El miocardio hipertrófico: valoración con RM de las formas atípicas o seudotumorales de las miocardipatías hipertróficas.

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1 El miocardio hipertrófico: valoración con RM de las formas atípicas o seudotumorales de las miocardipatías hipertróficas. Poster no.: S-0080 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: J. Asensio Romero, B. Martin Martin, G. Lucini Pelayo ; 1 2 Badajoz/ES, Don Benito-Villanueva/ES Palabras clave: Cardio, RM, Hiperplasia / Hipertrofia DOI: /seram2012/S-0080 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 19

2 Objetivo docente Revisar las características típicas de la miocardiopatía hipertrófica (MCH) por RM que nos permiten hacer un diagnóstico etiológico específico y destacamos las formas de miocardiopatía hipertrófica con morfología atípica por su especial distribución y las formas seudotumorales de hipertrofia. Las miocardiopatías son un grupo heterogéneo de enfemedades de difícil clasificación en las que la RM juega un papel fundamental en el diagnóstico. Se definen como un grupo de enfermeades crónicas en el que la característica dominante es la afectación directa del músculo cardíaco que usualmente exibe una inapropiada hipertrofia o dilatación del ventrículo con disfunción mecánica y/o eléctrica debida a una variedad de causas que frecuentemente son genéticas. Existen tres tipos básicos de deterioro funcional: dilatada, hipertrófica y restrictiva (alteración del llenado). Actualmente se dividen en dos grandes grupos: miocardiopatías primarias (con afectación exclusivamente del miocardio) y pueden ser genéticas, adquiridas o mixtas y representan una minoría dentro de la miocardiopatías y miocadiopatías secundarias (afectación cardíaca en el contexto de enfermedad sitémica) que son responsables de la mayoría de los casos. La miocardiopatía hipertrófica se encuadra dentro del grupo de las miocardiopatías primarias genéticas junto a la dispalsia arritmogénica del VD, la no compactación del VI, las enfermedades de almacenamiento de glucógeno, los defectos del sistema de conducción, las miopatías mitocondriales y los desórdenes de canales de iones. Fig 1, 2y3 Images for this section: Página 2 de 19

3 Fig. 1: Imagen 4 cámaras sangre blanca. Marcada hipertrofia asmétrica septal del Vi e hipertrofia del apex del VD. Página 3 de 19

4 Fig. 2: Imagen 4 cámaras sangre blanca. Hipertrofia focal septal nodular. Página 4 de 19

5 Fig. 3: Image Eje corto sangre balnca. Hipertrofia asimétrica septal medio y basal Página 5 de 19

6 Revisión del tema La MCH se caracteriza fenotípicamente por hipertrofia muscular del VI y a veces del VD (aproximadamente en un 17%) afectando a la función diastólica asociada con una cavidad no dilatada, en ausencia de otra enfermedad cardíaca o sistémica. Generalmente afecta al septo interventricular y cara anterior del VI. Hipertrofia miocárdica definida como grosor en diástole del VI> de 15 mm y del VD > de 5 mm. Fig 4 y 6. Usualmente asintomática, angina, disnea, fatiga en jóvenes, síncope y muerte súbita. Autosómica dominante con penetrancia variable o esporádica por mutaciones espontáneas. Puede asociarse con obstrucción al tracto de salida del VI (30%) e incrementar el riesgo de muerte súbita. Se pone de manifiesto con turbulencia y aceleración subaórtico.fig 8-11 En el examen histológico, las áreas de hipertrofia muestran un patrón de desorganización miofibrilar con áreas focales de necrosis predominantemente en el miocardio medio, con la subsecuente fibrosis. Las arterias coronarias intramurales son anormales con una baja reserva coronaria. Se traduce en RM con hiperrelace miocárdico tardío. Fig.12 y 13 Puede ser (Clasificación de Shapiro y McKenna): Focal o asimétrica (55%), Difusa o simétrica (31%) y Distal o Apical (14%). Tanto la asimétrica o focal (Fig 15) como la apical (Fig 16 y 17 ) por su especial morfología a veces plantean el diagnóstico diferencial con tumores cardíacos como los fibromas y lipomas (Fig 25) y la MCH difusa con la amiloidosis (engrosamineto difuso). Images for this section: Página 6 de 19

7 Fig. 4: Imagen axial sangre negra T2 Fat Sat. Hipertrofia septal asimétrica con grosor de 30 mm (alto riesgo pero pronóstico) Página 7 de 19

8 Fig. 5: Imagen Eje Corto sangre blanca. Severa hipertrofia difusa de todo el miocardio de 29 mm (mal pronóstico) con colapso casi total de la cavidad del VI Página 8 de 19

9 Fig. 6: Imagen 4C sangre blanca. Obstrucción al tracto de salida con jet subaórtico. Insuficiencia mitral y SAM Página 9 de 19

10 Fig. 7: Imagen 4C. Obstrucción al tracto de salida. Valav de la mitral contacta con pared del VI.SAM. Misma paciente. Página 10 de 19

11 Fig. 8: Imagen Eje largo horizontal 3 cámaras. Obstrucción al tracto de salida. Jet en TSVI. Misma paciente Página 11 de 19

12 Fig. 9: Imagen EC. RTM. Realce intramural septo basal anterior, parcheado, seudonodular. Dgco diferencial fibroma. Página 12 de 19

13 Fig. 10: Imagen 4C.RTM. Mismo paciente. Relce intramural seudonodular que plantea dgco diferencial con tumor. Página 13 de 19

14 Fig. 11: Imagen 4C sangre blanca. Hipertrofia severa (32 mm) septal focal seudonodular que simula tumor cardíaco. Página 14 de 19

15 Fig. 12: Image 4C sangre blanca. Hipetrofia focal asimétrica apical en "as de picas" Página 15 de 19

16 Fig. 13: Imagen axial T2 FAT SAT. Hipertrofia apical nodular en "as de picas". Misma paciente. Página 16 de 19

17 Fig. 15: Imagen T2 sangre negra. Eje corto coronal. Lipoma en apex del VI con aneurisma congénito del septo. Página 17 de 19

18 Conclusiones Probablemente, una de las aplicaciones clínicas más importantes de la RM Cardíaca sea diferenciar las enfermedades del miocardio secundarias a enfermedad coronaria de las enfermedades propias del músculo cardíaco. Por tanto, la RMC es la técnica de elección para el diagnóstico de las miocardiopatías y aporta información morfológica y funcional de gran utilidad para el diagnóstico diferencial de las miocardiopatías y es úitil para realizar un correcto diagnóstico diferencial con otras patologías del miocardio. Fig 24 Images for this section: Fig. 14: Imagen 4C sangre blanca. Hipertrofia difusa de la pared posterior del miocardio con gran dilatación anuerismática de la aurícula izquierda. Página 18 de 19

19 Página 19 de 19