ESTRATEGIA TERAPÉUTICA DEL CÁNCER DE VULVA EN EL INSTITUTO NACIONAL DE ONCOLOGÍA Y RADIOBIOLOGÍA

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1 Rev Cubana Oncol 1;17(): LA ONCOLOGÍA EN CUBA Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología ESTRATEGIA TERAPÉUTICA DEL CÁNCER DE VULVA EN EL INSTITUTO NACIONAL DE ONCOLOGÍA Y RADIOBIOLOGÍA Dr. Juan M. Silveira Pablos, 1 Dr. Omar Bosque Diego, 1 Dr. Orlando Aguilar Vela de Oro, Dr. Alejandro Lichenat Lambert, Dr. Israel Díaz Ortega 3 y Dr. Luis Plá Bernal 4 RESUMEN El cáncer de vulva representa entre el 3 y el 6 % de todas las neoplasias malignas del aparato genital femenino. Como afección de la piel es una entidad factible de diagnóstico precoz, y por tanto, con altas probabilidades de tratamiento curativo. Se evalúan los resultados del proceder terapéutico en 53 pacientes con cáncer vulvar, atendidas en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología en el período comprendido entre 1987 y La información se analizó por métodos de distribución de frecuencia y por ciento y de Kaplan- -Meyer para la supervivencia a 5 años. Con relación a la edad el 67,9 % de las estudiadas son mayores de 6 años. En más de la mitad de los casos el primer síntoma lo constituyó el prurito y el diagnóstico se realizó mediante biopsias por ponche. El carcinoma epidermoide representó el 81,1 % de la serie. Prevalecieron los estadios II y III y las vulvectomías simples y radicales como procederes terapéuticos. La dehiscencia y la sepsis predominaron entre la complicaciones quirúrgicas, presentes en 5 pacientes. Un tercio de las mujeres recibieron radioterapia complementaria siendo la radiodermitis la complicación más frecuente. Se alcanzó una supervivencia del 48 % a 5 años. DeCS: NEOPLASMAS DE LA VULVA/cirugía; CARCINOMA DE CELULAS ESCAMOSAS/cirugía; ANCIANO; MUJERES; RADIOTERAPIA; QUIMIOTERAPIA COMBINADA. El cáncer de vulva constituye entre el 3 y el 6 % de las neoplasias malignas del aparato ginecológico, la incidencia de la enfermedad para países desarrollados es de 1 a por 1 mujeres y se reportan un promedio de 5 muertes anuales por esta patología. 1, La variedad histológica más frecuente es el carcinoma epidermoide con un 85 % seguido de los melanomas, enfermedad de 1 Especialista de I Grado en Oncología. Especialista de II Grado en Oncología. Investigador Agregado. 3 Especialista de I Grado en Ginecología y Obstetricia. 4 Especialista de II Grado en Oncología. 138

2 Payet, enfermedad de Bowen, carcinomas basales y sarcomas.,3 Es una enfermedad de la tercera edad que generalmente se diagnostica en etapas avanzadas aunque en los últimos años la edad de aparición ha disminuido, y sobre todo las etapas precoces han sido detectadas en los grupos etáreos entre 45 y 6 años. 4 La cirugía es la terapéutica de elección que por ser la más eficaz, incluye exéresis amplias, vulvectomías parciales, simples y radicales (esta última con vaciamiento inguino femoral) y las excenteraciones pélvicas. La magnitud de la intervención está determinada por la etapa clínica, por lo que se debe insistir en todos los niveles de atención de salud en lograr un diagnóstico de las lesiones en etapas tempranas en busca de obtener una curación con resecciones conservadoras y poco mutilantes. 5,6 La radioterapia y la poliquimioterapia son terapéuticas generalmente adyuvantes al tratamiento quirúrgico, siendo sólo de primera opción en contraindicaciones al mismo, sea por problemas de la paciente, o por la extensión de la enfermedad. 7,8 El objetivo de este trabajo es presentar la experiencia del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR) en el tratamiento del cáncer de vulva y mostrar su eficacia, sus complicaciones y la sobrevida de 5 años. MÉTODOS Se realizó un estudio retrospectivo descriptivo de 53 pacientes. Se revisaron las historias clínicas de las pacientes con cáncer ginecológico tratadas entre 1987 y 1994 escogiendo las que tenían confirmación histológica de cáncer de vulva, que estuvieran vírgenes de tratamiento previo y cuyos expedientes fueran útiles a los objetivos de la investigación. Se analizaron las variables edad, síntoma principal, antecedentes patológicos personales, forma de diagnóstico, histología, tratamiento, respuesta al mismo, complicaciones de él y sobrevida a 5 años. La información se analizó por métodos de distribución de frecuencia y la sobrevida por el método de Kaplan-Meyer. RESULTADOS La edad de las pacientes estuvo por encima de los 6 años en el 67,9 % de los casos (fig. 1), no existiendo antecedentes patológicos personales de importancia, el prurito fue el síntoma principal con más del 5 % y el método diagnóstico biópsico fue el más utilizado. La variedad histológica principal fue el carcinoma epidermoide con 43 casos 81,1 %, seguido por el melanoma, la enfermedad de Payet y la enfermedad de Bowen con 3 casos cada una para un 5,6 %. Prevalecieron las etapas II y III con 3 pacientes para un 43, % (fig. ). Recibieron tratamiento quirúrgico 5 pacientes para un 94 % (fig. 3) siendo la sepsis y la dehiscencia de las heridas las complicaciones más frecuentes con 5 casos en total para un 47,1 % (fig. 4). De los casos que recibieron radioterapia en su tratamiento que fueron 17, sufrieron complicaciones 4 para un 3 %, siendo la principal la radiodermitis. El porcentaje de respuestas objetivas fue de 71 con 38 casos (fig. 5). La sobrevida a 5 años fue de 48 % para todas las etapas. 139

3 , ,7 6, Casos 3,7 1,8 5,6 Porcentaje Fig. 1. Distribución por grupos de edades del cáncer de vulva. 5 4,5 18,8 Ia Ib II III Iva 1 1 Desconocido 5 Casos Porcentaje Fig.. Estadio. 14

4 VR + RTP 14 6 % RTP 6 % V. SANT 1 % VR: Vulvectomía radical VS: Vulvectomía simple VP: Vulvectomía parcial VSANT: Vulvectomía Sanitaria RTP: Radioterapia Fig. 3. Distribución porcentual de la variedad terapéutica en el cáncer de vulva. DISCUSIÓN VR 17 3 % VS o P % El cáncer de vulva es una neoplasia poco frecuente pero de gran interés, porque es susceptible de diagnóstico precoz lo que podría conllevar a una curación de un 1 % de los casos con una terapéutica quirúrgica no invasiva y poco mutilante. 9,1 Se ha asociado su aparición a enfermedades venéreas, granulomatosas y más recientemente a la infección por HPV aunque en los estudios revisados y en éste no se ha podido comprobar este planteamiento, principalmente por aparecer en pacientes añosas y generalmente sin vida sexual activa o muy poca en el momento del diagnóstico. Existen y están bien definidas una serie de entidades consideradas como lesiones precursoras del carcinoma epidermoide invasivo y estas son las neoplasias intraepiteliales vulvares (VIN) y otras que se asocian estrechamente a la aparición de la enfermedad y que son los trastornos epiteliales de piel y mucosas del tipo del , 4 Sepsis 35 Dehiscencias Ambas 3 5 4,6 Otras No complicaciones Linfocele , 11, ,7 3,7 Casos Porcentaje Fig. 4. Complicaciones quirúrgicas. 141

5 Progresivos 13 5 % Parcial 1 % Completo % Desconocidos 4 % Fig. 5. Porcentajes de respuestas objetivas tras la terapéutica del cáncer de vulva. liquen escleroso e hiperplasia de células escamosas, además se incluyen en este grupo otras dermatosis no bien definidas. 11 Como en muchas otras neoplasias el nivel de escolaridad, el cultural y el socioeconómico, así como los estados nutricionales e inmunológicos bajos se asocian a la aparición de la enfermedad. El prurito y la lesión visible son los principales síntomas y signos a los que se añade con el tiempo la ulceración local, el sangramiento, el dolor y las masas tumorales palpables en regiones inguinales. 5 Según la última clasificación de la UICC y la FIGO para el cáncer de vulva la etapa clínica I se subdivide en a y b según tenga menos o más de 1 mm de infiltración estromal y esto generalmente marca la diferencia entre una vulvectomía radical con vaciamiento inguinofemoral bilateral en la Ib y una cirugía conservadora sin vaciamiento ganglionar y en ocasiones solo resecciones parciales en la Ia. 1 En la serie estudiada fueron sometidas a vulvectomía radical con vaciamiento inguinofemoral bilateral 8 pacientes estudiadas como Ib y no se encontraron ganglios positivos en ninguno de los vaciamientos realizados, en los cuales se disecaron entre 6 y 9 ganglios percáptitas. Las restantes 3 pacientes que recibieron este proceder se encontraban en las etapas II y III y se diagnosticaron ganglios infiltrados en 1 de ellas. 13 Finalmente los porcentajes de ganglios positivos fueron de,3, y 53 para las etapas I, II y III respectivamente. La presencia de ganglios pélvicos conlleva a una sobrevida prácticamente nula a 5 años, de ahí que el vaciamiento pélvico por esa situación, está prácticamente abolido en los trabajos revisados. 14 La disección inguinofemoral es en estos momentos discutida por muchos autores en etapas precoces, (Ia y Ib). Homesley plantea como factores predictivos para encontrar ganglios metastásicos regionales el grado de diferenciación pobre, la permeación vascular o linfática, los ganglios palpables clínicamente y el espesor de la lesión mayor de 5 mm. Disaias propone para lesiones en etapa I entre 1 y 5 mm de invasión estromal la exéresis amplía y el vaciamiento inguinal superficial en lesiones laterales, a su vez Boice, Ross, Rowley y el propio Disaias aceptaron y practican la cirugía localmente radical sin vaciamiento en tumores en etapa Ia con infiltración entre 1 y 5 mm con factores predictivos favorables para los ganglios inguinales, criterio que se comparten basados en los hallazgos de este estudio y en los casos que actualmente son seguidos en el INOR La radioterapia complementaria fue utilizada en todos los casos con ganglios positivos y en 4 con cirugía sin margen adecuado (bordes de sección quirúrgicos positivos). 8 Las complicaciones de ambos procederes terapéuticos no difieren de los reportes consultados sobre todo las quirúrgicas debido a los espacios muertos que conlleva la cirugía de estos pacientes que es muy ablativa. 14

6 En cuanto a la etapa IV, ninguna paciente de la serie fue susceptible de tratamiento quirúrgico con intenciones curativas, léase cirugía excenterativa, por lo avanzado de la enfermedad y el mal estado general de las mismas en el momento del diagnóstico. Sólo en un caso se realizó vulvectomía sanitaria. Las 4 fueron tratadas con fines paliativos tanto con Co 6 como con terapias de sostén no oncoespecíficas. En ningún caso del estudio se realizó tratamiento citotóxico y su papel es en la actualidad discutido como terapia curativa. 18 La sobrevida a 5 años fue de 48 % estando esta directamente relacionada con la etapa clínica de la enfermedad y el tipo histológico, peor en los melanomas. Homesley plantea una sobrevida a 5 años con 1 ganglio positivo de 75 % y de % con 7 y más ganglios. CONCLUSIONES El cáncer de vulva es una lesión poco frecuente pero letal cuando su diagnóstico es tardío. El conocimiento de la enfermedad y su manejo así como su diagnóstico precoz permitirá realizar tratamientos más efectivos y menos mutilantes en el futuro. El carcinoma epidermoide es la variedad histológica más frecuente en esta patología. El número de ganglios metastásicos es un factor pronóstico importante en las etapas avanzadas. La cirugía conservadora es el tratamiento de elección en casos bien seleccionados y debidamente estudiados con factores pronósticos favorables en cuanto a diseminación linfática y el conocimiento de las lesiones precursoras y su tratamiento contribuiría en forma decisiva en la prevención secundaria de esta enfermedad. SUMMARY Vulvar cancer accounts for 3 to 6 % of all malignant neoplasms of the female reproductive system. As a skin affection it is an entity that may be early diagnosed and, therefore, its probabilities of curing with treatment are high. The results of the therapeutic procedure are evaluated in 53 patients with vulvar cancer that receieved medical attention at the National Institute of Oncology and Radiobiology from 1987 to The information was analyzed by using the frequency distribution method and the percent method and that of Kaplan-Meyer for survival at 5 years. As regards age, 67.9 % of the studied patients are over 6. In more than half of the cases pruritus was the first symptom and the diagnosis was made by puncture biopsies. Epidermoid carcinoma represented 81.1 % of the series. A prevalence of stages II and III and of simple and radical vulvectomies as therapeutic procedures was observed. Dehescence and sepsis predominated among the surgical complications in 5 patients. A third of females received complementary radiotherapy. Radiodermitis proved to be the most frequent complication. A survival of 48 % at 5 years was attained. Subject headings: VULVAR NEOPLASMS/surgery; CARCINOMA, SQUAMOUS CELL/surgery; AGED; WOMEN; RADIOTHERAPY; DRUG THERAPY, COMBINATION. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Cavanagh D, Fiortica JV. Invasive cacinoma of the vulva changing trends in surgical management. Am J Obstet Gynecol 199;163: Homesley H. Management of vulvar cancer. Cancer 1995;76: Robins. Patología Funcional y Estructural. 6a. ed. Madrid: McGraw-Hill-Interamericana, Burrel M, Franklin E. The modified radical volvectomy with groin dissection: An Eight year experience. Am J Obstet Gynecol 1988;159: Knapp R, Berkowitz R. Gynecologic Oncology. nd ed. USA: Mc-Graw Hill, 1994;

7 6. Cavanagh D, Shepherd J. The place of pelvic exenteration in the primary management of advanced carcinoma of the vulva. Ginecol Oncol 198;13: Rotmensh J, Rubin S, Sutton H. Properative Radiotherapy followed by radical vulvectomy with inguinal lym phadenectomy for advanced vulvar carcinomae. Gynecol Oncol 199;36: Homesley HD, Bundy ND, Sedlis A, Adeock L. Radiation therapy versas pelvic node resection for carcinoma of the vulva with positive groin nodes. Obstet Gynecol 1986;68: Hacker NF, Berek JS, Lagasse ID, Neberg RK, Leuchter RS. Individualization of treatment for stage I Esquamous cells vulvar carcinoma. Obstet Gynecol 1984;63: Avoretsky FM, Bonfiglio TA, Helm Kamp T, Ramey G, Chvange CA. The pathology of superficially invasive thin vulvar squamous cell carcinoma. Int J Gynecol Pathol 1984;3: Disaia P, Creasman W. Clinical Gynecologic Oncology 4 th ed. USA Mosby year book 1994; Thomas G, Dembo A. Review: Changing concepts in management of vulvar cancer. Gynecol Oncol 1989;35: Homesley H, Bindy N. Prognostic Factor for groin metastasis in squamous cell carcinoma of the vulva. Ginecol Oncol 1993;49: Montalvo G, García F, Herrera A. Manejo del cáncer de vulva en el Hospital Juárez de México. Cancerología 1999;45(4): DiSaia P. Creasman W. Clinical Gynecologic Oncology 4 th ed USA: Mosby year book 1994: Rowley KC, Gallion HH, Donalson ES. Prognostic factor in early vulvar cancer. Gynecol Oncol 1998;31: Berman M, Soper J, Creasman W. Conservative surgical management of superficially invasive stage of vulvar cacinoma. Gynecol 1989;35: Malfilato J, Piver S, Tsukada Y. Stage III and IV squamous cell carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 1996;3:19-8. Recibido: 1 de abril de 1. Aprobado: 4 de abril de 1. Dr. Juan M. Silveira Pablos. Instituto Nacional de Oncologìa y Radiobiología. Calle 9 esquina a E, El Vedado, Ciudad de La Habana, Cuba. 144