PILDORAS EPIDEMIOLOGICAS

Transcripción

1 HEMOFILIA La hemofilia es un trastorno hemorrágico congénito relacionado al cromosoma X, manifestado por la deficiencia del factor VIII de coagulación en el caso de la hemofilia A o del factor IX para la hemofilia B. La deficiencia es el resultado de las mutaciones de los respectivos genes de los factores de la coagulación. 1 La cantidad de personas con hemofilia en el mundo es de aproximadamente individuos, tiene una frecuencia baja, estimada en aproximadamente 1 caso por cada nacimientos. La hemofilia A esta presente en 1 de cada nacidos vivos y la hemofilia B en 1 de cada La hemofilia A es más frecuente que la hemofilia B y representa entre el 80 y el 85% de la población total de personas con hemofilia. Alrededor de dos tercios de los pacientes presentan antecedentes familiares de hemorragias. El fenotipo característico de la hemofilia es la tendencia a las hemorragias, estas se presentan generalmente desde el inicio de la vida, algunos niños con hemofilia severa podrían no presentar síntomas hemorrágicos hasta que empiezan a caminar o correr. 1 PILDORAS EPIDEMIOLOGICAS Por lo general, la hemofilia afecta a los individuos varones del lado materno. No obstante, los genes del Factor VIII como del Factor IX son proclives a nuevas mutaciones, y 1/3 de los casos surgen como consecuencia de mutaciones espontáneas cuando no existen antecedentes familiares. 1 La hemofilia la transmiten las mujeres (portadoras) y la padecen los hombres debido a la dotación de dos cromosomas X (XX) de la mujer y una dotación XY en el hombre. La transmisión de la hemofilia se dice que es recesiva y no dominante ya que puede que no aparezca en una generación siguiente (salto de generación) por la simple razón de que se den portadoras o varones sanos, y sí aparezca en otra generación posterior. 2 Existen personas que tienen algo de factor y otras nada. Esto dicho de otra forma es que la hemofilia se puede presentar en distintos fenotipos o grados en función de su gravedad. DIAGNOSTICO: Es fundamental contar con un diagnóstico preciso de hemofilia para poder elaborar un plan de tratamiento adecuado. Puede considerarse la posibilidad de tener hemofilia en casos de pacientes con antecedentes de: propensión a la aparición de hematomas durante la primera infancia; hemorragias espontáneas (hemorragias sin razón aparente o conocida), en especial en las articulaciones, músculos y tejidos blandos; hemorragia excesiva posterior a un traumatismo o una cirugía. El diagnóstico definitivo dependerá de la cuantificación del factor para demostrar la deficiencia de FVIII o FIX. 1 De acuerdo al nivel de cuantificación del factor hay pacientes que presentan un fenotipo leve (enfermos leves) que significa que presentan entre un 5 y un 40% de factor si se compara con una persona sana; otros presentan un fenotipo moderado (enfermos moderados) ya que sus niveles de factor están entre el 1 y el 5% del valor normal y, por último, están los pacientes graves que presentan menos del 1% del nivel normal o incluso y, no es tan raro, un 0% de factor. 2 La gravedad de las hemorragias por hemofilia por lo general guarda relación con el nivel del factor de coagulación

2 HEMOFILIA RELACION ENTRE LA GRAVEDAD DE LAS HEMORRAGIAS Y EL NIVEL DEL FACTOR DE COAGULACION Tratamiento 1. El cuidado debe orientarse principalmente a prevenir y tratar las hemorragias con el factor de coagulación deficiente. 2. Siempre que sea posible, la deficiencia específica de factor debe tratarse con el concentrado del factor específico. 3. El mejor tratamiento para las personas con hemofilia es el que puede ofrecer un centro de atención integral. 4. Las hemorragias agudas deben tratarse cuanto antes, preferentemente, dentro de las 2 horas de haberse producido. Ante la duda, aplique el tratamiento Los pacientes suelen reconocer los primeros síntomas de las hemorragias, incluso antes de que se manifiesten los signos físicos; con frecuencia tienen una sensación decosquilleo o aura. 6. Durante un episodio hemorrágico agudo, debe realizarse una evaluación a fin de determinar el lugar de la hemorragia, de no resultar evidente clínicamente, debe administrarse el factor de coagulación correspondiente. 1 Para facilitar la aplicación del tratamiento que corresponda en situaciones de emergencia, todos los pacientes deben llevar consigo una identificación a la que se acceda fácilmente que indique el diagnostico, la gravedad del trastorno de la coagulación, el estado de los inhibidores, el tipo de producto usado para el tratamiento, la dosis inicial para el tratamiento de hemorragias graves, moderadas y leves y los datos para comunicarse con el medico o clinica que los atiende. Debe evitarse el uso de medicamentos que afecten la función plaquetaria, particularmente el acido acetilsalicílico (AAS) y las drogas anti-inflamatorias no esteroides (AINE). El uso de analgésicos como paracetamol (acetaminofén) es una alternativa segura 1

3 HEMOFILIA Hemorragia articular (hemartrosis) Se denomina hemorragia articular al episodio caracterizado por una rápida perdida de la amplitud de movimientos que se asocia con cualquier combinación de los siguientes síntomas: dolor o sensación inusual en la articulación, inflamación al tacto y calor en la piel que recubre la articulación. Un re-sangrado se define como el empeoramiento de la condición, ya sea durante el tratamiento o dentro de las 72 horas después de haberlo detenido Una articulación diana es aquella en la que han ocurrido 3 o mas hemorragias espontâneas dentro de un periodo de 6 meses consecutivos. El objetivo del tratamiento de la hemartrosis aguda es detener la hemorragia tan pronto como sea posible. Idealmente, esto debe ocurrir tan pronto el paciente reconoce el aura, en lugar de cuando se manifiesta claramente la inflamación y el dolor. Sin tratamiento adecuado, las hemorragias repetidas ocasionarán deterioro progresivo de articulaciones y músculos, una grave pérdida de función debida a la pérdida de movilidad, atrofia muscular, dolor, deformidad articular y contracturas dentro de la primera o segunda década de vida.

4 HEMOFILA A VIGILANCIA EPIDEMIOLOGICA Tipo de caso Caso confirmado por laboratorio Caso confirmado por clínica Las hemofilias (DEFICIT CONGENITO DEL FACTOR VIII y DEFICIT CONGENITO DEL FACTOR IX, hacen parte de las enfermedades raras- huérfanas de notificación obligatoria al SIVIGILA. Características de la clasificación Todo paciente de cualquier edad con un resultado positivo mediante estudios de laboratorio de acuerdo a las pruebas incluidas en el anexo 2 de este protocolo, en quien se confirme una enfermedad declarada como Huérfana-Rara según la normatividad nacional vigente. Todo paciente de cualquier edad con un diagnóstico realizado por consenso clínico de especialistas que determine la presencia de una enfermedad declarada como Huérfana-Rara que no tenga prueba de laboratorio descrita en el anexo 2 y que esté listada en la normatividad nacional vigente. Esta confirmación no puede ser realizada por los médicos generales. Flujo de la información y periodicidad del reporte de la vigilancia de Enfermedades Huérfanas-Raras Notificación Notificación semanal Ajustes por períodos epidemiológicos Responsable De la EAPB a la nación Los casos confirmados de Enfermedades Huérfanas-Raras identificados por la EAPB mediante autorizaciones y que no han sido ingresados al Sivigila por la UPGD al revisar la retroalimentación semanal del Sivigila, deben notificarse de forma semanal e individual a través de la ficha y mediante archivo plano. Para tal fin las EAPB seran caractarizadas en el Sivigila como Unidades Informadoras (UI). De la unidad primaria generadora de datos al municipio: Los casos confirmados de Enfermedades Huérfanas-Raras deben notificarse de forma semanal e individual de acuerdo con la estructura y contenidos mínimos establecidos en el subsistema de información para la vigilancia de los eventos de interés en salud pública, mediante archivo plano. Los ajustes a la información de casos confirmados de Enfermedades Huérfanas-Raras se deben realizar a más tardar en los dos períodos epidemiológicos inmediatamente posteriores a la notificación del caso de conformidad con los mecanismos definidos por el sistema. Los ajustes incluyen, descarte del caso por no tratarse de una Enfermedad Huérfana-Rara mediante ajuste 6, descarte del caso por error de digitación mediante ajuste D y actualización de la información del caso confirmado de Enfermedad Huérfana-Rara mediante ajuste.

5 HEMOFILA A Unidades de Análisis Se realizará unidad de análisis en todos los casos de muerte por alguna de las 2149 Enfermedades Huérfanas-Raras, lo anterior con el fin de establecer la calidad de la prestación del servicio de salud y la clasificación final de la muerte. Bibliografía 1. World Federation of Hemophilia Haemophilia: Epub 6 JUL DOI: /j x 2. Liras Antonio. Guía Básica de Hemofilia. Manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento Primera edición en abril de 2015 (Asociación Andaluza de Hemofilia)

6 NOTIFICACION AL SIVIGILA - ACUMULADO A SEMANA EPIDEMIOLÓGICA 27 DE 2015 De acuerdo a la información enviada por el INS en la retroalimentación de SIVIGILA - semana 27, se encuentran casos notificados de 2016, de ellos, el 85.84% (12917) de los casos notificados corresponden a pacientes de la EPS Sanitas, seguido por los pacientes de Colsanitas con el 12.16% (1829), el 1.60% (240) de los casos corresponden a Medisanitas y tan solo el 0.41% (61) a afiliados del régimen subsidiado. Dentro de los eventos que han sido notificados con más frecuencia se encuentra: Zika con el 26.20% (3943 casos), seguido por Dengue con el 16.87% (2538) y Vigilancia integrada de rabia humana con el 12.37% (1861 casos). Para las tres compañías se encuentran Zika y Dengue, como los eventos más frecuentes, distribuidos así: Zika para Sanitas concentra el 85.67% de los casos (3378), seguido por Colsanitas con el (493), Medisanitas se encuentra el 1.52% (60) y régimen subsidiado con el 0.30% (12). Dengue para Sanitas representa el 81.76% de los casos (2075), seguido por Colsanitas con el 15.25% (387), para Medisanitas reúne el 2.68% (68) y en el régimen subsidiado se encuentra el 0.32% (8). Vigilancia integrada de rabia humana es el tercer evento más frecuente, con el 83.83% (1560 casos) para Sanitas, seguido por Colsanitas con el % (264 casos), para Medisanitas representa el 1.24% (23 casos) y el régimen subsidiado concentra el 0.75% (14). De los casos notificados el 54.62% (8219) de los casos ingresaron como Confirmados por Clínica, seguido por los casos sospechosos con el 21.86% (3290), los casos probables con el 12.01% (1807), los casos confirmados por laboratorio con el 11.13% (1674) y los casos confirmados por nexo epidemiológico con el 0.38% (57). NOMBRE EVENTO COMPAÑÍA TIPO DE CASO AL INGRESO EN SIVIGILA - SEMANA EPIDEMIOLÓGICA 27 SANITAS SOSPECHOSO PROBABLE POR LABORATORIO POR CLÍNICA POR NEXO EPIDEMIOLÓGICO ZIKA DENGUE VARICELA INDIVIDUAL VIGILANCIA INTEGRADA DE RABIA HUMANA VIGILANCIA EN SALUD PÚBLICA DE LAS VIOLENCIAS DE GÉNERO COMPAÑÍA TIPO DE CASO AL INGRESO EN SIVIGILA - SEMANA EPIDEMIOLÓGICA 27 NOMBRE EVENTO COLSANITAS SOSPECHOSO PROBABLE POR LABORATORIO POR CLÍNICA POR NEXO EPIDEMIOLÓGICO ZIKA DENGUE VIGILANCIA INTEGRADA DE RABIA HUMANA INTOXICACIONES VARICELA INDIVIDUAL COMPAÑÍA TIPO DE CASO AL INGRESO EN SIVIGILA - SEMANA EPIDEMIOLÓGICA 27 NOMBRE EVENTO MEDISANITAS SOSPECHOSO PROBABLE POR LABORATORIO POR CLÍNICA POR NEXO EPIDEMIOLÓGICO DENGUE ZIKA VIGILANCIA INTEGRADA DE RABIA HUMANA VARICELA INDIVIDUAL INTOXICACIONES 11 11