MUJER DE 67 AÑOS CON DISNEA Y DEBILIDAD PROGRESIVA

Transcripción

1 MUJER DE 67 AÑOS CON DISNEA Y DEBILIDAD PROGRESIVA M. Teresa Cuerda Clares, R2 MIN Ana Lucas Olmo, R2 MFYC Natacha Trapero Iglesias, R3 MIN Matilde Serrano Cazorla, FEA MIN Hospital Virgen de La luz. Cuenca

2 ANTECEDENTES PERSONALES Mujer de 67 años No RAMC Diabetes tipo 2 DLP Tratamiento Habitual: Metformina y Simvastatina desde hace 1 año

3 ANAMNESIS Cuadro de disnea y debilidad muscular acompañado de astenia y adinamia marcada. Había acudido en dos ocasiones anteriores a urgencias por mismo cuadro de debilidad muscular y fatigabilidad, sin disnea asociada. Dada de alta con pruebas complementarias urgentes dentro de la normalidad.

4 EXPLORACION FISICA Saturación 84% con VMK 35%. Taquipnea, FR 40 rpm. Trabajo respiratorio. TA: 110/80. Afebril. CYC: No adenopatias, no IY. AC: Rítmica, sin soplos. AP: MV globalmente disminuido con crepitantes secos bibasales Abdomen: Globuloso, no valorable si masas o megalias. Blando y depresible, no doloroso a la palpación. No defensa ni signos de irritación peritoneal. RHA presentes. EEII: Edemas con fóvea hasta rodillas.

5 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

6 RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

7 Ingreso en Servicio de Medicina Interna para estudio y tratamiento. Antibioterapia con Ceftriaxona y Levofloxacino por sospecha de Neumonía. El segundo día de ingreso presenta episodio de desaturación. Se realiza TAC para descartar TEP: Se realiza angio TAC descartando TEP. Se observan infiltrados en vidrio deslustrado con zonas de condensación alveolar con broncograma aéreo, que pueden estar en relación con infiltrados neumónicos sin descartar cierto componente de edema. Cardiomegalia Global.

8 TAC DE TÓRAX

9 PROCESO DIAGNÓSTICO

10 ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA: Patrón en Vidrio deslustrado: Causa Infecciosa Neumonia por Pneumocystis jiroveci. Neumonia por CMV, VHS. Bronquiolitis por VRS Inflamatoria Otras Neumonitis por hipersensibilidad. Neumonia descamativa intersticial. Bronquilitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial. Neumonía intersticial no específica. Neumonía intersticial aguda. Neumonía intersticial linfocítica. Sarcoidosis. Toxicidad por drogas. Proteinoisis alveolar pulmonar. Bronquiolitis obliterante con neumonía organizada. Carcinoma bronquioloalveolar.

11 SINDROME ANTISINTETASA

12 EMG: Discreta neuropatía periférica en MMSS. Se registran hallazgos que se pueden asociar a la presencia de miopatía aguda en MMSS y MMII DIAGNÓSTICOS: Posible POLIMIOSITIS con afectación pulmonar. Neumonía bilateral. Insuficiencia Cardiaca.

13 EVOLUCIÓN EN PLANTA La paciente recibe tratamiento con antibioterapia y esteroides pero persisten episodios de desaturación. A los 8 días de ingreso, dado el empeoramiento se decide ingreso en UCI.

14 Unidad Cuidados Intensivos IOT y conexión VM. Criterios Distress Respiratorio. Antibioterapia de amplio espectro (Imipenem, Amikacina, Fluconazol). A las 48 horas.. NEUMOMEDIASTINO importante y mínimo NEUMOTORAX.

15 Buena evolución clínica. Progreso al destete sin incidencias hasta tolerar oxigenoterapia en gafas nasales. Paso a planta: Clínicamente estable. Se decide poner 2ºciclo de Ciclofosfamida sin incidencias.

16 EVOLUCIÓN Precozmente (tras 7 días) cursócon pancitopenia y fiebre, aislándose Staphilococco coagulasa negativo en los hemocultivos Se inicia Linezolid. Aumento de tos y disnea, con empeoramiento radiológico y saturaciones O2 cada vez más bajas. Nuevo ingreso en UCI para tratamiento con Ventilación Mecánica.

17 2º INGRESO UCI Pésima situación clínica. IOT, conexión a VM y necesidad de utilización de DVA. Elevada sospecha de neumonía nosocomial en paciente inmunodeprimida: Piperacilina- Tazobactam, Linezolid, Caspofungina y Aciclovir. Nuevo BAS aisla S. epidermidis resistente a Vancomicina y Linezolid Daptomicina Punta Cateter se aisla Klebsiella pneumoniae Imipenem.

18 PASO A PLANTA DE NEUMOLOGÍA: No ha precisado nueva tanda de antibióticos tras mantenerse afebril y sin nuevos aislamientos microbiológicos. Imposible avanzar a la desconexión de la VM. Actualmente con respirador portátil 24h, modo PSV ASB 24, PEEP 6 y O2 a 5 litros/min.

19 ÚLTIMA RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

20 ÚLTIMO TAC

21 Polimiositis

22 POLIMIOSITIS CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PM 1. Debilidad muscular proximal y simétrica. 2. Elevación enzimas musculares. 3. Alteración electromiográficas compatibles. 4. Biopsia muscular compatible. Polimiositis definida : 4 criterios. Polimiositis probable : 3 criterios. Polimiositis posible : 2 criterios.

23 EPID EN DM/PM o Prevalencia entre 5-65% dependiendo del método dg. o Mujeres2:1, 50años. o Principal causa de muerte en estos pacientes. o Presencia de Ac antisintetasa es un factor predictivo positivo para su desarrollo. o Tres patrones de evolución: 1. Curso agudo de los síntomas DAD 2. Progresión crónica Mas frecuente. NINE 3. Forma trivial sin síntomas pero con alteración radiológica o funcional. LA MAYORÍA HISTOLOGÍA COMPATIBLE CON NINE

24 TRATAMIENTO Ante el desarrollo de una EPI en el seno de una PM/DM el esquema es el siguiente: Prednisona 1-2 mg/kg/día o bolos de Metilprednisolona ((1gr x 3 días) en casos grave. Asociar 2ºagente: Azatioprina o Micofenolato. Si IR inminente con neumonitis: asociar Ciclolofosfamida. En caso de fracaso, considerar de rescate: Inmunoglobulinas IV, Tacrolimus, Ciclosporina, Metrotexato. IMPORTANTES AVANCES CON RITUXIMAB ANTE CASOS REFRACTARIOS.

25 GRACIAS.