CASO CLINICO 20 (Febrero 2008).

Transcripción

1 Hospital de Sagunto 1 CASO CLINICO 20 (Febrero 2008). CASO A: Una paciente de 64 años es derivada a la consulta de Hematología por presentar desde hace 2 meses anemia. Ha recibido tratamiento con Cromatombic 500 Ferro, 2 viales al día, durante 1 mes sin mejoría. Refiere desde hace aprox. 3 meses, astenia progresiva y disnea a esfuerzos moderados. Alimentación normal y no ha evidenciado pérdidas sanguíneas. Presencia con relativa frecuencia dispepsia y algún despeño diarreico. Examen físico: Buen estado de nutrición. Intensa palidez de piel y mucosas. No manifestaciones de diátesis hemorrágica. Auscultación cardiorrespiratoria normal. No hepatomegalia. Esplenomegalia de 1 cm. No adenopatías. Examen neurológico elemental normal. Analítica: 3200 L (segmentados 64%, linfocitos 28%, monocitos 8%), Hb 8.6 g/dl, hematíes , Hto 24%, VCM 115, PQT, Reticulocitos 1.5%, Fe 170, Transferrina 280, IST 48%, Bilirrubina total 1.2 (indirecta: 0.9), GOT 8, GPT 9, FA 38, GGT 12, LDH 403, Haptoglobina 28, Eritroblastos 1%. Contesta las siguientes preguntas: 1) Señala la clasificación morfológica y fisiopatológica de la anemia. Anemia macrocítica y arregenerativa. 2) Realiza el diagnóstico diferencial. - Megaloblástica: i. Déficit de B12: a) Aporte insuficiente (vegetarianos)

2 Hospital de Sagunto 2 ii. iii. iv. b) Malabsorción: aclorhidria, gastrectomía, anemia perniciosa, enfermedad de ileon terminal. Déficit de ácido fólico: a) Aporte insuficiente b) Aumento de necesidades: embarazo, lactancia, hemodiálisis. c) Malabsorción d) Alteraciones metabólicas Fármacos Otros - No megaloblástica: i. Alcoholismo ii. iii. iv. Hepatitis crónica Insuficiencia medular Hipotiroidismo 3) Indica la posible contribución diagnóstica de la morfología de sangre periférica. Anisocitosis, macrocitosis e hipersegmentación de neutrófilos. 4) Señala la exploración diagnóstica fundamental. Bioquímica B12 y folato. 5) Qué otras pruebas solicitarías? - Gastroscopia - Estudio de la secreción ácida - Determinación de Ac antimucosa parietal gástrica, Factor Intrínseco, - Test terapéutico 6) Explica la falta de respuesta al tratamiento recibido. No había necesidad de hierro oral. El tratamiento consiste en vitamina B12 o ácido fólico.

3 Hospital de Sagunto 3 7) Qué tratamiento instaurarías tú? - Déficit de folatos: 5 mg al día VO. Si toma MTX, 5-Fluoruracilo o cotrimoxazol administraremos ácido folínico. - Déficit de B12: hidroxicobalamina/cianocobalamina 1mg al día IM durante una semana, luego 1mg IM dos veces por semana durante 2 semanas, y por último 1mg IM a la semana durante cuatro semanas. Si se confirma una gastritis crónica atrófica se administrará 1mg mensual de por vida. CASO B: Varón de 65 años que acude a Urgencias, enviado por su MFYC, por anemia intensa con hemoglobina de 8 g/dl y VSG 100mm la 1ª hora. El paciente refiere dolores óseos difusos en aumento desde hace 4 meses aprox., localizados sobre todo en zona costal izquierda y región dorsal. El paciente ha tenido hace 1 mes fiebre, tos y expectoración. La radiografía mostró la existencia de un proceso neumónico. Exploración física: se observa una pérdida de peso de 4Kg en los últimos 6 meses, con astenia, alteración del estado general y palidez mucocutánea. Dolor a la presión a nivel del 8º arco costal izquierdo, de L4 y en clavícula izquierda. No hepatomegalia ni adenopatías. No púrpura. Exámenes complementarios: 7500 L (70N,25L,3M,2E), PQT, Cr 3.2, Ca 9, β-2 microglobulina 3.2, Proteinograma: albúmina 2.9, alfa-1 0.3, alfa-2 0.6, beta 0.7, gamma 5.5 (aparece una banda homogénea estrecha en la región de las gammaglobulinas). Las radiografías de cráneo y esqueleto muestran lesiones osteolíticas múltiples en cráneo, costillas, clavícula izquierda, húmero derecho y en cuerpos vertebrales de L3-L4.

4 Hospital de Sagunto 4 Contesta las siguientes preguntas: 1) Discute el diagnóstico diferencial del caso junto con los datos de las exploraciones solicitadas. - Mieloma Múltiple - Macroglobulinemia de Waldenstrom - Amiloidosis primaria - Gammapatías monoclonales - Metástasis óseas (neoplasia de próstata o mama). 2) Indica otras exploraciones que deberían solicitarse. - Inmunoelectroforesis: demuestra la existencia de una sola clase de cadenas ligeras y pesadas (componente M). - Análisis de orina: proteína de Bence Jones. 3) Analiza los factores pronósticos. - Hemoglobina - Calcio - Componente M - Afectación esquelética - Función renal - Albúmina 4) Cuales son los dos índices más valiosos para el pronóstico de supervivencia? 2-microglobulina y albúmina CASO C: Varón de 40 años que acude a Urgencias por presentar en las últimas 24 horas equimosis generalizadas, gingivorragias y epistaxis.

5 Hospital de Sagunto 5 Examen físico: TA 130/90. FC 100lpm. Tª 37.2ºC. Múltiples equimosis y petequias en toda la superficie corporal. No se palpan adenopatías. No hepatomegalia ni esplenomegalia. Auscultación cardiorrespiratoria normal. Exploraciones complementarias: hematíes, Hb 11.9, VCM 89, reticulocitos 4.0%, 6500 L (68N, 23L, 6M, 2E, 1B), PQT. Tiempo de hemorragia 11, IQ 100%, TTPA 32 (sobre 30 tiempo del testigo), fibrinógeno 240. Contesta las siguientes preguntas: 1) Revisa la clasificación de las trombopenias. - Centrales: i. Aplasia-hipoplasia ii. Trastornos de maduración (déficit folato, B12, SMD) iii. Tumores (LL, LM, Linfomas, sólidos) - Periféricas: i. Inmunes: a) PTI b) Síndromes linfoproliferativos c) Infecciones d) Fármacos e) VIH f) Autoinmunes g) Púrpura postransfusional h) Púrpura autoinmune neonatal ii. No inmunes: a) PTT b) SHU c) CID d) Toxemia gravídica (Síndrome de HELLP) e) Hiperesplenismo f) Hipotiroidismo

6 Hospital de Sagunto 6 2) Con qué preguntas complementarías la anamnesis? - Localización, cuantía y presentación de la hemorragia. - Enfermedad subyacente. - Hepatopatía. - Infecciones. - Exposición a tóxicos. - Transfusión previa. 3) Con qué exploración definirías mejor el síndrome del paciente? Morfología de s.p. y clínica 4) Teniendo en cuenta que es normal la prueba anterior: qué opciones diagnósticas más probables te plantearías? - Inmune: PTI, fármacos, VIH, LES, infecciones, linfoma, púrpura transfusional. - No inmune: PTT, SHU. 5) Qué exploraciones complementarias realizarías para completar el estudio? Analítica (bioquímica con función hepática y renal, serologías víricas (VIH, VEB, CMV, VH), ANA, anti-ro), ecografía abdominal, endoscopia. 6) Actitud terapéutica más adecuada entre las siguientes opciones: a. Realizar transfusiones de plaquetas hasta la resolución del cuadro. b. Administrar esteroides (prednisona 1mg/Kg). c. Realizar esplenectomía transfundiendo parcialmente plaquetas. d. Otros: citistáticos, vinblastina, vincristina, gammaglobulinas IV a altas dosis.

7 Hospital de Sagunto 7 CASO D: Paciente de 51 años, sin antecedentes de interés, que consulta por presentar desde hace 4 meses, adenopatías laterocervicales bilaterales sin fiebre. Destaca también astenia, anorexia y pérdida de 4 Kg de peso. En las últimas 2 semanas refiere sudoración profusa y aumento del tamaño de las adenopatías cervicales. Examen físico: TA 110/70. FC 84lpm. Tª 36.7ºC. Eupneico. Buen estado de hidratación y nutrición. Palidez cutáneo-mucosa, no ictericia. Adenopatías submandibulares izquierdas, centrales y derechas de 4, 3 y 2 cm respectivamente. Múltiples adenopatías cervicales, axilares y supraclaviculares bilaterales de 1.5cm. Adenopatías inguinales bilaterales de 1cm y adenopatía femoral derecha de 4cm. Examen neurológico elemental normal. AC: tonos rítmicos, sin soplos. AP: MVC, sin alteraciones de la transmisión vocal. Abdomen blando y depresible, sin puntos dolorosos, con hepatomegalia homogénea no dolorosa de 4 traveses de dedo, con esplenomegalia de 4 traveses de dedo, sin ascitis ni circulación colateral. No edemas tibiomaleolares. Exámenes complementarios: 6000 L (38N, 56L, 2M, 2% eritroblastos, 4% células inmaduras de aspecto linfoide), hematíes , Hb 8.3, VCM 91, CHCM 31, PQT. IQ 88%. Glucemia 102, urea 23, Cr 1.1, urato 9.9, BT 0.4, GOT 13, GPT 11, GGT 118, LDH 712, Na 144, K 4.7, Ca 9.8. Proteinograma: albúmina 3.7, gammaglobulinas 0.4, β-2 microglobulina 6. ECG normal. Rx tórax: normal. Contesta las siguientes preguntas: 1) Señala e interpreta las anomalías más destacadas del caso. - Clínica: Adenopatías múltiples generalizadas. Síndrome constitucional. Palidez cutánea. Hepatoesplenomegalia. - Analítica: Linfocitosis (células inmaduras). Anemia normocítica. Trombopenia. Hiperuricemia. Aumento de β-2 microglobulina.

8 Hospital de Sagunto 8 2) Indica cuál sería la técnica diagnóstica más conveniente y el diagnóstico más probable. - Técnica: Biopsia de ganglio - Diagnóstico: Linfoma 3) Comenta las pruebas complementarias que podrían tener interés en el diagnóstico de extensión. - Biopsia M.O. - Ecografía abdominal - TAC