MUJER DE 22 AÑOS CON ALTERACIONES DE CONDUCTA. JOSÉDAVID SILVANO COCINERO. R2 MEDICINA INTERNA. HOSPITAL UNIVERSITARIO DE MÓSTOLES.

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Roberto Castro Camacho
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1 MUJER DE 22 AÑOS CON ALTERACIONES DE CONDUCTA. JOSÉDAVID SILVANO COCINERO. R2 MEDICINA INTERNA. HOSPITAL UNIVERSITARIO DE MÓSTOLES.

VHC congénitogenotipo 3. Aborto espontáneo 2014.

2 ANTECEDENTES PERSONALES MUJER DE 22 AÑOS Fibroscan 2015 F0-F1. GOT 39, GPT 125, carga viral 6.99 log. VHC congénitogenotipo 3. Aborto espontáneo No tratamiento habitual ni consumo de tóxicos. Vida activa, buen apoyo familiar.

evolución de ALTERACIONES DEL COMPORTAMIENTO Varias

de ansiedad, y en alguna ocasión con síncopes no filiados

3ºVISITA URGENCIAS PÉRDIDA DE CONSCIENCIA PRESENCIADA CON

3 ENFERMEDAD ACTUAL. Mujer de 22 años con cuadro progresivo de 2 meses de evolución de ALTERACIONES DEL COMPORTAMIENTO Varias visitas a urgenciaspor cuadros de agresividad etiquetados de ansiedad, y en alguna ocasión con síncopes no filiados y dados de alta con cita en psiquiatría. 3ºVISITA URGENCIAS PÉRDIDA DE CONSCIENCIA PRESENCIADA CON MOVIMIENTOS (interpretados) TÓNICO CLÓNICOS. SE DECIDE INGRESO EN NEUROLOGÍA PARA ESTUDIO tras TAC y analítica anodina en urgencias.

Persistencia de agresividad y alteraciones del comportamiento Se solicita nueva

4 Día +3INGRESO EN NEUROLOGÍA (sospecha de crisis temporales). INGRESA EN TAC, RMN y EEG normales. Persistencia de agresividad y alteraciones del comportamiento Se solicita nueva valoración por Psiquiatría, y bajo sospecha diagnóstica de cuadro psiquiátrico aun no filiado (cuadro maniforme / psicótico) Se decide ingreso en Psiquiatría el día +5

DÍA +5 INGRESO EN PSIQUIATRÍA Cuadro maniforme con algunas características muy atípicas Se inicia tratamiento con neurolépticos LEJOS DE MEJORAR:

5 DÍA +5 INGRESO EN PSIQUIATRÍA Cuadro maniforme con algunas características muy atípicas Se inicia tratamiento con neurolépticos LEJOS DE MEJORAR: Empeoramiento progresivo Bloqueada, mutista, inhibición psicomotriz, rigidez cérea aparición progresiva de oposición al movimiento de extremidades

6 ALTERACION COMPORTAMIENTO + DESCONEXIÓN DEL MEDIO

7 El día +11 comienza con fiebre. Analítica, Rx tórax, S Orina normal. PUNCIÓN LUMBAR: LCR Glucosa 80, Proteínas 67 (15-45), Leucos 8 (0-5), Hematíes ADA normal. +Asociado a la fiebre, se evidencia rigidez cérea, bajo nivel de consciencia y aumento de CK. Se inicia empíricamente Aciclovir iv 5 días. Sin mejoría: Se inician bolos de Inmunoglobulinas x3 días. INGRESA EN UCI BAJO DIAGNÓSTICO DE PROBABLE SÍNDROME NEUROLÉPTICO MALIGNO ENFERMEDAD NEURO-PSIQUIÁTRICA NO FILIADA Una complicación O forma parte del mismo proceso? FIEBRE + RIGIDEZ + ELEVACIÓN CK + BAJO NIVEL DE CONSCIENCIA - SÍNDROME NEUROLÉPTICO MALIGNO -CATATONIA MALIGNA (siempre 2ºa otro proceso) - HIPERTERMIA MALIGNA -Tóxicos: COCAINA, ÉXTASIS, MDMA, anfetaminas -OTROS: (Infección SNC, sepsis, crisis, tirotoxicosis, feocromocitoma, porfiria aguda, tétanos, vasculitis SNC)

DÍA + 16 INGRESA EN UCI SOSPECHA DE SÍNDROME NEUROLÉPTICO MALIGNO Ingresa para monitorización estrecha y se inicia administración de DANTROLENO En el contexto de la infusión ASISTOLIA VENTRICULAR!

8 DÍA + 16 INGRESA EN UCI SOSPECHA DE SÍNDROME NEUROLÉPTICO MALIGNO Ingresa para monitorización estrecha y se inicia administración de DANTROLENO En el contexto de la infusión ASISTOLIA VENTRICULAR! Requiere atropina, masaje cardíaco e IOT. Sin mejoría. Se decide iniciar tratamiento con BZD a altas dosis ante la sospecha de catatonía maligna Mientras intentando aclarar la causa del cuadro *2º RMN Normal sin captación. *2º EEG Normal. *2º Punción Lumbar con BQ básica: Normal. Micro virus y bacterias normal. *Autoanalizador: Anodino, con algo de citólisis. Autoinmunidad suero normal * Ac para encefalitis pendientes. Se inicia de forma empírica bolos de Corticoides 1g x 3 d.

9 SEROLOGÍA DE LCR Acs: ANA, ASMA, AMA, anti-lkm, anti cee parietales, anti-hu, Yo, Ri, Cv2, Ma2/Ta y antifisina NEGATIVOS. DÍA + 30 ANTICUERPOS Ig G ANTI-NMDA POSITIVOS.

10 DIAGNÓSTICO. ENCEFALITIS AUTOINMUNE SECUNDARIA A ANTICUERPOS ANTI-NMDA+ CATATONÍA MALIGNA SECUNDARIO A LO ANTERIOR. Asistolia ventricular por DANTROLENO +/- DISAUTONOMÍA SECUNDARIO A ENCEFALITIS.

11 ENCEFALITIS ANTI-NMDA Es una encefalitis autoinmune. Clínica: cuadros psiquiátricos (ansiedad, agitación, comportamiento extraño, alucinaciones, delirios, pensamiento desorganizado), insomnio, déficits de memoria, convulsiones, disminución del nivel de conciencia, catatonía, hipertermia, mutismo, ecolalia. Disautonomía (parada cardíaca etc..) Diagnóstico: sospecha clínica y a veces se pueden dar alteraciones en el EEG y en la RMN. Pero el diagnóstico lo da la determinación de Ac Anti NMDA que es mucho más sensible en LCR que en sangre. El diagnóstico diferencial de esta presentación clínica incluye trastornos psiquiátricos primarios (psicosis aguda o esquizofrenia), la encefalitis viral, otras encefalitis, situaciones que producen catatonía

-Aproximadamente el 50 por ciento de los pacientes de mujeres mayores de 18 años tienen teratomas ováricos

12 ASOCIACIÓN CON TUMORES Y ENCEFALITIS VÍRICAS, SE ENCUENTRA ASOCIACIÓN CON TUMORES, EL MÁS FRECUENTE EL TERATOMA OVÁRICO. (SE HACEN RMN PERIÓDICAS durante 4 AÑOS). -Aproximadamente el 50 por ciento de los pacientes de mujeres mayores de 18 años tienen teratomas ováricos uni o bilaterales. -Otros tumores: *Testicularde células germinales, *Teratoma del mediastino, *Linfoma de Hodgkin, *Cistoadenofibroma de ovario. *Neuroblastoma.

-En > 45 años la aparición de tumores es bajay

(TAC, RMN, PET-TAC, ecografía transvaginal ) -Se

herpes simple y la de Ac anti NMDA, PUEDE OCURRIR

HERPES VIRUS(hasta el 20% de los pacientes tras

13 -En > 45 años la aparición de tumores es bajay cuando está presente, los tumores son carcinomas más a menudo en lugar de los teratomas. HAY QUE BUSCAR TERATOMA OVÁRICO Y OTROS TUMORES (TAC, RMN, PET-TAC, ecografía transvaginal ) -Se ha demostrado asociación con la encefalitis de herpes simple y la de Ac anti NMDA, PUEDE OCURRIR DE FORMA CONCOMITANTE O TRAS LA ENCEFALITIS POR HERPES VIRUS(hasta el 20% de los pacientes tras una encefalitis por herpes desarrollan Ac anti NMDA, tb contra GABA etc ).

TRATAMIENTO DE LA ENCEFALITIS ANTI-NMDA.

-Tratamiento: *Corticoidesen bolos de 1g x 3-5 días. *Inmunoglobulina 0.

*Si no mejoran/opcional (han demostrado mejor recuperación y menos tasa de

14 TRATAMIENTO DE LA ENCEFALITIS ANTI-NMDA. -Resección del tumor en caso de encontrarse+ inmunosupresión. -Tratamiento: *Corticoidesen bolos de 1g x 3-5 días. *Inmunoglobulina 0.4 g/kg x 3-5 días. *Si no mejoran/opcional (han demostrado mejor recuperación y menos tasa de recaídas POR LO QUE RECIENTEMENTE SE DA DE ENTRADA): Rituximab semanal 4 semanas al que se puede añadir ciclofosfamida (en ciclos mensuales hasta recuperación). El 81% se recuperan a los 24 meses Del 15 al 25% RECAEN

15 EVOLUCIÓN. Tras el resultado se inicia tratamiento dirigido: Inmunoglobulinas 20 g x 3 días. RITUXIMAB 600 mg semanal 4 dosis. SE CONSIGUE RECUPERACIÓN LENTA PERO PROGRESIVA, el día +50 SE ALCANZA UNA SITUACIÓN NEUROLÓGICA Y COGNITIVA NORMAL. Alta a neurología SE REALIZAN TC toracoabdominopélvico, ecografía tiroides, PET-TAC que descartan paraneoplasia de momento. ES DADA DE ALTA EL DÍA +71 EN ESTADO BASAL

16 GRACIAS.

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