Hallazgos radiológicos de la pancreatitis autoinmune

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1 Hallazgos radiológicos de la pancreatitis autoinmune Poster no.: S-0159 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: B. Martin Martin, J. Asensio Romero, M. T. Fernández Sarabia, M. Barrero Marban, P. Micocci, P. Torres Ropero ; Don Benito2 3 4 Villanueva/ES, Badajoz/ES, Don Benito (Badajoz)/ES, Don Benito/ES Palabras clave: Abdomen DOI: /seram2012/S-0159 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 22

2 Objetivo docente 1. Describir las características y espectro de la pancreatitis autoinmune. 2. Conocer los datos clave para el diagnóstico diferencial con el cáncer de páncreas. Revisión del tema 1. GENERALIDADES La pancreatitis autoinmune (PAI) es un proceso inflamatorio crónico del páncreas causado por un mecanismo autoinmune. Se caracteriza por una infiltración periductal de linfocitos y células plasmáticas que conlleva a una destrucción del epitelio ductal y disfución pancreática. También se ha denominado: "pancreatitis crónica esclerosante", "pancreatitis linfoplasmocitaria esclerosante" o "pancreatitis crónica ductal-destructiva no alcohólica", entre otras. Sus características morfológicas fundamentales pueden simular malignidad: aumento de tamaño o masa en la cabeza del páncreas, estrechamiento irregular del conducto pancreático y/o estenosis del conducto hepático común. Sin embargo, la PAI responde al tratamiento con corticoides orales, con mejoría reversible de la morfología y función pancreáticas. Es una enfermedad poco frecuente. En Corea, Japón, Italia y EEUU se piensa que puede representar entre el 4%-11% de los casos de pancreatitis crónica. Se pueden encontrar estigmas de PAI clínicos o bioquímicos hasta en el 40% de pacientes con "pancreatitis idiopática". La etiología es desconocida y se conoce poco sobre su patogenia. 2. HALLAZGOS HISTOLÓGICOS La inflamación puede ocurrir en toda la glándula o solamente en una porción; en este caso la cabeza pancreática es el segmento más frecuentemente afectado. Página 2 de 22

3 Microscopicamente existe un infiltrado linfoplasmocitario localizado alrededor de ductos interlobulares pancreáticos de mediano y gran tamaño. Aunque este infiltrado inflamatorio está formado principalmente por linfocitos y células plasmáticas, también pueden encontrarse macrófagos y ocasionalmente neutrófilos y eosinófilos. En el estudio inmunocitoquímico la mayoría de los linfocitos T son CD4 y CD8 positivos, con menor cantidad de linfocitos B. Inicialmente la afectación es unicamenente ductal pero cuando la enfermedad progresa se añade lesión del paréquima acinar y finalmente hay esclerosis difusa. 3. CLÍNICA Se manifiesta generalmente con ictericia obstructiva (en el 63-75% de los casos) secundaria a obstrucción del conducto pancreático por crecimiento de la cabeza del páncreas. Puede haber dolor abdominal leve (en un 35% de los pacientes) y pérdida de peso, habitualmente sin anorexia. Hay asociación con diabetes mellitus hasta en un 20-68%. No suele haber episodios previos de pancreatitis aguda. En plasma es frecuente elevación de Ig G4, que es un indicador de la actividad de la enfermedad, y algunos autoanticuerpos (generados por el infiltrado inflamatorio contra los antígenos del epitelio ductal). Ocasionalmente puede haber asociadas enfermedades extrapancreáticas autoinmunes como: síndrome de Sjögren, colangitis esclerosante, cirrosis biliar primaria, colitis ulcerosa o artritis reumatoide. 4. DIAGNÓSTICO Es difícil de diagnosticar. Se han empleado diferentes sistemas, entre los cuales el más aceptado es The Japan Pancreas Society modificado en el 2006: 1) IMAGEN - Páncreas aumentado difusamente, hipoatenuación periférica en "halo" o masa de baja atenuación en cabeza de páncreas. Página 3 de 22

4 - ERCP-CPRM: estrechamiento ductal pancreático segmentario, focal o difuso. 2) SEROLOGÍA - Niveles de Ig G, Ig G4 o ganma-globulinas elevados o bien presencia de autoanticuerpos como los # 3) HISTOPATOLOGÍA - Fibrosis o infiltración linfoplasmocitaria periductal. El diagnóstico se establece cuando: el criterio 1 se asocia al 2 y/o el 3. Es necesaria la exclusión de neoplasias biliar o pancreática. 5. HALLAZGOS DE IMAGEN Existen tres tipos de pancreatitis autoinmune (Fig. 1): Difusa: es el más frecuente. Agrandamiento difuso del páncreas con contorno anguloso. Focal: masa frecuentemente en la cabeza del páncreas que puede simular un tumor. Puede haber dilatación retrógrada del conducto pancreático, pero menor que en los casos de un carcinoma. Multifocal: es el más raro. a) TC Aunque lo más característico es un aumento difuso del páncreas también es frecuente un aumento focal de la glándula que especialmente afecta a la cabeza, como en uno de nuestros pacientes (Figs. 2, 3 y 4). El patrón de realce glandular es variable. Se ha descrito un patrón de realce en el que la porción afectada es hipodensa respecto al parénquima sano tanto en la fase arterial como en la venosa, otro en el que es isodenso en ambas fases y otro donde es hiperdenso en la fase venosa. En nuestra experiencia las lesiones tenían un realce homogéneo en el segmento aumentado de tamaño (Figs. 5, 6, 7, 8, 9 y 10). Página 4 de 22

5 La alteración más frecuente en la vía biliar es el estrechamiento del conducto hepático común, especialmente en pacientes con afectación de la cabeza pancreática (descrito en el 33-90%). Otras alteraciones más raras son la tumefacción de la grasa peripancreática, anillo o cápsula periférica hipodensa con realce tardío y calcificaciones intraductales (Fig. 3). No suele haber infiltración vascular, como en el adenocarcinoma. Hallazgos extrapancreáticos: fibrosis retroperitoneal, afectación renal, pulmonar y adenopatías mediastínicas. b) RM El aumento del páncreas suele ser hipointenso en la secuencia potenciada en T1, con un halo hipointenso en T2 y realce mantenido de contraste (que sugiere fibrosis)(figs. 11, 12, 13, 14 y 15). c) COLANGIORM Demuestra la estenosis de la vía biliar especialmente en la región intrapancreática y la consiguiente dilatación del tracto biliar proximal (Fig. 16) 6. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El reto principal es diferenciarla del cáncer de páncreas. Los signos a favor de éste son: - dilatación significativa del conducto pancreático principal proximal al segmento estenosado (generalemente más de 6 mm), - atrofia parenquimatosa proximal a la masa o al engrosamiento focal, e - infiltración de los vasos peripancreáticos. En pacientes con PAI con estrechamiento segmentario del conducto pancreático principal, la porción de éste proximal al estrechamiento es normal o está mínimamente dilatada (normalmente menos de 4 mm). Página 5 de 22

6 En el adenocarcinoma de páncreas suele existir afectación vascular, atrofia de la glándula proximal a la masa e infiltración de la grasa peripancreática. En ambas entidades puede haber estenosis lisa del conducto hepático común. Images for this section: Fig. 1: Fig.1. Patrones de pancreatitis autoinmune. a) Apariencia normal del páncreas, conducto pancreático y colédoco distal. b) PAI difusa: estrechamiento irregular de todo el conducto pancreático con un halo alrededor de la glándula y estrechamiento focal irregular del colédoco intrapancreático. c) PAI focal: afectación de la cabeza del páncreas donde hay estenosis localizada del conducto pancreático y de la porción intrapancreática del colédoco, con dilatación retrógrada del conducto pancreático y del colédoco. d) PAI multifocal: estrechamientos segmentarios de los conductos pancreáticos y biliares. Página 6 de 22

7 Fig. 2: Fig. 2. Varón de 76 años con AP de DM tipo II, sin historia de abuso de alcohol, con clínica de ictericia progresiva de 2 meses de evolución con cuadros intercurrentes de dolor abdominal leve y ligera pérdida de peso (4-5 Kg) sin anorexia. TC simple que muestra un aumento focal de tamaño de la cabeza del páncreas y fusiforme de la cola con imagen nodular hipodensa en la cola adyacente a una calcificación. Colelitiasis y cálculos en el cístico. Página 7 de 22

8 Fig. 3: Fig. 3. (Mismo paciente que Fig. 2) Página 8 de 22

9 Fig. 4: Fig. 4. Mismo paciente que en las Figs. 2 y 3 Página 9 de 22

10 Fig. 5: Fig. 5. Mismo paciente que las Figs 2-4. TC en fase arterial que muestra realce homogéneo de la glándula,compromiso focal de la cabeza, dilatación del Wirsung y calcificaciones glandulares. Ls grasa peripancreática está respetada, no hay ganglios regionales ni atrapamiento vascular Página 10 de 22

11 Fig. 6: Fig.6. Mismo paciente que Figs TC fase arterial. Página 11 de 22

12 Fig. 7: Fig. 7. Mismo paciente que las Figs TC en fase arterial. Página 12 de 22

13 Fig. 8: Fig. 8. Mismo paciente que las Figs TC en fase portal que muestra dilatación de la vía biliar intrahepática. Página 13 de 22

14 Fig. 9: Fig. 9. Mismo paciente que las Figs TC con contraste intravenoso en fase portal. Hay realce homogéneo y persistente del aumento de la cabeza pancreática. Página 14 de 22

15 Fig. 10: Fig. 10. Mismo paciente que las Figs TC con contraste intravenoso en fase portal. Hay realce homogéneo y persistente del aumento de la cabeza pancreática. Página 15 de 22

16 Fig. 11: Fig. 11. Varón de 66 años con diarrea y diabetes. RM en plano axial tras administración de FAME. Cabeza pancreática aumentada de tamaño y de intensidad de señal heterogénea con alteración de la señal de la grasa peripancreática. Resultado de Anatomía Patológica: pancreatitis autoinmune. Página 16 de 22

17 Fig. 12: Fig. 12. Mismo paciente que la figura anterior. RM axial 3D FIESTA. Página 17 de 22

18 Fig. 13: Fig. 13. Paciente de 56 años con dolor abdominal y pérdida de peso. Tumor en la cabeza del páncreas que ocasiona obstrucción de la vía biliar intra y extrahepática. Vesícula biliar distendida con cálulos. Página 18 de 22

19 Fig. 14: Fig. 14. Mismo paciente que la figura anterior. Tumoración en la cabeza del páncreas que muestra realce homogéneo en la secuencia dinámica tras la administración de gadolinio. Página 19 de 22

20 Fig. 15: Fig. 15. Mismo paciente que la figura anterior que muestra restricción de la difusión en el cuerpo y la cola. Página 20 de 22

21 Fig. 16: Fig. 16. Colangio RM del paciente de la figura anterior que muestra dilatación severa de la vía biliar intra y extrahepática y ligera del Wirsung. Página 21 de 22

22 Conclusiones La pancreatitis autoinmune es un tipo de pancreatitis crónica con manifestaciones clínicas e hitopatológicas especiales. Cuando no se identifican hallazgos típicos de tumor de páncreas o vía biliar en TC, es importante buscar características propias de la pancreatitis autoinmune que permitan un diagnóstico correcto, ya que responde al tratamiento con corticoides. Página 22 de 22