LESIONES CARTILAGINOSAS BENIGNAS

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1 LESIONES CARTILAGINOSAS BENIGNAS CURSO DE TUMORES OSEOS Dr. Carlos Cuervo Lozano Dr. Mauricio Espinosa Benavides R3 TyO

2 Encondroma Condroma Periostico Encondromatosis Enfermedad de Ollier Síndrome de Maffucci

3 Encondroma Neoplasia benigna compuesta de células de cartílago hialino. Intramedular.

4 Encondroma Incidencia 12 a 24% de los T.O. benignos y 3 al 10% los T.O.en general. Se desarrolla durante la infancia. Mayor incidencia en la 1ª y 4ª década de la vida. 60% tienen entre 10 y 40 años Hombre:mujer 1:1

5 Encondroma 60% son en los huesos tubulares de las manos (falanges). Tumor óseo mas frecuente de la mano. El Fémur es el mas frecuente de los huesos largos (17%) Humero proximal 7% de los casos.

6 Encondroma Cuadro clínico Asintomático. Crecimiento lento. Dolor = sospecha de malignidad

7 ENCONDROMA Exploración Física Aporta poco valor diagnostico. Puede expandir el hueso y palparse una masa (mano). Fracturas patológicas (Mano) Hallazgo radiográfico.

8 Encondroma Radiología Manos Radiolucente. Zona osteolitica central. Las corticales adyacentes pueden estar insufladas y adelgazadas.

9 Encondroma

10 Encondroma Imagen en Palomitas de Maíz Patrón en Smoke ring

11 Encondroma En huesos pequeños tububulares, la lesión usualmente es diafisiaria En los huesos largos tubulares, la localización es metafisiaria, raro la localización diafisiaria Extensión al tejido blando, con la cortical destruida y presencia de reacción periostica con nueva formación de hueso es sospecha de malignidad.

12 Encondroma RMN Útil para valorar la extensión.

13 Encondroma Composición patológica Lóbulos confluentes de cartílago, de hasta 1 cm. Cartílago maduro lobular y separados por septos fibrosos

14 Encondroma Anatomía Microscópica -Masas confluentes de cartílago hialino en disposición lobulada. -Lóbulos de 1 cm. aproximadamente. -Cartílago maduro lobular y separados por septos fibrosos. -Nódulos calcificados generalmente en porción central.

15 Histopatológica Lóbulos de cartílago hialino. Racimos de condrocitos Núcleos hipercromaticos Frecuentemente encontramos dos células en una sola laguna. Encondroma

16 Encondroma Diagnostico diferencial Condrosarcoma de bajo grado Muy difícil de diferenciar. En ocasiones se encuentran las dos patologías en una misma lesión. El condrosarcoma es muy raro en niños, manos, periostico.

17 Encondroma Displasia fibrosa Localización mas diafisiaria Imagen de Ground Glass Presencia de elementos fibrosos en secciones adyacentes a nódulos cartilaginosos

18 Encondroma Tratamiento Lesiones de huesos largos, asintomáticas: tratamiento conservador Lesiones mayores de 3cm, sintomáticas, se debe realizar curetaje y colocación de injerto Encondromas de los huesos pequeños, todos tratados con curetaje e injerto óseo. La recurrencia sugiere malignidad, aunque puede ser un curetaje incompleto, el cual se puede tratar con un 2º curetaje exitosamente

19 Encondroma Tratamiento La recidiva después de curetaje en los niños es de 30%, en los adultos es prácticamente nula.

20 Condroma Periostico

21 Condroma Periostal Es una neoplasia cartilaginosa benigna que se desarrolla en la superficie del hueso.

22 Condroma Periostal Incidencia y localización Son lesiones raras y representan el 1% de los todos los condromas Se diagnostican mayormente durante la 2ª y 3ª década de la vida Predomina mas en hombres Afecta principalmente los huesos tubulares largos. El 50% de os casos se diagnostican en humero proximal adyacente a la inserción de deltoides.

23 Condroma Periostal

24 Condroma Periostal Cuadro clínico Masa de crecimiento lento y no dolorosa. Dolor y disconfort durante la actividad pueden ser los síntomas iniciales. (localización cerca de tendones) Se descubren ocasionalmente de manera accidental en radiografías

25 Condroma Periostal Historia Natural Nace debajo del periostio. Crece lentamente y eleva el periostio. No penetra la corteza, ni canal medular. En adolescentes es mas activa crece entre 3 a 5 cm. En adultos involuciona y se mantiene estática.

26 Condroma Periostal Radiología Lesión bien circunscrita en la superficie del hueso. La lesión se encuentra en un cráter en la cortical.

27 Condroma Periostal Radiología Lesión con áreas puntiformes de calcificación. Se aprecia mínima esclerosis subcortical La lesión esta separada del hueso esponjoso y del canal centromedular por un anillo de hueso cortical

28 Condroma Periostal

29 Condroma Periostal

30 Condroma Periostal Anatomía Macroscopica Masa cartilaginosa lobulada separada de tejidos blandos por una capsula. Calcificaciones intralobulares Lesión de menos de 1 cm hasta 5 cm.

31 Condroma Periostal Patología Esta compuesto por varios tipos de cartílago. Zonas de cartílago maduro parecido al hialino. Zonas de cartílago inmaduro mas celular Zonas de cartílago mixoide. Zonas de calcificaciones.

32 Condroma Periostal Diagnostico diferencial Condrosarcoma yuxtacortical Usualmente mayor de 5cm La calcificación es mas prominente Puede invadir el canal centromedular

33 Condroma Periostal Diagnostico diferencial Condrosarcoma yuxtacortical Ausencia de nuevo hueso perióstico en los márgenes del crater.

34 Condroma Periostal Osteosarcoma periosteal Invasión irregular a tejidos blandos y la falta de periostio limitante. Lesión principalmente en diafisis de huesos largos. Reacción periostica.

35 Condroma Periostal Tratamiento El curetaje presenta un riesgo moderado de recurrencia.

36 Condroma Periostal Tratamiento Reseccion marginal extracapsular presenta baja tasa de recurrencia. Reseccion amplia casi nula tasa de recurrencia.

37 Encondromatosis Encondromas múltiples Se divide en 2 presentaciones Enfermedad de Ollier Síndrome de Maffucci

38 Encondromatosis Enfermedad de Ollier Descrita por Ollier en 1899 Enfermedad no hereditaria Proliferación de encondromas múltiples. Aparece mayormente en la infancia. Aumentan durante la adolescencia. Presentan riesgo de 30 a 50% de malignizacion (condrosarcoma)

39 Encondromatosis Incidencia y localización De aparición rara y su incidencia es desconocida Aparición por genero no esta clara Afecta desde escasos huesos hasta afección masiva con deformidad severa Comúnmente afecta una extremidad, pero la afección bilateral esta presente Tiene tendencia a predominar en un lado del cuerpo

40 Encondromatosis Predilección por esqueleto apendicular El fémur es el hueso largo mas afectado seguido por la tibia y el humero La pelvis es el mas afectado hueso del tronco La edad de incidencia es de la 1ª y 2ª década

41 Encondromatosis

42 Encondromatosis Cuadro clínico La presentación en la infancia temprana es de tipo severo. Inflamación lenta y progresiva de los dedos Deformidad angular (en huesos largos) Discrepancia en longitud ósea (huesos largos) Hueso afectado crece mas lentamente afecta fisis. Extremidades inferiores principalmente Fracturas patológicas. En adultos se aprecia extremidades acortadas y con arqueamiento, que puede llegar a ser disfuncional.

43 Encondromatosis Deformidad marcada con acortamiento de extremidades. Columnas de estrías extendiéndose de la placa de crecimiento hacia la diafisis. (fluted-column sign)

44 Encondromatosis Radiología -Grandes masas lobuladas que producen deformidad de las manos -Las protusiones no se encuentran adyacentes a las articulaciones. -En la pelvis observamos un patrón en abanico.

45 Encondromatosis

46 Encondromatosis Deformidades en arco por afección de la placa de crecimiento

47 Encondromatosis Patología Numerosas masas cartilaginosas Nódulos excéntricos subperiósticos de cartílago hialino Hileras de masas cartilaginosas desde 1 a varios cms La composición microscópica es similar a la del encondroma solitario Mas celulares y menos calcificadas que el encondroma solitario Binucleación es frecuente

48 Encondromatosis Diagnostico diferencial Condrosarcoma de bajo grado Descartado por atipia en la microscopia Hay involucramiento de tejido blando Puede existir transformación desde un encondroma

49 Encondromatosis Displasia fibrosa poliostótica Ambos son múltiples Frecuente en huesos craneofaciales y en huesos preformados en moldes cartilaginosos Puede existir pigmentación cutánea

50 Tratamiento Tiene una propensión al crecimiento lento No existe un tratamiento especifico Vigilancia estrecha por posibilidad de cambios sarcomatosos secundarios. Cirugía correctiva. Osteotomías para corregir deformidades de crecimiento. Si se sospecha de malignidad reseccion marginal amplia. Amputación en ocasiones.

51 Síndrome de Maffucci Es una encondromatosis idéntica a la enfermedad de Ollier Se asocia a angiomatosis extra esquelética predominantemente de piel y tejidos blandos Encondromatosis

52 Encondromatosis Síndrome de Maffucci Hemangiomas cavernosos con frecuentes trombosis y trombos calcificados. Los hemangiomas tienden a asociarse a las áreas esqueléticas involucradas por encondromatosis

53 Encondromatosis Puede incluir aneurismas o malformaciones arteriovenosas, linfedema y linfangiomas El riesgo de malignidad secundaria es mas alto que la enfermedad de Ollier Puede evolucionar hacia condrosarcoma de bajo grado.

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