Elisa Hernández Rivas Servicio de Endocrinología y Nutrición Hospital del Mar

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1 Elisa Hernández Rivas Servicio de Endocrinología y Nutrición Hospital del Mar

2 Masa infiltrativa de tallo y glándula hipofisaria de rápido crecimiento que invade senos cavernosos, engloba sifones carotídeos y erosiona dorso selar y apófisis clinoides posteriores

3 Macroadenoma no productor de comportamiento agresivo Apoplejía hipofisaria MASA HIPOFISARIA Metástasis de neoplasia oculta Pituicitoma Hipofisitis Enfermedad granulomatosa Enfermedad de Erdheim Chester

4 PET FDG18 combinado con TAC corporal y cerebral

5 Nódulo hipermetabólico de 12x7mm en lóbulo superior del pulmón izquierdo, sugestivo de un proceso neoplásico pulmonar Lesión hipermetabólica hipofisaria que infiltra estructuras vecinas que no permite diferenciar entre proceso granulomatoso o lesión tumoral y que puede ser compatible con una metástasis Los hallazgos serían ( en caso de confirmar la etiología M1 hipofisaria) compatibles con una neoplasia pulmonar T1a N0 M1b

6 Biopsia percutánea pulmonar guiada por TAC Anatomía patológica TUMOR CARCINOIDE ATÍPICO inmunohistoquímica: marcadores neuroendocrinos : cromogranina, Cam5.2, TTF1 intenso Ki67 del %

7 TUMOR CARCINOIDE ATÍPICO BAJA PROBABILIDAD DE METÁSTASIS SOBRE LA HIPÓFISIS BIOPSIA DE LA MASA HIPOFISARIA

8 Biopsia de la lesión selar mediante craniotomía pterional derecha Anatomía patológica TUMOR CARCINOIDE ATÍPICO cromogranina p53 TTF 1

9 METÁSTASIS HIPOFISARIA DE TUMOR CARCINOIDE ATÍPICO PULMONAR T1aN0M1b (SILLA TURCA)

10 METÁSTASIS HIPOFISARIAS TUMORES NEUROENDOCRINOS CARCINOIDES PULMONARES

11 La hipófisis es un órgano poco común de asentamiento de metástasis Suponen 0,14 28,1% de todas las metástasis cerebrales en autopsias En series quirúrgicas se detecta <1% de los pacientes sometidos a cirugía transesfenoidal Ocurre en pacientes frecuentemente afectos de enfermedad metastásica generalizada

12 Origen del tumor primario

13 Pituitary metastasis from malignant bronchial carcinoid. Tumori Feb 29;74(1):101 5 Malignant bronchial carcinoid tumor metastatic to the pituitary in a thyroid carcinoma patient: successful treatment with surgery, radiotherapy and somatostatin analog. Pituitary. 2004;7(1):51 7. A metastatic pituitary carcinoid tumor successfully treated with gamma knife radiosurgery. ZhonghuaYi Xue Za Zhi (Taipei) Jul;64(7):414 8.

14 Suelen ser clínicamente silentes y de pequeño tamaño Los tumores metastásicos son difícilmente distinguibles de los primarios de la hipófisis por presentación clínica o radiológica La clínica más frecuente es la diabetes insípida Es esencial diferenciar la benignidad o malignidad de la lesión en pacientes oncológicos aunque el pronóstico está definido por el tumor primario

15 Englobado dentro de los tumores neuroendocrinos broncopulmonares (BP NETs) El 25% de los NET se localizan en el árbol bronquial Sólo el 1% 2% de los cánceres de pulmón pertenecen a esta estirpe Se originan a partir de las células de Kulchtitsky o enterocromafines, en la mucosa bronquial (sistema neuroendocrino difuso)

16 Travis et al 1991

17 Hay varias alteraciones cromosómicas identificadas en BP NETs Inactivación del gen MEN1 en 70% de carcinoides atípicos yen 47% carcinoides típicos tanto en esporádicos como asociados a MEN1, en cuyo caso aparecen en 5% aproximadamente Mutaciones de p53, bcl 2, c kit

18 Más frecuente en mujeres En quinta sexta década de la vida El carcinoide típico representa el 80% 90% de los carcinoides pulmonares No se ha establecido relación inequívoca entre carcinoides y el hábito tabáquico

19 Hasta 25% 30% cursan asintomáticos y se descubren de forma incidental o postmorten El resto se presentan con la triada clásica (tos, hemoptisis, neumonía) secundaria a obstrucción bronquial o ulceración El síndrome carcinoide es infrecuente (1% 3%) Los carcinoides atípicos se localizan más frecuentemente en periferia pulmonar

20 Marcadores bioquímicos: cromogranina A tiene sensibilidad 75% en carcinoides pulmonares, serotonina, ACTH, 5 HIAA,

21 Radiológico: Rx tórax, TAC torácico, octreoscan, PET, octreoscan o PET con TAC o RMN Octreoscan: sensibilidad 90%, especificidad 83% PET: 18 FDG PET no es la prueba de elección, preferible 11C 5 hidroxitriptofano Técnicas combinadas: sensibilidad 96% 100% en NET

22 Técnicas invasivas: En lesiones centrales: fibrobroncoscopia + biopsia En lesiones periféricas: biopsia percutánea guiada por TAC

23 El 50% de carcinoides atípicos se encuentran en estadío I (in situ) al diagnóstico El 80 90% de los típicos están localizados En 20% 60% de carcinoides atípicos hay invasión de ganglios linfáticos Las metástasis a distancias son raras pero el 25% de los pacientes con carcinoides atípicos desarrollan enfermedad a distancia (hígado, hueso, mama, SNC )

24 La única opción curativa es la cirugía En carcinoides atípicos se aconseja resección extensa (pneumonectomía o lobectomía) La radioterapia está indicada en enfermedad irresecable, en resección incompleta o enfermedad metastásica al diagnóstico El tratamiento con quimioterapia no ha resultado efectivo por el momento Hay estudios en fase 1 y fase 2 con fármacos con dianas terapeúticas moleculares

25 La supervivencia a 5 años de los carcinoides varía desde 44% 97% Depende del tipo histológico de carcinoide y del estadiaje Carcinoide atípico: Supervivencia a 5 años: 40% 59% Supervivencia a 10 años: 14% 25% Supervivencia de enfermedad metastásica a 5 años: 14% 25%

26 En seguimiento por oncología, endocrinología y neurocirugía Índice de Karfnosky 90% Clínica por compresión de tercer par craneal derecho

27 Oncológico Radioterapia holocranial 36 Gy Disminución del volumen tumoral (13x21x25) Re estadificación torácica para valorar tratamiento (radiocirugía +/ tratamiento tumor pulmonar) Endocrinológico Levotiroxina 50 mcg/día Hidrocortisona mg; 13,7 mg/kg/m 2 Desmopresina 0,1 mg : 1/2 1/2 1 Testosterona undecanoato 1 iny/3m

28 MUCHAS GRACIAS

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