TRASTORNOS DE LOS FACTORES DE LA COAGULACION: HEREDITARIOS Y ADQUIRIDOS. Lic. Maczy González Rincón MSc Escuela de Bioanálisis LUZ

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1 TRASTORNOS DE LOS FACTORES DE LA COAGULACION: HEREDITARIOS Y ADQUIRIDOS Lic. Maczy González Rincón MSc Escuela de Bioanálisis LUZ

2 DEFICIENCIAS HEREDITARIAS DE LA COAGULACION E N F E R M E D A D E S HEMOFILIA A HEMOFILIA B ENFERMEDAD de von WILLEBRAND

3 N O R M A L H E M O F I L I A

4 H E M O F I L I A : e n f e r m e d a d h e m o r r á g i c a h e r e d i t a r i a l i g a d a a l c r o m o s o m a X ( s e x o )

5 HERENCIA DE LA HEMOFILIA

6 HEMOFILIA LEVE MODERADA SEVERA

7 Los exámenes incluyen: TTP prolongado Mezclas: Corrige con PAN TP normal TT normal Tiempo de sangría normal Actividad del factor VIII:c Baja (HA) Actividad del factor IX Baja (HB)

8 ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND Es el trastorno hemorrágico hereditario más común. Es causada por una deficiencia del factor de Von Willebrand que impide la adhesión de la plaqueta al endotelio Afecta tanto a hombres como a mujeres La mayoría de los casos son leves Es más común en las mujeres caucásicas que en las afroamericanas.

9 ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND El sangrado se puede presentar se después de un procedimiento quirúrgico, extracción dental, sangrado menstrual profuso o prolongado, empeorar con el uso de aspirina y otros medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINES), disminuye durante el embarazo. El factor principal de riesgo antecedente familiar de trastorno hemorrágico.

10 ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

11

12 Los exámenes diagnósticos incluyen: TTP prolongado TP normal TT normal Tiempo de sangría alargado o N Actividad del factor VIII:c Baja o N Agregación plaquetaria con Ristocetina: Ausente

13 DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION I.- POR ALTERACION DE LOS FACTORES VITAMINA K DEPENDIENTES II.- SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO III.- COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA

14 DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION POR ALTERACION DE LOS FACTORES DEPENDIENTES DE LA VITAMINA K I.- ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL RECIEN NACIDO II.- DISFUNCION HEPATICA

15 ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL RECIEN NACIDO COAGULOPATIA ADQUIRIDA SECUNDARIA A NIVELES REDUCIDOS DE FACTORES DE COAGULACION DEPENDIENTES DE LA VITAMINA K ( FII, FVII, FIX, FX) CLASIFICACION: TEMPRANA: PRIMER DIA DE VIDA CLASICA: PRIMERA SEMANA TARDIA: SEGUNDA SEMANA-SEIS MESES

16 ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL RECIEN NACIDO CLINICA: SANGRADO UMBILICAL SANGRADO POR MUCOSAS SANGRADO EN SITIOS DE PUNCION LABORATORIO: T. P ALARGADO MEZCLAS DE CORRECCION: CORRECCION CON SUERO NORMAL

17 DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION POR ALTERACION DE LOS FACTORES DEPENDIENTES DE LA VITAMINA K POR DISFUNCION HEPATICA FISIOPATOLOGIA : I.- SINTESIS DISMINUIDA DE PROTEINAS II.- SINTESIS ALTERADA DE PROTEINAS III.- INCREMENTO DEL CONSUMO DE FACTORES DE COAGULACION IV.- ALTERACIONES PLAQUETARIAS

18 DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION POR ALTERACION DE LOS FACTORES DEPENDIENTES DE LA VITAMINA K POR DISFUNCION HEPATICA FISIOPATOLOGIA : I.- SINTESIS DISMINUIDA DE PROTEINAS : 1.- FACTORES DEPENDIENTES DE LA VITAMINA K 2.- FACTORES NO DEPENDIENTES DE LA VITAMINA K 3.- FACTORES DEL SISTEMA FIBRINOLITICO 4.- INHIBIDORES DE LA COAGULACION

19 DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION POR ALTERACION DE LOS FACTORES DEPENDIENTES DE LA VITAMINA K POR DISFUNCION HEPATICA FISIOPATOLOGIA : II.- SINTESIS ALTERADA DE PROTEINAS : 1.- FIBRINOGENO 2.- FACTORES DEPENDIENTES DE LA VITAMINA K

20 DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION POR ALTERACION DE LOS FACTORES DEPENDIENTES DE LA VITAMINA K DEPENDIENTES DE DISFUNCION HEPATICA FISIOPATOLOGIA : III.- INCREMENTO DEL CONSUMO DE FACTORES DE COAGULACION: 1.- COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA 2.- HIPERFIBRINOLISIS SECUNDARIA

21 DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION POR ALTERACION DE LOS FACTORES DEPENDIENTES DE LA VITAMINA K POR DISFUNCION HEPATICA LABORATORIO HEMOSTASIA COAGULACION FIBRINOLISIS T.SANGRIA T.P PLASMINOGENO T.P.T RECUENTO PLAQUETARIO T.T DIMERO D

22 DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION II.- SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO CONCEPTO: TRASTORNO AUTOINMUNE CARACTERIZADO POR TROMBOSIS RECURRENTES ARTERIALES O VENOSAS Y/O PERDIDAS FETALES. CLASIFICACION: PRIMARIA SECUNDARIA

23 SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO:FISIOPATOLOGIA

24 SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO:CLINICA

25 SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO LABORATORIO: 1.- VDRL REACTIVO 2.- ANEMIA HEMOLITICA 3.- TROMBOCITOPENIA 4.- T.T.P ALARGADO ANTICOAGULANTE LUPICO CONFIRMATORIO ANTICARDIOLIPINA ANTI ß 2 GLICOPROTEINA I

26 COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA CONCEPTO: SINDROME ADQUIRIDO CARACTERIZADO POR LA ACTIVACION INTRAVASCULAR DE LA COAGULACION ORIGINADA POR DIFERENTES CAUSAS. ETIOLOGIA: COMPLICACIONES OBSTETRICAS SEPSIS TRAUMA MALIGNIDADES REACCIONES TRANSFUSIONALES ANOMALIAS VASCULARES ENFERMEDADES REUMATOLOGICAS TOXICOS

27 COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA

28 FISIOPATOLOGIA: COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA Activación del Sistema de Quininas Monómeros de Fibrina Fibrinopeptidos A y B ACTIVACION DE LA COAGULACION XII Trombina Trombocitopenia Disminución de los Factores de la Coagulación CID Depósitos de Fibrina Isquemia Histica Anemia Hemolítica Microangiopatica Obstrucción Vascular Fibrinólisis Secundaria (Plasmina) Activación del Complemento Fibrinógeno PDF Disfunción Plaquetaria Inhibición de la Polimerización de la Fibrina

29 COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA

30 COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA HALLAZGOS DE LABORATORIO : T. P alargado T. T.P alargado T. T alargado T, SANGRIA ALARGADO RECUENTO PLAQUETARIO disminuido P. D.F AUMENTADOS DIMERO D aumentados

31 DÍMEROS DE D UTILIDAD CLÍNICA TVP TEP IMC Neumonía Insuficiencia cardíaca Postoperatorio INMUNOTURBIDIMETRÍA

32 COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA: CLINICA

33 Diagnóstico de Laboratorio del CID Imagen Microscópica: Esquistocitos Eritrocitos fragmentados Trombocitopenia

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