Dieta sin lactosa. Fórmula sin lactosa, con adición de harina instantánea con o sin gluten. Desayuno:

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1 DEFECTOS ENZIMÁTICOS DE MAYOR IMPORTANCIA EN LA LACTANCIA Alteraciones metabólicas de los CARBOHIDRATOS. Alteraciones metabólicas de los AMINOÁCIDOS Alteraciones metabólicas de las PROTEÍNAS. FIBROSIS QUÍSTICA Intolerancia a la lactosa Galactosemia. Intolerancia a la sacarosa. Intolerancia a la fructosa. Fenicetonuria. Tirosinemia. Jarabe de Arce. Intolerancia a las proteínas lácticas. Intolerancia al Gluten. El diagnóstico precoz, junto con la implantación del régimen dietético, aseguran un buen pronóstico para los recién nacidos con algún defecto enzimático. Actualmente, este diagnóstico precoz, está asegurado con la serie de pruebas analíticas practicadas al recién nacido y que consisten en averiguar la concentración en sangre del metabolito afectado por el déficit enzimático correspondiente. El régimen dietético debe implantarse nada mas confirmado el diagnóstico y su seguimiento ha de ser muy estricto. Los resultados de este control dependen en gran medida de la minuciosidad que los padres del lactante afectado hayan tenido, al seguir las pautas dietéticas indicadas por el especialista. Clasificación de los defectos enzimáticos: A) Alteraciones metabólicas de los CARBOHIDRATOS. B) Alteraciones metabólicas de los AMINOÁCIDOS. C) Alteraciones metabólicas de las PROTEÍNAS. A) ALTERACIONES METABÓLICAS DE LOS CARBOHIDRATOS Se producen, generalmente, por la deficiencia de alguna de las enzimas que intervienen en el metabolismo del hidrato de carbono correspondiente. El origen de estas deficiencias es generalmente hereditario y/o congénito. La manifestación en la deficiencia hereditaria dependerá de si se trata de una herencia con carácter autosómico recesivo o no; y autosómico recesivo ligado al sexo o no. El tipo de herencia determina la incidencia de cada alteración.? A-1) Intolerancia a la lactosa? A-2) Galactosemia.? A-3) Intolerancia a la sacarosa.? A-4) Intolerancia a la fructosa. A-1) INTOLERANCIA A LA LACTOSA La lactosa es el azúcar de la leche.la lactosa es un disacárido que se encuentra sólo en la leche y sus derivados, está formado por una molécula de glucosa y otra de galactosa, y una vez ingerido no puede ser absorbido en el organismo como tal, sino que necesita ser hidrolizado por la enzima lactasa. Una hidrólisis deficiente, por falta de Lactasa por ejemplo, provoca una proliferación bacteriana que produce ácidos orgánicos de cadena corta, hidrógeno, ácido láctico y glucosa, lo que origina el aumento de la osmolaridad en el intestino, aumento del peristaltismo y como consecuencia una diarrea acuosa con heces ácidas, típicas de la malabsorción de lactosa. La lactosa se encuentra en, la leche humana, de vaca de cabra y en sus derivados. El suero de la leche contiene toda la lactosa y la cuajada, solamente la cantidad debida a contaminación por suero. 1

2 La malabsorción de la lactosa puede tener diversas causas: 1) Deficiencia primaria de lactasa.? Congénita de inicio precoz tras las primeras tomas de leche del lactante. Hay muchos autores que niegan su existencia, atribuyéndola a una malabsorción congénita de glucosagalactosa.? Congénita de inicio tardío. Otras veces, la enzima lactasa se deprime sin patología explicable a los 3-5 años y persiste durante la vida adulta. 2) Deficiencia secundaria de lactasa. También puede aparecer una intolerancia a la lactosa después de la agresión de la mucosa por virus como el rotavirus, por una gastroenteritis bacteriana, por parásitos como la Giardia Lamblia, y el Criptosporidium o por una agresión secundaria a otra enfermedad intestinal tipo, intolerancia al gluten o a las proteínas de la leche de vaca. Debido a cualquiera de los cuadros precedentes, se produce una disminución de la actividad de la enzima lactasa y se debe instaurar una dieta de disminución o exclusión de lactosa hasta que se solucione el origen de la patología gastrointestinal (3-8 semanas). 3) Hipermotilidad intestinal. Un tránsito acelerado en el intestino impide la correcta degradación de la lactosa, apareciendo entonces algunos de los signos de intolerancia a la lactosa: heces ácidas, periné hiperhémico, etc. Dieta baja en lactosa La mayoría de la población blanca presenta una buena tolerancia a la lactosa, en cambio, en el resto de poblaciones del mundo se encuentran muchos individuos intolerantes a la lactosa. Los síntomas más frecuentes son, flatulencia, dis tensión, calambres y diarrea, se suelen evitar con una dieta baja en lactosa. Sin embargo, muchos individuos con niveles bajos de lactasa no presentan intolerancia a la lactosa. Esta situación es debida a los diferentes ritmos de vaciado gástrico, de tránsito intestinal y de composición de los alimentos, y tal vez también a las diferencias entre las tolerancias individuales. En la mayoría de los casos resulta innecesaria la eliminación completa de la lactosa, ya que los síntomas dependen, generalmente, de la cantidad de lactosa ingerida. Cada individuo tiene una dosis umbral por debajo de la cual no aparecen. Pero la lactosa está incluida en algunos alimentos elaborados sin que podamos siquiera intuir su presencia, porque se utiliza como agente edulcorante debido a que no resulta cara de preparar y su sabor no es demasiado dulce, todo esto complica el hecho de llevar una dieta restringida en lactosa. La leche es un alimento extraordinario y contiene otros elementos, además de la lactosa, por lo que, cuando se impone una restricción de lactosa y se deja de tomar leche, se están eliminando, a su vez, muchos nutrientes; sin embargo, con la excepción del calcio, la mayoría de nutrientes pueden obtenerse del resto de alimentos de una dieta equilibrada. Recomendaciones específicas: El paciente medio con intolerancia a la lactosa presenta sintomatología tras la ingesta de 12 g. de lactosa, contenido aproximado de un vaso de leche de 400 ml. Puede tolerarse una mayor cantidad de lactosa cuando se ingiere con otros alimentos que retrasen el vaciado gástrico. Aunque algunos pacientes son sintomáticos después de una ingesta de 3 g. de lactosa; estos enfermos procurarán evitar alimentos que contengan incluso pequeñas cantidades de lactosa. Se ha observado una gran sensibilidad a pequeñas cantidades de lactosa, en pacientes que presentan simultáneamente deficiencia de lactasa y síndrome del colon irritable. 2

3 Desayuno: Comida: Merienda: Cena: Dieta sin lactosa. Fórmula sin lactosa, con adición de harina instantánea con o sin gluten. Primer plato: Segundo plato: Postre: caldo vegetal. patata en forma de puré patata con verduras. sémola de trigo. sémola de arroz. arroz cocinado de cualquier forma. sopa de pan con pollo o huevo. sopa de tapioca. carnes de todo tipo, patatas fritas. pescados. huevos. frutas naturales frescas. Fórmula sin lactosa con o sin harina instantánea; si se tiene más apetito, añadir pan con jamón serrano. Semejante al mediodía. FÓRMULAS SIN LACTOSA PARA LACTANTES. La situación superficial de la lactosa en el enterocito y su menor contracción en relación con otros disacáridos, hacen que múltiples factores que lesionan el intestino, produzcan una intolerancia a la lactosa por déficit de lactasa. Aunque puede aparecer a cualquier edad y asociada a numerosas patologías, sólo el lactante y el niño pequeño requerirán una fórmula sin lactosa, para los adultos no está indicada la administración de fórmulas sin lactosa, puesto que a esta edad la leche puede sustituirse por otros alimentos lácteos con escaso contenido en lactosa (queso, yogur con precaución) que son bien tolerados, o recomendar la adición de enzimas exógenas: Se puede adicionar a la leche el producto obtenido de la levadura Sacharomyces lactis que desdobla la lactosa en glucosa y galactosa. La leche tratada mantiene en su totalidad las mismas vitaminas y minerales, la única diferencia está en su sabor: más dulce y más cremosa. Al cabo de unas horas la leche está lista para beber y puede utilizarse para la preparación de natillas, flanes o helados. En las fórmulas infantiles derivadas de la leche de vaca y adaptadas a las necesidades de los bebés, se sustituye la lactosa por otros hidratos de carbono como la dextrinomaltosa, polímeros de glucosa y sacarosa. Excepto por la ausencia de lactosa, las fórmulas para lactantes sin lactosa, deben cumplir las recomendaciones de los comités de nutrición pediátricos (AAP, 1976; ESPGAN, 1977; 1981; 1991) respecto a la densidad calórica, osmolaridad, reparto y calidad de macronutrientes, minerales, electrolitos y vitaminas. Debido al efecto beneficioso de la lactosa sobre la absorción del calcio y magnesio, las fórmulas sin lactosa, deben mantenerse solamente de manera transitoria, hasta que se recupere la actividad enzimática. En nuestro país estas fórmulas se utilizan para tratar diarreas agudas o prolongadas, vómitos y cólicos. A-2) INTOLERANCIA A LA GALACTOSA El niño que padece esta enfermedad carece de la enzima Galactosa-IP-Uridil-Transferasa, cuya misión es transformar la galactosa en glucosa. Como consecuencia de la falta de la enzima, se acumula la galactosa en la sangre del niño (galactosemia). Esta enfermedad es de origen genético heredada como rasgo autosómico recesivo. El niño al nacer parece normal, pero después de varios días de haber sido alimentado con leche materna o adaptada, le aparecen vómitos, hepatomegalia y anorexia, entre otros. Si no se trata produce cataratas y retraso del crecimiento, pudiendo llegar a producir la muerte, debido a que se origina una sustancia tóxica el galactitiol. El tratamiento consiste en alimentar al recién nacido con preparados lácteos que no contienen lactosa ni galactosa. Se debe implantar en el niño intolerante nada más nacer y mantenerlo como mínimo durante 2 años y como máximo hasta 3

4 los 6 años. Si una futura madre es portadora de este rasgo genético, es conveniente durante el embarazo seguir una dieta con ausencia de galactosa, puesto que el feto puede al recibirla,padecer daño mental. A-3) INTOLERANCIA A LA SACAROSA Esta intolerancia surge porque hay déficit de la enzima sacarasa, lo cual provoca un trastorno en la hidrólisis del almidón, dextrinas y sacarosa. Los síntomas de esta intolerancia son: diarrea ácida con peligro de deshidratación. El tratamiento está basado en una dieta con ausencia de sacarosa, almidón y dextrinas. A-4) INTOLERANCIA A LA FRUCTOSA Está causada por la ausencia de la enzima 1-Fosfofructoaldolasa y transmitida como rasgo autosómico recesivo. Los síntomas son: náuseas, vómitos, malestar, temblores, confusión y convulsiones entre otros. Es tán producidos por la hipoglucemia ocasionada por el bloqueo que aparece en los últimos pasos de la degradación del glucógeno. El tratamiento está basado en la ingesta de alimentos que no contengan fructosa ni sacarosa, es decir, básicamente están prohibidas las frutas. Están permitidos los alimentos protéicos como carne, pescados, huevos, leche... B) ALTERACIONES METABÓLICAS DE LOS AMINOÁCIDOS Todas ellas son de origen genético y la deficiencia enzimática puede producir una alteración en el catabolismo o en el transporte del aminoácido correspondiente. El tratamiento dietético en estas deficiencias enzimáticas es más complicado que el de las alteraciones producidas por los hidratos de carbono, puesto que es difícil encontrar alimentos en donde un determinado aminoácido se encuentre ausente o por el contrario se encuentre en cantidades suficientemente pequeñas como para no perjudicar al niño. En los casos en que el déficit enzimático afecta a la degradación de un aminoácido esencial, se deberá tener en cuenta que el organismo es incapaz de sintetizarlo y aunque no puede degradarlo, sí que necesita una determina cantidad del mismo para sintetizar otros metabolitos, por lo que se hace necesario administrarlo con los alimentos de la dieta, pero siempre controlando las cantidades del mismo en la sangre del niño. Existen gran cantidad de estas alteraciones enzimáticas, pero aquí sólo recogeremos aquéllas que son de especial incidencia en la lactancia: B-1) Fenicetonuria. B-2) Tirosinemia. B-3) Jarabe de Arce. B-1) FENILCETONURIA Es un error congénito del metabolismo de la fenilalanina. Este aminoácido esencial es degradado a tirosina por la enzima fenilalanina-hidroxilasa. Su ausencia o déficit ocasiona la acumulación de la fenilalanina en sangre. El organismo para compensar dicha acumulación, desvía la degradación de este aminoácido hacia la formación de metabolitos tales como ácido fenilpirúvico, ácido fenil-acético y fenilacetilglutamina, todos ellos presentes en la orina del individuo fenicetonúrico. SINTOMATOLO GÍA La formación de la tirosina sufre graves alteraciones, repercutiendo éstas, en la síntesis de compuestos tan necesarios para el organismo como: las catecolaminas (adrenalina y noradrenalina), las hormonas tiroideas y el elemento responsable de la pigmentación de la piel: la melanina, por ello los fenilcetonúricos son de tez blanca (rubios) y con ojos claros. La enfermedad es heredada con carácter autosómico recesivo y su incidencia en los recién nacidos es de 1 por cada niños nacidos. La fenilcetonuria, aparecerá aproximadamente a los 10 meses de vida del recién nacido si previamente no se ha diagnosticado, y por tanto se han mantenido elevados los niveles de fenilalanina.? Se consideran niveles normales de fenilalanina en sangre entre 5-10 mg/100 ml. Hasta 12 mg/100 ml? Se consideran niveles elevados de fenilalanina en sangre, los superiores a 20 mg/100 ml 4

5 El síntoma más grave que ocasiona la fenilcetonuria, es el retraso mental irreversible producido, posiblemente por los efectos tóxicos, que los niveles elevados de fenilalanina y/o sus metabolitos alternativos, producen al llegar al cerebro a través de la circulación sistemática, e interferir el proceso normal de mielinización de las fibras nerviosas que están en formación. Además pueden aparecer otras alteraciones como: Alteraciones óseas: microcefalia, falta de crecimiento. Alteraciones cutáneas: color claro de la piel, ojos y cabellos. Alteraciones nerviosas: inquietud, agitación y trastornos de la conducta. El pronóstico de esta enfermedad es bueno si la implantación de una dieta con ausencia de fenilalanina o con poco contenido en este aminoácido se realiza antes de los 3 meses de vida del recién nacido. De aquí la vital importancia en desarrollar un plan de detección de esta enfermedad en todos los recién nacidos. Dado que la fenilalanina es un aminoácido esencial, es imprescindible su ingesta. Tanto las personas sanas como los fenilcetonúricos deben recibir en la dieta unas cantidades de este aminoácido que aseguren la síntesis de sus metabolitos, entre los que se encuentra la tirosina. En el individuo normal, los alimentos que ingiere proporcionan cantidades de fenilalanina en niveles superiores a los normales, pero éstos pueden ser reducidos por la degradación normal del aminoácido. El paciente fenilcetonúrico no puede catabolizar el exceso del aminoácido y se le acumula en sangre o lo elimina a través de la orina transformado en otros metabolitos (sobre todo en ácido fenil-pirúvico). Para evitar dicha acumulación hay que establecer una dieta que asegure la aportación de Fenilalanina necesaria únicamente para los procesos de biosíntesis. El porcentaje medio de Fenilalanina contenida en las protéinas de los alimentos naturales es elevado (3-6%), por lo que es muy difícil establecer una dieta natural apta para individuos fenilcetonúricos. Existen una serie de alimentos artificiales, con el contenido de Fenilalanina muy reducido (0,1%) e incluso prácticamente inexistente (0,02%). Cuando el tratamiento dietético se aplica a un recién nacido cuya única fuente de alimento es la leche materna o las leches adaptadas, se hace imprescindible sustituirle su alimentación por una fórmula comercializada con reducido contenido en Fenilalanina, puesto que el lactante tiene que ingerir alimentos que le aporten las mínimas cantidades necesarias de este aminoácido esencial. Una vez pasado el período de la lactancia y, a medida que en la alimentación del niño se van introduciendo variaciones, frutas, carnes, verduras, etc. el tratamiento dietético puede modificarse del siguiente modo: Ingestión de preparados comerciales con ausencia total de Fenilalanina. Complementar la dieta con la administración de alimentos que aporten las cantidades normales de Fenilalanina, así como el resto de nutrientes necesarios (hidratos de carbono, grasas, vitaminas, etc.). Esta dieta terapéutica presenta algunas dificultades, ya que exige el conocimiento de las cantidades de Fenilalanina contenidas en los alimentos naturales a ingerir. El tiempo de duración de este tratamiento está hoy todavía en discusión, por eso existen las dos alternativas, mantenerlo durante toda la vida ó mantenerlo únicamente hasta que se haya finalizado el proceso de mielinización de las fibras nerviosas (de 2 a 6 años, depende de autores). En la aplicación correcta del tratamiento dietético, se hace imprescindible la realización de unos controles periódicos que aseguren los niveles normales de Fenilalanina en el individuo fenilcetonúrico. La frecuencia de dichos controles puede resumirse en:? 2 veces por semana: al inicio del tratamiento.? 1 vez por semana: en lactantes.? 1 vez por cada 15 días: en niños pequeños.? 1 vez al mes: más adelante. B-2) TIROSINEMIA El aminoácido afectado es la tirosina porque no existe la enzima P-hidroxifenilpirúvico-oxidasa, y esto bloquea la degradación intermedia de la tirosina produciendo una hipertirosinemia con eliminación de grandes cantidades de metabolitos (P-hidroxifenilpirúvico, P-hidroxi-fenilacético) por la orina. La sintomatología está caracterizada por la aparición de: cirrosis hepática y disfunción tubular renal múltiple. El tratamiento estará basado en una dieta pobre en fenilalanina y tirosina. El origen de esta enfermedad es básicamente genético, pero pueden existir casos con una intolerancia transitoria a este aminoácido debido a la inmadurez hepática del recién nacido (Tirosinemia neonatal). 5

6 B-3) JARABE DE ARCE En esta enfermedad existe una alteración en la degradación de los aminoácidos de cadena ramificada producida por el déficit de los enzimas que descarboxilan los alfa -cetoácidos derivados de la leucina, isoleucina y valina. Los síntomas característicos son: anorexia, vómitos, detección del crecimiento y lesiones cerebrales. Es muy significativo que la orina despida un olor característico a caramelo y de aquí el nombre que recibe. El tratamiento dietético está basado en la administración de mezclas de proteínas en donde los aminoácidos: leucina, isoleucina y valina se encuentran dentro de los intervalos permitidos para la síntesis de sus metabolitos, puesto que se trata de aminoácidos esenciales. En ningún momento se podrán administrar alimentos o mezclas protéicas que sean ricos en estos aminoácidos por el peligro de su acumulación en sangre. Naturalmente se deberá complementar la dieta con el resto de principios inmediatos: hidratos de carbono, grasas, vitaminas y minerales. C) ALTERACIONES METABÓLICAS DE LAS PROTEÍNAS Las de mayor importancia en la lactancia son: C-1) C-2) Intolerancia a las proteínas lácticas. Intolerancia al Gluten. C-1) INTOLERANCIA A LAS PROTEÍNAS LÁCTICAS Aparece con bastante frecuencia con la lactancia artificial, mientras que en la lactancia materna no aparece, por existir una tolerancia total a las proteínas de la leche materna por parte del recién nacido. Las leches adaptadas para la alimentación del lactante sano, están elaboradas a partir de la leche de vaca. Las proteínas de la leche de vaca presentan las siguientes fracciones protéicas:? β-lacto-globulina.? α-lacto-albúmina.? Caseína y seroalbúmina. Cuando un lactante presenta los síntomas de esta intolerancia, se acepta que todas las fracciones citadas atraviesan íntegras la mucosa gastrointestinal, actúan como alergénicas y tiene lugar la formación de anticuerpos y pueden producir alguno de los siguientes efectos: eczema, cólico intenso, diarrea, náuseas, estreñimiento crónico y menor crecimiento del esperado, entre otros. Estos síntomas aparecen a la semana o primer mes de ingestión de la leche. El tratamiento se basa en no administrar leche de vaca o leches adaptadas, en cambio se toleran bien, las fórmulas con proteínas de soja y con hidrolizados. Si se llegase a la lactancia mixta con esta intolerancia, se administrarán harinas que no contengan gluten ni leche de vaca, porque puede aparecer una intolerancia secundaria al gluten producida por la intolerancia a las proteínas lácticas. La duración del tratamiento se mantendrá durante toda la lactancia y posteriormente se irán introduciendo alimentos que contengan estas proteínas, de modo muy gradual y observando siempre la buena tolerancia del niño. En todo momento se volverá a la dieta terapéutica cuando aparezcan de nuevo los síntomas característicos. Preparados a base de hidrolizados de proteínas Las proteínas de los preparados comerciales, generalmente, proceden de la leche de vaca y, en la mayoría de los casos están predigeridas mediante hidrólisis enzimática. Nos encontramos por tanto aminoácidos y oligopeptidos. El poder antigénico de una proteína depende de su peso molecular, de la secuencia de aminoácidos y de su conformación en el espacio. Para disminuir la alergenicidad la proteína se somete a tratamientos térmicos elevados para que su cadena quede en forma lineal y después se hidroliza enzimaticamente. Posteriormente, se somete a un proceso de ultrafiltración para eliminar los péptidos de peso molecular mas alto. Se obtienen cadena protéicas en las que se ha disminuido el número de determinantes antigénicos. En función del grado con que se aplique el tratamiento quedarán mas o menos determinantes antigénicos y la potencialidad antigénica de la proteina inicial mas o menos disminuida. 6

7 Los criterios utilizados para la clasificación pueden ser:? Peso molecular resultante de la proteína degradada en relación al peso molecular de la proteína inicial.? Presencia de oligopeptidos.? Peso molecular de la proteína resultante del proceso de hidrólisis.? Según el grado de hidrólisis existen dos tipos de formulas: Preparados FH, para lactantes: Contienen las proteinas hidrolizadas. Se denominan también fórmulas hipoalergénicas. Preparados HA o hipoantigénicos: Contienen proteinas hidrolizadas sólo parcialmente, se consideran preparados para lactantes sanos. Preparados F.H. Para obtener estos productos, normalmente se utiliza la leche de vaca, aunque existen otras fuentes protéicas como el colágeno. De ahí que se utilice el término preparado y no el de leche. Como resultado de la hidrólisis de las proteínas, obtenemos una fracción proteica altamente digerida con una capacidad antagónica muy baja y de este modo conseguimos reducir al mínimo el riesgo de alergias. Estas proteínas predigeridas se absorben mas fácilmente en el intestino delgado proximal y no requieren hidrólisis por los enzimas pancreáticos. Tipos de preparados FH: a) Preparados partiendo de proteínas de origen no láctico, hidrolizadas. b) Leches con proteínas lácticas hidrolizadas: b-1) Hidrólisis de caseína b-2) Hidrólisis de las proteínas del suero láctico. b-3) Hidrólisis de caseína y proteínas del suero láctico. C-2) ENFERMEDAD CELÍACA Es una enfermedad que dura toda la vida y que engloba diferentes formas de aparición debido a una intolerancia gastrointestinal al gluten. Se diagnostica por malabsorción y lesión histológica típica del intestino delgado. Cursa con un defecto en la absorción y utilización de nutrientes a nivel del tracto digestivo, con unas repercusiones clínicas y funcionales muy variables. Los síntomas pueden aparecer entre 3 y 6 meses inmediatamente después de tomar los primeros cereales que contienen gluten, durante la lactancia, aunque a veces no se observa ninguna reacción y se detecta en la edad adulta. El gluten es la parte insoluble de la harina de algunos cereales. Es la denominada fracción proteica, constituida por una mezcla de proteínas. El componente mas peligroso, para estos pacientes, es la porción alcohol-soluble denominada gliadina. Los glútenes que producen sintomatología en esta enfermedad son los contenidos en el trigo, centeno, cebada. Aunque no está muy claro que la avena les afecte, como medida preventiva se debe incluir entre los cereales que deben evitarse. La respuesta anormal de un organismo a estos glútenes difiere de otras alergias alimentarias en que no es un proceso mediado por IgE. Sin embargo en cierto modo la enfermedad entraña ciertas anomalías del sistema inmunitario intestinal. En la infancia, esta afección puede manifestarse a las pocas semanas de introducción de los cereales con gluten. Su forma de aparición puede ser diversa: diarreas prolongadas, heces pastosas, abundantes, fétidas, de color blanquecino-amarillento, aunque a veces estos síntomas pueden ser mínimos y sólo se advierte un retraso en la talla y el peso. Como reflejo de la deficiencia nutricional que se está produciendo, hay anemia ferropénica. Características clínicas: Lactante y niño pequeño: Evolución normal hasta el destete. 7

8 Después aparece una historia corta o prolongada de fallo de peso, tristeza y apatía, retraso en las funciones motoras, anorexia, vómitos, dolor abdominal, heces voluminosas (en ocasiones estreñimiento, si la anorexia es importante). Clínica: Pérdida de peso, desnutrición distensión abdominal, estomatitis angular, raquitismo, ligero edema. Niños mayores: Algunos, e incluso todos, los signos anteriores. Anemia persistente e inexplicable. Talla baja. Dermatitis herpetiforme. DIAGNÓSTICO Existe sólo una forma de confirmar la celíaca y es la demostración por biopsia yeyunal de una atrofia total o subtotal de las vellosidades. El diagnóstico correcto se basará en:? El cuadro clínico.? Pruebas de laboratorio efectuadas antes de retirar el gluten.? La biopsia intestinal. TRATAMIENTO Tras estas determinaciones se deberá instaurar la dieta sin gluten. Durante los tres primeros meses se debe eliminar la lactosa por la disminución de la actividad lactásica secundaria a la atrofia de las vellosidades. Tras dos años sin gluten se deberán repetir las determinaciones de laboratorio y la biopsia de intestino, comprobando que ha habido una normalización de los parámetros analíticos así como la recuperación del peso que, si la dieta es bien seguida, se habrá normalizado en seis meses y la talla se normaliza en dos años. En teoría el tratamiento de la enteropatía sensible al gluten es muy sencillo: Debe excluirse el gluten de la dieta. En la práctica, esto resulta bastante complicado. No sólo por lo extendido que están los cereales en la alimentación de nuestra sociedad, sino porque el almidón de trigo se añade como relleno o para aumentar el tamaño de diversos alimentos. DIETA EXENTA DE GLUTENES En la alimentación de las personas con celiaca puede usarse maíz, arroz, patata, harina de soja y tapioca. Se prohibe el almidón de trigo dado que contiene pequeñas cantidades de gliadina. Advertencias: Muchos alimentos precocinado ó incluso preelaborados tipo embutidos pueden llevar derivados del trigo ya que se utilizan como espesantes, y la legislación no obliga a que figuren detallados en la etiqueta del alimento. Los productos a los que se extrae el gluten, tienen diferencias significativas en palatabilidad, propiedades culinarias, gusto y textura con los alimentos originales. Los alimentos sin gluten se elaboran, a partir de materias primas que en su origen no contienen gluten ó a partir del almidón de trigo del que se ha extraido aquel. En la reunión del Codex Alimentarius de Bonn de 1996, se estableció un límite de 20 ppm. (2 mg de gluten/100 g) para productos elaborados con materias exentas de gluten por naturaleza y de 200 ppm. para productos elaborados con almidón de trigo, sometido a tecnología de eliminación del gluten. En la reunión del Codex Alimentarius de Ginebra de 1997, se expuso la opinión de que el nivel de gluten de 200 ppm. propuesto para algunos tipos de alimentos exentos de gluten no protegía apropiadamente a los consumidores sensibles y que debía aplicarse en general a todos esos alimentos el valor de 20 ppm. Aunque estos límites no son oficiales, son defendidos por las asociaciones de celiacos. 8

9 CAMBIOS EN EL PERFIL SINTOMÁTICO DE LOS ENFERMOS CON CELIACA A pesar del avance científico en el diagnóstico de esta enfermedad en los últimos 20 años, se considera que está infradiagnosticada. Muchos adultos la padecen pero con síntomas que no han llevado a su médico a sospechar que el trasfondo de esos signos, es una enfermedad celíaca. Se ha podido comprobar que las manifestaciones clínicas están cambiando, se atenuan los síntomas clásicos y destacan:? La indigestión, en los adultos.? El dolor abdominal recurrente, en los niños. En ocasiones sólo aparece un déficit aislado de hierro. Los pacientes afectados pueden presentar síntomas neurológicos como neuropatía periférica, ataxia, deterioro intelectual. Los odontólogos pueden sospechar su existencia si observan el característico déficit de esmalte en los dientes permanentes. En las mujeres se han descrito casos de esterilidad y abortos, así como en varones se observa esterilidad reversible. En la celíaca no tratada es muy frecuente la reducción de la densidad mineral ósea. En ocasiones el diagnóstico puede venir sugerido por aftosis de la mucosa oral, artritis y otros síntomas articulares así como elevación de las concentraciones séricas de enzimas hepáticas. A CONSIDERAR. Los pacientes afectados de enfermedad celíaca y dermatitis herpetiforme presentan un riesgo de desarrollar un linfoma de intestino delgado de mal pronóstico entre 50 y 100 veces superior al de la población general. El riesgo de linfoma es superior cuando la enfermedad se diagnostica tarde. PREVALENCIA Se considera 1 caso por cada 1000 individuos. Sin embargo existen grandes diferencias entre los países europeos, incluso se ha sugerido que, si se diagnosticaran todos los casos que cursan con clínica silente se podría estar hablando de 1 cada 300 sujetos. A finales de los setenta se creía que era una enfermedad a desaparecer y sin embargo hoy se está convencido que s ólo se conoce la punta del iceberg de la población enferma. Por ejemplo en Suecia está detectando un aumento progres ivo de casos, que parece relacionarse con la gran cantidad de gluten aportada en la dieta infantil. SU FARMACÉUTICO RECOMIENDA: La introducción temprana de cereales con gluten en la alimentación de los lactantes, puede provocar una alarmante pérdida de peso en caso de ser un niño celiaco, por esto los farmacéuticos deben recomendar? papillas de cereales sin gluten hasta estar seguros de que su incorporación se realice con los menores riesgos posibles si el lactante fuera celiaco.? incorporar los cereales con gluten muy despacio. Se recomienda sustituir solamente una medida de cereales en cada toma y comunicar al pediatra cualquier cambio en sus hábitos intestinales o de comportamiento. FIBROSIS QUÍSTICA Es una enfermedad hereditaria, que se manifiesta con una afectación de las glándulas exocrinas, las cuales, a nivel pulmonar, segregan moco como respuesta a los detritos que aspiramos, realizando un aclaramiento como protección y limpieza; función ésta, que se ve alterada en los pacientes de Fibrosis quística, con las secuelas de crecimiento de gérmenes a nivel de pulmón: comienza un ciclo de infección-inflamación, en circulo vicioso, que, a su vez, provoca un deterioro progresivo de la función pulmonar, llevando a una neumopatía crónica obstructiva, que incide en mayor grado en la morbilidad y mortalidad de la enfermedad. En cuanto al aparato digestivo, la secreción mucosa del intestino se espesa, provocando obstrucciones en el recién nacido o posteriormente, el síndrome de obstrucción intestinal distal, aunque éste, no suele ser muy frecuente. Sin embargo, en este caso lo que mas preocupa es el deterioro de la función pancreática pues dicho órgano llega a obstruirse por completo y (posiblemente debido a ello) sufre su posterior destrucción. Lo cierto es que, al dejar de funcionar correctamente, provoca una mala absorción de proteinas, grasas e hidratos de carbono, lo que lleva consigo la desnutrición del paciente. (Dr. Francisco Javier Dapena coordinador de la Unidad de Fibrosis Quística del hospital infantil de la C.S. Virgen del Rocio. Sevilla). 9

10 Según el Dr. Dapena la imagen florida del paciente de F.Q. es la de un enfermo con problemas pulmonares de repetición y desnutrición consecuente con una mala absorción intestinal. Lógicamente con el alargamiento de la vida del paciente el páncreas llega a destruirse totalmente y, se afecta la función endocrina desde los cinco años, se les realiza a los enfermos una curva de sobrecarga con glucosa, para comprobar si los niveles de glucemia e insulina son adecuados y en caso contrario se adecua la alimentación del paciente dependiendo de dicha curva y si es necesario llega a eliminarse los hidratos de carbono de la dieta. Esta malnutrición que tiene su principal consecuencia en una debilidad muscular respiratoria y del diafragma, parece provenir sobre todo del efecto acumulativo de las infecciones bronco pulmonares repetitivas: el síndrome inflamatorio que les acompaña induce sobre todo a una proteolisis pulmonar. El balance energético del enfermo es deficitario, porque a las dificultades digestivas y pérdidas fecales hay que añadir el alto trabajo del corazón y el pulmón y el hipercatabolismo al que conlleva la infección broncopulmonar. TRATAMIENTO DIETÉTICO? La ración calórica del niño con fibrosis quística (F Q) debe ser 130% en relación con el niño normal.? La dietética debe ir encaminada a la utilización de extractos pancreáticos gastro-protegidos, lo que permitirá darle con mayor libertad cualquier alimento.? Los regímenes deberían ser hipercalóricos, ricos no sólo en proteínas sino en grasas y suplementados en vitaminas y oligoelementos.? En el recién nacido el paso del régimen lácteo a la alimentación complementaria se hará tarde y progresivamente, dando prioridad a los alimentos energéticos (harina y patatas) y excluyendo zanahorias por razones de tránsito.? La carne se introducirá antes de 6-8 meses y muy lentamente.? Cuando el niño crezca se tenderá a un régimen normalipídico e hipercalórico con vitaminas.? En el momento de una infección y si se consideran necesarias aportar soluciones nutritivas, incluso por administración enteral continua. NORMATIVA LEGAL La dispensación de productos dietéticos para las patologías mencionadas anteriormente está normalizada por la ORDEN de 30 de abril de 1997 por la que se regulan los tratamientos dietoterápicos compl ejos. El Real Decreto 63/1995, de 20 de enero ( Boletín Oficial del Estado de 10 de febrero), sobre ordenación de prestaciones sanitarias del Sistema Nacional de Salud, incluye entre las prestaciones complementarias, los tratamientos dietoterápicos complejos para quienes padezcan determinados trastornos metabólicos congénitos de hidratos de carbono o aminoácidos. Esta Orden tiene por objeto concretar los trastornos metabólicos que se incluyen en las prestaciones sanitarias a que se refieren el artículo 2.1 y el apartado 4.3 del anexo I del mencionado Real Decreto. En su virtud, y en uso de las atribuciones que confiere la disposición final única del citado Real Decreto 63/1995, y previa consulta al Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud, dispongo: Primero.- Se considerarán tratamientos dietoterápicos complejos aquellos que se llevan a cabo con alimentos dietéticos destinados a usos médicos especiales, para los usuarios del Sistema Nacional de Salud que padezcan alguno de los trastornos metabólicos congénitos que figuran como anexo a esta disposición. Segundo.- La indicación de estos tratamientos se realizará por médicos especialistas de unidades hospitalarias, expresamente autorizadas para este fin por los servicios de salud de las Comunidades Autónomas o por el Instituto Nacional de la Salud, entre los productos inscritos en el Registro General Sanitario de Alimentos como Alimentos dietéticos destinados a usos médicos especiales, ajustándose a lo señalado en el anexo de esta Orden. Tercero.- 1. El procedimiento para suministrar los dietoterápicos complejos a que se refiere esta Orden será establecido por las Administraciones sanitarias con competencia en la gestión de esta prestación. 2. No se utilizará, a estos efectos, el modelo de recta médica regulado por al Orden de 23 de mayo de 1994, sobre prestación farmacéutica, ni será de aplicación la aportación establecida para esta última. Cuarto.- La actualización del listado de trastornos metabólicos susceptibles de recibir tratamientos dieterápicos complejos se llevará a cabo por Orden, previo informe del Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud. 10

11 ANEXO Listado de trastornos metabólicos congénitos de hidratos de carbono y aminoácidos a que se refiere el apartado primero de esta Orden A) Enfermedades del metabolismo de los hidratos de carbono: A-1) Deficiencia de lactasa intestinal: Deficiencia de la actividad lactasa del borde en cepillo del enterocito. A-2) Deficiencia transitoria de lactasa intestinal: Secundaria a atrofia de vellosidades intestinales debida a otra enfermedad (celiaquía, alergia a proteínas vacunas).? En lactantes, fórmulas sin lactosa mientras persista la deficiencia de lactasa. A-3) Alteraciones del metabolismo de la galactosa. Galactosemia A-3.1) Deficiencias de la galactokinasa hepática. A-3.2) Deficiencia de la galactosa-1-fosfato-uridil-transferasa hepática. A-3.3) Deficiencia de la epimerasa.? Fórmulas especiales sin lactosa ni galactosa. A-4) Alteraciones del transporte celular de monosacáridos: Deficiencia del transportador de membrana de piranosas.? Fórmulas especiales sin disacáridos ni polisacáridos, con fructosa (furanosa). B) Alteraciones del metabolismo de los aminoácidos. B-1) Alteraciones del metabolismo de aminoácidos esenciales. B-1.1) Hiperfenilalaninemias: B-1.1.1) Fenilcetonuria: Deficiencia de la fenilalanina-hidroxilasa.? Dieta limitada en fenilalanina y rica en tirosina. Fórmulas especiales. Especialmente en mujeres embarazadas. B-1.1.2) Hiperfenilalaninemia benigna: Deficiencia parcial de la fenilalanina-hidroxilasa.? Si la fenilalaninemia es superior a 6 miligramos por 100, dieta limitada en fenilalanina y rica en tirosina. Fórmulas especiales, especialmente en mujeres embarazadas. B-1.1.3) Primapterinuria: Deficiencia de la carbinolamina - dehidratasa.? Dieta limitada en fenilalanina y rica en tirosina. Fórmulas especiales para toda la vida. Especialmente en mujeres embarazadas. B-1.1.4) De ficiencia de la dihidro - biopterin - reductasa.? Dieta limitada en fenilalanina y rica en tirosina. Fórmulas especiales, especialmente en mujeres embarazadas. B-1.2) Alteraciones del metabolismo de la metionina y aminoácidos sulfurados: B-1.2.1) Homocistinuria: Deficiencia de la cistina-(- sintetasa.? Dieta limitada en metionina y rica en cistina. Fórmulas especiales. B-1.2.2) Alteraciones en la 5-tetrahidrofolato-trasnferasa: Todas con metilmalónico aciduria: Varias deficiencias enzimáticas.? Dependiendo del tipo de deficiencia, pueden precisar limitación de cuatro aminoácidos esenciales (metionina, treonina, valina e isoleucina). B-1.2.3) Cistationinuria u otras: Varias deficiencias.? Dependiendo de la deficiencia, pueden precisar dieta limitada en metionina y rica en taurina. B-1.3) Alteraciones en el metabolismo de los aminoácidos ramificados: B-1.3.1) Jarabe de Arce: Deficiencia de la alfaceto - decarboxilasa.? Dieta limitada en leucina, isoleucina y valina. Fórmulas especiales. B-1.3.2) Acidemias orgánicas del metabolismo de la leucina: Varios defectos enzimáticos: 11

12 Isovalérico acidemia. Metilcrotónico acidemia. 30H-metil-glutárico acidemia.? Dieta limitada en leucina. Fórmulas especiales. B-1.3.3) Acidemias orgánicas del metabolismo de la isoleucina y valina: Acidemia propiónica: Deficiencia de la propionil-coa-carboxilasa.? Dieta limitada en isoleucina, valina, metionina y treonina. Fórmulas especiales. Acidemia emtilmalónica: Deficiencia de la metilmalonil-coa-mutasa.? Dieta limitada en isoleucina, valina, metionina y treonina. Fórmulas especiales. Deficiencia de la (β-cetotiolasa (hipercetosis): Deficiencia de la β-cetotiolasa.? Dieta limitada en isoleucina y en grasas. B-1.4) Alteraciones del metabolismo de la lisina: B-1.4.1) Glutárico aciduria tipo 1: Deficiencia de la glutaril-coa-deshidrogenasa.? Dieta limitada en lisina y triptófano. Fórmulas especiales. Si responde al tratamiento, permanente. B-2) Alteraciones del metabolismo de los aminoácidos no esenciales. B-2.1) De la tirosina: B-2.1.1) Tirosinemia II: Deficiencia de tirosin-amino-transferasa.? Dieta limitada en tirosina y fenilalanina. Fórmulas especiales. B-2.1.2) Hawkinsinuria: Deficiencia de la dioxigenasa.? Dieta limitada en tirosina y en fenilalanina. Fórmulas especiales. B-2.1.3) Tiroxinemia I: Deficiencia de la fumaril-acetato-acetasa.? Dieta limitada en tirosina y en fenilalanina. Fórmulas especiales, salvo trasplante hepático. B-2.2) Hiperornitinemias: B-2.2.1) Síndrome HHH: Deficiencia del transporte de ornitina mitocondrial.? Dieta limitada en arginina: Fórmulas especiales. B-2.3) Histidinemia, histidinuria y/o aciduria urocánica.? Dieta limitada en histidina. C) Alteraciones del ciclo de la urea. Varias enfermedades diferentes: Deficiencias de: N-acetil-blutamato-sintetasa, carbamil-p- sintetasa, ornitin-transcarbamilasa, arginosuccínico-liasa y arginasa.? Todas ellas dietas limitadas en proteínas. Fórmulas especiales con aminoácidos esenciales, hasta trasplante hepático. 12

13 NUTRICIÓN ENTERAL Nutrición Enteral (NE), es la técnica de aporte nutricional por la que se introducen sustancias nutritivas directamente en el aparato digestivo cuando éste es anatómica y funcionalmente útil, pero existe algún tipo de dificultad para la normal ingestión de los alimentos por la boca.se denomina enteral con el fin de diferenciarlo del soporte nutricional que se realiza por vía parenteral, aunque no implica sólo la administración de nutrientes en el intestino, sino que incluye su utilización a través de esófago, estómago y duodeno y su objetivo es conseguir un correcto estado nutricional, previniendo la malnutrición y corrigiéndola cuando ha aparecido. Se considera más fisiológica que la alimentación parenteral porque mantiene una correcta función intestinal gracias al efecto trófico derivado de la presencia de nutrientes en la luz intestinal. De manera general, podemos decir que está indicada en pacientes que conservan el aparato digestivo funcional y no son capaces de ingerir por via oral los nutrientes adecuados a sus necesidades metabólicas. Las indicaciones incluyen, pre y postoperatorio de cirugía gastrointestinal, colitis ulcerosa, cirrosis hepática, fallo renal agudo, colitis ulcerosa, deterioro físico (fractura de mandíbula, lesiones obstructivas de es ófago,...) y estados hipocatabólicos (quemaduras). Es muy útil como nutrición de transición, cuando se trata de abandonar poco a poco el aporte parenteral.generalmente está contraindicada en pacientes que sufren íleo adinámico, obstrucción intestinal y vómitos rebeldes al tratamiento. VIAS DE ADMINISTRACIÓN: VIA ORAL: Es la administración de la NE directamente por la boca. Se puede administrar como complemento o como dieta total. Este tipo de nutrición se puede utilizar siempre que el tramo gastrointestinal esté íntegro, y no exista patología contraindicada. Es necesaria la colaboración del paciente y que conserve la deglución. A TRAVÉS DE SONDA: La NE puede realizarse por medio de una sonda colocada a través de la nasofaringe -sondas entéricas- ó a través de vía quirúrgica -sondas de enterostomía -. Sondas entéricas:? Nasogástrica.? Nasoduodenal.? Nasoyeyunal. Sondas de enterostomías:? Gastrostomía.? Yeyunostomía. El paso transnasal de una sonda de nutrición hacia el estómago o intestino, es la vía que se emplea habitualmente cuando las circunstancias lo permiten. Esta vía es por lo común bien tolerada cuando se utilizan sondas de pequeño calibre y flexibles. Se evita además de este modo la intervención quirúrgica. MEZCLAS NUTRITIVAS: 1. Dietas culinarias o artesanales.han sido desplazadas por las fórmulas de preparación industrial debido a los numerosos inconvenientes que presentan, como son: escasa homogeneidad y fluidez, composición nutritiva inexacta, mayor riesgo de contaminación, etc. 2. Fórmulas de preparación industrial, tambien llamadas dietas de fórmula definida: Son mezclas de proteínas, grasas, hidratos de carbono, obtenidos a partir de los alimentos por distintos procedimientos industriales. Compuestas principalmente de homogeneizados de alimentos naturales. Pueden clasificarse atendiendo a distintas características de los preparados: 2.A) Grado de digestión de los macronutrientes: 2.A.1) Poliméricas Las proteínas que contienen están completas, suelen llevar además, triglicéridos de cadena larga y polímeros de la glucosa. 2.A.2) Oligoméricas: Los nutrientes se presentan en forma predigerida. 2.A.3) Elementales: Constituidas por aminoácidos y un mínimo de lípidos en forma de ácidos grasos esenciales. Sus componentes no requieren digestión. 13

14 Las fórmulas Oligoméricas han desplazado prácticamente a las Elementales que no requieren digestión ni hidrólisis enzimática, y que se utilizaron ampliamente en patología gastrointestinal y pancreática, pero sus numerosos inconvenientes, principalmente su elevada osmolaridad y su mal sabor, juntamente con la evidencia de que la velocidad y coeficiente de absorción de las dietas oligoméricas puede superar al de las elementales, han limitado mucho su empleo. 2.B.) Cantidad y equilibrio de nutrientes: 2.B.1) Fórmulas completas 2.B.2) Suplementos nutricionales. Están constituidos por un solo tipo de nutriente y pueden utilizarse para elaborar fórmulas completas específicas o para enriquecer en una fórmula un nutriente determinado. Hay módulos nutricionales de proteínas, hidratos de carbono, lípidos, vitaminas y minerales. 2.C) La proporción energética aportada por las proteínas: 2.C.1) Fórmulas normoprotéicas 2.C.2) Fórmulas hiperprotéicas 2.C.3) Fórmulas especiales. POSIBLES COMPLICACIONES EN NUTRICIÓN ENTERAL Las complicaciones que se observan con mayor frecuencia durante la nutrición por sonda se pueden prever en buena parte mediante la selección correcta de la fórmula, la administración adecuada y un control atento. Gastrointestinales La diarrea: es la complicación mencionada con mayor frecuencia en la nutrición por sonda. Puede aparecer cuando se presentan una serie de factores, aislados o en conjunto, entre los que figuran la excesiva velocidad de perfusión, administración de solución hiperosmolar o nutrición inadecuada, contaminación alimentaria, intolerancia a la lactosa, uso prolongado de antibióticos, etc. El estreñimiento: problema descrito en pacientes nutridos con sonda a largo plazo. Las causas más frecuentes son entre otras la inactividad física, el aporte insuficiente de líquidos y las dietas con bajos residuos. Otros trastornos gastrointestinales incluyen náuseas, vómitos y distensión abdominal. Hídrico-electrolíticas Son complicaciones particularmente peligrosas de la nutrición por sonda. La deshidratación puede ser el resultado de una diarrea excesiva, un exceso de proteínas ingeridas o por una diuresis osmótica. El control de la posible glucosuria resulta esencial; dicho estado puede causar una diuresis osmótica y, en último término, deshidratación hiperosmolar, hiperglucémica y no cetónica. Infecciosas Neumonía por aspiración, provocada por la aspiración bronquial del contenido gástrico. La selección correcta de la sonda y su ubicación son importantes factores a considerar. En pacientes con riesgo de aspiración -por ejemplo pacientes muy debilitados, en coma o sometidos analgesias profundas - es preferible la nutrición por enterostomía. 14

15 DIETAS ENTERALES, DE FÓRMULA DEFINIDA: Son mezclas de proteínas, grasas e hidratos de carbono, obtenidos artificialmente de los alimentos por diversos procedimientos industriales y complementadas con vitaminas y minerales: Se pueden clasificar según la forma en la que se encuentran los nutrientes que las componen en: 2.A.1) Dietas poliméricas: Aquellas que contienen proteínas completas, que normalmente proceden de la albúmina de huevo, de la leche o de la soja. La grasa procede de aceites vegetales y por tanto en su mayor parte constituidas por triglicéridos de cadena larga, aunque algunas fórmulas contienen proporciones variables de triglicéridos de cadena media (TCM). Estas dietas contienen vitaminas y minerales en cantidades suficientes para cubrir las necesidades diarias según establecen las recomendaciones internacionales. La mayoría contienen escaso residuo, si bien algunas contiene fibra añadida y carecen de lactosa y de colesterol. Atendiendo a estas características, las dietas poliméricas son útiles para pacientes que dispongan de una buena capacidad digestiva y absortiva. 2.A.2) Dietas oligoméricas: Sus nutrientes se presentan en forma predigerida. Están indicadas cuando existe una disminución en la capacidad digestiva y/o absortiva. Están compuestas por hidrolizados de proteínas (péptidos), a los que se les pueden añadir, algunos aminoácidos. Poca cantidad de grasa en forma de triglicérido de cadena larga, juntamente con una proporción importante de triglicérido de cadena media (MCT). Tanto en las dietas poliméricas como en las oligoméricas los carbohidratos se presentan en forma de polímeros de glucosa de cadena media o corta, maltodextrinas, obtenidos por hidrólisis del almidón con cantidades variables de disacáridos. LOS TRIGLICERIDOS DE CADENA MEDIA (MCT). Son triglicéridos formados por ácidos grasos de 6 a 12 carbonos que se obtienen artificialmente del aceite de coco: Ventajas Fácilmente solubles en agua. Rápidamente hidrolizados Fácilmente absorbidos Transportados directamente vía vena porta. Inconvenientes No contienen ácidos grasos esenciales Pueden producir diarrea al hidrolizarse rápidamente No debe utilizarse en cirróticos ni en pacientes con shunt porto-cava. Indicaciones Síndromes de malabsorción (superficie intestinal reducida o alterada, pancreopatias). Patología linfática (Fístulas linfáticas). Patología biliar (carencia o insuficiencia de ácidos biliares). LAS DIETAS TAMBIÉN PUEDEN CLASIFICARSE POR LA CANTIDAD Y EQUILIBRIO DE SUS COMPONENTES: A) EQUILIBRIO NUTRICIONAL Según la cantidad y el equilibrio de nutrientes que contiene la fórmula podemos distinguir: FÓRMULAS COMPLETAS: Las que aportan todos los nutrientes esenciales en cantidad suficiente para que puedan satisfacer las necesidades del paciente. Estas fórmulas pueden constituir el único aporte nutricional del paciente. 15

16 SUPLEMENTOS NUTRICIONALES: Fórmulas desequilibradas, que aportan predominantemente un determinado nutriente. No pueden utilizarse como único aporte nutricional del paciente sino que servirán para complementar dietas deficitarias. según la proporción energética que aportan las proteínas las fórmulas de nutrición enteral se pueden clasificar en: FÓRMULAS NORMOPROTÉICAS: Las necesidades nutricionales del adulto se establecen en Kcal/kg/día. La proporción de proteínas corresponde al 12-15% del valor calórico total de la dieta. En estas fórmulas equilibradas la relación entre las calorías no proteínicas y el contenido en nitrógeno se cifra entre 120 y 150 Kcal no proteicas por cada gramo de nitrógeno. FÓRMULAS HIPERPROTÉICAS: El aporte protéico es superior al 18% del valor calórico total lo que establece una relación de Kcal no proteicas por gramo de nitrógeno por debajo de 120. Son productos adaptados a situaciones de hipercatabolismo, periodos postoperatorios, casos de desnutrición severa, en general cuando el catabolismo muscular es importante. FÓRMULAS ESPECIALES: Son las fórmulas adaptadas a necesidades metabólicas especiales por lo que no siguen los criterios de una dieta equilibrada. Fórmulas para hepatopatías crónicas: su característica principal reside en la modificación en el aporte de aminoácidos con disminución en el aporte de los aromáticos (fenilalanina, tirosina, triptófano) y predominio de los de cadena ramificada (isoleucina, leucina, valina). Los suplementos proteicos ricos en aminoácidos ramificados, se pueden añadir a las dietas restrictivas de proteínas, favoreciendo así el desarrollo de un balance nitrogenado positivo sin precipitar una encefalopatía. Fórmulas para insuficiencia renal: aportan poca cantidad de proteínas fundamentalmente en forma de aminoácidos esenciales y su contenido en electrolitos es también muy bajo. En pacientes con insuficiencia renal (IR) esencial, el aporte de aminoácidos a una dieta con escaso contenido proteico favorece el desarrollo de un balance nitrogenado positivo sin provocar aumentos indeseables del nitrógeno ureico (BUN). En estos casos se diseña un perfil de aminoácidos que cubra y supere varias veces los requerimientos normales de esos aminoácidos esenciales aunque el suplemento optimo de tales aminoácidos esenciales se desconoce. Un suplemento dietético a base de g de proteína y g de aminoácidos esenciales puede alargar el periodo de tratamiento conservador en pacientes con IR crónica y posponer la instauración de diálisis. Fórmulas para insuficiencia respiratoria: aportan una mayor proporción de la energía en forma de lípidos para disminuir la producción de CO2. B) DENSIDAD CALÓRICA La relación entre el aporte energético y la unidad de volumen establece la diferencia entre tres tipos de fórmulas de nutrición enteral: Fórmulas de concentración estándar que contienen 1 kcal / ml Fórmulas energéticas o concentradas que contienen de 1.5 a 2 kcal /ml Fórmulas de inicio o diluidas. C) OSMOLARIDAD La osmolaridad de una fórmula condiciona en gran manera su tolerancia y constituye uno de los aspectos más importantes a tener en cuenta. La osmolaridad de una solución viene determinada por el número de partículas moléculas o iones presentes, por lo que si las moléculas de una sustancia son pequeñas, existirá más cantidad por unidad de peso, condicionando una mayor osmolaridad, así, se comprende que, las mezclas nutritivas formadas por aminoácidos libres tengan mayor osmolaridad que las mezclas que contienen proteínas enteras. La osmolaridad ideal para una fórmula, será la más aproximada a la osmolaridad plasmática. Que es de 300 miliosmoles /litro aproximadamente. 16

17 La administración de fórmulas hipertónicas suele provocar nauseas, retención gástrica y diarreas con riesgo de deshidratación. Carga renal de solutos Teniendo en cuenta que el riñón, tiene un límite en la excreción de solutos, no pudiendo concentrar la orina por encima de los 1200 miliosmoles/ litro, la administración de fórmulas con una excesiva cantidad de proteínas o electrolitos conllevará una pérdida de agua excesiva con riesgo de deshidratación. La carga renal de solutos en miliosmoles puede determinarse por esta ecuación: Gramos de proteína x4 + Eq de ion Sodio, Potasio y Cloro. Contenido en fibra Algunos preparados para nutrición enteral contienen fibra alimentaria añadida. La presencia de fibra puede ser deseable sobre todo, si la nutrición enteral es prolongada o si el paciente es diabético. En casos de alteración intestinal sin embargo puede ser mas útil una fórmula sin residuo. CARACTERISTICAS GALENICAS: Las fórmulas deben presentar las características galénicas adecuadas a su utilización: SOLUBILIDAD: deben ser solubles para evitar la formación de grumos que podrían obstruir la sonda. HOMOGENEIDAD: la composición de la fórmula debe ser igual en todo su volumen ESTABILIDAD: las distintas fases de su composición deben permanecer estables. VISCOSIDAD: Debe ser baja para poder pasar a través de sondas muy finas. ESTERILIDAD: deben garantizar la ausencia de contaminación microbiológica. Propiedades organolepticas Las propiedades organolépticas como el olor o el sabor son muy importantes sobre todo para los pacientes que recibirán la fórmula por vía oral pero el aspecto el color o la presentación pueden influir en la aceptación de la nutrición incluso en los pacientes que reciben la fórmula a través de una sonda. EQUIPO DE ADMINISTRACIÓN: Para administrar la alimentación por sonda, se requiere un equipo específico: 1.-Contenedor de la fórmula: Se trata de una bolsa flexible o botella semirrígida, frascos de vidrios o latas y tetra bricks de material plástico. Deben tener una boca ancha para introducir la dieta y una salida donde se conecte, la línea de administración. Hoy en día muchos preparados comerciales ya se presentan en botellas que, mediante adaptadores adecuados, se conectan a la línea de administración sin necesidad de contenedores. 2.-Línea de Administración: Suele estar fabricada en plástico flexible y transparente; por un extremo se fija al contenedor o botella, y por el otro a la sonda. Intercalado en la línea se encuentran la cámara de goteo y el regulador de flujo o roller, situado por debajo de ésta, y que sirve para controlar la velocidad con que el líquido fluye a través de la sonda, cuando se administra la dieta por gravedad. Existen dos tipos de líneas: para administración por gravedad y para administración con bomba. La diferencia fundamental consiste en que la línea de bomba tiene incorporado un segmento de silicona necesario para que la bomba pueda regular el flujo. 3.-Sonda para nutrición enteral: Las sondas se conectan al envase de NED. En general hay dos tipos de sondas para esta alimentación: las nasales y las gastro-yeyunostomia, de acceso directo al estómago o yeyuno. Las nasales se introducen por la nariz y pueden llevar la mezcla al estómago (sonda nasogástrica), duodeno (nasoduodenal) o yeyuno (nasoyeyunal). 17

18 La sonda más utilizada es la nasogástrica. En la actualidad la mayoría de las sondas están fabricadas con silicona o poliuretano, pueden quedar colocada durante varios meses sin verse alteradas. CONSEJOS DE UTILIZACIÓN: Aclarar la sonda antes y después de pasar alimentos con la ayuda de agua del grifo. Aclarar la sonda antes de introducir cualquier medicamento. Marcar con un rotulador que no se vaya con el agua, el punto de salida de la sonda por la nariz y asegurar que siempre se mantiene la misma fijación inmediatamente después de su colocación. Verificar su colocación durante el día sobre todo después de determinados esfuerzos como por ejemplo si se producen vómitos. Estas dos últimas verificaciones tienen por objeto evitar cualquier riesgo de que el alimento llegue a entrar en las vias aéreas del paciente. Las sondas de polivinilo, que en los casos de lactantes pequeños pueden parecer más fáciles de colocar, se vuelven rígidas a corto plazo en contacto con las secreciones del organismo pudiendo producir irritación local. Las sondas pueden ser transparentes y radioopacas y deben ser finas y flexibles para minimizar las molestias y mejorar la tolerancia a largo plazo. El grosor o calibre de la sonda suele expresarse en "French" (FR) (ver capítulo de sondas), que representan el diámetro extremo: 1FR=1/3 de milímetro. En prematuros y lactantes se utilizan tamaños de 5 o 6 FR, para niños mayores, 8 FR y para adultos de 8 a 14 FR. La longitud de la sonda depende del tramo que queramos alcanzar (estómago, duodeno o yeyuno) suelen venir graduadas. La mayoría de las sondas miden entre 50 y 106 cm y son aptas para alcanzar el estómago y el duodeno, y en niños pequeños llegan a yeyuno. Para adultos, la longitud varía de 75 a 90 cm las nasogástricas y de 105 á 120 cm las nasoenterales. Para facilitar la colocación de las sondas, éstas pueden llevar incorporado un fiador o guía, que suele ser un alambre muy fino que se extrae una vez implantada la sonda. Algunas sondas presentan en su extre mo un pequeño peso llamado lastre, que habitualmente es de tungsteno y cuya función es ayudar a que la sonda alcance el duodeno y evitar que se mueva o forme bucles. En el extremo opuesto al lastre, las sondas llevan incorporado un conector que las une al sistema de aplicación. Cuando existen dos entradas, una sirve para la administración de alimentos y la otra para los medicamentos, el agua, aspiración, etc. El extremo final de las sondas acostumbra a ser redondeado e incorpora varios orificios de salida. Las sondas de gastro-yeyunostomia: La colocación de una gastrostomia percutánea endoscópica se realiza, con anestesia local, cuando se considera necesaria una nutrición enteral a largo plazo (superior al mes y puede mantenerse hasta 2 años), o bien cuando es imposible el paso de una sonda por el esófago. Permite evitar una sonda nasogástrica poco estética, irritante o que puede ser retirada facilmente por el mismo paciente si está agitado. 4.-Bomba de nutrición: Se utiliza cuando un paciente requiere un control de goteo muy exacto y un flujo muy lento. Existen dos tipos: las peristálticas, con un rotor para impulsar el líquido y las volumétricas que parten de un volumen predeterminado. En niños y adolescentes se puede utilizar las bombas peristálticas. En prematuros o lactantes que precisen volúmenes pequeños (<50 ml por toma) deben emplear las volumétricas. Qué ventajas tiene la utilización de la bomba de nutrición enteral? Administra un volumen constante y controlado. Mejora la tolerancia de la fórmula y se reduce al mínimo la posibilidad de desarrollar complicaciones gastrointestinales. El vaciamiento gástrico se produce de una forma estable y controlada y se evitan cantidades importantes de residuo gástrico. Permite la infusión de dietas hiperosmola res y de dietas viscosas. Avisa cuando se produce una oclusión o cualquier problema que detenga la caída de la fórmula. Las bombas portátiles permiten que los pacientes deambulen. 18

19 Ahorra tiempo de dedicación del personal sanitario. Minimiza el riesgo de aspiración. Permite la nutrición enteral en pacientes con problemas gastrointestinales derivados de la nutrición por gravedad. Se reducen los problemas de oclusión de las sondas finas, que se obstruyen especialmente con el paso de dietas ricas en fibra insoluble. El consejo farmacéutico: Atención al reflujo: la administración debe realizarse con el paciente en posición erguida, no debe acostarse incluso hasta una hora después de la administración, con ello se evita en lo posible el reflujo e incluso la "falsa ruta". Diarrea: la nutrición enteral puede ser el origen de una diarrea si, se realiza demasiado rápida o de forma muy irregular, si el contenido es muy hiperosmolar o demasiado frío, si hay contaminación bacteriana en la mezcla o en el circuito. En caso de conocer que la nutrición va a ser larga en el tiempo se debe aconsejar una mezcla con fibra para regularizar el tránsito. Higiene: esenciales para evitar la contaminación microbiana, que siempre será una grave complicación añadida. Lavarse las manos, antes de cualquier manipulación del equipo de administración. Evitar todos los trasvases de envase posibles. La higiene diaria del paciente es esencial, sobre todo es necesario vigilar la higiene bucal. En caso de gastrostomia el estoma debe ser aseado diariamente con agua y jabón y después secarlo con golpecitos de gasa orillada o un pañuelo. Limpieza de la sonda: aclararla siempre con agua antes y después de la administración del alimento o de un medicamento. Como pasar un medicamento: no hay que mezclar el alimento con la comida, lo óptimo es disolverlo en agua y previo lavado de la sonda, introducirlo. Obturación de la sonda: verificar que no hay pliegues o roturas, irrigarla con agua caliente introducida a través de una jeringa, evitar introducir fiadores rígidos que puedan arañarla, en alguna comunicación se señalaba la utilidad de un lavado previo al agua caliente, con coca-cola. Sonda arrancada: cualquier sonda introducida por ostomia, que se arranque debe ser informado el médico porque el estoma se puede cerrar en 48 horas. 19

20 DIETAS ESPECIALES. ALIMENTACIÓN EN LA INSUFICIENCIA RENAL, HEPÁTICA E INSUFICIENCIA RESPIRATORIA Las fórmulas para insuficiencia renal son ricas en aminácidos esenciales, contienen cantidades despreciables de electrolitos e inadecuadas de vitaminas, y resultan poco apetecibles para un aporte oral. Las fórmulas para insuficiencia hepática presentan una modificación de su contenido en aminoácidos: aumento de los ramificados (isoleucina, leucina, valina) y disminución de los aromáticos (fenilalanina, tirosina y triptófano). Por otra parte, contienen cantidades variables de vitaminas y electrolitos, por lo que suele ser necesaria una suplementación con estos. Las modificaciones de la fórmula para insuficiencia respiratoria comportan un aumento de la densidad calórica de la fórmula, para reducir su volumen, una disminución de su contenido en sodio y una elevada proporción de grasa, a modo de fuente calórica. La variabilidad teórica de producción de dióxido de carbono en función del metabolismo de diversas fórmulas oscila entre ml/kcal y el consumo de oxigeno entre 206 y 218 ml por Kcal. El cociente mas alto 0,96 % entre la producción de CO2 y el consumo de oxígeno se aprecia en dietas elementales en las que la mayor parte de las calorias proceden de carbohidratos. INSUFICIENCIA RENAL El objetivo de terapia dietética de un paciente con problemas renales es proporcionarle una nutrición adecuada y minimizar la uremia y los trastornos metabólicos asociados a su enfermedad. La mejoría del estado metabólico reduce los síntomas asociados a la uremia, como la fatiga, las nauseas, el prurito y la anorexia. En la insuficiencia renal, en sus formas aguda y crónica, los pacientes tienen unos requisitos nutricionales especiales, al estar afectada la eliminación de sustancias nitrogenadas, el potasio, el magnesio y el fósforo, y, en ocasiones cuando hay una disminución de la producción de orina (oliguria) también se ve comprometida la eliminación de sal y agua. Por ello, el paciente con IR precisa aporte protéico bajo pero de alto valor biológico; es decir, rico en aminoácidos esenciales, especialmente, de análogos a los aminoácidos llamados cetoácidos, que facilitan la incorporación del nitrógeno de la urea (aumentado en la insuficiencia renal) a la síntesis de proteínas corporales, sin añadir más restos nitrogenados que empeorarían la situación metabólica de estos pacientes. Por otra parte, el enfermo con IR, debe recibir un importante aporte calórico para facilitar el anabolismo y frenar el catabolismo de sus propias proteínas. Este aumento de la ingesta calórica debe ser principalmente en forma de hidratos de carbono como la glucosa. La dieta debe ser también pobre en potasio, magnesio y fósforo (que se retienen en la insuficiencia renal) y rica en calcio que está bajo en este proceso. Con todo ello podemos obtener una mejor situación metabólica y clínica, mejor calidad de vida y retrasar la evolución a formas crónicas de insuficiencia renal. También mejora el estado de los pacientes que precisan diálisis. En la uremia aparecen de forma particular, ciertas anomalias en la homostasia de los aminoácidos: Las concentraciones plasmáticas de Valina, Leucina, Isoleucina, Lisina y Triptófano, se hallan disminuidas, mientras que las de muchos aminoácidos no esenciales se encuentran aumentadas. La conversión de Fenilalanina en Tirosina está alterada produciendo un requerimiento disminuido de Fenilalanina y aumentado de Tirosina, la Histidina no puede ser transaminada por lo que actua como aminoácido esencial. La insuficiencia renal crónica (IRC), se define como el deterioro progresivo e irreversible de la tasa de filtración glomerular (TFG). Los pacientes inicialmente suelen estar asintomáticos, pero cuando la TFG alcanza valores de 45 ml/min es frecuente que refieran sintomatología inespecífica, como malestar general y astenia. Cuando la TFG es inferior a 30 ml/min se empieza a detectar anemia, acidosis metabólica y alteración del metabolismo calcio -fósforo. Cuando la TFG es menor de 15 ml/min hay síntomas gastrointestinales como náuseas, vómitos, gastritis. Cuando es inferior a 10 ml/min aparecen los síntomas cardiovasculares como edemas, fallo cardiaco congestivo y pericarditis, y neurológicos como polineuropatía, cambios en el ritmo del sueño y dificultad para fijar la altención. Al descender a valores inferiores a 5 ml/min se alcanza el estadio terminal de la IRC por lo que se requiere terapia sustitutiva. La elevación de la creatinina sérica es a menudo el primer parámetro que indica la presencia de fallo renal. 20