1. Introducción Hipótesis y objetivos del trabajo Definición y clasificación de las cefaleas... 5

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1 ÍNDICE 1. Introducción Hipótesis y objetivos del trabajo Marco Teórico. 1. Definición y clasificación de las cefaleas Definición de la Cefalea de Horton Prevalencia e incidencia de la Cefalea de Horton Clasificación de la Cefalea de Horton y criterios de inclusión de la I.H.S Manifestaciones Clínicas Factores Desencadenantes Diagnóstico Diferencial Fisiopatología Tratamiento Calidad de vida en pacientes con Cefalea de Horton Metodología Resultados. 1. Entrevista a un paciente con CH Valoración de los resultados 1. Valoración de las necesidades Valoración del cuestionario SF-36 y Diario de cefaleas Cuidados de enfermería en pacientes con cefalea de Horton Conclusión Bibliografía 76 Anexos 1. Diario de Cefaleas 2. Cuestionario SF Resultados Cuestionario SF-36

2 1. INTRODUCCIÓN Según Dr. Toquero de la Torre, F, coordinador de la guía de buena práctica clínica en Migraña y otras cefaleas, la cefalea en racimos o dolor facial vasogénico, (conocida también por su nombre en inglés, cluster headache o clúster), se define como una cefalea (dolor de cabeza) extremadamente intensa, debilitante, no pulsátil, que tiende a repetirse en la misma zona de la cabeza o de la cara en cada ocasión. También la describe como "cefalea suicida", refiriéndose al dolor y desesperación, que en algunos casos extremos termina en el suicidio del paciente. Fisiopatológicamente, el dolor que provoca la cefalea se trasmite por una vía neuronal, en la que el nervio trigémino desempeña un papel básico. Esta transmisión se produce por los haces espinotalámicos llegando al tálamo y, posteriormente, al cerebro parietal donde se percibe dicha sensación dolorosa. La cefalea es uno de los motivos de consulta más frecuente en Atención Primaria, no sólo como consulta a demanda, sino también en el área de urgencias. Su importancia en el ámbito de la salud pública radica en su incidencia, que varía entre un 2,5 y 9,8 casos/ personas-año, siendo más común en varones que en mujeres, 2:1. A través del caso clínico de la sra. Mila Hernández, de 39 años de edad, diagnóstica de Cefalea de Horton en el año 2008 y que en la actualidad se encuentra en un periodo de remisión de la enfermedad. Se pretende estimar cómo afecta la enfermedad de Horton a la persona que la padece y en que debe incidir la actuación de enfermería para poder proporcionar el bienestar de la persona y su entorno. Para llevar a cabo dicho análisis, se ha realizado una encuesta a una persona que padece cefalea en Horton y a través de su anamnesis, su evolución y un diario de seguimiento de las crisis ofrecido por la propia persona, pretendemos analizar cómo puede llegar afectar la enfermedad a su calidad de vida. Mediante la aplicación del test SF-36, hemos comparado la calidad de vida de la persona entrevistada con la condición de poder valorar la calidad de vida en el inicio de las crisis y en el periodo actual en que se halla. Y así poder valorar su evolución en su calidad, es decir, su estado físico y mental antes y el de ahora, para poder valorar el grado de afectación de la calidad de vida. A partir de los resultados del test SF-36 y la entrevista, valoramos y analizamos las necesidades de la sra. Mila, especificamos diagnósticos enfermeros y la intervención de enfermería. Las búsquedas bibliográficas las hemos realizado en las diferentes bases de datos del ámbito sanitario, tales como, Cuidatge, Cuiden, ENFISPO, IME e IBECS. Hemos utilizados artículos científicos de Internet y consultado varios libros de NANDA. 2. HIPÓTESIS Y OBJETIVOS. HIPOTESIS La cefalea de Horton afecta a la calidad de vida de las personas que la padecen. OBJETIVOS Objetivos generales: Conocer cómo afecta la cefalea de Horton a la calidad de vida de los pacientes que la padecen. Proporcionar educación sanitaria para los correctos cuidados en los pacientes con cefalea con Horton. Objetivos específicos: Conocer la epidemiología de la cefalea por Horton. Definir los signos y síntomas de la enfermedad.

3 Averiguar cómo afecta la enfermedad de Horton en la persona. Identificar la prevención y el tratamiento. Incidir en la actuación de enfermería. Evaluar el grado de conocimiento y la adaptación de la persona a la enfermedad. Conocer como altera la enfermedad en las necesidades de la persona. Analizar los diferentes mecanismos de afrontamiento utilizados y su efectividad. Identificar las repercusiones físicas, cognitivas y sociales para los afectados por la enfermedad. Proporcionar cuidados de enfermería orientados a la promoción y prevención según el caso de estudio. 3. MARCO TEÓRICO 1. DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS. Si bien la cefalea, en la mayoría de los casos, se trata de una entidad clínica por sí sola, debe ser considerada desde el inicio como un síntoma, con el fin de abordar un correcto enfoque bio-psico-social del paciente. Actualmente, y a pesar de las limitaciones aceptadas, la clasificación propuesta por la IHS en 2004 sigue siendo la universalmente aceptada, y aglutina criterios fisiopatológicos y clínicos. 2. DEFINICIÓN DE LA CEFALEA DE HORTON. La cefalea en racimos o cefalea de Horton, es el nombre dado a un síndrome específico de dolor de cabeza, en el que el dolor se produce en grupos o racimos. A lo largo del tiempo, la cefalea en racimos ha sido conocida por distintos nombres. Esta cefalea aparece ya descrita en algunos escritos del siglo XVII, así como en algunos textos datados en En 1878 Eulenberg hace la primera descripción completa y la denomina hemicránea angioparalítica. Horton en 1939, la denomina eritromelalgia de la cabeza y, posteriormente, en un estudio realizado por este último y Harris (1941), pasa a denominarse cefalea de Horton-Harris. Siendo, finalmente, Kunkle (1952) el primero que utilizó el término cluster o patrón tipo racimo para comunicar la peculiar forma de agrupamiento de los ataques. Debido a que la CR es una patología bastante desconocida, el paciente puede tardar en ser diagnosticado, especialmente debido a que es raro que un médico lo atienda en el momento mismo del ataque. Además, suele ser confundida con sinusitis, migraña o una patología dental. De ahí que los pacientes no reciban el tratamiento adecuado, o lo reciban demasiado tarde. La Organización for Undestranding Cluster Headaches, confirma el argumento anterior y añade, sin embargo, que la CR es fácil de diagnosticar por lo típico del cuadro clínico, y en la mayoría de los casos, también es fácil de tratar. Por ello, es importante que esta enfermedad sea reconocida lo antes posible, además afirman que el papel del médico de familia puede jugar un importante papel en el proceso de diagnóstico. El objetivo de la presente revisión consiste en aprender a identificar los correctos criterios diagnósticos de la CR y los diagnósticos diferenciales respectivos; comprender la fisiopatología de la CR, su tratamiento y pronóstico, así como establecer los cuidados de enfermería que un paciente con cefalea debería recibir. 3. PREVALENCIA E INCIDENCIA DE LA CEFALEA DE HORTON. La cefalea en racimos o de Horton es el tipo de cefalea trigeminal con síntomas autonómicos más frecuentes. Sin embargo, su frecuencia es mucho menor que otras cefaleas primarias, como la migraña o la cefalea tensional. La enfermedad es más frecuente en el hombre en los estudios epidemiológicos y aún más en las series clínicas. Sin embargo, estudios epidemiológicos recientes indican que la diferencia es menor, con una

4 prevalencia de 338/ para el varón frente a 217/ en la mujer, lo que supone en realidad una diferencia de 2:1 a favor del hombre. La cefalea en racimos puede presentarse en cualquier edad, aunque es más frecuente entre la 2ª y la 5ª décadas de la vida, siendo infrecuente en el niño y en el anciano aunque puede aparecer durante el primer año o en la octava década de la vida. La edad media de comienzo de la cefalea en racimos episódica es de 26 años, siendo la edad media de presentación superior en la cefalea en racimos crónica, situándose en 30 años. Este hecho parece especialmente cierto en el caso de las mujeres y para aquellos pacientes que desde el principio presentan la cefalea de tipo crónico. Por otra parte, se ha observado que en muchos de los casos, se trata de una enfermedad esporádica, familiar y hereditaria con una transmisión que parece ser autonómica dominante y de baja penetrancia, en algunas familias, mientras que es otras es una herencia poligénica, con una patogenia de carácter multifactorial. El hecho es que del 7 al 20% de los familiares de los pacientes con cefalea de Horton sufren la enfermedad. De esta forma, los familiares de primer grado tienen una probabilidad de padecerlas unas 5 a 39 veces mayor que los controles. 4. CLASIFICACIÓN DE LA CEFALEA DE HORTON Y CRITERIOS DE INCLUSIÓN DE LA I.H.S. Existen cuatro formas de cefalea de Horton (CH), dependiendo de la duración de sus fases activas. Independientemente de su clínica inicial una variedad de CH puede no persistir indefinidamente, sino que en un 15-20% de los pacientes afectados se observa un cambio en la fase evolutiva de la enfermedad. De esta forma una variedad crónica puede transformarse en episódica y viceversa. - La variedad episódica, la más frecuente (90% de los pacientes), se caracteriza por ataques ( clusters ) de varios meses de duración, generalmente entre uno y seis meses, con periodos libres de ataques por semanas, meses o años. Entre estos racimos de dolor el paciente está asintomática; salvo si bebe alcohol, que es un desencadenante bien conocido de los episodios. Cada paciente tiene una frecuencia propia de los racimos, en la cuarta parte de los casos hay un racimo por año, en la mitad de los casos la fase inactiva dura 2 años, en el 15% dura más de tres años y en un 10% hasta más de 5 años. Esta periodicidad tan característica es la que da nombre a la enfermedad. Una vez iniciado el racimo, el paciente tiene entre un ataque de dolor cada dos días y ocho al día (lo habitual es que tenga una o dos crisis al día). - Otro tipo es el crónico, caracterizado por no tener períodos libres de ataques, en los que los pacientes casi cada día sufren ataques durante al menos seis meses, y con una ausencia de ellos de no más de dos semanas seguidas. Alrededor del 10 al 20% de los pacientes sufren esta forma crónica. En la práctica, tales ataques parecen ser más difíciles de tratar, puesto que responden con menos éxito a los medicamentos. Dentro de este tipo de cefalea encontramos la crónica secundaria o combinada, que se produce cuando la forma crónica va precedida de una forma episódica, o se alternan fases episódicas y crónicas. - Por último, se encuentra la cefalea en racimos plus, que tiene dos subdivisiones: a) Cefalea en racimos neuralgia trigeminal, asociada a algias faciales similares a las de la neuralgia del trigémino. Este tipo de variedad predomina ligeramente en la mujer y tiene su inicio como media a los 45 años. Normalmente se trata con carbamazepina en dosis de 600 a mg/día. b) Cefalea en racimos jaqueca, en la que los ataques se asocian a un aura parecida a la de la jaqueca. Se trata de una sensación de hormigueo o de paresia persistente que precede o acompaña al dolor en el mismo lado del cuerpo. La exploración es normal, incluso durante el aura. La evolución de este tipo de cefalea de Horton es episódica. Los períodos de remisión se hacen más largos a medida que el paciente se hace mayor. En algunos pacientes desaparecen definitivamente los ataques en un momento dado. Sin embargo, en muchos casos, la C.H se mantiene como

5 una enfermedad de larga duración, normalmente durante toda la vida. Es necesario reconocer esta patología por la intensidad del dolor, que en muchas ocasiones termina en suicidio o en una depresión del paciente, causa gran ausentismo laboral, además es de fácil tratamiento una vez que se ha reconocido. Aunque la mayoría de los ataques pueden prevenirse y tratarse cuando se producen, la medicación no alivia el periodo del racimo. Por tanto, es importante enseñar al paciente que cuando comienzan los periodos del racimo, necesitan buscar tratamiento pronto, para que los ataques puedan ser controlados y los comportamientos anticipatorios aliviados. Es importante incluir a los miembros de la familia en estas conversaciones cuando sea posible. Dada esta variedad de tipología clasificatoria de la enfermedad, la International Headache Society (I.H.S.) establece una serie de criterios para facilitar el diagnóstico de esta: 5. MANIFESTACIONES CLÍNICAS. La cefalea en racimos es la cefalea trigémino-autonómica por excelencia, caracterizándose por ataques de dolor extraordinariamente severo, constante, taladrante, de carácter uniforme, localizados en la región periorbital (supraocular o retroocular 92%) o temporal (70%), unilateral en el 90% de los casos, no sobrepasa la línea media y reaparece una y otra vez en el mismo lado. De esta forma, el dolor es exclusivamente unilateral y suele afectar al mismo lado de la cabeza, siendo sólo un 14% de los pacientes los que refieren afectación de ambos lados durante un mismo racimo y un 18% cambio de lado de un racimo a otro, y va acompañado de disfunción autonómica (también ipsilateral), como un ojo enrojecido (77%), lagrimeo (91%), ptosis (74%), miosis, edema de párpado, rinorrea (72%), obstrucción nasal (75%), hiperhidrosis frontal o fácil y agitación psicomotora (93%), debido a una descarga colinérgica excesiva, aunque pueden existir casos de cefalea de Horton sin síntomas autonómicos (30%). No existe aura y el dolor alcanza su punto álgido en unos pocos minutos. Por definición, el episodio de dolor dura 45 minutos sin tratamiento, alcanzando el pico máximo a los 5-10 minutos y excepcionalmente puede llegar a las dos horas y media e incluso a un día entero. Habitualmente se describe como constante, sordo y de intensidad muy elevada, terebrante o atroz ( como si me clavaran un clavo ). El paciente suele describir el dolor como si el ojo fuera empujado a salir de su órbita, o como cuchillos que se clavan en el ojo. Otros relatan cuchillos al rojo vivo en el ojo. El dolor se puede irradiar a la dentadura, la garganta (donde se describe como el dolor del espasmo esofágico causado por una bebida muy fría) e inclusive a cuello y hombro. El dolor es máximo en el ojo o en su entorno, pero en la quinta parte de los casos predomina en la región maxilar. Algunos pacientes pueden sufrir náuseas (los vómitos son muy raros) y foto y sonofobia, aunque son menos patentes que en la migraña. El paciente se mantiene en continuo movimiento aunque esté sentado y puede arrastrarse por el suelo, golpearse la cabeza contra la pared y se presionan la zona dolorosa con las manos. Algunos pacientes se tornan agresivos durante el ataque, rechazan a su familia e incluso algunos intentan el suicidio por la intensidad del dolor. En la variedad episódica, la más frecuente (90% de los pacientes), las crisis de cefalea de Horton aparecen en racimos de varios meses de duración: generalmente entre 1 y 6. Entre estos racimos de dolor el paciente está asintomático; salvo si bebe alcohol, que es un desencadenante bien conocido de los episodios. Cada paciente tiene una frecuencia propia de los racimos, si bien un paciente estándar tiene aproximadamente un racimo cada 3 años que le durará aproximadamente 3 meses. Una vez iniciado el racimo, el paciente tiene entre un ataque de dolor cada 2 días y ocho al día (lo habitual es que tenga entre 1 y 2 crisis al día). Los ataques generalmente se presentan por la noche pudiéndose presentarse, igualmente, durante el día. El paciente se despierta por el dolo, en algunos casos hasta varias veces, por lo que su descanso nocturno se ve seriamente comprometido, hasta el punto de tener miedo a quedarse dormido. Muchas veces los ataques aparecen a una hora determinada del día o de la noche, de tal forma que el paciente puede predecir la hora en la que aparecerá. Uno de los factores más frecuentemente desencadenantes es la transición entre el sueño no- REM y el sueño REM (apareciendo generalmente en las primeras fases del REM). Esto se traduce, clínicamente, en la aparición de la cefalea aproximadamente entre 1 y 2 horas después de dormirse.

6 Sin embargo, los ataques también se desencadenan al relajarse después de un día de trabajo, o con la relajación post-esfuerzo. Entre ataque y ataque el paciente tiene sensación de bienestar, aunque por unas horas después del ataque, queda la sensación de estar adolorido en la zona afectada. El periodo de los racimos viene seguido de un periodo de remisión que puede durar de meses a años, durante los cuales el paciente se ve totalmente libre de los dolores de cabeza. 6. FACTORES DESENCADENANTES La cefalea en racimos ha sido relacionada con múltiples y variados factores desencadenantes de las crisis. Estos factores no siempre están presentes, por lo que deberá determinarse su existencia en cada caso. Son muy variables de un paciente a otro e incluso, en el propio paciente, de una crisis a otra. Muchos de ellos no pueden ser evitados, como ocurre con los cambios meteorológicos, y otros, aunque son evitables, pueden condicionar de forma importante la calidad de vida del paciente con CR si se intenta evitar su presencia. Por todo ello, hoy en día su conocimiento no se considera tan importante, más teniendo en cuenta la alta eficacia de los tratamientos actuales disponibles, si bien en aquellos casos, como con el alcohol, en los que puede demostrarse una clara relación, puede ser de utilidad evitar estos factores. En cualquier caso es recomendable que el paciente procure llevar una vida lo más ordenada posible en cuanto a supresión de hábitos tóxicos (alcohol, tabaco), ritmo de sueño- vigilia estable, evitando alteraciones en el horario y cantidad de horas de sueño y ritmo de comidas también estable, ya que la alteración en el ritmo de las comidas, especialmente si se incluyen periodos prolongados de ayuno, son causa frecuente de ataques. Factores desencadenates de la CR Hormonales Menstruación, anticoncepción hormonal, tratamiento hormonal sustitutivo Dieta Alcohol (vino tinto y otros), alimentos con nitritos/nitratos (conservas), alimentos ricos en glutamato (comida china), aspartamo, chocolate, quesos curados, abuso o supresión brusca de cafeína, ayuno, etc. Psicológicos Estrés y postestrés (fines de semana, vacaciones), ansiedad, depresión, preocupaciones. Estrés físico Exceso de ejercicio, exitación sexual, fatiga crónica, viajes, cambios de ritmo de vida. Entorno físico Exceso de luz, luces parpadeantes, deslumbramiento, cambios climáticos, altitud, baños calientes, cambio de estaciones (primavera y verano). Sueño Defecto o exceso de sueño. Drogas Abuso de nitroglicerina, histamina, reserpina, cimetidina, ranitidina, antibióticos, antiinflamatorios, anticonceptivos. 7. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico de la cefalea en racimos es sencillo cuando se asiste a un paciente que ha tenido varias cefaleas, basándose solamente en los rasgos clínicos, ya que sus manifestaciones son muy características y muy uniformes de un paciente a otro. El diagnostico diferencial es, por tanto, limitado y más académico que real. Sin embargo, es difícil cuando se está atendiendo el primer episodio. Cuando ya han aparecido varios episodios de dolor, el diagnostico diferencial es diferente. De esta forma debe diferenciarse de otras cefaleas trigémino-autonómicas que también cursan con dolor estrictamente

7 unilateral y manifestaciones autonómicas. Migraña: la corta duración de los ataques, la intensidad del dolor, las manifestaciones asociadas (disfunción autonómica), la necesidad de moverse, la aparición de ataques en racimo y la edad de aparición, diferencia la cefalea en salvas de la migraña. Además raras veces, la cefalea en racimos viene acompañada de mareos, vómitos, foto o sonofobia y no tiene aura. Sinusitis: es otro diagnostico incorrecto. La sinusitis no se presenta en forma tan aguda, y además está acompañada de formación de mucosidades, el dolor es pulsátil y aumenta al agacharse, mientras en la cefalea en salvas el dolor disminuye al agacharse. La CR también se debe distinguir del resto de las cefaleas trigémino-autonómicas, caracterizadas por ataques de dolor orbito-temporal intenso, episódico, de corta duración y unilateral, e importantes características autonómicas ipsilaterales. Dentro de estas, distinguimos la hemicránea paroxística, la hemicránea crónica y el síndrome SUNCT (cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con inyección conjuntival y lagrimeo) Estas cefalalgias se diferencia de la CR por la corta duración y la mayor incidencia de los ataques. De forma que a medida que aumenta la incidencia de los ataques, su duración disminuye. Por otra parte, la diferenciación de la CR con otras hemicráneas paroxísticas depende de la respuesta terapéutica de estas, ya que estas últimas responden a la indometacina. Por otra parte, el síndrome SUNCT, se caracteriza por durar menos de un minuto y presentarse hasta 50 episodios en 1 hora. Glaucoma Agudo, suele ir acompañado de dolor severo, enrojecimiento del ojo, y, a veces, edema palpebral. Se acompaña de malestar general, mareos y vómitos. La presión ocular está aumentada, se asocia a trastornos de agudeza visual y la pupila esta semidilatada, al contrario que la CR, en la que la pupila se contrae. Arteritis Temporal: en la que el dolor es pulsátil, a diferencia del CR en que el dolor es continuo, además en la arteritis temporal el dolor es más gradual y persistente. Típicamente, existen signos de enfermedad crónica, con pérdida de peso y fatiga. La arteria temporal carece de pulso o el pulso es frágil y pobre. El diagnóstico se basa en una biopsia de la arteria temporal. Feocromocitoma: el feocromocitoma también puede imitar a la cefalea en racimos, ya que puede haber una crisis paroxística corta, y dolores recurrentes. Es una cefalea similar en cuanto a intensidad, empeoramiento postural, duración inferior a 1 hora, y que se produce varias veces al día. Se diferencia por ser bilateral occipital (aunque se han descrito CR occipitales), pulsátil, acompañada de sudoración, palidez, taquicardia e HTA (signos sistémicos). Cefalea hípnica: en que la aparición es más tardía (no aparece en las primeras horas de sueño), la cefalea es global y no tiene signos autonómicos aunque su aparición es nocturna. Cefalea punzante (esencial): en este tipo de cefaleas, el dolor es muy intenso, como una punzada o pinchazo con una duración que puede variar de segundos a minutos y de frecuencia variable. Además no suele aparecer en la noche. Es craneal, es decir, se localiza en un punto concreto, no se acompaña de signos autonómicos, cambia de lugar frecuentemente y como otras cefaleas trigeminales, responde bien a la indometacina. Si, por otra parte, se ve necesario realizar pruebas diagnósticas, sobre todo en los primeros episodios, la realización de estas debe llevar un orden lógico. En pacientes crónicos las exploraciones complementarias suelen ser normales en la gran mayoría de los casos. Las pruebas diagnósticas que se suelen solicitar son: Hemograma para descartar una arteritis u vasculitis (anemia, VSG elevada), valorar infección meníngea o sistémica. Además, determinadas alteraciones analíticas pueden poner en la pista de una neoplasia.

8 La radiografía simple de cráneo puede descubrir calcificaciones intracraneales, erosión o agrandamiento de la silla turca, metástasis óseas en la calota y otras anomalías. Sin embargo, desde la utilización del TAC y la Resonancia Magnética, la radiología simple ha quedado prácticamente relegada al estudio de la morfología ósea craneal y de procesos inflamatorios de los senos paranasales, maxilares y frontales y del mastoides. 8. FISIOPATOLOGIA La cefalea de Horton es una cefalea neuro-vascular, hay conexiones trigémino- vasculares en la zona del seno cavernoso, que es el único sitio donde se encuentran los sistemas trigeminal, simpático y parasimpático y esto explicaría los síntomas anatómicamente, pero no su carácter periódico. Existe un consenso respecto a que el dolor de la cefalea en racimos es consecuencia de la activación del sistema trigémino-vascular. Varios datos sugieren que durante los ataques ocurre un proceso de inflamación neurógena: a) los niveles de péptidos relacionados con el gen de la calcitonina, marcador de la activación trigeminal, están elevados en la sangre venosa yugular de los pacientes durante los ataques, retornando a cifras normales tras el tratamiento con oxígeno o sumatriptán; b) los agonistas serotoninérgicos son eficaces para abortar las crisis. De esta forma, existen dos teorías para explicar la activación del sistema trigémino-vascular: Origen vascular del dolor: la localización del dolor y los signos de disfunción simpática y de hiperactividad parasimpática, han hecho pensar que la causa de la cefalea en racimos puede ser una inflamación a nivel del seno cavernoso. En este sentido, se ha sugerido que el proceso puede ser lo suficientemente severo como para obstaculizar el drenaje venoso, y que la inflamación podría interrumpir las fibras simpáticas de la carótida interna que pasan junto al seno para inervar el ojo, el parpado superir, la frente y los vasos orbitarios y retroorbitarios. El dolor sería transmitido desde las venas y arterias a través del sistema trigémino-vascular. El periodo activo terminaría al desaparecer la inflamación. Si la inflamación fuese severa o de larga duración, la lesión podría hacerse permanente. En este modelo, el oxígeno inhalado y los agonistas 5HT-1BD aliviarían la congestión venosa en el seno cavernoso y, por tanto, el dolor. Sin embargo, está información se contradice con estudios Doppler durante los ataques que demuestran una disminución bilateral de la velocidad del flujo arterial cerebral, mayor en el lado sintomático. Origen central: estudios realizados recientemente sugieren que los cambios en el flujo sanguíneo a nivel del seno cavernoso, podrían no ser exclusivos de la cefalea en racimos, sino que se han observado alteraciones similares tras una inyección supraorbitaria de capsaicina (un irritante local), lo cual sugiere que la presencia del dolor intenso en la rama oftálmica del trigémino, puede provocar cambios en el flujo del seno cavernoso, como parte del reflejo parasimpático-trigeminal. Los cambios oculares observados, por tanto, pueden ser consecuencia del dolor y no de un fenómeno primario. De esta forma, algunos investigadores sugieren que el proceso fisiopatológico se origina parcialmente o en su totalidad en el SNC y no en las estructuras vasculares. La explicación para la aparición cíclica de los ataques, a veces a una hora determinada de la noche o en ciertas épocas del año, apunta al concepto de discronía y alteración de los ritmos circadianos. La naturaleza episódica del racimo, que en la mayoría de los casos observa un ritmo diario, tiene la estampa del reloj biológico En varios estudios, se ha observado alteraciones o pérdida de ritmicidad circadiana en la secreción de cortisol, melatonina, prolactina, beta-endorfinas, beta-lipoproteínas y testosterona, hecho que implica al hipotálamo en la cefalea en racimos, que es el reloj marcapasos que genera los ciclos circadianos como el sueño, comer, micción, etc. También se han podido comprobar alteraciones en el control de la temperatura y de la presión arterial. Estos hallazgos sugieren que la disfunción central a nivel del hipotálamo pueda ser la alteración inicial en la génesis de la cefalea en racimos. Por otra parte, se cree que existe un desorden en el sistema opioide endógeno, ya que se encuentran niveles elevados de metaencefalina plasmática comparado con los controles durante el episodio de dolor y un descenso de la beta-endorfina linfocitaria, tanto en el periodo del racimo como en el de remisión. Esta

9 endorfina, a su vez, se encuentra modulada por la serotonina, la dopamina y el ácido aminobutírico que a su vez están controladas por el hipotálamo. En los períodos de crisis también hay niveles aumentados de la hormona del crecimiento, la hormona liberadora de tirotropina y la histamina, que también son segregadas por el hipotálamo. También se encuentra alterada la actividad vasomotora autonómica (termografía facial), hay una disminución de la respuesta pupilar a la tiramina y hay más incidencia de apnea del sueño. Estas diferencias funcionales y estructurales, señalan al hipotálamo como un regulador importante de la aparición en el tiempo de la CR. Además, los hallazgos familiares hacen pensar en un componente genético en su etiología aunque en un porcentaje muy bajo. No obstante, a pesar de estas observaciones y conjeturas, continúa sin conocerse con exactitud la etiología de la cefalea en racimos. 9. TRATAMIENTO El tratamiento puede ser médico, no médico y quirúrgico. Así como en otros síndromes dolorosos craneofaciales el tratamiento está dirigido a quitar el dolor, disminuir la frecuencia e intensidad de los ataques. Según el comité educacional de la I.H.S podemos dividir el tratamiento: preventivo o profiláctico (fases de remisión) y tratamiento agudo o abortivo (crisis). Por otra parte, también está indicado el tratamiento combinado (profiláctico- abortivo). El tratamiento abortivo está dirigido al manejo de cada ataque y el preventivo está dirigido a acortar los períodos de la cefalea de Horton episódico y controlar la frecuencia de los ataques en ambos subtipos (episódico y crónico). Tratamiento preventivo o profiláctico. El tratamiento preventivo del paciente con cefalea en racimos ha de iniciarse cuanto antes dentro del racimo. Está orientada a disminuir la frecuencia e intensidad de los siguientes ataques. Los medicamentos profilácticos incluyen: ergotamina, metisergida, corticoesteroides, bloqueadores de los canales de calcio, litio, indometacina, valproato, topiramato, algunos triptanes, que deben ser usados simultáneamente con el tratamiento de los ataques agudos, manteniéndolos dos semanas después de que el dolor esté controlado y reanudados una vez que aparezca el nuevo ciclo. La elección del fármaco depende de las respuestas previas, las reacciones adversas, las contraindicaciones, el tipo de salvas (episódicas o crónicas), la edad de los pacientes, la frecuencia y la recurrencia de las crisis, la duración de los ciclos, el tiempo transcurrido y la hora de aparición de la cefalea (diurna o nocturna). Los inhibidores de los canales de sodio, bloquean las contracciones del músculo liso que dependen del calcio e inhiben el sistema serotoninérgico. El verapamilo es específicamente el bloqueador de los canales del calcio más efectivo en la profilaxis de la cefalea en salvas episódica y crónica a dosis de 80 a 240 mg/día por tres a cinco días y si no hay respuesta se aumenta en cinco a siete días a 480 mg/ día, sin usar dosis mayores de 800 mg a 1 gramos y en tal caso se debe monitorizar el tratamiento con electrocardiograma. Los efectos colaterales son: estreñimiento, vértigo, edema, náuseas, vómito, fatiga, hipotensión, bradicardia y parkinsonismo. Se puede combinar con sumatriptán, ergotamina y corticoides. En los pacientes que no toleran el verapamilo se emplean otros calcioantagonistas como nifedipina, nimodipina y diltiazem, pero estos pueden producir cefalea de rebote una hora después de su toma y no tienen la misma efectividad. El carbonato de litio. La base racional para su uso, es el efecto que tiene sobre los procesos que cursan de forma cíclica, como sucede con los trastornos bipolares. Al parecer el litio suprime algunas fases del sueño REM. El litio a dosis de mg/día, es efectivo en el 68 por ciento de las salvas episódicas y el 78 por ciento de las crónicas. Hay que tener precaución y monitorizar los niveles de fármaco y la función hepática y no se debe usar con diuréticos por el riesgo de hiponatremia, ni con inhibidores de la MAO, ya que aumenta la toxicidad hepática. Además puede producir hipotiroidismo y exacerbar la migraña. El litio se puede usar con ergotamina y verapamilo para el tratamiento de la cefalea en salvas crónica. Los efectos secundarios más comunes son: temblor, diarrea, edemas, náuseas, fatiga, episodios psicóticos y aumento de peso.

10 La metisergida, es un antiserotoninérgico. Es una medicina efectiva en dosis de 2-6 mg/ día, pero no se suele prescribir por sus efectos secundarios de su uso prolongado. Los efectos secundarios son calambres, dolor muscular, edema, dolor torácico y náuseas. Este medicamento no se debe usar por más de seis meses; y antes de utilizarlo de nuevo hay que suspenderlo por cuatro semanas. Ergotamina en dosis de 1-2mg por la noche es efectiva en el tratamiento agudo y como profiláctico y puede usarse en combinación con verapamilo y litio. No produce rebote y raramente hay síntomas de ergotismo (generalizada vasoconstricción de los vasos sanguíneos pequeños y grandes). Está contraindicado su uso con sumatriptán por la presencia de ergotismo. Corticoesteroides. Son más efectivos cuanto más alta es la dosis y más prolongada en el tiempo de su administración, pero también son más graves sus efectos secundarios. La dosis varía entre 40 y 90 mg de prednisona por día en una o hasta tres tomas, durante una a dos semanas, para luego disminuir progresivamente su administración. El uso crónico puede producir resistencia. Valproato. Es efectivo en los casos de resistencia. Su mecanismo de acción es como agente GABA- mimético en las interneuronas del hipotálamo, afectando al ciclo circadiano. Sus efectos indeseables son: temblor, aumento de peso, gastritis, pancreatitis, nauseas, vómito y alopecia. Tratamiento de los episodios agudos. Los A.I.N.E.S, los analgésicos comunes y los opiáceos, no tienen ninguna efectividad en las crisis de CH. Definitivamente el mejor tratamiento en la crisis es el O2 al 100%, salvo en casos raros de pacientes que se encuentren en la fase final de una enfermedad pulmonar crónica, esta es una de las mejores terapias en las fases agudas. La inhalación de oxigeno al 100% a 5-8l/min es efectiva en el 75%, a diferencia de los hombres que responden en el 87%. Si al cabo de los primeros 20 minutos no ha sido efectivo, se puede suspender por 5 minutos y reanudar por otros 20 minutos. Su eficacia, al parecer, es por un efecto vasoconstrictor intracraneal y de corrección de la hipoxemia, además de mejorar la síntesis de serotonina en el SNC, pero es inespecífico, y no se sabe si el efecto es directo o mediado centralmente. Por otra parte, como el paciente típico es un hombre de mediana edad y fumador, el oxígeno es más seguro que la medicación en términos de factores de riesgo cardiaco. La ventaja de este tratamiento es su efectividad y el no tener efectos secundarios importantes, la desventaja es que el paciente requiere tener pipetas de oxígeno a su disposición en su hogar, lo cual es bastante costoso para nuestro sistema de seguridad social. Otro tratamiento que ha demostrado su efectividad son los triptanos (agonistas de los receptores 5HT-1BD, localizado en la circulación craneal, que al activarse determina vasoconstricción de la vasculatura meníngea y bloquea la neurotransmisión nociceptiva en el sistema trigeminal), en especial el sumatriptán subcutáneo o inhalado, con una efectividad hasta del 88%. Los efectos secundarios del sumatriptán son frecuentes pero de corta duración e inofensivos: hormigueo en el cuello, las manos o en los hombros. En pocos pacientes aparecen síntomas pectorales: una sensación de opresión y compresión en el pecho. En principio se recomienda usarlo sólo dos veces por día, pues no existen estudios de su uso a más largo plazo con más dosis diarias. No se aconseja combinarlo con litio ni con metisergida. No debe darse antes de 24 horas de haberse dado un ergotamínico, y el ergotamínico no debe darse antes de 6 horas después de haberse dado el sumatriptán. En el caso de padecer muchos efectos secundarios se puede suministrar naratriptan y zolmitriptan, que son muy efectivos, aunque tienen un mayor coste. También puede ser útil el uso de lidocaína al 4% intranasal (se debe aplicar 1cc haciendo una hiperextensión de la cabeza y manteniendo esta 40º hacia el lado doloroso). Algunos autores sostienen que de esta forma alcanza el ganglio esfenopalatino, y otros que así se alcanzan las terminaciones trigeminales. Si el paciente tuviese la fosa nasal obstruida, se debe aplicar previamente fenilefrina. La aplicación de frio en la zona afectada es de gran ayuda durante las crisis. No las interrumpe, sino que sigue siendo necesario la administración de algún tipo de medicación, pero acorta su duración, tal vez por la constricción de la arteria temporal superficial. Algunos pacientes afirma que el ejercicio físico en la primera fase del ataque, les ha llegado a cortar el dolor o a mejorarlo.

11 Finalmente, está demostrado que al mantener la postura sentada con la cara hacia el suelo alivia un poco el dolo, pues favorece el drenaje del seno cavernoso. Tratamiento quirúrgico en la cefalea en racimos. En los casos en los que la cefalea de Horton no responde al tratamiento se opta por una intervención quirúrgica. El paciente ideal para cirugía es el que tiene CR crónica unilateral resistente a los tratamientos médicos y con un perfil psicológico y personalidad que incluye una baja propensión a la adicción. La cirugía más efectiva es la ganglio-rizolisis trigeminal por radiofrecuencia, que consiste en la destrucción de los nervios que transmiten la sensibilidad, quemándolos con radiofrecuencia. Las secuelas se producen por la anestesia utilizada y por la analgesia corneal que puede llegar a producir úlceras por exposición. Otros procedimientos quirúrgicos son: inyección de alcohol en los nervios supraorbitarios e infraorbitarios, inyección de alcohol en el ganglio de Glaser, sección de las raíces sensoriales del V par craneano por Gammaknife, sección del nervio petroso superficial mayor, sección del nervio intermedio y sección del nervio esfenoipalatino TRATAMIENTOS FARMACOLÓGICOS DE LA CEFALEA EN RACIMOS Tratamiento abortivo Tratamiento preventivo Primera elección Sumatriptán SC Verapamilo Oxígeno Segunda elección Dehidroergotamina SC Carbonato de litio Naratriptán Ácido valproico Topiramato Tercera elección Lidocaína nasal Eletriptán Naratriptán Cuarta elección Ergotamina oral Metisergida, Ergotamínico 10. CALIDAD DE VIDA EN PACIENTES CON CEFALEA En 1948 la Organización Mundial de la Salud (OMS) definió esta última como el completo estado de bienestar físico, mental y social, y no sólo la ausencia de enfermedad, con lo cual el término evolucionó, desde una definición conceptual hasta la aplicación de métodos para evaluar este bienestar. Actualmente, el concepto de calidad de vida ha incrementado su importancia ya que la mayor sobrevida de la población implica un mayor número de personas con algún grado de discapacidad, y de personas con enfermedades crónicas que padecen los efectos de su enfermedad y del tratamiento. Dentro del grupo de patologías incapacitantes, las cefaleas, sin dependencia de su tipología, impiden sobre todo cuando son frecuentes e intensas el desarrollo normal de las actividades profesionales, sociales y familiares y reducen enormemente la calidad de vida. Estas son palabras del doctor Pablo Irimia, neurólogo y responsable de la Unidad de Cefaleas de la Clínica Universitaria de Navarra, quien, además asegura que los pacientes estiman que su calidad de vida se reduce hasta un 50% como consecuencia de los dolores de cabeza. Mientras que la OMS considera que una cefalea intensa, tipo migraña, cefalea tensional o en racimos, es tan discapacitante como pasar un día con tetraplejía. Esto se ve traducido en pérdidas anuales para el sistema económico, debido al tratamiento especifico, al absentismo laboral que provoca y al descenso de la actividad en el trabajo Pérdida de productividad: las personas con cefaleas intensas reducen su tiempo de trabajo, producen menos y les cuesta concentrarse en su tarea. Alteración de la calidad de vida: en Francia se realizó un estudió, aplicando pautas previamente

12 establecidas (con el cuestionario SF-36) en personas que padecen cefaleas, y se estableció que los indicadores de calidad de vida estaban por debajo del promedio de personas sin enfermedades crónicas. En este mismo estudio, el 85% de los pacientes tenían alguna incapacidad relacionada con el dolor de cabeza (necesidad de permanecer en casa durante la crisis, alteración de su rutina familiar o social, etc.) A parte de estas situaciones individuales, las cefaleas tienen un serio impacto sobre la sociedad: se ha establecido que en el lapso de un mes, el 14% de las mujeres y el 8% de los hombres perdió todo o parte de un día de tareas por los dolores de cabeza. Hay que considerar que la cefalea en racimos o de Horton es una alteración crónica caracterizada por intensos dolores de cabeza (unilaterales) episódicos y que pueden estar asociados a síntomas autonómicos (espasmos musculares, ptosis, sudoración fácil ipsilateral) o generales (náuseas o vómitos). Estos efectos agudos llevan a horas de pérdidas de trabajo, disminución de la productividad y alteraciones en las actividades fuera del trabajo. Por otra parte, también tiene efectos crónicos, es decir a largo plazo, aún fuera de las crisis. En un análisis a largo tiempo, la enfermedad puede alterar la calidad de vida, la sensación sobre la propia salud del paciente, empleo desadecuado o desempleo. La enfermedad también puede estar asociada a otras alteraciones como: depresión, ansiedad, epilepsia y accidente cerebro-vascular. El presente trabajo tiene como objetivo reconocer la importancia de las cefaleas, más específicamente la cefalea de Horton, y ayudar a reconocer a estas como una enfermedad discapacitante. 3. METODOLOGÍA. Tipo de estudio En el presente trabajo hemos realizado una parte práctica basada en una entrevista, y en la que nos valdremos de un cuestionario de preguntas abiertas que hemos realizado, y en el que pretendemos valorar las necesidades de la persona encuestada, una valoración de enfermería formada por preguntas abiertas y el cuestionario SF-36, obtenido del Instituto Municipal de Investigación Médica de Barcelona (IMIM-IMAS), que evalúa la calidad de vida en los pacientes. Por tanto, hemos realizado un análisis comparativo, situado en el presente, fase asintomática, y remitiéndonos a un período anterior en el que las crisis se encontraban presentes, a la vez que observacional ya que no se modifican las variables sino que únicamente observaremos los resultados. Se trata además de un estudio descriptivo, donde según los resultados obtenidos ante las variables observadas describiremos unos resultados de forma objetiva, transmitiendo lo que el paciente nos expone. Ámbito de estudio El análisis lo realizaremos en forma de entrevista a una paciente afectada de cefalea de Horton episódica, que debido a la cronicidad, características y manifestaciones previas cumple con los requisitos para su estudio. Hemos elegido a esta persona para nuestro trabajo ya que se trataba de un familiar de uno de los componentes del grupo, hecho que ha facilitado la comunicación, la intimidad y confianza en el proceso de recolección de datos. Hemos realizado una parte práctica basada en una entrevista, y en la que nos valdremos de un cuestionario de preguntas abiertas que hemos realizado, y en el que pretendemos valorar las necesidades de la persona encuestada, una valoración de enfermería formada por preguntas abiertas y el cuestionario SF-36, obtenido del Instituto Municipal de Investigación Médica de Barcelona (IMIM-IMAS), que evalúa la calidad de vida en los pacientes. Variables

13 En este proyecto hemos querido investigar la afectación de esta enfermedad en la vida diaria y en las distintas necesidades de las personas que la padecen, tomando por sujeto de estudio un caso concreto. Por ello en nuestro estudio trabajaremos con las siguientes variables: - Variables independientes: Edad, sexo, clínica de la cefalea, antecedentes personales. - Variables dependientes: Métodos de adaptación a la enfermedad, grado de conocimiento sobre la actuación en los casos de crisis. Población El análisis lo realizaremos en forma de entrevista a una paciente afectada de cefalea de Horton crónica, que debido a su cronicidad y sus características y manifestaciones previas cumple con los requisitos para su estudio. Hemos elegido a esta persona para nuestro estudio ya que se trataba de un familiar de uno de los componentes del grupo, hecho que ha facilitado la comunicación, la intimidad y confianza en el proceso de recolección de datos. Búsqueda bibliográfica Las búsquedas bibliográficas las hemos realizado en las diferentes bases de datos del ámbito sanitario. Éstas son: Cuidatge, Cuiden, ENFISPO, IME e IBECS. Instrumentos Con el fin de poder afirmarnos en nuestra hipótesis (La cefalea de Horton afecta a la calidad de vida de los pacientes que la padecen) hemos basado el trabajo en tres puntos. En primer lugar, se ha elaborado un cuestionario que consta de 39 preguntas abiertas, en este cuestionario evaluaremos diferentes necesidades físicas y psicológicas, siguiendo el modelo de Jean Watson, que creemos que se ven más alteradas en la persona que padece cefalea de Horton (necesidad de actividad-inactividad, eliminación, nutrición, actualización, pertenencia, logro, estima y aprecio y seguridad) en el período en el que el que se presentaban crisis y en la actual fase de remisión, para así reconocer y analizar el efecto de la enfermedad sobre estas y la percepción de un paciente afectado, y como este siente que ha repercutido y se encuentra en la actualidad. En segundo lugar, hemos realizado una valoración del paciente con cefalea basada en el período anterior en el que presentaba la sintomatología. Para realizar esta valoración hemos elaborado un cuestionario abierto de 11 preguntas. Esta valoración es objetiva y tiene como objetivo relacionar la percepción propia del paciente con el marco teórico. Además nos sirve para evaluar el grado de conocimiento del paciente de la enfermedad y planear así una educación sanitaria específica. Por último, para poder analizar la calidad de vida de la paciente hemos realizado el cuestionario SF-36, el cual hemos obtenido vía online, se trata de una adaptación española de este cuestionario, realizada y validado por el Instituto Municipal de Investigación Médica de Barcelona (IMIM- IMAS). Este instrumento proporciona un perfil del estado de salud y es una de las escalas genéricas más utilizadas en la evaluación de los resultados clínicos, siendo aplicable tanto para la población general como para pacientes con una edad mínima de 14 años y tanto en estudios descriptivos como de evaluación. Al realizar el cuestionario SF-36, hemos tomado dos fechas, la primera, rememorando la situación vivida junto al paciente en el período en el que la enfermedad se mostró presente y el actual, en el que se encuentra asintomático. Por otra parte, gracias a la facilitación por parte de nuestra entrevistada de su diario de cefaleas, hemos querido recoger los datos observados del primer mes de tratamiento específico de la cefalea, con el objetivo de mostrar la intensidad, número y duración de las cefaleas, datos que incluiremos dentro de la valoración del cuestionario SF-36. Para la cumplimentación de las encuestas realizaremos una entrevista con la paciente durante la mañana del sábado, ya que al trabajar la paciente, debe realizarse fuera de su horario laboral evitando así ningún tipo de

14 ausentismo laboral. La entrevista tuvo una duración de dos horas y en esta se le entrego el cuestionario para la valoración de enfermería y el SF-36 para que nos lo facilitaría en el plazo de una semana. Antes de la realización de la entrevista le facilitaremos una pequeña introducción sobre nuestro estudio para facilitar su comprensión, además de nuestra colaboración para resolver las posibles dudas que pudieran surgir. A la hora de realizar los cuestionarios rogaremos la máxima sinceridad recordándole su anonimato. Proceso de recogida de datos o Captación: Realizaremos una entrevista a una mujer de edad media y de comunidad valenciana. Para ello obtendremos permiso previo mediante un justificante de la escuela universitaria de enfermería que valide nuestro estudio. Le explicaremos el contenido del proyecto, nuestros objetivos y su uso práctico. En consenso con la señora fijaremos una fecha para la realización de la entrevista facilitando así su máxima predisposición y participación. o Ejecución: Al tratarse de un estudio dirigido a una persona adulta que trabaja, realizaremos la entrevista fuera de su horario laboral evitando así ningún tipo de ausentismo laboral. Además pactaremos la fecha y el tiempo de duración de la entrevista ajustándola a su disponibilidad. Antes de la realización de la entrevista le facilitaremos una pequeña introducción sobre nuestro estudio para facilitar su comprensión. A la hora de realizar el cuestionario rogaremos la máxima sinceridad recordándole su anonimato. Si fuera necesario contara con nuestra colaboración para resolver las posibles dudas que puedan surgirle al largo de la entrevista. o Recolección: Una vez cumplimentada y finalizada la entrevista se recogerán y clasificaran todos los datos obtenidos según su importancia y utilidad. Antes de irnos, agradeceremos a la señora el tiempo y la colaboración prestada en este proyecto. Plan de tabulación y análisis Nuestro estudio está determinado por variables cualitativas, por lo tanto según los resultados obtenidos mediante el cuestionario anteriormente explicado, estructuraremos los datos que a partir de la observación sean útiles para nuestro estudio. Etapas del estudio - 1a etapa: o búsqueda bibliográfica tanto en libros, revistas, como páginas webs juntamente con una lectura exhaustiva. o elaboración del marco teórico. o elaboración del cuestionario. o validación del cuestionario. - 2a etapa: o pasar la entrevista. o recolección de los resultados. - 3a etapa: o análisis de los datos obtenidos. o evaluación de los resultados. o conclusiones del estudio. - 4a etapa: o divulgación de los resultados. Uso práctico del estudio. Este trabajo servirá para identificar la afectación que tiene este tipo de cefalea en la calidad de vida de las personas afectadas, así como su adaptación y sus métodos de afrontamiento. Esto nos permitirá adaptar nuestra practica enfermera hacía la prevención y promoción de la salud en este tipo de paciente identificando