Neuritis óptica inflamatoria recurrente crónica. Caso clínico y revisión bibliográfica

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1 ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2017; 28: ARTÍCULO ORIGINAL Neuritis óptica inflamatoria recurrente crónica. Caso clínico y revisión bibliográfica Chronic relapsing inflammatory optic neuropathy. Clinical case and bibliography review PINTO HERRERA C 1, SANTOS BUESO E 2, PORTA-ETESSAM J 3, VINUESA SILVA MJ 4, GARCÍA SÁNCHEZ J 2 RESUMEN Introducción: La neuritis óptica inflamatoria recurrente crónica (CRION) es una entidad descrita recientemente, que no se asocia a enfermedades sistémicas. Se caracteriza por dolor ocular y disminución de la agudeza visual (AV), que responde rápidamente a corticoides (CC), reapareciendo los síntomas al descender la dosis. Caso clínico: Mujer de 25 años de edad que en 5 años ha presentado 6 episodios de neuritis óptica (NO) en ojo izquierdo (OI), caracterizados por cefalea, dolor a la motilidad ocular y disminución de la AV. Los episodios son controlados con corticoides (CC) intravenosos y posteriormente vía oral en pauta descendente, reapareciendo la sintomatología al disminuir la dosis. Se descarta etiología autoinmune, infecciosa y desmielinizante, realizándose el diagnóstico de CRION por exclusión. Actualmente, se encuentra asintomática con CC vía oral cada 48 horas. Discusión: El diagnóstico precoz es de suma importancia pues, con CC, la sintomatología de la NO mejora rápidamente y dicho tratamiento ayuda a mantener periodos prolongados de remisión, evitando posibles secuelas visuales. Palabras clave: neuropatía óptica inflamatoria, neuritis óptica recurrente, CRION, dependencia corticoidea. SUMMARY Introduction: Chronic recurrent inflammatory optic neuritis (CRION) is a recently described entity which is not associated with systemic diseases, characterized by ocular pain and decreased visual acuity (VA). It responds rapidly to corticosteroids (CC), and symptoms reappear when CC dosage is lowered. 1 Licenciado en Medicina. Especialista en Oftalmología. Hospital Universitario Nuestra Señora de la Candelaria. Tenerife. 2 Doctor en Medicina. Especialista en Oftalmología. Hospital Clínico San Carlos. Madrid. 3 Doctor en Medicina. Especialista en Neurología. Hospital Clínico San Carlos. Madrid 4 Cátedra de Oftalmología. Universidad de Salamanca. Correspondencia: Candelaria Pinto Herrera Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario Nuestra Señora de la Candelaria Ctra. del Rosario, 145, Santa Cruz de Tenerife mcpintoherrera@gmail.com 105

2 PINTO HERRERA C, et al. Case report: 25-year-old woman having undergone 6 episodes of optic neuritis (ON) in the left eye (LE) in 5 years, characterized by headache, painful motility and decreased VA. ON is controlled by means of intravenous corticosteroids (CC) and oral CC in a descending pattern, with the symptomatology reappearing as the dose decreases. Once autoimmune, infectious and demyelinating etiologies are ruled out, CRION is diagnosed by exclusion. Currently, the patient is asymptomatic with oral CC every 48 hours. Discussion: Early diagnosis is extremely important because, when CC are prescribed, the symptomatology of ON improves rapidly and this treatment helps to maintain long remission periods, avoiding possible visual sequelae. Keywords: inflammatory optic neuropathy, relapsing optic neuritis, CRION, corticoid dependence. INTRODUCCIÓN La neuritis óptica inflamatoria recurrente crónica (CRION) es una entidad descrita recientemente por Kidd en el año 2003 (1). Dicho acrónimo hace referencia a un tipo de neuritis óptica que se caracteriza por dolor ocular severo, disminución marcada de la agudeza visual (AV) y ausencia de enfermedad sistémica asociada. Además, las neuritis ópticas (NO) catalogadas de CRION responden de manera evidente y rápida al tratamiento con corticoides sistémicos, produciéndose recaídas al reducir la dosis de los mismos (1,2). A continuación, exponemos un caso clínico representativo de esta entidad. CASO CLÍNICO Fig. 1: Funduscopia de OI tras primer episodio NO. Destaca la palidez de la papila óptica. Figs. 2A y 2B: CV AO (24-2 Humphrey, SITAfast). En la figura 2B se observa importante afectación tras primer episodio de NO en OI. Mujer de 25 años que, desde los 20 años de edad, presenta episodios recurrentes de NO en ojo izquierdo (OI), caracterizados por cefalea, marcada disminución de la AV y dolor a la motilidad ocular. Como antecedente personal, únicamente destacaba episodio de cefalea occipital con disartria 7 meses antes del primer episodio de NO, catalogado como meningoencefalitis vírica, el cual requirió ingreso y tratamiento con aciclovir intravenoso, con recuperación completa del cuadro. En el primer episodio de NO, hace 6 años, presentó la siguiente exploración oftalmológica en OI: AV de bultos, biomicroscopía normal, dolor a la motilidad ocular externa, palidez papilar en la funduscopia y defecto profundo del campo visual (CV) (fig. 1 y 2B) Se inició tratamiento con CC intravenosos (metilprednisolona en bolos de 1 g/24 horas durante 5 días), pautando posteriormente tratamiento con CC vía oral (dosis descendente), mejorando la AV hasta 1.0 (escala de Snellen). En el año siguiente al primer episodio, se produjeron 3 recurrencias en el mismo ojo (OI), coincidiendo dichas recidivas con el descenso de la dosis de corticoides (CC). Se realizó estudio sistémico para descartar posible etiología infecciosa, desmielinizante 106 ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2017; 28:

3 Neuritis óptica inflamatoria recurrente crónica. Caso clínico y revisión bibliográfica y/o autoinmune, encontrándose los resultados dentro de límites normales. Se solicitó, además, estudio electrofisiológico que demostró retraso en bloque de respuestas evocadas visuales en ambos ojos (AO), siendo más pronunciado este retraso en el OI, resultado compatible con cuadro de NO bilateral de predominio izquierdo (fig. 3) Se determinó diagnóstico de CRION en OI, por exclusión. Se introdujo tratamiento con azatioprina (AZT) 50 mg/día asociado a CC vía oral en pauta descendente. En los siguientes 4 años de seguimiento, se produjeron 2 episodios más de NO en OI, que coincidieron con descenso de la dosis de CC. La paciente abandonó el tratamiento con AZT debido a los efectos secundarios del mismo y rechazó el cambio de inmunosupresor. La AV del OI descendió progresivamente tras cada episodio, sin mejoría con el aumento de la dosis de tratamiento corticoideo. Actualmente, con prednisona vía oral (55 mg cada 48 horas), la paciente presenta en OI AV de bultos y palidez papilar marcada (fig. 4B). En las pruebas complementarias, se observa en la tomografía de coherencia óptica (OCT) atrofia generalizada en la capa de fibras nerviosas de la retina y en la capa de células ganglionares en AO y abolición del CV del OI (figs. 5-7B). Fig. 3: Tabla de resultados del estudio de potenciales evocados visuales. Los valores normales de latencia (ms) se encuentran en el rango de ms. Obsérvense valores de latencia patológicos en AO, siendo significativamente mayor en OI. Figs. 4A y 4B: Funduscopia AO en la actualidad. En la figura 4B, destaca la palidez papilar marcada en OI. ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2017; 28: Fig. 5: Estudio de capa de células ganglionares (Zeiss Cirrus HD- OCT), patológico en AO. 107

4 PINTO HERRERA C, et al. Figs. 6A, 6B y 6C: OCT papilar (Zeiss Cirrus HD-OCT), fuera de los límites de la normalidad en AO. Respecto al ojo derecho (OD), su AV es de 1.0 desde el principio del proceso hasta la actualidad, a pesar de presentar palidez papilar, alteraciones en el CV y la capa de células ganglionares (figs. 2A, 4A, 5-7A) posiblemente por lesión subclínica del nervio óptico derecho. DISCUSIÓN El término CRION fue empleado por primera vez en el trabajo de Kidd et al, haciendo referencia a un total de 15 pacientes que presentaron NO de carácter subagudo, con importante dolor ocular y disminución marcada de la AV, que respondieron de forma rápida al tratamiento con CC, presentando recaídas con la disminución de la dosis de tratamiento, en ausencia de enfermedades sistémicas (1). El diagnóstico de esta patología se realiza por exclusión, cuando han sido descartadas posibles etiologías autoinmunes, infecciosas y/o desmielinizantes de la NO (2). Respecto a sintomatología de esta entidad, destaca, respecto a las NO desmielinizantes, un dolor a la motilidad ocular más severo, y un descenso más marcado de la AV (3). Los episodios de NO suelen ser bilaterales secuenciales no simultáneos, con intervalos entre episodios desde días hasta años (1-4). En la exploración oftalmológica se han descrito AV desde percepción de luz hasta 0,7 (escala de Snellen) (1,2,4), defectos pupilares aferentes relativos (DPAR) (2), alteraciones papilares en la retinoscopía tales como palidez, edema, bordes mal definidos y hemorragias y microexudados yuxtapapilares (1-5). En la campimetría destaca la reducción concéntrica del CV, aunque también se describen defectos altitudinales, escotomas centrales y defectos inespecíficos (1-4). En relación a los PEV, parece existir homogeneidad en los resultados en cuanto a la latencia, siendo altamente sugestivo de CRION un aumento en el tiempo de la misma (1,2,4). Respecto a la amplitud de la respues- Figs. 7A y 7B: CV AO en la actualidad (Haag-Streit, Octopus, TOP). En la figura 7A, correspondiente al OD, a pesar de AV de 1,0, se observa defecto en campo periférico; Figura 7B: OI abolición del campo visual. 108 ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2017; 28:

5 Neuritis óptica inflamatoria recurrente crónica. Caso clínico y revisión bibliográfica ta evocada, hay resultados contradictorios, encontrándose en algunos trabajos mantenida (1), y en otros reducida (4). Las resonancias magnéticas realizadas en estos pacientes muestran desde realce de los nervios ópticos hasta normalidad absoluta (1,3). La CRION ha sido descrita como una NO histológicamente granulomatosa, similar a la sarcoidosis, pero de carácter focal y sin repercusión a nivel sistémico (1,3,4). Ha sido descrita su relación con la vacunación y las infecciones víricas (3), antecedente personal que encontramos en nuestro caso clínico. Parece evidente la corticodependencia de esta entidad, existiendo consenso acerca del tratamiento sistémico de la misma. Se recomienda tratamiento del episodio de NO con CC intravenosos en bolos (1 gramo cada 24 horas, durante 5 días) y posteriormente, iniciar tratamiento con CC vía oral en pauta descendente (2-4). Los CC vía oral deben ser empleados a dosis medias en pauta descendente durante meses, ya que se ha relacionado pérdida visual irrecuperable con el abandono brusco del tratamiento corticoideo (1). Los inmunosupresores han sido empleados para reducir la dosis de CC empleada en los pacientes con CRION (4), pero no existen estudios sistemáticos acerca de la duración y la dosis de inmunosupresión requerida en estos pacientes, es puramente observacional y basado en la propia experiencia (2). En algunos trabajos, se ha relacionado la inmunosupresión con la reducción del número de episodios y la modificación del curso de la enfermerdad (1,3). En el trabajo de Pandit et al (5), de los 7 pacientes en tratamiento con inmunosupresión con AZT, 3 de ellos abandonaron el tratamiento por los efectos secundarios al mismo (fatiga, alopecia, anorexia, entre otros), sustituyéndose dicho fármaco por micofenolato mofetilo. Nuestra paciente inició tratamiento con AZT y lo abandonó por cuenta propia, debido a los efectos secundarios, rechazando la sustitución por otro inmunosupresor. Destaca en este caso clínico, la sintomatología similar a la descrita por primera vez por Kidd et al (1), con dolor ocular severo y disminución importante de la AV. Sin embargo, no se observa bilateralidad, descrita ampliamente en la bibliografía consultada (1,3). El antecedente personal de meningoencefalitis vírica tuvo lugar 7 meses antes del primer episodio de NO, etiología recogida en el trabajo de Ayuso et al (3). Los PEV mostraron aumento de la latencia, acorde también con publicaciones previas (1,2,4). Cabe destacar el abandono por parte de nuestra paciente del tratamiento con AZT a causa de los efectos secundarios de la misma, hecho que nos obliga a mantener mayores dosis de CC. La AV final de la paciente en el ojo afecto (OI) es de bultos, este hecho lo asociamos a las múltiples recaídas que presentó por finalización brusca del tratamiento con CC, suponiendo una afectación irrecuperable del CV. Por tanto, podemos concluir que la CRION se caracteriza por importante dolor ocular, marcado descenso de la AV, mejoría rápida y evidente de la sintomatología con tratamiento corticoideo, recidivas que coinciden con la reducción de la dosis de CC, y cuyo diagnóstico se hace por exclusión, tras descartar etiologías sistémicas asociadas a episodios de NO. Es de capital importancia el diagnóstico precoz en esta patología que permite instaurar precozmente el tratamiento sistémico adecuado, con el fin de reducir las posibles secuelas visuales. El tratamiento con CC debe ser empleado a medias dosis durante prolongados periodos de tiempo, con seguimiento cercano del paciente para la detección de posibles recaídas. Puede asociarse inmunosupresión, pero debemos avisar al paciente de los efectos secundarios a la misma antes de iniciar el tratamiento, ya que suponen un importante motivo de abandono del mismo. BIBLIOGRAFÍA 1. Kidd, D., Burton, B., Plant, G. T., & Graham, E. M. (2003). Chronic relapsing inflammatory optic neuropathy (CRION). Brain, 126(2), Saini, M., & Khurana, D. (2010). Chronic relapsing inflammatory optic neuropathy. Annals of Indian Academy of Neurology, 13(1), Ayuso, T., Aliseda, D., Ajuria, I., Zandío, B., Mayor, S., & Navarro, M. C. (2009, August). Neuritis óptica inflamatoria. In Anales del Sistema Sanitario de Navarra (Vol. 32, No. 2, pp ). 4. Ramos C, García-Oliva I, Reyes MA, Francisco F, Tandón L, Gonzáles A. Neuropatía óptica inflamatoria recurrente crónica (CRION). A propósito de un caso. Arch. Soc. Canar. Oftal., 2011; 22: Pandit, L., Shetty, R., Misri, Z., Bhat, S., Amin, H., Pai, V., & Rao, R. (2012). Optic neuritis: Experience from a south Indian demyelinating disease registry. Neurology india, 60(5), 470. ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2017; 28: