Carcinoma de células de Merkel.

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Francisca Peralta Iglesias
hace 5 años
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1 Carcinoma de células de Merkel.

2 RESUMEN El carcinoma de células de Merkel es un tumor cutáneo maligno poco frecuente (incidencia anual de por habitantes) y agresivo. Es de predominio en la vejez y su localización más común es en cabeza y cuello. Entre el 50 y el 75% de los pacientes desarrollarán metástasis ganglionares en el curso de la enfermedad y un alto porcentaje metástasis a distancia. Puede evolucionar de forma rápida y la recurrencia local es frecuente. Presentamos un caso de carcinoma de Merkel en un paciente varón de 85 años, localizado en región periorbicular-malar y en cuero cabelludo. No presentaba diseminación ganglionar ni a distancia. Para una correcta exéresis fue preciso realizar sendos injertos de piel libre que permitieran cerrar el defecto tisular, a pesar de lo cual, presentó recidiva local a los 5 meses

3 CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente de 85 años de edad con antecedentes de: sindrome mielodisplásico fibrilación auricular (TTo ACO) hipertensión arterial hipertensión pulmonar secundaria a TEP insuficiencia cardiaca congestiva insuficiencia renal crónica.

CASO CLÍNICO Exploración-Diagnóstico Acudió consultas externas por la aparición en pocos meses de unas lesiones nodulares eritemato-violáceas en región malar y periorbicular izquierda y

4 CASO CLÍNICO Exploración-Diagnóstico Acudió consultas externas por la aparición en pocos meses de unas lesiones nodulares eritemato-violáceas en región malar y periorbicular izquierda y en región frontal del cuero cabelludo, de muy rápida progresión El resultado de la biopsia de dichas lesiones diagnosticó un tumor de Merkel Preoperatorio y estudio de extensión negativo

5 CASO CLÍNICO Tratamiento Fue intervenido quirúrgicamente realizándose resección de las lesiones citadas en las dos localizaciones con un margen libre macroscópico

6 CASO CLÍNICO Para poder cubrir ambos defectos tisulares fue preciso la realización de injertos de piel libre procedentes de la región abdominal siendo el resultado satisfactorio.

7 CASO CLÍNICO El estudio anatomopatológico definitivo de la pieza identificó un tumor de Merkel de celulas pequeñas, con bordes de resección libres. No se realizó radioterapia postoperatoria dada su edad y la ausencia de esta técnica en nuestro centro.

8 CASO CLÍNICO Evolución La recurrencia locoregional apareció 5 meses después en región parotídea izquierda Se realizó nueva resección local con parotidectomia superficial total e injerto cutáneo pero paciente falleció en el postoperatorio por fallo renal agudo.

9 DISCUSIÓN El carcinoma de células de Merkel es un tumor cutáneo primario maligno muy poco frecuente ( incidencia anual del 0,2-0,45 por habitantes) Descrito por Toker en 1972 Se origina en las células neuroendocrinas de Merkel situadas en la capa basal de la epidermis y epitelio folicular Afecta principalmente a pacientes de raza caucásica y edad avanzada ( media de 75 años) sin predilección por sexo Aparece comunmente en zonas expuestas al sol (cabeza y cuello)

DISCUSIÓN La presentación clínica suele corresponder a pequeñas nódulos dérmicos, firmes, eritemato-violáceas poco dolorosas, y usualmente no ulceradas.

10 DISCUSIÓN La presentación clínica suele corresponder a pequeñas nódulos dérmicos, firmes, eritemato-violáceas poco dolorosas, y usualmente no ulceradas. Tiende a progresar rápidamente en pocos meses y pueden alcanzar un gran tamaño, existiendo con frecuencia metástasis ganglionares en el momento del diagnóstico.

11 DISCUSIÓN No existe una clasificación por estadios normalizada o de aceptación generalizada que se base en el pronóstico. Generalmente se utiliza un sistema de estadiaje basado en la presentación clínica: I: ausencia de afectación ganglionar Ia si el tumor es menor de 2 centímetros Ib si es mayor o igual a 2 centímetros II: presencia de afectación ganglionar III: existencia de metástasis a distancia

12 DISCUSIÓN Su histología es típica de tumores de células pequeñas redondas azules, que incluye entidades patológicas altamente malignas. El diagnóstico se basa en el estudio histólogico (hematoxilinaeosina) e inmunohistoquímico el tumor expresa marcadores epiteliales (CK-20) neuroendocrinos (enolasa, NSE). La positividad de la CK 20 y la negatividad del TTF-1 son características de este tumor. Podemos diferenciar 3 subtipos trabecular intermedio (el más frecuente) de células pequeñas (el de peor pronóstico)

13 DISCUSIÓN El pronóstico es malo (30-62% supervivencia a los 5 años) siendo el estadio y el tamaño tumoral los factores predictivos más importantes (Allen y cols) El subtipo células pequeñas y un alto índice mitótico también se asocian a peor pronóstico La tasa de recurrencia global es del 54%, siendo la recidiva ganglionar las más frecuente (73%) y varíable según el estadio. Entre un 35-50% desarrollarán metástasis distantes 44% en estadío Ia, 62% en estadío Ib 64% en estadío II, con similar supervivencia en los dos últimos grupos.

14 DISCUSIÓN Tratamiento El tratamiento es la cirugía radical, si es posible con márgenes mayores libres. Linfadenectomia Biopsia del ganglio centinela Radioterapia adyuvante del site primario y de los ganglios regionales Quimioterapia ( estadios III).

15 BIBLIOGRAFÍA Toker C. Trabecular carcinoma of the skin. Arch Derm 1972, 105: Yiengpruksawan A, Coit DG, Thaler HT, Urmacher C, Knapper WK. Merkel cell carcinoma. Prognosis and manegement. Arch Surg 1991, 126: Koljonen V. Merkel cell carcinoma. World Journal of Surgical Oncology 2006, 4: 7. Allen PJ, Zang ZF, Coit DG. Surgical manegement of Merkel Cell Carcinoma. Annals of Surgery 1999, 229: Gollard R, Weber R, Kosty MP, Greenway HT, Masullo V, Humberson C. Merkel Cell Carcinoma. Review of 22 cases with surgical, patologic and therapeutic considerations. Cancer 2000, 88: Gillenwater AM, Hessel AC, Morrison WH et al. Merkel Cell Carcinoma of the head and neck. Effect of surgical excision and radiation on recurrence and survival. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001, 127:

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