Afecta a un 23-50% de niños con enfermedad sistémica. No suelen presentar sintomas respiratorios al inicio.
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- Héctor Cuenca Lara
- hace 6 años
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1 Afectación extraósea
2 Histiocitosis de Céls de Langerhans: AFECTACION EXTRAOSEA La enfermedad multisitémica extraósea presenta un comportamiento agresivo. Menos fcte que la afectación ósea. Afecta a: SNC, sistema digestivo, respiratorio, afectación musculoesquelética, tímica o hepatoesplénica Características radiológicas (I): AFECTACIÓN PULMONAR: Afecta a un 23-50% de niños con enfermedad sistémica. No suelen presentar sintomas respiratorios al inicio. Dx definitivo mediante BIOPSIA o LAVADO BRONCOALVEOLAR: >5% de cels. CD1+. Se produce proliferación de células de Langerhans exclusivamente en el tejido bronquial y bronquio-alveolar formando granulomas que cavitan. FASE INICIAL: Patrón intersticial reticulonodulillar bilateral, difuso, simétrico. No asocia patrón en vidrio deslustrado. Volumen pulmonar normal o aumentado. FASE TARDÍA: Fibrosis con patrón en panal de abeja, y enfisema con lesiones quísticas cavitadas. No es frecuente el derrame pleural ni las adenopatías. COMPLICACION: Pneumotórax por rotura de quistes periféricos.
3 AFECTACIÓN PULMONAR diagnóstico diferencial: Linfangioleiomatosis Quistes en bases pulmonares. No Nódulos Enfisema No presenta nódulos ni quistes Bronquiectasias quísticas Los quistes siguen el trayecto del árbol bronquial y son contiguos. Sarcoidosis Neumonía intersticial Pequeños quistes subpleurales apicales en panal de abeja. Asocia nódulos perilinfáticos y adenopatías pulmonares. Pequeños quistes subpleurales bases pulmonares y ángulos costofrénicos con apariencia de panal de abeja. Patrón en vidrio deslustrado
4 AFECTACIÓN TIMICA: Poco frecuente. Asociación a enfermedad sistémica, suele coexistir con enfermedad pulmonar. Timo: -Aumentado de tamaño de forma difusa, heterogéneo con zonas de degeneración quística. -Presenta calcificaciones puntiformes y serpinginosas. -Tras el contraste i.v. realce septal. Diagnóstico diferencial: Infección por VIH, timoma, teratoma (calcificaciones groseras), linfadenopatías confluyentes, hiperplasia timica
5 Lactante con cuadro de dificultad respiratoria en aumento. RX tórax PA: Gran masa mediastínica, probablemente tímica con extensión a ambos hemitórax. No derrame pleural. Parénquimas pulmonares visualizados sin hallazgos significativos. Se realiza ecografía tórax: Masa mediastínica, probablemente tímica, hipecogénica con áreas focales ecogénicas en su interior.
6 TC torax simple y con contraste i.v en ventana de mediastino. Gran masa localizada en mediastino anterior, que desplaza vasos mediastínicos y comprime tráquea. Presenta pequeñas lesiones puntiformes, hioperdensas en estudio simple compatibles con calcificaciones. Tras la administración de contraste muestra un leve realce, con pequeñas lesiones focales hipodensas en su interior.
7 En TC de control tras tratamiento se aprecia discreta disminución del tamaño de la masa tímica. En ventana de pulmón, se observan varias lesiones quísticas, bilaterales de predominio subpleural en ápices y bases pulmonares. Condensaciones pulmonares basales bilaterales.
8 AFECTACIÓN HEPATOBILIAR: Afecta a un 50-60% de los niños con enfermedad multisistémica. Existe infiltración de la región periportal. Cuatro fases principales: Hallazgos: FASE PROLIFERATIVA FASE GRANULOMATOSA FASE XANTOGRANULOMATOSA FASE FIBROSA Hepato-esplenomegalia. Lesiones nodulares hipoecogénicas e hipodensas en TC que varían de comportamiento en el estudio de RM según la fase clínica: HIPER T2: fase proliferativa y granulojatosa HIPER T1: fase xantogranulomatosa ( infiltración grasa) Adenopatías en eje espleno-portal Colangitis esclerosante. Evolución final a fallo hepático: Trasplante hepático único tto curativo. Dx diferencial: linfoma, leucemia o hepatitis.
9 Julio-2007 Niña de 1año que consulta por dolor abdominal. Hepatoesplenomegalia a la exploración física. Se realiza ECOGRAFIA abdominal visualizando hepatoesplenomegalia con lesión focal esplénica. Ante estos hallazgos se realiza TC abdominal con contraste i.v. donde se observa hepato-esplenomegalia difusa. Así como en varias lesiones focales esplénicas, nodulares, hipodensas. También se aprecian adenopatías de diferente tamaño en cadena paraaórtica y en mesenterio.
10 Control evolutivo tras tratamiento con Vinblastina. Control evolutivo 2008 Disminución del tamaño hepático y más importante esplénico junto con la desaparición de las lesiones focales esplénicas. El número y tamaño de las adenopatías también han disminuido. Control evolutivo 2009
11 AFECTACIÓN SNC: Afecta a un 23-35% de niños, se asocia afectación multisistémica. PRESENTACIÓN: -Afectación secundaria a la extensión de lesiones esfenoidales o por afectación de histiocitos perivasculares. -Glandula hipofisaria aumentada de tamaño con realce homogéneo tras la administracón de contraste i.v. Dx diferencial: adenohipofisitis, leucemia sarcoidosis o enfermedad de Wegener. -También asocia cambios neurodegenerativos y presencia de lesiones focales de comportamiento variable en cerebelo, tronco del encéfalo, núcleo dentado o ganglios basales Dx diferencial: Encefalomielitis, encefalitis desmielinizante aguda, cambios metabólicos y degenerativos leucoencefalopatía..
12 Paciente con antecedentes personales de HCL. En estudio de RM se observa lesión hiperintensa, milimétrica en secuencias T2 y FLAIR localizada en sustancia blanca- nucleo dentado del hemisferio cerebeloso izquierdo.
13 AFECTACIÓN DE CABEZA y CUELLO: Se trata de una afectación frecuente, afecta a un 60-82% de los pacientes con enfermedad primaria o secundaria. La presencia de múltiples adenopatías presenta el diagnostico diferencial con linfoma o la enfermedad de Rosai-Dorfman. Esta última se trata de un desorden histiocitico de clase II, donde se produce una afectación sinusal que se acompaña de adenopatías masivas que afectan a la cabeza y cuello pero que no afecta la piel. Niña de 2 años con múltiples adenopatías localizadas en ambas cadenas yuulares,cervicales posteriores y en región submandibular.
14 En TC de cuello con contraste se observa grandes conglomerados adenopáticos multicompartimentales. En serie ósea no se observaron lesiones.
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