Tumor de testículo en un lactante

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1 Bo Pediatr 1995; 36: CASOS cmcos Tumor de testícuo en un actante ANDRÉS DE LLANO, J.M.; SÁNCHEZ SOBERON, 1.; ALBEROLA LOPEZ, S.; ROMERO MART~NEZ, F*.; APARICIO, R.** RESUMEN: Se presenta e caso cínico de un varón de 9 meses de edad afecto de un tumor testicuar. Se revisa a histoogía, e diagnóstico y e tratamiento de dichos tumores. PALABRAS CLA~: TUMOR TES~CULAR. LACTANTE. TUMOR OF TESTICLE IN AN INFANT (SUMMARY): A cinicai case of a 9-month age mae with a testicuar tumor is reported. We review histhoogy, diagnostics and treatment of those tumors. KEY WORDS: TUMOR OF RsncLE. INFANT. Presentamos e caso de un actante de (Fig. 11, en e que se detectó a existencia 9 meses de edad, sin antecedentes perso- de un carcinoma embrionario infanti naes ni famiiares de interés, que fué (tumor de seno endodérmico). Posteriorenviado por su médico a a consuta, por mente se procedió a a exéresis quirúrgipresentar un aumento de tamaño testicu- ca de teste afecto y a vaoración de traar de 20 días de evoución que no cedía tamiento oncoógico integra. a tratamiento con antibióticos ni antiinfamatorios. A a exporación física presentaba un buen estado genera. La - somatometría era norma para su edad con buen coor de pie y mucosas. E único haazgo anorma fué a existencia de una masa dura de unos 2.5 cms. en bosa escrota izquierda no doorosa a a papación. Exporaciones compementarias: Series roja, banca y paquetaria normaes. Bioquímica sanguínea norma. Lácticodehidrogenasa (LDH): 545 UI/1. Gonadotropina coriónica (B-HCG) < 0.1 mu/m. A1fa-fetoproteína ' 350 mg/m. ~ic. Radiografía de tórax: Sin ateraciones sig- b/,t,, cuyo cit~as,na hay boas de afa-feto. nificativas. Se reaizó un estudio biópsico proteína. HGE, 400x. 1 Patrón areoai; coiprquenas iucesy ccéi~ru.~ Seruicios de Pediatríá, * Umogía " Anatomú Patoógica. Hospita Rfo Carrión de Paencia.

2 338 J M ANDRÉS DE LLANO Y COLS E interés de presentar este caso reside en recordar a existencia de estos procesos neopásicos en e actante así como e beneficio de diagnóstico precoz. Repasamos pués os datos más importantes referentes a os tumores de testícuo. Los tumores de testícuo suponen e 1% de as neopasias en varones, siendo a 4Qausa de muerte por cáncer en varones menores de 35 años. E pico de máxima incidencia es de 20 a 45 años, aunque se están describiendo otros dos picos: uno en menores de 4 años y otro en mayores de 60. Tienen una gran variabiidad geográfica (España: 1.6-2/ habitantedaño) (1-8). Se han impicado as siguientes circunstancias en a aparición de os tumores testicuares: 1. Factores de riesgo: Criptorquidia, es e factor más documentado, e riesgo es mayor si e teste afecto está en situación abdomina que si o está en a región inguina. Traumatismo. Torsión/pexias. Orquitis por parotiditis. Síndrome de feminización testicuar. Tóxicos (extracción gas natura, teñido de cuero). Exposición a radiaciones, atas temperaturas, estrógenos en e primer trimestre de embarazo. 2. Predisposición genética 3. Títuos atos de Anticuerpos anti Virus Epstein-Barr (70-80%). 4. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Existen dos hipótesis fundamentaes para expicar su procedencia (1): 1. Teoría Duaista: Las céuas germinaes dan ugar a seminoma, mientras qúe as bastómeras despazadas originan os no seminomatosos. 2. Origen común de a céua germina, mediante dobe vía de diferenciación: - Seminoma - No seminoma, previo paso intermedio por e carcinoma embrionario. 1 Céua germina1 Neopasia intratubuar indiferenciada de céuas germiniaes Seminoma Seminoma Carcinoma embrionario espermatocítico Tejidos Tejidos extraembrionarios embrionarios 1 Tumor de saco viteino Coriocarcinoma erat torna

3 CLASIFICACI~N HISTOLÓGICA Encontramos dos escueas: E Pane Británico que es úna modificación de a casificación de Wiis con criterios dife- rentes y a Casificación Americana de Moore i Mostofi. En un intento de unificar criterios, a OMS eaboró otra casificación en TUMORES DE CELULAS GERMINALES (93%) (3): A) Tumores de un tipo histoógico: Seminoma Carcinoma embrionario - Coriocarcinoma anapásico espermatocítico maduro - Teratoma inmaduro con transformación maigna B) Tumores de más de un tipo histoógico: - Teratocarcinoma - Seminoma + Coriocarcinoma - Seminoma + Carcinoma embrionario - Coriocarcinoma asociado a cuaquier tipo histoógico - Otras combinaciones 2. TUMORES DEL ESTROMA (7%) (1): tipo aduto tipo infanti (tumor de saco viteino o seno endodérmico). poiembrioma A) Tumores de os cordones sexuaes (estroma gonada; 3%): - Formas bien diferenciadas: Tumor de céuas de Leydig Tumor de céuas de Sertoi Tumor de céuas de a granuosa - Formas mixtas - Formas incompetamente diferenciadas B) Tumores de estroma testicuar no especiaizado (4%): - Angioma - Leiomiomas - Neurofibromas - Fibromas - Carcomas 3. TUMORES SECUNDARIOS O METASTÁSICOS: - Leucémicos - Linfomas,...

4 En e aspecto macroscópico son todos múy simiares, homogéneos. Los rnaignos presentan áreas necróticas y necrohemorrágicas. E teratoma tiene aspecto criboso por microquistes. Ecográficamente e seminoma da una imagen homogénea, o que nos obiga a hacer diagnóstico diferencia con infiraciones eucémicas y infomas. Desde e punto de vista microscópico, se aprecian importante diferencias entre as distintas variedades (ver taba). 1. Tumor de ceuas de Leydig o de ceuas intersticiaes (1). Supone de 1 a 3% de as neopasias de testícuo. Se da entre 20 y 60 años, siendo e 25% de eos prepuberaes. Produce estrógenos y su pronóstico es benigno. E tratamiento consiste en castración inguina y estudio retroperitonea. Es radiorresistente 2. Tumor de ceuas de Sertoi, Androbastoma o tumor de estroma gonada. Raro (< 1%) y puede aparecer a cuaquier edad. Produce un aumento de tamaño testicuar con/sin door y codsin ginecomastia. E tratamiento es simiar a tumor de céuas de Leydig. 3. Adenocarcinoma de a rete testis. Es extraordinariamente raro y muy maigno. Se trata con cirugía radica retroperitonea, y tiene maa respuesta a radioquimioterapia 4. Tumores de mesénquima no específico. Hemangiomas, fibromas,... Son raros e iniciamente sueen presentar hidrocee E signo guía es a aparición de un nóduo indooro y aisado. Un 80% de os pacientes consutan por sensación de pesadez por aumento de voumen de túmor, junto con punzadas doorosas en e cordón. También puede presentarse como un cuadro de inicio brusco por hemorragia o necrosis, en cuyo caso es necesario hacer e diagnóstico diferencia con a epididimitis aguda. Cuando aparecen doores ocaizados en espada e hipocondrios, o sensación de tensión e hinchazón en abdomen, sueen ser indicativos de difusión retroperitonea. En e caso de Coriocarcinoma puede acontecer disnea, por metástasis pumonares precoces. E diagnóstico de carcinoma "in situ" se reaiza en as siguientes circunstancias: Biopsia de teste reaizada por estudio de infertiidad o en biopsia contraatera en pacientes con tumor de céuas germinaes. Orquiectomía inguina en enfermos con tumor de céuas germinaes de testícúo (haazgo morfoógico en túbuos seminíferos peritumoraes). Dado que hasta un 35% de os tumores testicuares pueden confundirse iniciamente con epididimitis, es importante a sospecha ante una modificación en e tamaño o en a consistencia de testícuo. Los estudios compementarios encaminados -a diagnóstico son: a) Utrasonidos (sobre todo Eco-dopper coor). Es una prueba de ata sensibiidad (92%) y especificidad (100%). Permite hacer e diagnóstico diferencia con torsión, epididimitis, orquitis, hematoma, espermatocee, varicocee o hemia inguino-escrota. b) Estudios bioógicos con marcadores. Tienen vaor diagnóstico, pronóstico y de seguimiento. Se reaiza una determinación previa a a orquiectomía, y dos más post-orquiectomía, con una semana de intervao entre eas. E aumento de

5 TUMOR DE TEST~CULO EN UN LACTANTE 341 TUMOR TABLA 2 CARACTERES MICROSCÓPICOS DE LOS TUMORES TESTICULARES I ASPECTO Seminoma Citopasma caro. Infitración infocitaria FAP en patrón de membrana I MARCADORES Seminoma espermatocítico. Carcinoma embrionario Tumor de saco viteino Coriocarcinoma Céi~as que recuerdan espermatocitos Céuas más indiferenciadas de patrón sóido o micropapiar Capacidad de transformación en pared de saco viteino, intestino e incuso en hígado y tejido mesenquimatoso Combinación de sincitiotrofobasto y citotrofobasto -- CITOQUER. AFP (20%) FAP AFP FAP B-HCG CITOQUER F AP Teratorna Teratomas maignos Combinación de as tres capas germinaes, maduros o no Neopasias no germinaes maignas en e seno de tumores germinaes AFP: Afa-fetoproteína. FAP: Fosfatasa acaina pacentaria. B-HCG. Gonadotrofina coriónica beta. CITO- QUER: Citoqueratina afa-fetoproteina (AFP) y gonadotropina coriónica (HCG) detectan a recaída en un 90% de os pacientes con tumores no seminomatosos diseminados. Si os nivees disminuyen entamente tras orquiectomía, indican enfermedad residua (metástasis) y con quimioterapia, pobre pronóstico (resistente). La cínica y as exporaciones compementarias sugieren e diagnostico en un 90% de os casos, incuso con aproximación a tipo histoógico. Posteriormente, se reaiza a biopsia, por incisión inguina aunque esta técnica está discutida. E diagnóstico definitivo se obtiene mediante orquiectomia inguina, y estudio biópsico anatomo-patoógico. E estudio de extensión se basa en 10s maradores y a TAC. Tam- bién se usa a infografía para seguimiento de estadio 1. La infadenectomía retroperitonea se ha mostrado úti hasta en un 30% de pacientes en os cuaes a TAC había sido negativa. E tratamiento es a orquiectomia radica, en todos os tumores. En os Seminomas se añade radioterapia retroperitonea y poiquimioterapia en casos muy avanzados. En os tumores no seminomatosos se utiiza a infadenectomía retroperitonea y en casos más avanzados se añade quimioterapia.

6 T. M. ANDRÉS DE LLANO Y COLS JI~IFNEZ CRUZ, J.M.; RIOJA SANZ, L.A.: Tratado de Uroogia Tomo 11. Pmus Editores. Barceona 1773; pp GEMA LI.IJCH, J.R.: "Tumores germinaes de testícuo". Monografías cínicas en: Oncoogía. Ediciones Doyma. Barceona LEIVA, O.; RESEL, L.: Uroogía Vesaio. ENE Ediciones. Madrid 1972; pp WALSH, P.; GSI.ES; R.; PERIMU~R, A.; STAMEY, T.: Campbe Uroogía. Editoria Médica-Panamericana. Buenos Aires 1990; pp MOSTOF, F.K.; ALGABA, F.; GAETA, J.F.; NISTAI., M.: Patoogía de cancer urogenita. Poso Ediciones. Barceona PERMAIN, P.; BERGER, N: "Turneurs geminaes du resticue de I'iomine adute" En: Encycopédie médzco-chi7u?gicae, Editions Techiques. París 1992, 76" Número Spéciaité ALGABA, F.: Atas de Patoogía de os tumores u?-ogenitaes. Puso Ediciones SA. Barceona 1791 pp I 8. ROBBINS, S.; COTRAN, R.; KUMAR, V.: Patoogía est?uctura y funciona. Editoria Interamericana. Madrid 1786; pp Petición de separatas: JESÚS DE LLANO C/ Muro no PALENCIA. -

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