Correlación Radiopatológica de las causas de lobectomía y/ o segmentectomía pulmonar realizadas en una serie de 71 niños.

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1 Correlación Radiopatológica de las causas de lobectomía y/ o segmentectomía pulmonar realizadas en una serie de 71 niños. Poster no.: S-0501 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Comunicación Oral Autores: A. M. Rueda Mejía, A. Elías Mas, J. L. Ribó, M. Rebollo Polo, J. Muchart López, L. Riaza Martin ; Hospitalet de Llobregat2 3 Barcelona/ES, Terrassa/ES, Esplugues de Llobregat-Barcelona/ 4 ES, Barcelona/ES Palabras clave: Tórax, Radiografía convencional, TC, RM, Procedimiento diagnóstico, Congénito, Infección DOI: /seram2012/S-0501 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 23

2 Objetivos Las malformaciones congénitas pulmonares son la causa más común de la realización de lobectomías y segmentectomías en la población infantil. El espectro de estas anomalías es amplio, puede ir desde anomalías broncopulmonares con vasculatura normal, hasta anomalías vasculares, con pulmón normal o combinación de ambos tipos de alteraciones. Dentro de ellas se incluyen las malformaciones congénitas de la vía aérea pulmonar (MCVAP), los quistes broncogénicos, el enfisema lobar congénito, la atresia bronquial, los secuestros broncopulmonares y las malformaciones arteriovenosas entre otras. Aunque es difícil estimar con exactitud la tasa de incidencia de estas patologías a nivel mundial, los avances en el diagnóstico prenatal por Ultrasonografía y RM fetal han aumentado el número de diagnósticos. En la literatura se han publicado tasas de incidencia anual estimada entre 30 a 42 casos por niños. Otras patologías como las bronquiectasias, los procesos infecciosos pulmonares de repetición, la neumonía necrotizante y las metástasis pulmonares, también pueden ser causa de resección local de lesiones, lobectomías, segmentectomías, o incluso neumonectomía. Con los avances tecnológicos en los últimos años la toracoscopia es una técnica que está desplazando a la toracotomía, para la realización de muchas de estas resecciones pulmonares, mostrando buenos resultados y menores tasas de complicación que la cirugía abierta. Los objetivos de nuestro estudio fueron: Revisar las causas de lobectomías y/o segmentectomías pulmonares realizadas en nuestro hospital. Correlacionar los hallazgos radiológicos y patológicos de las mismas. Describir las imágenes post-quirúrgicas en ambos tipos de cirugía(toracotomía y toracoscopia). Material y método Revisamos retrospectivamente los datos clínicos, las imágenes radiológicas y los hallazgos histopatológicos de la pieza quirúrgica, de 71 niños a quienes se les realizo Página 2 de 23

3 lobectomía o segmentectomía pulmonar en nuestro hospital (Hospital pediátrico de tercer nivel en Barcelona), desde Marzo del 2005 hasta Septiembre del En cada caso fue registrado: Sexo y edad de los pacientes. Hallazgos encontrados en las imágenes radiológicas de diagnóstico inicial: Ultrasonografía y/o RM fetal, TC y angio-rm torácicas. Diagnóstico histológico por estudio de la pieza quirúrgica. Técnica quirúrgica utilizada: toracoscopia o toracotomía abierta. Tipo de cirugía realizada : lobectomía, segmentectomía o resección local de la lesión pulmonar. Rx de tórax postquirúrgicas y otros estudios de imagen complementarios (Ecografía torácica). En 5 pacientes el diagnóstico inicial se realizo por técnicas de imagen prenatal (Ultrasonografía y/o RM fetal). En total se revisaron 61 TC y 5 angio-rm torácicas, realizadas para el diagnóstico radiológico inicial. Como pruebas complementarias se revisaron 2 ecografías torácicas realizadas para la valoración de complicaciones (derrame pleural o colecciones). En 2 pacientes se realizó cateterismo endovascular como medida terapéutica. Para la valoración de los hallazgos postquirúrgicos tardíos se revisaron las radiografías de tórax realizadas por lo menos un mes después del acto quirúrgico. Se describieron las diferencias encontradas entre los hallazgos radiológicos postquirúrgicos de cada técnica quirúrgica (toracoscopia y toracotomía abierta). Resultados Características de la muestra: Mínimo predominio del sexo femenino (37, 52%). La media de edad de nuestros pacientes en el momento de la cirugía fue 3 años (1 día - 17 años). Técnica quirúrgica y tipos de cirugías realizadas: Página 3 de 23

4 A 46(65%) niños se les realizó toracotomía y a 25(35%) toracoscopia. Se realizaron 54 lobectomías, siendo la más común la del lóbulo inferior derecho (18, 33%), seguida de la del lóbulo inferior izquierdo (11, 20%). El resto de cirugías realizadas fueron 5 segmentegtomías, 10 resecciones locales de lesiones (secuestros broncopulmonares, tejido necrótico y/o fibrótico, o lesiones tumorales), 4 neumonectomías y una resección ampliada de una lesión tumoral toracoabdominal. Una de las neumonectomías fue parcial y requirió decorticación pleural y resección de tabiques. Distribución de los diagnósticos encontrados: Las malformaciones congénitas pulmonares fueron los diagnósticos más comunes dentro de nuestros pacientes (51, 72%). Los diagnósticos encontrados se distribuyeron de la siguiente forma: 22 (31%) Malformaciones congénitas de la vía aérea pulmonar (MCVAP) Fig. 1 on page 6 12 (17%) Infecciones pulmonares agudas o crónicas. 9 (12,6%) Secuestros broncopulmonares. Fig. 2 on page 6 8 (11%) Enfisemas lobares. Fig. 3 on page 7 7 (10%) MCVAP + secuestros broncopulmonares. Fig. 4 on page 8 Fig. 5 on page 9 7 (10%) Patologías tumorales. 2 (2,8%) Atresias bronquiales. 1 (1,4%) MCVAP + quiste dermoide. 1 (1,4%) Bronquio traqueal 1 (1,4%) Hipoplasia pulmonar + atresia bronquial. 1 (1,4%) Lesión fibrosa. Dentro las patologías infecciosas las más comunes fueron las infecciones pulmonares recurrentes (neumonías o procesos bronco-obstructivos de repetición) con bronquiectasias y/o atelectasias asociadas (7, 58%) Fig. 6 on page 10, seguidas de las neumonías necrotizantes (5, 42%). En uno de los casos la neumonía necrotizante se complicó con pleuroneumonía y fístula broncopleural. Fig. 7 on page 11 Dentro de las patologías tumorales encontramos un caso de pseudotumor inflamatorio, otro de papilomatosis bronquial e intraalveolar y los demás fueron metástasis (Sarcoma de Ewing, tumor de Wilms y tumor rabdoide) Fig. 8 on page 12 Página 4 de 23

5 Correlación radio-patológica: 6 (8%) pacientes tuvieron un diagnóstico histológico diferente del diagnóstico radiológico inicial. En un caso con diagnóstico radiológico de MCVAP, el diagnóstico histológico fue atresia bronquial. Fig. 9 on page 13 En otro paciente con diagnóstico de secuestro pulmonar por angio-rm torácica el diagnóstico histológico fue lóbulo tímico con zonas hemorrágicas. En los otros casos el diagnóstico radiológico fue incompleto asociándose otra patología en el diagnóstico definitivo. (Ejemplo: Diagnóstico inicial : MCVAP, diagnóstico histológico: MCVAP + secuestro pulmonar). Hallazgos radiológicos en las imágenes postquirúrgicas: La pérdida de volumen pulmonar fue el hallazgo más común en ambos tipos de cirugía: 43 (93%) pacientes con toracotomía y 20 (80%) pacientes con toracoscopia. En los pacientes con toracotomía los cambios en la pared torácica fueron más evidentes, observándose en algunos casos cambios cicatriciales a nivel costal y leve retracción en la pared torácica en la zona quirúrgica. Fig. 10 on page 15 En los pacientes con toracoscopia los cambios en la pared torácica fueron mínimos (en algunos casos se observaban clips quirúrgicos). Fig. 11 on page 14 En 30 (42%) pacientes se observaron cambios cicatriciales pleuropulmonares en las radiografías de control como: engrosamientos pleurales, tractos pleuropulmonares, atelectasias o signos de paquipleuritis. Fig. 12 on page 16 En nuestra serie el grupo con mayor porcentaje de cambios cicatriciales pleuropulmonares fueron los pacientes con patología infecciosa (10, 83%) Fig. 7 on page 11, seguidos de los que tenían patología tumoral (5, 71%). Fig. 8 on page 12 De las anomalías congénitas pulmonares, el grupo con mayor porcentaje de pacientes con cambios cicatriciales pleuropulmonares fue la MCVAP (7,32%). Fig. 13 on page 17 Estos pacientes presentaban atelectasias o sobreinfecciones pulmonares asociadas a su patología de base antes de la cirugía; o se trataban de lesiones muy extensas. Algunas veces también presentaron sobreinfección postquirúrgica. De todos los pacientes con cambios cicatriciales pleuropulmonares, a 27 (90%) se les realizó como intervención quirúrgica toracotomía abierta y en algunos de ellos la Página 5 de 23

6 resección quirúrgica fue importante (neumonectomía, decorticación pleural o resección extensa de una lesión tumoral). Fig. 14 on page 18 Images for this section: Fig. 1: Paciente de 2 años edad con diagnóstico de MCVAP bilateral. TC torácico: Lesiones quísticas parenquimatosas en segmento posterior de lóbulo superior izquierdo (LSI). También se observan pequeñas lesiones quísticas parenquimatosas en segmento apical y segmento basal posterior de lóbulo inferior derecho (LID). Página 6 de 23

7 Fig. 2: Paciente de un año de edad con diagnóstico de secuestro pulmonar extralobar. Angio-RM de tórax: masa paravertebral izquierda, bien delimitada, situada en la base pulmonar, a nivel supradiafragmático, con captación de contraste. Posible vaso nutricio de calibre reducido emergente de la aorta toràcica inferior izquierda. Página 7 de 23

8 Fig. 3: Paciente de 8 meses de edad con enfisema lobar congénito. TC torácico: hiperinsuflación de lóbulo superior derecho (LSD) con disminución de la trama vascular y desplazamiento de las estructuras mediastínicas a la izquierda. Página 8 de 23

9 Fig. 4: Paciente de 7 meses de edad con MCVAP y secuestro pulmonar. Angio-TC torácico: Lesión sólida en lóbulo inferior izquierdo (LII) a la cual llega vaso nutricio que sale de la aorta torácica inferior. Adyacente a la lesión se observan lesiones quísticas intraparenquimatosas. Página 9 de 23

10 Fig. 5: Estudio prenatal en paciente con 25 semanas de edad gestacional. Ecografía y RM fetal: Se aprecia una lesión multiquística ocupando todo el LII pulmonar fetal, que produce efecto de masa con discreto desplazamiento mediastínico hacia la derecha. Se identifica alguna estructura vascular en el seno de la porción inferior de la lesión lo que orienta hacia una lesión mixta MCVAP-secuestro broncopulmonar. Página 10 de 23

11 Fig. 6: Paciente de 3 años de edad con infecciones pulmonares de repetición que presenta atelectasia y bronquiectasias en LII. TC torácico: infiltrados en vidrio deslustrado bilaterales, de predominio derecho en relación con cambios de neumonitis bilateral. Colapso pulmonar basal izquierdo con múltiples bronquiectasias. Página 11 de 23

12 Fig. 7: Paciente de 3 años de edad con pleuroneumonía y neumonía necrotizante a quien se realizó toracotomía con resección de parénquima necrótico y liberación de tabiques. A y B. TC torácico: Condensación de LID con áreas de necrosis, engrosamiento pleural con derrame pleural y niveles hidroaéreos. C. Ecografía torácica: derrame pleural con parénquima pulmonar condensado y área hipoecoica en su interior en relación con necrosis. D. Rx tórax de control postquirúrgica: Cambios de paquipleuritis basal derecha con pérdida del volumen pulmonar ipsilateral. Página 12 de 23

13 Fig. 8: Paciente de 14 años de edad con diagnóstico de Sarcoma de Ewing. Se realiza estudio de control. A y B. TC torácico: Nódulo subpleural izquierdo de nueva aparición compatible con metástasis. C. Rx de tórax postquirúrgica: Engrosamiento pleural en zona de resección de nódulo pleural izquierdo con tractos pleuropulmonares bibasales. Página 13 de 23

14 Fig. 9: Paciente de 1 día de vida, con diagnóstico radiológico de MCVAP. TC torácico: Condensación del lóbulo superior izquierdo (LSI) y parte del LII con broncograma aéreo en su interior, identificándose algunas estructuras quísticas basales. Se observa leve efecto de masa sobre las estructuras vecinas. Se realiza lobectomía del LSI con diagnóstico anatomopatológico de atresia bronquial. Página 14 de 23

15 Fig. 11: Paciente de 4 años de edad con enfisema lobar congénito del LSI. Se realiza lobectomía del LSI por toracoscopia. Rx de tórax postquirúrgica: Cambios postquirúrgicos en pared torácica izquierda sin pérdida de volumen pulmonar significativa. Página 15 de 23

16 Fig. 10: Paciente de 13 días de edad con diagnóstico de atresia bronquial e hipoplasia pulmonar que afecta el LM y LID. Se realiza toracotomía con lobectomía del LM y LID. Rx de tórax postquirúrgica: Cambios post-quirúrgicos en hemitórax derecho, con leve retracción costal en zona quirúrgica y pérdida de volumen pulmonar Página 16 de 23

17 Fig. 12: Paciente con 3 años de edad. Presenta neumonía necrotizante y se realiza lobectomía del LSD. Rx de tórax postquirúrgica: Opacidad en lóbulo medio (LM), probable atelectasia. Engrosamiento pleural apical derecho. Pérdida de volumen del parénquima pulmonar ipsilateral. Página 17 de 23

18 Fig. 13: Paciente de 7 meses de edad con MCVAP sobreinfectada, a quien se le realizó toracotomía con lobectomía inferior izquierda. A y B. TC torácico: Cavidad hidroáerea en LII asociada a condensación pulmonar y broncograma aéreo, compatible con MCVAP abscesificada. Derrame pleural izquierdo reactivo. C. Ecografía torácica: Derrame pleural izquierdo con múltiples tabicaciones asociado a condensación pulmonar en LII abscesificada. D. Rx de tórax postquirúrgica: Pérdida de volumen del pulmón izquierdo. Atelectasia basal izquierda con engrosamiento y tractos pleurales basales ipsilaterales. Página 18 de 23

19 Fig. 14: Paciente de 5 años de edad con diagnóstico de MCVAP tipo II. Se trataba de una lesión extensa que comprometía LM y parte del LID. Se realiza toracotomía con lobectomía del LM y segmentectomía superior del LID. Rx de tórax de control postquirúrgica: Atelectasia en zona de resección de LM y en LSD, con tractos pleuropulmonares derechos. Discreta pérdida de volumen del pulmón derecho. Página 19 de 23

20 Conclusiones Las malformaciones congénitas pulmonares (MCP) fueron las causas más comunes de lobectomías y/o segmentectomías pulmonares en nuestros pacientes. La más común fue la MCVAP, seguida de los secuestros broncopulmonares. En la mayoría de nuestros pacientes el diagnóstico inicial se confirmó con TC torácico o angio-rm torácica. Con el advenimiento de nuevas técnicas diagnósticas como el ultrasonido prenatal y la RM fetal, las MCP se diagnostican más tempranamente, permitiéndonos la prevención de complicaciones en el período neonatal. Debido a su difícil diagnóstico se requieren de pruebas adicionales como el TC torácico postnatal. En el diagnóstico del secuestro pulmonar el angio-tc torácico es la técnica más utilizada pero en casos difíciles, la angiorm nos ayuda a aclarar el diagnóstico y al planeamiento quirúrgico del mismo. El tratamiento de las MCP es controvertido. Algunos autores recomiendan realizar tratamiento quirúrgico en las lesiones sintomáticas y seguimiento de las lesiones asintomáticas. Sin embargo la tendencia hoy en día es a realizar la resección temprana de estas lesiones en pacientes asintomáticos, debido al riesgo elevado de infección, complicaciones pleuropulmonares o al riesgo neoplásico asociado en casos de MCVAP. El segundo grupo más frecuente en nuestra serie, fueron los pacientes con patología infecciosa, siendo más común las infecciones pulmonares de repetición asociadas a bronquiectasias y/o atelectasias, seguidas de las neumonías necrotizantes. Las infecciones pulmonares recurrentes en la infancia se presentan por diferentes causas de tipo congénito o adquirido y pueden asociarse a la formación de atelectasias y/o bronquiectasias. El TC torácico es útil en la valoración de las complicaciones que se presentan en estos pacientes, especialmente de las bronquiectasias. El manejo quirúrgico de las bronquiectasias se reserva para los pacientes con enfermedad localizada y que a pesar del tratamiento médico correcto, las exacerbaciones de los síntomas persisten. En la neumonía necrotizante es necesario la realización del TC torácico, donde podemos observar consolidaciones pulmonares con áreas de necrosis y múltiples cavitaciones que pueden formar un absceso pulmonar. Algunos autores reservan el tratamiento quirúrgico de la neumonía necrotizante en casos complicados donde el manejo médico es insuficiente, mientras otros prefieren la resección temprana del parénquima pulmonar necrótico. Otros diagnósticos encontrados en nuestros pacientes fueron las lesiones tumorales, predominando las metástasis. En la población infantil las metástasis pulmonares son más comunes que los tumores de origen primario. Los tumores que más desarrollan Página 20 de 23

21 metástasis pulmonares son el sarcoma de Ewing, el tumor de Wilms, el osteosarcoma, y el rabdominosarcoma. Pueden aparecer en el TC torácico como nódulos pulmonares de diferentes tamaños, simples o múltiples, algunos con calcificaciones. Entre los tumores benignos se incluyen el papiloma, el hamartoma y el tumor carcinoide de bajo grado, siendo el papiloma el más común de los tumores de la vía aérea en la infancia. En muy pocos pacientes el diagnóstico histológico no se correlacionó con el diagnóstico radiológico inicial, y en todos los casos se trataba de MCP. Aunque hay pocos estudios publicados que realicen una correlación radio-patológica de estas anomalías, algunos reportan dificultades en la clasificación de las MCVAP por TC, ya que su clasificación es histológica y radiológicamente es difícil distinguirlas, sobretodo cuando se tratan de lesiones con quistes de pequeño tamaño o lesiones de apariencia sólida. La toracoscopia es una técnica que se está utilizando hoy en día en el tratamiento de las MCP mostrando la misma efectividad que la toracotomía y con menores complicaciones postquirúrgicas. En el manejo de las bronquiectasias y en las neumonías necrotizantes también ha demostrado ser útil ya que permite realizar un desbridamiento y escisión del tejido necrótico, así como favorece una mejor recuperación de la función pulmonar en estos pacientes. En la literatura se ha descrito que las ventajas de la toracoscopia sobre la toracotomía son la reducción del dolor postoperatorio, el menor tiempo de estancia hospitalaria y mejores efectos cosméticos en la pared torácica. Pero el principal beneficio es la reducción de la morbilidad a largo plazo ya que disminuye la probabilidad de deformidades musculoesqueléticas. En nuestra serie los cambios postquirúrgicos en la pared torácica fueron mínimos en los pacientes a quienes se les realizó toracoscopia comparado con la toracotomía, aunque la pérdida de volumen pulmonar fue el hallazgo más común en ambos tipos de cirugía. Los cambios cicatriciales pleuropulmonares fueron más comunes en pacientes con patología infecciosa y lesiones tumorales, seguidos de los pacientes con MCP con sobreinfección añadida o lesiones pulmonares muy extensas. En varios de estos pacientes la intervención quirúrgica utilizada fue toracotomía y en algunos fue necesario resecciones quirúrgicas importantes (neumonectomías, decorticación pleural o resección de lesiones extensas). Las MCP siguen siendo la causa más común de resecciones pulmonares en la infancia. Aunque cada vez más el tratamiento quirúrgico es una opción que se plantea para el manejo de otras patologías como las infecciones recurrentes o complicadas y la patología tumoral. En nuestra serie los cambios postquirúrgicos y los cambios cicatriciales pleuropulmonares fueron más evidentes en los pacientes a quienes se les Página 21 de 23

22 realizó toracotomía, comparado con la toracoscopia, lo cual refuerza el hecho de que esta técnica disminuye la morbilidad a largo plazo. Sin embargo los cambios cicatriciales pleuropulmonares fueron más comunes en los pacientes con patología infecciosa, lesión tumoral, sobreinfección añadida a su patología de base o en quienes la resección pulmonar realizada fue muy extensa. REFERENCIAS. Fig. 15 on page 22 Images for this section: Fig. 15 Página 22 de 23

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