ESTUDIO DIAGNÓSTICO DE LOS TUMORES MEDIASTÍNICOS

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1 7º Congreso Socampar Albacete 13 y 14 de Marzo de 2015 ESTUDIO DIAGNÓSTICO DE LOS TUMORES MEDIASTÍNICOS Patricia López Miguel FEA Neumología Complejo Hospitalario Universitario de Albacete

2 TUMORES MEDIASTÍNICOS

3 El Mediastino Anterior o Prevascular Es la zona situada por detrás del esternón y por delante de los grandes vasos y del pericardio. Lugar de desarrollo de procesos tímicos, tumores germinales y algunos linfomas

4 Mediastino Medio o Visceral Se extiende desde el límite posterior del mediastino anterior hasta la cara posterior del pericardio. Aloja el corazón, los grandes vasos,la tráquea y los bronquios principales. Asiento frecuente de procesos linfoproliferativos.

5 Mediastino Posterior Es la zona situada por detrás del compartimento medio, incluye fundamentalmente el esófago, el conducto torácico y la aorta descendente. Asiento habitual de los tumores neurogénicos

6 En los adultos el 65% de las lesiones primarias mediastínicas, están localizadas en el mediastino anterior, 25% en el medio y 10% en el compartimento posterior. En los niños el 38% de las lesiones están localizadas en el mediastino anterior, 10% en el medio y el 52% en el posterior. Los tumores más frecuentes son los neurogénicos y los timomas, que en conjunto suponen el 60% de los casos. Los linfomas y los tumores de células germinales constituyen el 25%. El 10-15% de los casos restantes esta formado por tumores que en su mayoría derivan del tejido mesenquimal. Alrededor de 1/3 de los tumores mediastínicos son malignos La malignidad en niños es del 40-50%,mientras que en los adultos un 25%. Diane C. Strollo, Melissa L, Rosado Chistenson and Selim M Arcasoy. Disorders of the Mediastinum. En : Richard K Albert, Stephen G Spiro.Clinical Respiratory Medicine 2 ed Vol 2.Philadelphia. Mosby 2004 p

7 LESIÓN ADULTOS (%) NIÑOS (%) Timoma Quiste Broncogénico 7 8 Quiste Pericárdico 7 <1 Entérico 3 8 Otros quistes 4 2 Tumores Neurogénicos Linfoma Tumor de célula Germinales Tumores Endocrinos Tumores Mesenquimales 7 9 Carcinoma Primario Otros 3 4 David R.Park MD, Enric Valliéres, MD. Tumors and Cysts of the Mediastinum. En Murray and Nadel s. Textbook of Respiratory Medicine. 4 Ed. Vol 2. Philadelphia.Elsevier eds P

8 PATOLOGÍA DEL MEDIASTINO ANTERIOR GLÁNDULA TÍMICA LINFOMA TUMOR DE CÉLULAS GERMINALES Tiroides Paratiroides Miscelaneos Timoma Carcinoma Tímico Tumor Carcinoide Timolipoma Hiperplasia Tímica Teratoma quístico tímico Linfoma de Hodgkin Tumor del seno endodérmico Linfoma no Hodgkin Carcinoma Embrionario Teratoma benigno Coriocarcinoma Teratocarcinoma Seminoma Tumores Mixtos Germinales Tumores no seminomatosos: Bocio Endotorácico, carcinoma Adenoma /carcinoma Tumores mesenquimales Hernia de Morgagni

9 Tumores Mesenquimales.

10 Quiste Tímico Linfoma no Hodking Bocio endotorácico Tumor de células germinales

11 PATOLOGÍA DEL MEDIASTINO MEDIO Afectación de los ganglios linfáticos Linfomas Linfadenopatía Mediastínica Benigna: Enfermedades Granulomatosas -Infecciosas: (TBC, Infecciones Fúngicas ) - No infecciosas ( Sarcoidosis, Silicosis) Miscelanea: Enfermedad de Castleman Amiloidosis Quistes Patología Vascular Patología Miscelánea Quistes Broncogénico Quiste Entérico Quiste pericárdico Aneurismas Hemangiomas Hernias diafragmática hiatal Pseudoquiste pancreático. Lipomatosis mediastínica Tumores traqueales primarios

12 Quiste Pericárdico Quiste Broncogénico

13 PATOLOGÍA DEL MEDIASTINO POSTERIOR TUMORES NEUROGÉNICOS Patología Esofágica Patología espinal Vascular Miscelánea Tumores SNP Schwannoma, neurofibroma, neurosarcoma, schwannoma maligno, neurofibrosarcoma. Tumores de los ganglios simpáticos Ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma, Neuroblastoma Tumores paraganglionares Feocromocitoma, paraganglioma, Quemodectoma Tumores benignos Carcinoma Esofágico Divertículo esofágico Abceso paraespinal Meningocele torácico Aneurisma aórtico Hematopoyesis extramedular Quiste conducto torácico

14 Ganglioneuroma Neurilemoma ( Schwanoma Benigno)

15 DIAGNÓSTICO Nunca actitud expectante Emplear el menor tiempo posible Historia clínica detallada Datos de laboratorio Imagen radiológica del tumor Diagnóstico citohistológico Diagnóstico diferencial

16 Historia Clínica Edad media de aparición del tumor - Linfomas y tumores embrionarios a los 26 años - Timomas a los 45 años - Bocio endotorácico a los 65 Sexo del paciente - Tumores germinales malignos casi exclusivamente en varones - Bocios endotorácicos mayor incidencia en mujeres Sintomatología acompañante - Tamaño, localización y naturaleza benigna o maligna de la lesión. Sakurai H, Asamura H, Suzuki K, et al. Management of primary malignant germ cell tumor of the mediastinum. Jpn J Clin Oncol 2004; 34:

17 El 80-90% de las masas en pacientes asintomáticos son benignas. El 50% de las lesiones que producen síntomas son malignas. - Síntomas constitucionales y paraneoplásicos. - Síntomas relacionados con la compresión e infiltración de estructuras mediastínicas. Los síntomas mas frecuentes son dolor, tos y disnea, en fases avanzadas aparece afectación del estado general, astenia y adelgazamiento. Caruso ES, Vassallo BC, Beveraggi EJ, et al. Quistes y tumores del mediastino: análisis de 100 observaciones.rev Argent Cirug 1996; 71:31-41

18 Paraneoplásicos y constitucionales LINFOMA TIMOMA CARCINOIDE TÍMICO Fiebre, pérdida de peso, sudoración nocturna, prurito, hipercalcemia. Miastenia gravis, miocarditis, hipogammaglobulinemia, aplasia de células rojas. Artritis Reumatoide, LES. Síndrome de Cushing, SIADH. TUMOR DE CÉLULAS GERMINALES BOCIO ENDOTORÁCICO FEOCROMOCITOMA SNA Ginecomastia, Síndrome de Klinefelter, hemopatías Hiper/Hipotiroidismo HTA, Hipercalcemia, policitemia, S de Cushing Opsomioclonus, HTA, diarrea acuosa, Síndrome de Horner Strollo DC,Rosado de Chistenson ML, Jett JR: Primary Mediastinal tumors. Pat II: Tumors of the middle and posterior mediastinum. Chest 112:

19 Síntomas por compresión e infiltración Strollo DC,Rosado de Chistenson ML, Jett JR: Primary Mediastinal tumors. Pat II: Tumors of the middle and posterior mediastinum. Chest 112:

20 Síntomas por compresión e infiltración

21 Datos de laboratorio En los timomas puede aparecer aplasia de la serie roja e hipogammaglobulinemia, ac anti acetilcolina En algunos seminomas elevación de la LDH sérica. La AFP se eleva en el 80-90% de los tumores germinales malignos no seminomatosos, puede ser normal en los seminomas puros, coriocarciomas y teratomas benignos La HCG aumenta en los tumores de origen trofoblástico. Determinación de ácido vanil mandélico y homovanílico en orina para el diagnostico del neuroblastoma y el feocromocitoma. La FA es un marcador útil en pacientes con tumores germinales, pero ha perdido especificidad al encontrarse elevada en pacientes fumadores y con otros tumores. El CEA no es un buen marcador para la detección de tumores de células germinales, sus niveles en sangre no se relacionan con la evolución del proceso. Saad RS, Landreneau RJ, Liu Y, et al. Utility of immunohistochemistry in separating thymic neoplasms from germ cell tumors and metastatic lung cancer involving the anterior mediastinum. Appl Immunohistochem Mol Morphol 2003; 11:

22 Datos de laboratorio La ACTH puede elevarse en algunos timomas, carcinoides tímicos y carcinoma medular de tiroides. La calcitonina se eleva en el 96% de los carcinomas medulares de tiroides La PTH aumenta tanto en los tumores benignos como malignos de tiroides. Saad RS, Landreneau RJ, Liu Y, et al. Utility of immunohistochemistry in separating thymic neoplasms from germ cell tumors and metastatic lung cancer involving the anterior mediastinum. Appl Immunohistochem Mol Morphol 2003; 11:

23 Diagnóstico Citohistológico En algunas ocasiones se puede obtener el diagnóstico basado en la clínica, datos analíticos y radiológicos sin necesidad de realizar biopsia. Para la mayoría de los tumores mediastínicos es necesario la toma de biopsia para establecer decisiones terapéuticas.

24 Diagnóstico Citohistológico PAAF GUIADA POR TAC Rendimiento bajo para el diagnóstico de linfoma y teratoma PAAF en decúbito supino de una masa mediastínica homogénea en el espacio prevascular Sensibilidad muy alta para la detección de malignidad cercana al 85% similar o superior a la PAAF ecoendoscópica ( 81-96%) o transbronquial ( 63-89%) Método diagnóstico de primera elección, ante la sospecha de lesiones mediastínicas malignas, dejando las técnicas invasivas endoscópicas para casos difíciles, en los que no se consiga una muestra adecuada mediante PAAF guiada por TAC. V. Pérez Dueñas et al / Arch Bronconeumol. 2010;46(5):

25 Diagnóstico Citohistológico BAG (Tru cut) guiada por TAC TAC TAC Paciente que presenta en la TC una masa sólida con realce heterogéneo a nivel de mediastino posterior (circulo). Se realiza mediante control con TC una BAG con aguja de 18G (punta de la aguja-flecha) Mayor precisión diagnóstica, sobre todo en carcinomas, linfomas y timomas pero puede tener más riesgo de complicaciones. Reservar solo para cuando los hallazgos clínico radiológicos no concuerden con los resultados de la PAAF Gong Y, Sneige N, et al Am J Clin Pathol.2006;125:

26 Diagnóstico Citohistológico USE-PAAF (EUS-FNA) Punción aspirativa con aguja fina guiada por ultrasonografía endoscópica de una adenopatía mediastínica. Valoración de adenopatías paraesofágicas y ventana aortopulmonar o masas de origen incierto. Se pueden identificar estructuras del mediastino medio y posterior, en un radio de 6 cm alrededor del esófago. S del 90%. E del 100% Fernandez Esparrach et al. Arch Bronconeumol. 2007;43(4): En los últimos años se han publicado series sobre su utilidad en el diagnóstico de masas mdiastínicas. Fritscher-Ravens A, et al. Mediastinal lymphadenopathy in patients with or without obvious malignancy: EUS-FNA based differential cytodiagnosis in 153 patients. Am J Gastroenterol. 2000;95:

27 Diagnóstico Citohistológico EBUS-TBNA Estadificación mediastínica en CPCNP S >90% Acceso al mediastino anterosuperior Útil en el diagnóstico de los linfomas con una S del 91% y un VPN del 93% Evaluación de metástasis en mediastino de tumores extrapulmonares. Biopsia de neoplasias mediastínicas adyacentes a la vía aérea Evita toracotomías innnecesarias Acceso a las cadenas ganglionares mediastínicas 2,3,4 5,7 Inconveniente no visualización de ganglios paraesofágicos y subaórticos ( 6,8,9) Rentabilidad diagnóstica del 95%, con una S del 92% y E del 100%. F. Rodríguez et al. Arch Bronconeumol. 2013;49(4):

28 Diagnóstico Citohistológico BRONCOSCOPIA CONVENCIONAL Permite apreciar imágenes de compresión, desplazamiento e infiltración de la mucosa traqueobronquial. La infiltración mucosa es más frecuente en timomas y linfomas. La citometría de flujo y los estudios inmunohistoquímicos, han facilitado el diagnóstico en los procesos linfoproliferativos.

29 Diagnóstico Citohistológico MEDIASTINOSCOPIA Explora el mediastino pre y látero- traqueal Gran utilidad para la toma de biopsias de las adenopatías,linfomas y otros tumores mediastínicos. Para el mediastino anterior se realiza la mediastinoscopia prevascular o restroesternal. Rendimiento diagnóstico oscila entre el 85% y el 94% Complicaciones: Lesión del tronco venoso innominado, lesión de la traquea o bronquios, parálisis del recurrente, neumotórax infecciones (mediastinitis) y otras. Contraindicaciones: Aneurisma torácico, obstrucción VCS, distorsión Traqueal. Rodríguez P, Santana N, Gámez P, et al. La mediastinoscopia para el diagnóstico de la enfermedad mediastínica: análisis de 181 exploraciones. Arch Bronconeumol 2003; 39:29-34.

30 Diagnóstico Citohistológico MEDIASTINOTOMÍA ANTERIOR Útil en la toma de biopsias de ganglios linfáticos y de tumores del mediastino anterior no accesibles a biopsia. Toma de amplias muestras de biopsia Complementaria a la mediastinoscopia Indicada para evaluar patología del mediastino anterior cuando se asocia a Síndrome de vena cava superior. Incisión mínima con anestesia local Rentabilidad diagnóstica del 98% Rendina EA, et al.. Ann Thorac Surg 2002; 74:

31 Diagnóstico Citohistológico Imagen de cirugía videotoracoscópica (CVT) en la que se aprecia un quiste broncogénico en el mediastino posterior derecho, la vena ácigos y el esófago VATS Amplia exploración del mediastino ( 3 compartimentos) Información sobre el grado de infiltración. Permite obtener grandes muestras de la lesión ( linfomas ) Rendimiento diagnóstico terapéutico en la resección de quistes y tumores sólidos benignos. Alternativa diagnóstica a las técnicas anteriores, cuando la rentabilidad diagnóstica es baja o está contraindicado su uso. En casos excepcionales para llegar al diagnóstico es necesario recurrir a la toracotomía el diagnóstico puede ir seguido si es oportuno de la exéresis de la lesión. Y, W Pun et al. Arch Bronconeumol 2002;38(9):410-4

32 Diagnóstico Citohistológico BAG (Tru-cut) guiada por ecografía Masa mediastino anterior Masa mediastino posterior Se puede realizar en tumores del mediastino anterior y posterior que estén en contacto con la pared torácica. Bajo porcentaje de complicaciones Rentabilidad diagnóstica cercana al 93% ( 83%-98%) Gupta S et al. Radiographics 2005 May-Jun;25(3):

33 Pruebas complementarias a las técnicas de imagen de los tumores mediastínicos Ecocardiografía, TAC abdominal para exploración retroperitoneal y ecografía testicular ( tumores germinales), cavografía, mielografía, angiografía pulmonar )

34 APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA DE LOS TUMORES MEDIASTÍNICOS HISTORIA CLÍNICA Y EXÁMEN FÍSICO IMAGEN RADIOLÓGICA DE LA LESIÓN ( RX y TAC torax) OTRAS TÉCNICAS DE IMAGEN (TAC PET, Gammagrafía ) DATOS DE LABORATORIO BIOPSIA TISULAR RESECCIÓN QUIRÚRGICA DIAGNÓSTICA Y TERAPÉUTICA SI NO CONTRAINDICACIÓN DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON OTRAS PATOLOGÍAS

35 GRACIAS

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