ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL GRANULOMATOSA-LINFOCÍTICA JOSE ESPINOZA PEREZ COMPLEJO HOSPITALARIO LA MANCHA CENTRO ALCAZAR DE SAN JUAN

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1 ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL GRANULOMATOSA-LINFOCÍTICA JOSE ESPINOZA PEREZ COMPLEJO HOSPITALARIO LA MANCHA CENTRO ALCAZAR DE SAN JUAN

2 Introducción La enfermedad pulmonar intersticial granulomatosa-linfocítica (GLILD) se caracteriza por la coexistencia de una inmunodeficiencia común variable(icv) con datos histológicos de enfermedad pulmonar granulomatosa y/o linfoproliferativa(neumonía intersticial linfocítica, bronquiolitis folicular, hiperplasia linfoide). Es frecuente la presencia de adenopatías mediastínicas, hiliares, axilares, abdominales y hepatoesplenomegalia.

3 Introducción La neumonía intersticial linfoideaes una rara entidad, descripta como hiperplasia no neoplásica del tejido linfoide pulmonar y clasificada dentro de las enfermedades intersticiales idiopáticas. Es inusual que se presente en forma idiopática; clásicamente se presenta asociada a enfermedades autoinmunes, disproteinemias, inmunodeficiencia común variable y virus como el VIH. Los hallazgos radiológicos mas comunes son opacidades nodulares bilaterales, generalmente menores de 1 cm. Podemos ver áreas de vidrio deslustrado parcheado bilaterales de distribución no segmentaria.

4 Introducción La ICV es un síndrome caracterizado por hipogammaglobulinemia, infecciones bacterianas de repetición (fundamentalmente nasosinusalesy pulmonares) y giardiasisintestinal. Aunque su etiopatogenia es desconocida, se han observado trastornos funcionales de los linfocitos T, así como alteraciones funcionales o de la maduración de los linfocitos B. Presenta asociaciones con enfermedades autoinmunes, procesos linfoproliferativos, seudolinfoma, carcinoma gástrico, colelitiasis, NIL, bronquiectasias, timoma, granulomatosis generalizada y amiloidosis.

5 Caso Clínico Paciente de 32 años, sin alergias medicamentosas. Tiroiditis crónica autoinmune, eutiroidea en el momento actual. Hiperplasia suprarrenal congénita no clásica. Púrpura trombocitopénicaidiopática diagnosticada en 2007, buena respuesta a inmunoglobulinas y corticoides. Desde 2013 se encuentra en remisión completa sin precisar tratamiento. Inmunodeficiencia común variable asociada a niveles de inmunoglobulinas (IgA; IgG; IgE) bajos de forma crónica.

6 Caso Clínico En julio de 2016 ingresa en Medicina Interna para estudio de cuadro poliadenopático y esplenomegalia.

7 Caso Clínico

8 Caso Clínico Se identifican múltiples imágenes milimétricas nodulares con pequeño halo en vidrio deslustrado adyacente, que afectan a todos los lóbulos pulmonares, en probable relación con su proceso linfoproliferativode base, a valorar evolutivamente.

9 Caso Clínico Plaquetas /microl. Linfocitos hemograma sin alteraciones. Serologia viral negativas: CMV IgM, VEB IgM; toxoplasma IgM, VIH, VHB, VHC. IgA 12.0 mg/dl [ ]; IgG mg/dl [ ] IgM 58.0 mg/dl[ ] ANA negativo. Aglutinacion brucella negativo. LDH y VSG normales. Proteinograma sin pico monoclonal. Biopsia de adenopatía inguinal izquierda 2016: hiperplasia folicular reactiva inespecífica.

10 Caso Clínico TAC torácico-abdominal de control: Múltiples lesiones subcentimétricas en ambos pulmones a predominio de bases, algunas han reducido y otras han aumentado. Esplenomegalia 132 mm sin cambios. Conglomerados adenopaticos mesentéricos, retroperitoneales e inguinales practicamente sin cambios. Biopsia de adenopatía axilar 2017: Hiperplasia reactiva patrón folicular y transformación focal de los centros germinales.

11 Caso Clínico Niega disnea (grado 0 de la mmrc), refiere tos ocasional, no autoescucha de ruidos respiratorios. Auscultación pulmonar normofonética sin ruidos añadidos. Fibrobroncoscopia normal, BAS y BAL sin hallazgos patológicos. Espirometria: FVC: 115%; FEV1: 118%; FEV1/FVC: 85 DLCO sin alteraciones. Se plantea la biopsia de las lesiones mediante PAAF, por el tamaño subcentimétrico se desestima. Se plantea la biopsia mediante toracoscopia quirúrgica y la paciente la rechaza.

12 Discusión

13 La bronquiolitis folicular se asocia, en algunos casos, a inmunodeficiencias y debe realizarse un diagnóstico diferencial con la hiperplasia nodular linfoide, la neumonía intersticial linfocítica y el linfoma BALT de bajo grado Distinguir una entidad de otra no resulta sencillo y suele basarse en la extensión del infiltrado, con una distribución peribronquial o peribronquiolar en la bronquiolitis folicular y difuso en la neumonía intersticial linfocítica

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