ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA

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1 ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA CURSO RESIDENTES 2010 CLINICA MEDICA C TAFURI J

2 DEFINICION Enfermedades respiratorias que comprometen difusamente el intersticio pulmonar, los alveolos, ocasionalmente la vía aérea y la vasculatura pulmonar. Todas comparten elementos clínicos y paraclínicos que las permiten agrupar. Patogenia no aclarada Predisposición genética

3 CLASIFICACION

4 FORMAS HISTOLOGICAS Neumonía intersticial usual (UIP) Neumonía intersticial descamativa(dip) Neumonía intersticial aguda (AIP) Neumonía intersticial inespecífica (NSIP).

5 DIAGNOSTICO Complejo Exposición (noxa) Disnea de esfuerzo progresiva Tos Estertores crepitantes Hipocratismo digital/cianosis Manifestaciones clínicas extrapulmonares Estudio de imagen

6 ESTUDIO Anamnesis/examen físico Analítica de sangre RxTx TAC AR Exploración funcional respiratoria (gasometría, espirometría) Lavado bronquiolo alveolar Biopsia pulmonar

7 90% presentan alteracxiones radiograficas la localizacion tiene valor orientador diagnostico Seguimiento RxTx

8 TAC AR Extensión y naturaleza de lesiones. Prácticamente diagnóstica en algunas entidades (sarcoidosis, histiocitosisx ó linfangiomiomatosis, FPI). Guiala biopsia

9 FUNCION RESPIRATORIA Patrón restrictivo descenso de CV, CVF y volúmenes pulmonares CPT VEF 1/CVF normal o elevado Puede asociar obstrucción Descenso precoz de DLMO Diferencia alveolo arterial de O2(DA-a O2) elevada Test marcha

10 LAVADO BRONQUIO ALVEOLAR/BIOPSIA Se indica en casos de no diagnostico especifico Videotoracoscopia 2 muestras al menos

11 Que debe intentar responder el patólogo: Se trata de una inflamación aguda o crónica? Existen o no granulomas? Está en fase exudativa, organizada o fibrótica? Es difusa ó parcheada? Afecta a alveolos, intersticio, vasos y/o bronquiolos? Es posible identificar agentes biológicos o inorgánicos?

12 DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES Insuficiencia cardiaca Bronquiectasias Neumonia Linfangitis carcinomatosa Infiltrado del inmunodeprimido Hemorragias pulmonares difusas Tuberculosis miliar

13 TRATAMIENTO Evitar exposición Indicaciones y duración del tratamiento depende del tipo de EPID Glucocorticoides Inmunosupresores

14 Trasplante pulmonar < 65 años Enfermedad pulmonar avanzada CF III-IV Esperanza de vida < 2 años Ausencia de contraindicaciones RECURRENCIA DE ENFERMEDAD DESPUES DEL TRASPLANTE

15 CONTROLES Sintomatologia RxTx Función respiratoria TAC AR COMPLICACIONES Insuficiencia respiratoria Infecciones respiratorias Hipertension pulmonar Cancerde pulmon TEP

16 CASO 1 65 años Ex tabaquista. Disnea de esfuerzo progresiva de 2 años de evolución, CF III. No DD ni DPN. Tos seca Adelgazamiento Estertores velcroen 1/3 inferior de ambos campos pulmonares.

17 CASO 1 Gasometría arterial -PaO2 63 mmhg -PaCO2 40 mmhg -Ph 7.4 Test marcha 6 min. -Recorrido 574 metros -Desaturación significativa Funcional respiratorio -CV 66% CVF 68% -VEF1 79% -VEF1/CVF 87 % -Patrón restrictivo moderado Ecocardiograma normal

18 CASO 1 IMÁGENES RETICULARES ENGROSAMIENTO SEPTAL IMÁGENES EN PANAL DE ABEJA BIBASALES, SUBPLEURALES,SIMETRICAS

19 LBA -Aumento de celularidada predominio neutrófilos -Eosinofilia 10 %

20 En pacientes con la presencia de NIU en la biopsia pulmonar, deben cumplirse los siguientes criterios: Exclusión de otras causas conocidas de EPID Alteraciones en la exploración funcional respiratoria: alteración ventilatoriarestrictiva y/o alteración del intercambio de gases; aumento de (A-a)O2 en reposo o en las pruebas de esfuerzo o disminución de la DLCO Alteraciones típicas de la enfermedad en la radiografía de tórax o TACAR En los pacientes sin biopsia pulmonar, deben cumplirse los siguientes 4 criterios mayores y 3 de los menores: Criterios mayores Exclusión de otras causas conocidas de EPID Alteraciones en la exploración funcional respiratoria:alteración ventilatoriarestrictiva y alteración del intercambio de gases; aumento de (A-a)O2 en reposo o en las pruebas de esfuerzo o disminución de la DLCO Alteraciones típicas de la enfermedad en la TACAR Ausencia de alteraciones en la biopsia transbronquialo en el lavado broncoalveolarque indiquen un diagnóstico alternativo Criterios menores Edad superior a los 50 años Disnea de esfuerzo de comienzo insidioso, no explicada por otra causa Duración de los síntomas superior a 3 meses Estertores crepitantes bibasales, inspiratorios y persistentes

21

22 CASO 2 40 años, sexo masculino Disnea de esfuerzo de 6 meses de evolución, tos seca, sin otra sintomatología Examen pleuropulmonarestertores crepitantes bibasales. Parálisis facial periférica derecha Ojo rojo algo doloroso

23 TC alta resolución - Infiltrado bilateral retículonodular a predominio axial -Nódulos pulmonares bilaterales subpleurales -Adenopatías hiliares Funcional respiratorio normal -Gasometría arterial normal -Exámenes laboratorio normales LBA -Aumento de celularidad a expensas de linfocitos -Aumento de relación CD4/CD8, >3,5 sugiere sarcoidosis BTB -90 % rendimiento si existe alteración pulmonar -Granulomas no caseificantes

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