ABORDAJE TERAPÉUTICO DE FPI. OTROS TRATAMIENTOS. Estrella Fernández Fabrellas

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1 ABORDAJE TERAPÉUTICO DE FPI. OTROS TRATAMIENTOS Estrella Fernández Fabrellas

2 RESUMEN 1. TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO Rehabilitación respiratoria Oxigenoterapia Ventilación no invasiva (VNI) 2. CUIDADOS PALIATIVOS (TRATAMIENTO DE SOPORTE O CUIDADOS DE APOYO) Cuidados de soporte o apoyo Manejo de la disnea Manejo de la tos 3. SEGUIMIENTO ASISTENCIAL Recomendaciones y periodicidad de seguimiento Pruebas a realizar

3 TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO 1. REHABILITACIÓN RESPIRATORIA Es una de las intervenciones no farmacológicas más eficaces porque: Incrementa la capacidad de ejercicio Reduce la disnea Mejora la calidad de vida El ejercicio físico diario previene la disfunción muscular de las enfermedades respiratorias crónica, como la FPI. Incluir precozmente a los pacientes sintomáticos en programa de rehabilitación respiratoria: Evidencia de programas eficaces (8-12 semanas) Magnitud de la mejora inferior a la conseguida en pacientes EPOC No evidencia de beneficios a largo plazo Instruir a los pacientes para que sigan realizando los ejercicios aprendidos en su domicilio. Individualizar el programa de rehabilitación para cada paciente. Costabel U et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. ERS Monogr 2016; 71: v vi. Dowman L et al. Pulmonary rehabilitation for interstitial lung disease (review). Cochrane Database of Systematic Reviews 2014, Issue 10.

4 TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO RECOMENDACIONES PARA LA REHABILITACIÓN RESPIRATORIA Evaluar la inclusión en el programa en el momento del diagnóstico: 6MM y calidad de vida. Reevaluar la indicación de rehabilitación cada 6-12 meses. Recomendar ejercicio y medidas educativas generales para todos los pacientes con FPI en cada visita. La rehabilitación debe ser adaptada a las necesidades individuales. Las sesiones deben llevarse a cabo en un lugar lo más cercano posible y con buen acceso para personas con discapacidad. Diagnosis and management of suspected idiopathic pulmonary fibrosis. NICE clinical guideline (Junio 2013).

5 TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO 2. OXIGENOTERAPIA Estudios muy limitados sobre el uso en pacientes de FPI. Escasa evidencia sobre su eficacia en estos enfermos. Se desconoce si mejora la supervivencia de pacientes hipoxémicos durante el ejercicio. Controvertido si mejora la disnea y la capacidad de ejercicio en FPI. Utilizada durante la rehabilitación, puede mejorar la resistencia al ejercicio. Es un componente crítico en el manejo de la FPI. INDICACIONES (extrapoladas de la EPOC): OCD si hipoxemia persistente en reposo (PaO 2 <55 o <60 mmhg con HP) y disnea. O 2 deambulación: Si lleva OCD y sigue paciente activo (sale de casa). Disnea de esfuerzo + desaturación al ejercicio (SaO 2 <90%) si demuestra mejoría en capacidad de ejercicio o reduce la disnea. Costabel U et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. ERS Monogr 2016; 71: v vi. Diagnosis and management of suspected idiopathic pulmonary fibrosis. NICE clinical guideline (Junio 2013). Crockett A et al. Domiciliary oxygen for interstitial lung disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2001, Issue 3.

6 TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO 3. VENTILACIÓN NO INVASIVA En caso de IRA, indicar según etiología para mejorar la oxigenación. Mal pronóstico en pacientes con IRA por exacerbación de FPI o hipoxemia refractaria. VNI nocturna en paciente FPI con hipercapnia: no evidencia. Solo 1 estudio con VNI nocturna + programa de rehabilitación tutelado (mejora disnea pero no capacidad de ejercicio). Costabel U et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. ERS Monogr 2016; 71: v vi. Aliberti S et al. Non-invasive mechanical ventilation in patients with diffuse interstitial lung diseases. BMC Pulmonary Medicine 2014, 14:194. Taniguchi H et al. Invited review series: Idiopathic interstitial pneumonia. Part 2: specific disease entities. Respirology (2016) 21,

7 CUIDADOS PALIATIVOS 1. CUIDADOS DE SOPORTE O APOYO No integrados completamente en el manejo de los pacientes con FPI. Guía ATS/ERS/JRS/ALAT 2011: iniciarlos precozmente si síntomas. Reticencias médico-enfermo para plantearlos y discutir opciones. RECOMENDACIONES: Equipo de paliativos de carácter multidisciplinar. Asegurar que pacientes y familiares tengan acceso al equipo de paliativos. Garantizar la colaboración entre profesionales de la salud involucrados en la atención del paciente y los equipos de paliativos. Egan JJ. Follow-up and nonpharmacological management of the idiopathic pulmonary fibrosis patient. Eur Respir Rev 2011; 20: 120, Bajwah S et al. I wish I knew more... the end-of life planning and information needs for end-stage fibrotic interstitial lung disease: views of patients, carers and health professionals. BMJ Supportive & Palliative Care 2013;3: Diagnosis and management of suspected idiopathic pulmonary fibrosis. NICE clinical guideline (Junio 2013).

8 CUIDADOS PALIATIVOS 2. MANEJO DE LA DISNEA Relacionada con la progresión de la enfermedad y con comorbilidades (IC, HP) Tratamiento de la disnea: El de las comorbilidades implicadas. Oxigenoterapia. Rehabilitación pulmonar. Opioides (seguros y eficaces). RECOMENDACIONES: Disnea de esfuerzo: considerar otras causas y tratarlas; si hipoxemia administrar O 2 según indicaciones; rehabilitación pulmonar. Disnea de reposo: igual pero además atender necesidades psicosociales (cuidados paliativos integrales). Opioides y benzodiacepinas. Costabel U et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. ERS Monogr 2016; 71: v vi. Diagnosis and management of suspected idiopathic pulmonary fibrosis. NICE clinical guideline (Junio 2013).

9 CUIDADOS PALIATIVOS 3. MANEJO DE LA TOS Se utilizan opioides (sin evidencia). Talidomida (escasa evidencia). RECOMENDACIONES: Considerar y tratar otras posibles causas (RGE, goteo posnasal, fármacos ). Opioides, si la tos es debilitante (codeína, morfina oral). Talidomida, si la tos es intratable. MANEJO DE DISNEA Y TOS: La evidencia disponible sobre las herramientas terapéuticas más adecuadas para tratarlos es aún escasa. Diagnosis and management of suspected idiopathic pulmonary fibrosis. NICE clinical guideline (Junio 2013).

10 SEGUIMIENTO ASISTENCIAL Crucial la monitorización protocolizada del paciente con FPI. Curso clínico individual imprevisible = esquema de seguimiento individualizado. Evaluación de la progresión de la enfermedad: Cambios en el tiempo de síntomas (disnea), PFR (FVC y DLCO) y tolerancia al ejercicio (6MM). Control / detección de comorbilidades (RGE, HP ). Escalas multidimensionales recientes: Identifican factores pronósticos más precisos. Predicen el riesgo individual de mortalidad. Todas las publicadas tienen limitaciones de diseño. No existe todavía la escala óptima para la FPI (no incluidas en guías clínicas). Costabel U et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. ERS Monogr 2016; 71: v vi. Fernández Fabrellas E et al. Seguimiento. Factores pronósticos. En: Fibrosis Pulmonar Idiopática. Julio Ancochea, Antoni Xaubet, Ramón Agüero Eds. Editorial RESPIRA, Barcelona ISBN

11 SEGUIMIENTO ASISTENCIAL RECOMENDACIONES PARA EL SEGUIMIENTO: Evaluar función pulmonar y necesidad de oxigenoterapia. Valorar la necesidad de rehabilitación respiratoria. Consejos para dejar de fumar (si procede). Evaluar derivación para trasplante (si no hay contraindicaciones). Considerar necesidades psicosociales y derivar a servicios correspondientes. Considerar necesidad de cuidados paliativos. Evaluar comorbilidades. PERIODICIDAD DE SEGUMIENTO: Progresión rápida: cada 3 meses o antes. Progresión constante: cada 6 meses o antes. Estable: cada 6 meses al inicio; si estabilidad al año, revisión anual. Diagnosis and management of suspected idiopathic pulmonary fibrosis. NICE clinical guideline (Junio 2013). Fernández Fabrellas E et al. Seguimiento. Factores pronósticos. En: Fibrosis Pulmonar Idiopática. Julio Ancochea, Antoni Xaubet, Ramón Agüero Eds. Editorial RESPIRA, Barcelona ISBN

12 SEGUIMIENTO ASISTENCIAL Tabla 1. Recomendaciones durante el seguimiento de la enfermedad SITUACIÓN CLÍNICA Alteraciones leves de PFR, sin limitación al ejercicio PRUEBAS A REALIZAR Cada 3-6 meses: Grado de tos y disnea Registro de hospitalización respiratorias PFR, pulsioximetría Rx tórax (opcional) 6MWT (opcional) Enfermedad progresiva* Cada 3 meses (o menos según evolución): Grado de tos y disnea Registro de hospitalizaciones respiratorias PFR, gasometría arterial RX tórax 6MWT *TCAR indicado solo si se detecta progresión de enfermedad y/o sospecha de complicaciones Fernández Fabrellas E et al. Seguimiento. Factores pronósticos. En: Fibrosis Pulmonar Idiopática. Julio Ancochea, Antoni Xaubet, Ramón Agüero Eds. Editorial RESPIRA, Barcelona ISBN

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