atención al intervalo PR. Esto es esencial porque el verapamilo se asocia con una incidencia relativamente alta de bloqueo cardíaco. Pueden ser necesarios por lo menos 480 mg por día y a veces hasta 960 mg por día. El verapamilo se puede ir disminuyendo lentamente y suprimir cuando se supone que el brote finalizó. La dosis eficaz máxima se puede administrar al comienzo de los brotes ulteriores, siempre y cuando el ECG continúe siendo normal. Aunque la evidencia de estudios controlados es limitada, hay consenso de que el litio puede ser útil como preventivo, aunque tiene más efectos colaterales y exige control plasmático frecuente. La metisergida puede ser eficaz para brotes cortos, pero produce efectos adversos fibróticos graves y sólo se la puede administrar por tiempo breve y bajo supervisión de especialistas. La melatonina puede ser útil en dosis de 9-15 mg por la noche.

7 Otros fármacos, como el topiramato, el valproato de sodio, el pizotifeno y la gabapentina se emplean ocasionalmente con cierto éxito, aunque los datos de estudios clínicos son limitados. Bloqueos nerviosos e infusiones Datos de un estudio aleatorizado controlado reciente avalan la inyección de una mezcla de anestésico local y solución de corticoides en el nervio occipital mayor del lado del dolor. Esta técnica se puede emplear temporariamente hasta lograr una dosis adecuada de fármaco oral preventivo. Se debe limitar su empleo a una vez cada ocho a 12 semanas. Un estudio de cohortes mostró que la dihidroergotamina intravenosa, que se debe emplear solo en centros especializados, puede romper el ciclo. Neuromodulación Se debe considerar la intervención quirúrgica en la pequeña proporción de personas con cefalea en brotes crónica que no responden a los fármacos preventivos. La estimulación del nervio occipital se efectúa mediante la implantación extracraneal de electrodos estimulantes alrededor del nervio occipital mayor, situado debajo del cuero cabelludo y sobre los huesos occipitales. El seguimiento prolongado de una cohorte pequeña mostró mejoría en el 71% de los casos. Esta técnica segura y eficaz se debe considerar en pacientes con cefalea en brotes crónica resistente al tratamiento. Los estudios por imágenes muestran activación en la zona del hipotálamo posterior durante los episodios de cefalea. Por ello se está empleando también la estimulación profunda de esa zona para tratar los casos resistentes. Esta técnica es eficaz en el 60% de los pacientes, pero se han informado casos de muerte. Se la debe emplear sólo en pacientes en quienes fracasaron las técnicas de estimulación periférica. Resumen y comentario objetivo: Dr. Ricardo Ferreira

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