TRASTORNS DEL MOVIMENT

Transcripción

1 TRASTORNS DEL MOVIMENT n Classe NEUROLOGIA Octubre HUGiP. UAB Dr. Jaume Coll i Cantí

2 Tipus de trastorn del moviment n Discinetics n Hipocinetics o acinetics

3 Síndromes discinètics Tics Corea Balismes Video. Tourette Video Hunting. Video Hemibalism Video Tic facial Video Piernas Inquietas Video Mioclonies Mioclonies post-anox. video Video paladar Tremolor Tremolor repós Tremolor acció video Acatisia Video

4 Manifestacions acinètiques n Hipomimia n Bradicinesia n Apraxia de la marxa

5

6

7 Receptores D2 Via directa Receptores D1 Via indirecta VIAS DOPAMINERGICAS S negra

8 D2 D1 lutamat GABA S. Negra

9 Malaltia de Parkinson Glutamat GABA S. Negra

10

11 Malaltia de Parkinson Inici entre anys, menys del 15% són diagnosticats <50a Prevalencia entre / habitants Malaltia degenerativa del SNC. Clínica Acinesia/bradicinecia (Video) Tremolor Rigidesa Trastorns posturals (video) A més poden tenir: Amimia facial, depresió, micrografia, disartria

12 Malaltia de Parkinson Malaltia de Parkinson

13

14 No se puede mostrar la imagen. Puede que su equipo no tenga suficiente memoria para abrir la imagen o que ésta esté dañada. Reinicie el equipo y, a continuación, abra el archivo de nuevo. Si sigue apareciendo la x roja, puede que tenga que borrar la imagen e insertarla de nuevo.

15 Criterios clínicos para el diagnóstico de la Enfermedad de Parkinson idiopática (Calne y Colb, Ann Neurol) Enfermedad de Parkinson clínicamente POSIBLE. Uno de los siguientes rasgos.temblor de reposo.rigidez.bradicinesia.alteración reflejos posturales. Clínicamente PROBABLE; Combinación de dos de los rasgos anteriores (incluyendo alteraciones reflejos posturales) o cualquiera de los tres si es asimétrico Clínicamente DEFINITIVO. Cualquier combinación de tres de los cuatro rasgos principales o combinación de dos y uno de los tres primeros asimétrico

16 Malaltia Parkinson (Etiol.) No se puede mostrar la imagen. Puede que su equipo no tenga suficiente memoria para abrir la imagen o que ésta esté dañada. Reinicie el equipo y, a continuación, abra el archivo de nuevo. Si sigue apareciendo la x roja, puede que tenga que borrar la imagen e insertarla de nuevo. PET: 18- F fluorodopa

17 Anatomia patològica parkinson

18

19 Malaltia Parkinson (Etiol.) Herencia Locus C.Lewy Gen Park1 AD 4q21 + Alfa- Sinucleina Park2 AR 6q25 - Parkina Park3 AD 2p13 +? Park4 AD 4q21 + Alfa- Sinucleina Park5 AD 4p15 + UCH-L1 Park6 AR 1p35? Pink-1 Park7 AR 1p36 +/- DJ-1 Park8 AD 12p? LRRK-2 Park9 AR?? Park10 AR 1p32?? Park11 2q36-37??

20 Qué excluye el diag de Parkinson? Historia de enfermedad cerebrovascular repetida y progresión en brotes de los síntomas parkinsonianos Historia de traumatismo cerebral Historia de encefalitis Crisis oculogiras Tratamiento con neurolépticos al inicio de los síntomas

21 qué excluye el diag de Parkinson? Remisión sostenida Compromiso unilateral después de 3 años Parálisis supranuclear de la mirada Signos cerebelosos Compromiso autonómico temprano Demencia grave Signo de Babinski Presencia de tumor cerebral o hidrocefalia Ausencia de respuesta a la levodopa

22 Parkinsonimes secundaris n Formes potencialment tractables Hidrocefalia normotensiva Farmacològic (Neurolèptics, bloq calci etc..) Tóxics: Mn, CO, metanol Ictus, anoxia Encefalitis (Von Economo ) Formas de Creutzfeld-Jacob

23 Normotensiva n Parkinsonisme que afecta primordialment la marxa n Deterior cognitiu n Incontinencia esfinteriana n VIDEO

24

25 Hidrocefalia normotensiva Activitat post derivació VIDEO

26 Parkinsonismos n Traumatismos repetidos n Drogas (neurolépticos) n Tóxicos (MPTP, Manganeso, CO, anoxia *) n Vascular * n Infeciones (Encefalitis otras) n Enfermedades neurológicas Atrofia multisistémica (disautonimia...) Enf cuerpos de Lewy difusos Alzheimer Parálisis supranuclear progresiva Hallervorden-Spatz (Pantotenato-Kinasa) * Wilson * Forma juvenil Huntington *

27 Otras causas parkinsonismo secundario Traumatismos repetidos Drogas (neurolépticos) Tóxicos (MPTP, Manganeso, CO, anoxia *) Vascular * Infeciones (Encefalitis otras) Enfermedades neurológicas Enf cuerpos de Lewy difusos Alzheimer Parálisis supranuclear progresiva Hallervorden-Spatz (Pantotenato-Kinasa) * Wilson * Forma juvenil Huntington * PSP PSP-amimia

28 TRACTAMENT MALALTIA DE PARKISON DOPAMINA LA DOPAMINA NO PASSA LA BHE LA L-DOPA SI DERIVAT del aminoácid L- >rosina Es converteix per decarboxilació en dopamina Metabolisme de la L- Dihidroxi- fenil- alanina (L- Dopa)

29 Medicaciones para el Parkinson Substancia Negra L-Dopa Estriado selegiline (>MAO-B) Entacapone (>COMT) Agonistas dopaminérgicos pergolide pramipexole ropinirole DA BBB carbidopa benserazide entacapone GABA 29

30 Agonistas del receptor dopaminérgico L- Dopa y carbidopa (Sinemet ) o benserazida (Madopar ) mg/d Carbidopa y benserazida: inhibidor de la decarboxilasa periférica Hace llegar más L- Dopa al cerebro Evita la acción nauseante de la dopamina periférica Es>muladores de los receptores de dopamina (+ domperidona inicial) Bromocrip>na Pergolide Ropinirol Pramipexol Cabergolina Apomorfina

31 Tractament Malaltia de Parkinson Farmacològic Quirurgic Agonistes dopaminergics (bromocriptina...) L-Dopa (sinemet, madopar ) (Video 1 (tremolor), Video 2 (Marxa ON-OFF) Disminució destrucció dopamina: Inhibidors de la IMAO-B (selegilina) Inhibidors de la ICOMT (Entacapona) Cirurgia funcional del SNC video 1, video 2

32 Complicaciones tardias de la levoterapia n Pérdida de eficacia n Discinesias (video) n Fluctuaciones n Trastornos psiquiatricos

33 Es1mulación cerebral profunda: Modulación subtalámica: (inhibición) Cirugía difícil De una gran precisión Requiere experiencia Sin los efectos secundarios de la medicación 33

34 Tractament quirurgic Audio1 Audio 2 video

35 Tractament quirurgic OFF ON

36 Piernas inquietas n Definició (video) n Prevalencia alta 11% de las consultas n El 15% de estos le afecta la vida diaria n Exploración neurológica suele ser normal. Diagnóstico clínico n Etiologia: Hiposideremia,PNP, idiopatico n Tratamiento: Fe, agonistas dopaminergicos, clonacepan

37 Coreas diagnòstic diferencial Corea de Huntington (Video1, Video2 ) Neuroacantocitosis Malaltia de Wilson Lesions focals SNC (Video hemibalisme) Lupus eritematós diseminat Policitemia Degeneració hepatocerebral Corea de Syndenham Fàrmacs (anticoceptius, antiepilètics, bloq dopaminergics) Hipertiroidisme Corea Gravidorum Intox. Monóxid de carboni

38 Distonia aguda provocada per fàrmacs Pot esser provovada per antipsicòtics, antiemètics o antidepresius Els pacients desenvolupan postures anormals i espasmes dolorosos S inicia inmediatament després d iniciar el tractament antipsicòtic (7 primers dies) o després d augmentar-ne la dosi Com a factors de risc : Home, jove, adicta a la cocaina e història previa de distonia Distonia 1 Distonia 2

39 Diagnòstic diferencial Simulació Catatonia Discinesia tardana (Dis lingual) Epilèpsia temporal (crisis temporal) Tetània

40 Fàrmacs que poden provocar distonia aguda Antiemètics (metoclopramida 28/ hab) Antipsicòtics (Vgr. haloperidol) Antidepresius (inh serotonina o paroxetina que augmenta nivells d antipsicòtics) Antivertiginosos (cinarizina, flunarizina) Antiepilèptics (hidantoïnes, carbamezapina) Antimalàrics (cloroquina, amodiaquina) Cocaina De forma anecdòtica s han descrit amb buspirona, diazepam, sumatriptan

41 TRACTAMENT DE LA DISTONIA AGUDA Drogues anticolinèrgiques via i.m. Biperide 5 mg Antihistamínics i.m. Prometazina 50 mg Si hi ha crisi oculogiriques (clonazepam 0,5 mg) El tractament es por seguir durant 4-7 dies v.o.