XXVI Congreso de la SEAP

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1 XXVI Congreso de la SEAP Club de Patología de Cabeza y Cuello Drs. R. Alvarez Alegret (*), Nerea Torrecilla Idoipe (*). Paula Gambó Grasa (*), Helena Esteban Cuesta (**), Elena Delso (***). Sº Anatomía Patológica (*); Sº Radioadiagnóstico (**); Sº Cª Oral y Máxilofacial (***) Hospital Universitario Miguel Servet

2 Disease is very old and nothing about it has changed. It is we who change, as we realize what was formerly imperceptible.

3 1 Hª Clínica Varón de 63 años, con antecedente de hemangioma capilar resecado en 1989 Motivo consulta: Epistaxis Exploración: Ocupación de fosa nasal derecha por una tumoración de aspecto vascular.

4 TC Destrucción ósea (pared lateral y medial de seno maxilar) Extensión: Fosa pterigopalatina, receso alveolar, paladar, cavum Integridad de: Techo del seno, órbita y seno cavernoso

5 RNM T1 axial T1 + Gd axial Realce moderado T1 + Gd T1 + Gd T2 coronal

6 2 Morfología Pieza remitida en Mayo del 2012 Tumoración de unos 5 cm a nivel del seno y fosa nasal que macroscópicamente parece infiltrar hueso maxilar.

7

8

9

10

11 Diagnósticos Diferenciales 2 Morfología Ante histología de tumor fibroblástico y por su localización: Hemangiopericitoma Tumor fibroso solitario Hemangiopericitoma lipomatoso Sarcoma sinovial monofásico

12 Vimentina

13 AML HHF-45

14 AML HHF-45

15 Colágeno IV

16 Bcl-2

17 CD99

18 CD10

19 Factor XIIIa

20 Ki-67

21 CKs (i.e. 19)

22 2 Morfología Baja atipia citológica Inmunofenotipo: Expresión de Vimentina, CD99, colágeno IV y Bcl-2 Índice de proliferación bajo (Ki-67<5%) Ausencia de expresión de CD34, Factor XIII, CD31, CK8, Desmina, CD10, Actina (HHF-35)

23 Diagnóstico AP 2 Hemangiopericitoma/ Morfología Tumor fibroso solitario

24 Evolución/2ª Cirugía 3 Diagnóstico Diferencial/ Discusión Cuatro meses después se recibe biopsia de la misma región (hacia órbita) con tumoración recidivada. Histomorfología similar. DD con tumores hemangiopericitoma-like : 1º Sarcoma Sinovial (EMA y CK muy focales) Otros: Rabdomiosarcoma fusocelular (miogenina y desmina (-))

25 SS18-SSX (SYT break apart Vysis) 3 Diagnóstico Diferencial/ Discusión

26 All reasoning and discovery can be reduced to a combination of basic elements such as numbers, letters, sounds and colours. GW Leibniz Dissertatio de arte combinatoria (Dissertation on the combinatorial art)

27 Immunoquery 3 Diagnóstico Diferencial/ Discusión

28 Immunoquery 3 Diagnóstico Diferencial/ Discusión

29 3 Diagnóstico Diferencial/ Discusión

30 3 Diagnóstico Diferencial/ Discusión

31 Diagnóstico AP 3 Diagnóstico Diferencial/ Discusión Hemangiopericitoma/ Tumor fibroso solitario

32 Diagnóstico AP/Casuística HUMS 3 Diagnóstico Diferencial/ Discusión Otros tres casos en topografía C y C: XI 2012-IV 2013 Presentación clínico-radiológica: LOE bien delimitada (no encapsulada) en 2/3 LOE infiltrativa en 1/3 Histomorfología similar IHQ similar, con peculiaridades: CD99 y bcl2 (+) CD34: (+) en 2 casos (+) focal en 1 caso

33 Truth is not always pure, and never simple Oscar Wilde

34 Hemangiopericitoma/Tumor fibroso solitario 3 Diagnóstico Diferencial/ Discusión Tumor de tejidos blandos que es considerado como de origen mesenquimatoso y la tendencia actual es clasificarlo como un tumor fibroso solitario de origen fibroblástico. La presentación clínico-radiológica puede ser variable. Los criterios diagnósticos tanto morfológicos como inmunohistoquímicos carecen de especificidad. Presentación habitualmente asintomática y variable en tamaño. Más del 70% siguen un curso clínico benigno, pero el comportamiento biológico puede ser impredecible, y algunos se comportan como malignos. Los criterios histológicos de malignidad son imprecisos y el pronóstico se considera como incierto.

35 GRACIAS POR ATENDERME Y ESCUCHARME Hemangiopericitoma/Tumor fibroso extrapleural nasosinusal Club de Patología de Cabeza y Cuello XXV I Congreso de la SEAP CADIZ de Mayo de 2013

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