MONITORIZACIÓN RADIOLÓGICA DE LA FIBROSIS QUÍSTICA: pasado, presente y futuro

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1 MONITORIZACIÓN RADIOLÓGICA DE LA FIBROSIS QUÍSTICA: pasado, presente y futuro Ana Belén Gil Guerra, Mercedes Susana González Fuente, María Teresa Álvarez de Eulate García, Esther Gómez San Martín, María Rosa López Pedreira, Pilar Cartón Sánchez, Mohamed Brahim Salek, Alicia Matilla Muñoz, María Pina Pallín Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Clínico Universitario de Valladolid

2 Objetivos Revisión de la monitorización radiológica del daño pulmonar en la fibrosis quística (FQ). Aplicación del score de Bhalla en la TC, como técnica gold standard en la actualidad.

3 Introducción Los score radiológicos aplicados a la monitorización de la FQ han demostrado tener una correlación positiva con las pruebas funcionales y otros parámetros clínicos. Tienden a empeorar de forma más rápida que la espirometría y muestran efectos significativos del tratamiento no reflejados en los parámetros espirométricos.

4 Exposición RX DE TÓRAX Su papel en la monitorización es reducido. Actualmente limitada al diagnóstico y monitorización de neumotórax y atelectasia. Primer score radiológico: Chrispin & Norman (1974, modificado en 1984) Otros score: Brasfield (1979) y Northern (1994). Varón, 14 a. AP de fibrosis quística, actual exacerbación. Rx de tórax PA: imágenes de bronquiectasias en ambos lóbulos superiores y bibasales, algunas con tenue aumento de densidad lo que sugiere la presencia de secreciones endobronquiales.

5 GOLD STANDARD TC -Disponibilidad, rápida adquisición, alta sensibilidad y especificidad. -Objetivo, reproducible y preciso. -Marcador más sensible y precoz de las alteraciones estructurales que la Rx simple. -Más sensible que las PFR en la evaluación de la destrucción pulmonar. -Factor predictivo independiente en la supervivencia postrasplante. Detección y progresión de las bronquiectasias. Distinguir aquellas alteraciones irreversibles de las que son susceptibles de tratamiento. Score de Bhalla Grado de afectación y evolución Permite una comparación intra e interindividual Sistema fiable y preciso, con altos grados de concordancia intra e interobservador

6 G. Albi, J.C. Rayón-Aledo, P. Caballero, P. Rosado y E. García-Esparza. Fibrosis quística en imágenes. Clasificación de Bhalla para la tomografía computarizada en pacientes pediátricos. Radiología 2012, 54: =normal, 1 a 3 según gravedad o extensión. Máxima puntuación (mejor situación clínica): 25 Score Bhalla= 25 puntuación obtenida + T ( thickening ) = engrosamiento peribronquial + P ( plugs )= tapones de moco.

7 Paciente varón 21 a. Diagnóstico de fibrosis quística en la infancia. TCAR. Bronquiectasias difusas y bilaterales, de severidad media (1), con engrosamiento peribronquial medio (1) y afectación de más de 9 segmentos pulmonares (3) más allá de la 6ª generación (3). No se visualizan tapones de moco, tampoco imágenes de abscesos ni bullas, signos de enfisema ni consolidaciones o atelectasias. Score de Bhalla 17 (25-8).

8 Técnicas en un futuro RM CON GASES HIPERPOLARIZADOS Gases hiperpolarizados (3 He y 129 Xe): nueva clase contraste que permite la obtención de imágenes de los espacios aéreos pulmonares. Evaluación MORFOLÓGICA y FUNCIONAL: Menos sensible que la TC en la detección de enfermedad de pequeña vía aérea aunque superior en la evaluación de cambios funcionales. No usa radiaciones ionizantes: futuro biomarcador de FQ. Coste, disponibilidad, tiempo de adquisición, utilidad limitada en pacientes críticos o con ventilación. TOMOGRAFÍA DE IMPEDANCIA ELÉCTRICA Basada en el principio físico de la impedancia: inyección de corriente alterna de baja amplitud y detección de potenciales registrados en un cinturón de 16 electrodos. Principal aplicación: monitorización en pacientes con ventilación mecánica. Evaluación y cuantificación de la FUNCIÓN PULMONAR global y regional. No invasiva, sin radiación, información continua y dinámica de la ventilación pulmonar, a pie de cama. Buena correlación con los valores de las PFR en espiración forzada. Permite la comparación inter e intraindividual, pre y postbd. Menor resolución espacial que la TC y la RM.

9 Conclusiones o o o o o El TC de tórax es el Gold standard para el diagnóstico de la mayoría de las anomalías estructurales en FQ La INFORMACIÓN obtenida en PFR presenta disociación con el TC en la mitad de los enfermos : estructura no predice función y viceversa La realización BIANUAL de un TC es útil para estimar la GRAVEDAD Y PROGRESIÓN de la AFECTACIÓN PULMONAR con más precisión que las pruebas de función respiratoria Usando PROTOCOLOS ADECUADOS, el riesgo de radiación EXTRA se considera mínimo En un futuro próximo se esperan nuevas y mejores técnicas que permitan reducir aún más la dosis de radiación

10 Bibliografía G. Albi, J.C. Rayón-Aledo, P. Caballero, P. Rosado y E. García-Esparza. Fibrosis quística en imágenes. Clasificación de Bhalla para la tomografía computarizada en pacientes pediátricos. Radiología 2012, 54: Lehmann S., Leonhardt,S., Ngo,C., Bergmann L., Ayed I., Schrading S et al. Global and regional lung function in cystic fibrosis measured by electrical impedance tomography. Pediatric pulmonology 2016,51: Flors L., Altes T. A., Mugler J. P., de Lange E. E., Miller G. W., Mata, J. F. et al. RM con gases hiperpolarizados: nuevas perspectivas en el estudio de enfermedades pulmonares. Radiología 2015, 57: Riera J., Riu P. J., Casan P., Masclans J. R. Tomografía de impedancia eléctrica en la lesión pulmonar aguda. Medicina intensiva 2011, 35: Lahiri T., Hempstead S. E., Brady C., Cannon C. L., Clark K., Condren M. E. et al. Clinical practice guidelines from the Cystic Fibrosis Foundation for preschoolers with cystic fibrosis. Pediatrics 2016, peds Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés.

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