36º Congreso Argentino de Pediatría. Dra. Facchini Mariana Pediatra internista Hospital Interzonal de Agudos J. Penna Bahía Blanca

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1 36º Congreso Argentino de Pediatría Dra. Facchini Mariana Pediatra internista Hospital Interzonal de Agudos J. Penna Bahía Blanca

2 El cáncer en pediatría no es frecuente solo podemos diagnosticarlo si tenemos un alto índice de sospecha. El pediatra es el especialista que más esta en contacto con los pacientes. El diagnóstico precoz se relaciona con alta tasa de curación.

3 Para tener en cuenta: Síntomas y signos que nos hagan sospechar cáncer Conocer que los niños con determinadas cromosomopatías y/o malformaciones congénitas tienen riesgo mayor de padecer cáncer

4 Sospechar enfermedad grave: Síntomas que se prolongan más de lo esperado Aumentan la intensidad Se asocian nuevos síntomas y signos Se deteriora el estado general REVISAR EL DIAGNÓSTICO

5 Motivos de consulta que sugieren cáncer infantil Fiebre, anemia, sangrados Adenomegalias Masa torácica o mediastinal Masa abdominal Dolor óseo localizado Tumor de partes blandas Síndrome de hipertensión endocraneana Leucocoria, protusión ocular Síndromes endocrinológicos

6 Fiebre, anemia y sangrado Las leucemias son las neoplasias más frecuentes en pediatría 36,8% de todos los cánceres La mayoría tiene signos y síntomas de síndrome de afectación general en el mes previo.. Al diagnóstico suelen tener enfermedad diseminada (MO,sangre periférica,hígado,bazo y ganglios) Anemia, hemorragias, fiebre. Hepatoesplenomegalia Dolores óseos. Hipertensión endocraneana Agrandamiento testicular

7 Fiebre: Prolongada: más de 10/15 días, sin foco infeccioso, asociada a dolores músculoesqueléticos, astenia, palidez 50% de los niños con leucemias agudas

8 Mayor riesgo de Leucemia: Sindrome de Down (20 veces más riesgo) Anemia de Fanconi Sindrome de Bloom Ataxia-telangiectasia Sindrome de Wiskott-Aldrich Sindrome de Turner Sindrome de Poland

9 Hemograma Coagulograma LDH Parámetros metabólicos de lisis tumoral. Punción aspiración de médula ósea: microscopia, citometría de flujo, biología molecular. Citometría de flujo en sangre periférica

10 Ecografía abdominal Rx de tórax

11 La incidencia de enfermedad neoplásica en niños con adenomegalias sin causa evidente es de un 1%.Leucemias.Linfomas (Hodgkin y no Hodgkin).Neuroblastoma.Histiocitosis.Rabdomiosarcoma.Cáncer tiroideo.metástasis

12 No disminuyen de tamaño en 1-3 semanas con tratamiento atb adecuado Mayores de 2-3 cm e indoloras No presentan signos inflamatorios Consistencia firme y adheridos a planos profundos Supraclavicular o posterior al esternocleidomastoideo Se acompañan de deterioro del estado general y síntomas constitucionales

13 Adenomegalia única sin causa evidente: Hemograma. Eritrosedimentación. Serología para Epstein-Barr y toxoplasmosis. Radiografía de tórax. PPD Adenomegalias generalizadas A los exámenes complementarios básicos previamente enumerados, agregar: Hepatograma. Serología para CMV, rubéola, hepatitis, HIV, sífilis. Otros estudios (medulograma, tomografía computada, etc.) se realizarán de acuerdo con la orientación diagnóstica dada por los procedimientos previos.

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15 Adenomegalia localizada: Sin foco primario detectable: Su etiología más frecuente son las infecciones bacterianas (Staphylococcus aureus, estreptococo betahemolítico, anaerobios) por lo tanto se debe indicar antibioticoterapia. El tratamiento de elección son las cefalosporinas a mg/kg/día, durante un mínimo de 10 días y un máximo de 21 días. Si durante el tratamiento evoluciona hacia la fluctuación franca, realizar drenaje quirúrgico. Si al día14 no hay respuesta al tratamiento, biopsia ganglionar, enviando muestras del material para anatomía patológica, impronta, examen bacteriológico directo, cultivos e inmunotipificación.

16 También será indicación de biopsia la existencia de un nódulo dominante persistente por 4-6 semanas sin identificación de etiología infecciosa. Se podrá realizar punción ganglionar con aguja fina, con la finalidad de obtener material para estudio bacteriológico o micológico, cuando haya presunción diagnóstica firme de proceso infeccioso bacteriano o TBC. Frente a la sospecha de etiología neoplásica, se realizará biopsia ganglionar sin demora, remitiendo material para las mismas determinaciones enumeradas en el caso de adenopatía localizada. Arch.argent.pediatr 2003; 101(3) / 229 Adenomegalias en niños. Normas de diagnóstico y tratamiento Comité de Hematología*

17 Biopsia ganglionar Linfoma no Hodgkin

18 Cáncer de tiroides Rabdomiosarcoma

19 Evolución atípica de neumopatía Masa o abombamiento de pared Compresión medular Compromiso del estado general Hallazgo

20 Masa Tumoral mediastinal Linfomas Neuroblastoma Leucemias Tumores germinales: teratoma Estudios Rx + TAC. RNM solo si hay signos neurológicos.

21 Progresivamente se agrega mayor dificultad respiratoria, estridor y signo de Bernard Horner unilateral Varón de 2 años que consulta por fiebre y dificultad respiratoria de alrededor de una semana de evolución

22 TUMOR NEUROECTODERMICO PRIMITIVO

23 EVOLUCIÓN POST INICIO DE TRATAMIENTO

24 Diagnóstico de neumonía sin respuesta al tratamiento

25 Niña de 11 meses con abombamiento en región dorsal y debilidad de miembros inferiores.

26 Tumor germinal

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30 Tumor renal: 90% Tumor de Wilms Neuroblastoma Linfoma Rabdomiosarcoma Teratoma maligno Tumor hepático

31 Masas abdominales más frecuentes por edad < 1 año 1-5 años 5-10 años >10 años Neuroblastoma Wilms Linfoma Burkitt Germinales Hepatoblastoma Neuroblastoma Germinales Linfoma Burkitt Germinales Linfoma Burkitt Sarcomas Sarcomas

32 Sospecharlo en todo niño pequeño, entre 1 y 5 años,con masa abdominal. Ecografía TAC masa heterogénea con zonas de necrosis que capta contraste. Puede verse la invasión de la vena cava. Al diagnóstico 10-15% tienen MTS en la RX de tórax.

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34 Varón de 4 años, los padres detectan al bañarlo tumoración abdominal indolora

35 Niño de 6 meses que es evaluado en control de salud por distensión abdominal. Masa palpable de gran tamaño en todo el abdomen

36 Neuroblastoma

37 Neuroblastoma La alrededor del 75% de los casos se localiza en la región abdominal. La gran mayoría se diagnostica en los 2 primeros años de vida. Frecuente compromiso óseo metastásico y compromiso del estado general Síntomas derivados del aumento de la síntesis de catecolaminas

38 Rx de torax Ecografía abdominal Neuroblastoma TAC abdomen,torax y pelvis:frec calcificaciones Centellograma corporal total Médula ósea Dosaje de catecolaminas en orina( aumento de acido vainillinmandélico y homovalínico) Estudio histopatológico y citogenético: Nmyc

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41 Dolor que se prolonga en el tiempo, progresivo Antecedente traumático frecuente Masa palpable Impotencia funcional 5% de tumores en Argentina Mayores de 10 años Osteosarcoma y sarcoma de Ewing

42 Rx esclerosis y neoformaciones óseas.

43 En Rx: tumor lítico como catáfilas de cebolla, con gran masa en partes blandas.

44 RMN para valorar en tumor primario

45 OSTEOSARCOMA

46 Paciente de 3 años y 10 meses que consulta por dolor en cadera derecha de aproximadamente 20 días de evolución, con exacerbación del dolor en la última semana e impotencia funcional.

47 centellograma Zona hipercaptante en cabeza femoral derecha.

48 Tomografía

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50 SARCOMA DE EWING

51 Rabdomiosarcoma El sarcoma de tejidos blandos más frecuente en pediatría. Cabeza y cuello 40% Aparato genitourinario 20% Extremidades 20% Tronco 10% Más frecuente en pacientes con neurofibromatosis

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55 Varón de 10 años con otalgia de 20 días. Tratamiento antibiótico por OMA y consulta con ORL. Se suma parálisis facial periférica. Se interna con diagnóstico presuntivo de mastoiditis. Al examen abombamiento de paladar blando unilateral indoloro, asimetría facial a expensas de aumento de tamaño.

56 Biopsia a través de paladar blando RABDOMIOSARCOMA

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59 Los tumores de SNC constituyen el 18,8% El 70% de los tumores de SNC se manifiestan de inicio con cefalea Cuándo estudiar una cefalea? Cefaleas nocturnas y/o matinales que aumentan en severidad con el tiempo Aparición de vómitos Alteraciones de la conducta Signos neurológicos de foco Alteraciones de la motricidad Estrabismo, diplopía El edema de papila (presente en el 80% de los casos) Macrocefalia en lactantes

60 Niña de 10 años, debut con convulsión tónico clónica focalizada. Historia de cefalea en el último período y mal rendimiento escolar. Fondo de ojo: edema de papila

61 RF, 6 años. Ataxia aguda. Antecedentes: Cefalea/vómitos 3 meses Cambios en la conducta. Lateralización de la marcha Estrabismo Tumor de fosa posterior: mayor definición por resonancia magnética

62 Es un signo de urgencia oftalmológica. El oftalmólogo deberá descartar antes que nada un RETINOBLASTOMA

63 Hallazgo

64 Examen de fondo de ojo Ecografía ocular

65 TAC de órbitas

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67 RMN: para valorar invasión del nervio óptico Antígeno carcinoembrionario para evaluar recidiva tumoral

68 Proptosis Pensar en patología maligna Puede ser: Rabdomiosarcoma Leucemia mieloblástica aguda Histiocitosis Retinoblastoma Neuroblastoma Tumor del nervio óptico

69 Niña de 10 meses que consulta por aparición de vello pubiano, telarca y sangrado vaginal de tres meses de evolución PUBERTAD PRECOZ

70 Adenoma Hipofisario

71 Niña de 5 años que consulta por incremento del peso. Signos clínicos de Sind. de Cushing Carcinoma adrenal

72 TUMOR DE OVARIO Niña de 7 años que consulta por distensión abdominal e hirsutismo de reciente comienzo

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74 Para finalizar: La consulta pediátrica no puede obviar: la palpación de cuello y abdomen, la búsqueda del dolor, el reflejo de ojo rojo. Ante un cuadro infeccioso con pobre o nula respuesta a antibióticos considerar la posibilidad de enfermedad oncológica.

75 En la mayoría de los casos el interrogatorio y el examen físico adecuado orientarán el diagnóstico y evitarán demoras.

76 Agradezco al Dr. Daniel Pollono y a la Dra Lidia Fraquelli por colaborar con algunas imágenes para la presentación.

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