DEGENERACIÓN HIPERTRÓFICA OLIVAR: QUÉ Y DÓNDE BUSCAR?

Transcripción

1 DEGENERACIÓN HIPERTRÓFICA OLIVAR: QUÉ Y DÓNDE BUSCAR? Susana Bahamonde Cabria, Jesús Garzón Ruiz, Jesús Ángel Simal Fernández, José Ignacio Barragán Tabarés, María Pilar Sanz López, María Moreno Barrero, María Ruiz Martín, Nelly Karen Yolanda Ramos Santa Cruz, Blanca Esther Viñuela Rueda. COMPLEJO ASISTENCIAL UNIVERSITARIO DE PALENCIA

2 Introducción/Objetivos La degeneración olivar hipertrófica (DOH) es una forma atípica y rara de degeneración transináptica que aparece secundariamente a una lesión del tracto dendro-rubro-olivar localizado en el triángulo de Guillain-Mollaret. Existe una amplia expresión clínica que va desde la afectación típica en forma de mioclonías palatinas, oculares o temblor dentorubral o de Holmes hasta las formas asintomáticas. El objetivo de esta presentación es repasar la anatomía del triángulo de Guillain-Mollaret y los hallazgos de imagen así como una revisión de la bibliografía.

3 Triángulo de Guillain Mollaret A. Pirámides medulares (flecha curva) en cada lado de la fisura ventromedial. Las olivas (flecha doble y *) descansan posteriormente al surco preolivar (flecha recta). Triándulo de Guillain-Mollaret formado por el núcleo olivar inferior (verde), núcleo dentado contralateral (azul), y el núcleo rojo ipsilateral (rojo).

4 Resultados La DOH es una patología infrecuente y con un espectro clínico muy variable pero que habitualmente muestra unos hallazgos de imagen característicos que facilitan su diagnóstico. Se han descrito tres estadios evolutivos de esta entidad clínica con pequeñas variaciones en los hallazgos de imagen que se correlacionan con cambios histopatológicos evolutivos. Evolución de la señal y tamaño en la RM: Hiperseñal olivar: 3-4 semanas tras la instauración de la lesión primaria, puede persistir durante años/indefinida. Aumento de volumen olivar: 4-6 meses, suele resolverse a los 3 años.

5 Resultados Hallazgos: Hiperintensidad más/menos hipertrofia del núcleo olivar inferior izquierdo en secuencias potenciadas en T2. junto con lesión troncoencefálica y/o cerebelosa. También se han descrito nuevos hallazgos en las secuencias de susceptibilidad magnética (degeneración del núcleo rojo), perfusión (hiperperfusión de los núcleos olivares inferiores afectados) y en los estudios de tensor de difusión se ha descrito un aumento de la difusibilidad radial debido a la desmielinización, y de la axial secundario a la hipertrofia. A. Hiperintensidad e hipertrofia del núcleo olivar inferior derecho en paciente con cavernoma cerebeloso con sangrado previo.

6 Resultados En secuencias potenciadas en T1 no se demuestran alteraciones olivares. Tampoco existen realces anómalos tras la administración de gadolinio ni alteraciones en las secuencias de difusión. Hiperintensidad e hipertrofia olivar bilateral en secuencia STIR-FLAIR.

7 Resultados Patrones de degeneración olivar según la localización de la lesión primaria: Núcleo dentado o pedúnculo cerebeloso superior (previo a la decusación de la vía dentatorubral): degeneración olivar contralateral. Tracto tegmental central; degeneración olivar homolateral. Tronco y cerebelo; degeneración olivar bilateral.

8 Resultados El diagnóstico diferencial incluye: Procesos vasculares como isquemia/infarto. Infección. Desmielinización. Neoplasia: Astrocitoma. Metástasis. Linfoma.

9 Conclusiones La amplia variabilidad de las manifestaciones clínicas y el probable origen benigno en muchos casos, hace sumamente importante la identificación de los hallazgos típicos en los estudios de imagen conociendo las claves para su correcto diagnóstico.

10 Bibliografía Blanco Ulla M, et al. Imagen por resonancia magne tica en la degeneracio n olivar hipertro fica. Radiologi a Degeneracio n hipertro fica de la oliva por lesio n del tria ngulo de Guillain-Mollaret. Presentacio n de 2 casos. Sa nchez Herna ndez J, Paniagua Escudero JC, Carreño Mora n P, Asensio Calle JF. Shinohara Y, Kinoshita T, Kinoshita F, ogawa T. Hypertrophic Olivary Degeneration after Gamma-knife Radiosurgery for Pontine Metastasis Magn Reson Med Sci, Vol. 11, No. 4, pp , 2012 Mayank Goyal et al. "Hypertrophic olivary degeneration: metaanalysis of the temporal evolution of MR findings". AJNR Am J Neuroradiol 21: , June Bastos, A et al. "Bilateral olivary hypertrophy after unilateral cerebellar infartion". Arq Neuropsiquiatr 2005;63. Los autores declaran no tener conflicto de intereses.