El niño y el adolescente con enfermedad reumática

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Juan Manuel Farías Pereyra
hace 6 años
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1 El niño y el adolescente con enfermedad reumática Sara Murias Loza. Reumatología Pediátrica. Hospital Infantil La Paz.

2 Índice Enfermedades reumáticas en pediatría: Conectivopatías, vasculitis. AIJ (artritis idiopática juvenil). Criterios. Categorías / clínica. Tratamiento. Autoinflamatorias. Seguimiento del niño y el adolescente con patología reumática. El adolescente enfermo. Conclusiones.

3 Motivos de consulta en reumatología pediátrica Artritis. Dolor. Cojera. Fiebre. Lesiones cutáneas.

4 Adolescente y enfermedades reumáticas Agudas Crónicas Poco frecuentes Potencialmente graves Detección precoz CENTRO ESPECIALIZADO

5 Adolescente y enfermedades reumáticas Artritis idiopática juvenil Conectivopatías Vasculitis Infecciones REUMATOLOGÍA Mecánicos Miscelánea Autoinflamatorias Hematoncológicas

6 Conectivopatías Lupus eritematoso sistémico. Dermatomiositis juvenil. Esclerodermia.

7 Vasculitis PAN / PAN cutánea. Vasculitis granulomatosa, poliangeítis microscópica. Púrpura Schönlein-Henoch. Kawasaki. Sarcoidosis. Enfermedad de Behçet.

8 Artritis idiopática juvenil Artritis reumatoide juvenil. Artritis crónica juvenil. Criterios diagnósticos: Menor de 16 años. Persiste más de seis semanas. Se han excluido todas las demás etiologías. Prevalencia: 1 / 1000.

9 Categorías de la AIJ Oligoartritis < 4 articulaciones Poliartritis > 4 articulaciones Relacionada con entesitis Artritis + entesitis Psoriásica Artritis + psoriasis Sistémica Artritis + síntomas sistémicos Indiferenciada Petty RE, Southwood TR, Manners P, et al. ILAR classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, J Rheumatol 2004

10 Perspectivas sobre clasificación AIJ Al establecerse estas categorías, se intentaban obtener grupos homogéneos de pacientes. Avances en conocimiento de patogenia. Diferencias en la respuesta a tratamientos. Modificación clasificación a medio plazo.

11 Oligoartritis Categorías de la AIJ Poliartritis Relacionada con entesitis Psoriásica Sistémica Rigidez matutina Poco dolorosa Manifestaciones extraarticulares (EEII, eritema nodoso, autoinflamatoria, reactiva) Indiferenciada

12 Falsas artritis Niña de 4 años, inflamación de carpos y tobillos. URTICARIA

13 AIJ oligoarticular Niña de 4 años con cojera y rigidez matutina 30. VSG 15 mm/h, PCR 10 mg/l. ANA (+) 1/320. Células en LA: /mm 3. Cultivo LA: estéril. Tumefacción y limitación de rodilla izquierda

14 AIJ oligoarticular Niñas <6 años. ANA (+) >70%. Uveítis anterior crónica: 30%.

15 AIJ poliarticular Niña de 10 años. Inflamación carpos y pequeñas articulaciones en las manos. Rigidez matutina 2 h. VSG 40 mm/h, PCR 35 mg/l. ANA (+) 1/320. FR (-).

16 AIJ poliarticular Niñas. ANA (+) 40%. FR (+) 3%. Uveítis anterior crónica. 20%

17 Artritis relacionada con entesitis Niño de 13 años. Fiebre. Dolor limitante MMII. Artritis cadera y tobillo izquierdo. Entesitis tendones aquíleo y rotuliano derechos. Dolor a la presión en fascia plantar. VSG 98 mm/h, PCR 102 mg/l. HLA B27 (+).

18 Artritis relacionada con entesitis Varones. HLA B27 (+) > 70%. Debut: artritis periférica + entesitis. 15%

19 Artritis relacionada con entesitis Varones. HLA B27 (+) > 70% Evolución: afectación axial. 15%

20 Artritis psoriásica Niña de 2 años. Padre con psoriasis. Artritis rodilla izquierda. Dactilitis 2º dedo del pie derecho. ANA (+) 1/160.

21 Artritis psoriásica Psoriasis en el paciente o en familiar 1 er grado. AIJ oligo Dactilitis, onicólisis ANA (+) Uveítis crónica anterior ARE HLA B27 (+) Afectación axial

22 AIJ sistémica Niño de 10 años. Poliartritis simétrica. Fiebre >39ºC, diaria, en picos. Exantema. Pericarditis. VSG 110 mm/h, PCR 210 mg/l. ANA (-), FR (-).

23 AIJ sistémica Niños = niñas. 10%. Artritis Fiebre Seronegativa. SAM Exantema Serositis Visceromegalias Adenopatías

24 AIJ: patogenia Oligo/poli ARE Sistémica ANA HLA B27 Inmunidad adquirida Linfos T TNF Inmunidad innata Fagocitos IL1, IL6 Autoinmunes Autoinflamatoria

25 AIJ: Tratamiento FÁRMACOS BIOLÓGICOS Biológicos: fármacos de reciente desarrollo dirigidos contra dianas moleculares específicas.

26 AIJ: Tratamiento Clásico FÁRMACOS BIOLÓGICOS AINE. Glucocorticoides (vo, iv, intraarticular). Metotrexato. ERA PREBIOLÓGICOS

27 AIJ: Tratamiento FÁRMACOS BIOLÓGICOS Bloqueo de TNFα: Infliximab, etanercept, adalimumab. Bloqueo IL1: Anakinra, canakinumab. Bloqueo IL6: tocilizumab. ERA POSTBIOLÓGICOS

28 Tratamiento. Expectativas actuales AIJ TRATAMIENTO REMISIÓN Tratamiento escalonado y dinámico según cada paciente. Se comprueba antes que no hay infecciones (test de Mantoux, etc.).

29 Cronología desde el diagnóstico Inicio tratamiento 6 meses Tto. Variable Retirada fármacos 12 meses Debut Enfermedad inactiva con medicación Remisión clínica CON medicación Remisión clínica SIN medicación

30 En el pasado reciente Introduction: Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the leading cause of childhood disability from a musculoskeletal disorder [1]. Assessing the structural damage to the joint over time is essential for evaluating the effectiveness of therapeutic.. La AIJ como enfermedad crónica que produce inflamación de la sinovial es la causa más importante de discapacidad de origen musculoesquelético en niños. A su vez, pueden aparecer secuelas extraarticulares debido a los tratamientos crónicos y las manifestaciones extraarticulares de la enfermedad, como la uveítis. Todo ello puede llegar a tener un impacto importante en la calidad de vida de estos niños.

31 En el pasado reciente Introduction: was Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the leading cause of childhood disability from a musculoskeletal disorder [1]. Assessing the structural damage to the joint over time is essential for evaluating the effectiveness of therapeutic..

32 Niña de 4 años. Debut AIJ a los 2 años Actitud espontánea. Dismetrías. Valgos.

33 Niño de 9 años. Debut AIJ a los 4 años Actitud espontánea. Dismetrías. Atrofia muscular.

34 Niña de 13 años. Debut AIJ a los 3 años

35 Enfermedades autoinflamatorias Inmunidad innata MØS Inflamatoria IL1 Mutación genética: FMF, CINCA. No mutación, poligénicas : AIJ. Raras. Potencialmente muy graves. Síntomas poco específicos Inflamación sistémica sin causa identificable Tratamiento bloqueo IL1 e IL6

36 El adolescente enfermo Crecimiento y desarrollo puberal: estirón prepuberal y corticoides. Aspecto físico / imagen corporal. Aspecto físico y corticoides. Relaciones sociales (pertenencia al grupo, realización de mismas actividades). ENFERMEDAD ADOLESCENCIA Goddard P, Girard G. El adolescente con enfermedad crónica o discapacidad: una visión global. En: Hidalgo Vicario MI, Redondo Romero MA, Castellano Barca G (eds). Medicina de la Adolescencia. Atención Integral. Madrid. Ed. Ergon p

37 Seguimiento del niño/adolescente con patología reumática Es necesario monitorizar de forma continuada la actividad de la enfermedad y el tratamiento: Controles oftalmológicos: no sólo por la uveítis asociada a AIJ, sino también por Behcet o cataratas postcorticoides. Analíticas. Suplementos: Suplementos de ácido fólico si hay MTX y calcio y Vit-D si hay corticoides. Dismetrías. Vacunas: gripe recomendada, virus vivos evitadas. Procesos intercurrentes.

38 Seguimiento del niño/adolescente con patología reumática No ingresar Normalidad

39 El adolescente enfermo Autoafirmación. Conductas de riesgo. Sexualidad. Compromiso en la adherencia a tratamientos. ADOLESCENCIA ENFERMEDAD TRANSICIÓN Goddard P, Girard G. El adolescente con enfermedad crónica o discapacidad: una visión global. En: Hidalgo Vicario MI, Redondo Romero MA, Castellano Barca G (eds). Medicina de la Adolescencia. Atención Integral. Madrid. Ed. Ergon p

40 Transición Proceso mediante el cual un joven con patología crónica desarrolla las habilidades y dispone de los recursos necesarios para el cuidado de su salud durante el paso a la edad adulta. Desarrollo madurativo. Multidisciplinar. Transferencia. Evitar desamparo. INTEGRACIÓN ACTIVA EN LA SOCIEDAD

41 Conclusiones Muchas enfermedades reumáticas debutan en la infancia tardía y en la adolescencia. Es necesario un diagnóstico precoz y derivación a centro especializado. Las manifestaciones extraarticulares son importantes en el diagnóstico diferencial. Los fármacos biológicos han supuesto una revolución en el manejo de la AIJ. Objetivo: vida normal en todos los aspectos.

42 Web SOCIEDAD ESPAÑOLA DE REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA La adolescencia es la aurora de un adulto en el crepúsculo de un niño. François Doltó

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