SESSIÓ DE RESIDENTS. Nadia Villena Salinas. Servei d Anatomia Patològica

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1 SESSIÓ DE RESIDENTS Nadia Villena Salinas Servei d Anatomia Patològica

2 CASO CLÍNICO Varón de 35 años. Enfermedad Actual: Tumoración supraclavicular izq. Antecedentes Patológicos: Julio 1996 orquiectomía inguinal derecha. Tumoración testicular + adenopatia RTP y mediastínica. Marcadores Tumorales elevados (β-hcg 1,177mlU/ml y AFP 64 ng/ml) AP: TUMOR DE CÉLULAS GERMINALES MIXTO (Teratoma maduro + Seminoma clásico + ITGCN) DIAGNÓSTICO: TUMOR DE CEL. GEMINALES NO SEMINOMATOSO EC IIIc

3 CASO CLÍNICO QT adyuvante esquema BOMP-EPI 5 ciclos. Re-evaluación post-qt: tamaño masas RTP y mediastínicas con MT negativos. Dx.- SINDROME GROWING TERATOMA. Nov Resección de masa residual post-qt AP: TERATOMA MADURO 2001 (1ra recidiva ) resección tumoración pleural y mediastínica. AP: TERATOMA MADURO

4

5 AFP

6 CASO CLÍNICO AP: TERATOMA MADURO + TUMOR DE YOLK SAC (Patrón glandular) Recibe QT de segunda linea esquema TIP 2 ciclos. Actualmente se encuentra en controles sin evidencia de neoplasia.

7 Introducción Masa residual post-qt - Atipia en teratoma - Sindrome growing teratoma Recidivas tardias

8 EPIDEMIOLOGÍA Representa el 95 % de los tumores testiculares. TCG < 1 % casos de cáncer en varones. Cáncer > frecuente en hombres entre años.

9 CLASIFICACIÓN OMS 1. TCG con un tipo histológico (formas puras): - Seminoma Clásico - Seminoma espermatocitico - Carcinoma embrionario - Tumor de Yolk Sac - Coriocarcinoma - Teratoma ( T. Monodermal y T. con NM tipo somática) 2. TCG con mas de un tipo histológico (formas mixtas) - Teratoma + Carc. embrionario - Teratoma + Seminoma - Teratoma + Coriocarcinoma - Carc. Embrinario + Coriocarcinoma CLASIFICACIÓN CLÍNICA 1. STCG - Seminoma clásico -Seminoma espermatocitico. 2. NSTCG (Formas puras y mixtas) - Carc. Embrionario (puro 2-10% y mixtas 80%) - Teratoma (mixtas 47 50%) - Tumor de Yolk Sac - Coriocarcinoma y otros. IMPORTANTE: Tumores con componente seminomatoso + no seminomatoso y Seminomas puros con AFP elevada son clasificados y tratados como NSTCG.

10 FRECUENCIA TIPO HISTOLÓGICO FRECUENCIA SEMINOMA 40 50% NO SEMINOMA Carcinoma embrionario (15-30%) 50 60% 60 70% FORMA MIXTA 30 40% FORMA PURA

11 FACTORES PRONÓSTICO RIESGO DE RECIDIVA TCG EC I Invasión vascular Invasión rete testis Tamaño SEMINOMA NO SEMINOMA NO SI > 4 cm SI NO NO

12 MASA RESIDUAL POST- QT

13 MASA RESIDUAL POST- QT 70% respuesta completa (sólo 3-5% de recidiva) 30% quedan con masa residual Beck & Foster (Indiana Univ), W J Urol 2006;24:

14 MASA RESIDUAL POST- QT FIBROSIS NECROSIS

15 IMPORTANTE: TUMOR DE CÉLULAS GERMINALES MASA RESIDUAL POST- QT HISTOLOGIA FECUENCIA SLE RR FIBROSIS / NECROSIS % 88 % < 5% TERATOMA MADURO % 90 % 10% TCG VIABLE NO TERATOMA % 40 % 10-59% * * Factores adversos: Resección incompleta, >10% de Tm viable, pronóstico IGCCCG intermedio / malo - Necrosis / fibrosis y TM No QT adicional. - TCG viable no teratoma QT segunda linea. Hartmann JT, et al. Ann Oncol 1997

16 MASA RESIDUAL POST- QT En 25 % a 47 % de pacientes con masas residuales post QT en > de 1 localización presentan histología discordante (fibrosis-necrosis vs teratoma vs tumor viable-no teratoma)

17 Teratoma TUMOR DE CÉLULAS GERMINALES MASA RESIDUAL POST- QT Compuesto por tejidos de las 3 capa germinales Pueden ser de tipo maduro o inmaduro Quimioresistencia Potencial biológico impredecible - crecimiento progresivo obstrucción invasión irresecabilidad - transformación maligna

18 ATIPIA EN TERATOMA LESIONES TERATOMATOSAS METASTÁSICAS POST-QT PUEDEN PRESENTAR ATIPIA CITOLÓGICA. LA ATIPIA CITOLÓGICA NO AFECTA EL PRONÓSTICO.

19 MASA RESIDUAL POST- QT Teratoma con Atipia Comp. epitelial Comp. mesenquimal

20 MASA RESIDUAL POST- QT Tumor Viable No Teratoma Patrones inusuales de Tumor de Yolk sac (confusión con tumores somáticos) Formas inusuales de neoplasia trofoblástica (Tumor quístico trofoblástico Buen pronóstico) Modificaciones en el inmunofenotipo de Ca. Embrionario Pérdida CD30 (puede inducir error Dx.) Pérdida OCT-3/4 (Quimio-resistencia?)

21 SINDROME GROWING TERATOMA

22 SINDROME GROWING TERATOMA Descrito en 1982 por Logothetis et al. Incidencia de 2 7% en NSGCT.

23 SINDROME GROWING TERATOMA Criterios Diagnósticos 1. Normalización de MT previamente elevados (AFP y / o HCG). 2. tamaño tumoral durante o post-qt por NSGCT. 3. Presencia de teratoma maduro. Tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa.

24 RECIDIVAS TARDIAS

25 RECIDIVAS TARDIAS Mayor % de recidivas ocurren durante 2 primeros años. Recidiva Tardia (RT) recurrencia de GCT o neoplasias derivadas de TCG > 2 años después de respuesta completa al tratamiento. 1-6 % de TCG desarrollan Recidiva Tardia 3.2 % en NSTCG 1.4 % en STCG Ulbright T. et al, Am J Surg Pathol 2000 Oldenburg J et al. World J Urol, 2009

26 RECIDIVAS TARDIAS Sitios más frecuentes de recidiva: Retroperitoneo (51.4%) Pulmones (17 %) Mediastino (9%) Otros: Pelvis, Hígado, Hueso, Ganglios Linfáticos (Supraclavicular, Cervical, Axilar), Adrenal, Región Inguinal, etc. Ulbright T. et al, Am J Surg Pathol 2000

27 RECIDIVAS TARDIAS Tipo histológico más frecuente: Teratoma (60%), de los cuales un 22% presentan teratoma como único componente. Teratoma YST + Otro GCT no teratomatoso (47%) Tumor maligno NGCT con patrón de YST inusual: Glandular, Parietal, Cél. Claras, Pleomorfico Ulbright T. et al, Am J Surg Pathol 2000

28 Hepatoide Glandular Cel. claras Sólido

29 RECIDIVAS TARDIAS CATEGORIA TIPO HISTOLOGICO SLE (%) T. seguim. (años) TERATOMA (22%) TERATOMA MADURO NGCT + Teratoma (23%) YST + Teratoma (35%) CARCINOMA: ADK (> frec.) SARCOMAS Patrón: Hepatoide (19%) glandular (44%) Cel. Clara (28%) Parietal (19%) GCT no teratomatoso (20%) Carcinoma embrionario Seminoma coriocarcinoma 36 7 Combinación YST + otro GCT no teratomatoso (8%) Combinación NGCT + GCT no teratomatosos (5%) YST patrón glandular, parietal, cel. Clara Carcinoma Embrionario GCT: YST y Carc. embrionario NGCT: carcinoma y sarcoma ,5 Ulbright T. et al, Am J Surg Pathol 2000

30 CONCLUSIONES

31 En el estudio AP de masas residuales post-qt se puede encontrar Necrosis/ Fibrosis, TM o TCG viable. Necrosis/Fibrosis y Teratoma tienen buen pronóstico. La presencia de atipia en teratomas no afecta el pronóstico % de casos tienen histologia discordante en las diferentes localizaciones. Sindrome de growing teratoma tiene unos criterios diagnósticos definidos y el tratamiento es Quirúrgico. 1-6% de TCG presentan recidivas tardias. Se puede presentar en localizaciones no habituales y con patrones histológicos inusuales. TM representa el 60% de los casos y en la forma pura tiene un buen pronóstico.

32 HUB ICO ( ) 129 pacientes con metástasis de TCG, con un total de 186 piezas quirúrgicas resecadas. Localización más frecuente es Retroperitoneo 61% Histología : Necrosis / Fibrosis 35% Teratoma 37% TCG viable 28% 9 / 129 pacientes ( 7%) con Recidiva Tardia: 89% de localización Retroperitoneal y 11% otras ( pulmón, hueso, hígado y riñón ) Teratoma en 78% de casos (puro o en combinación) y en 44% como componente único.

33 AREQUIPA - PERÚ MOLTES GRÀCIES

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