Neuromielitis Óptica Enfermedad de Devic. Camila Reimer Charles Alumna 5 Medicina Pediatría 2012

Transcripción

1 Neuromielitis Óptica Enfermedad de Devic Camila Reimer Charles Alumna 5 Medicina Pediatría 2012

2 Caso clínico J. L.L Sexo femenino 12 años Procedencia: Lautaro

3 Antecedentes Periodo perinatal normal Hospitalizaciones previas(-) Cx(-) Alergias(-) Vacunas al día

4 Anamnesis próxima Previamente sana Cuadro de 10 días de evolución caracterizado por dolor ocular y ojo rojo bilateral Consulta primero el dia en hospital de lautaro donde es diagnosticada una conjuntitivis y se le da tratamiento con gotitas oftálmicas. Evoluciona con aumento del dolor ocular agregándose al día siguiente visión borrosa, cefalea intermitente frontoparietal y sensación febril no cuantificada.

5 Anamnesis proxima (cont.) El dia vuelve a consultar en hosp de lautaro donde es hospitalizada con diagnostico de glaucoma agudo indicando acetazolamina y diclofenaco. Ese mismo día comienza con dolor en extremidades inferiores, disminución de la fuerza y parestesias. Además acusa disuria, dificultad para orinar y 2 episodios de vómitos. Por último se agrega amaurosis bilateral

6 El se traslada al HHHA donde es evaluada por neurocirujano quien solicita TAC y evaluación por oftalmólogo quien diagnostica edema de papila bilateral. Ingresa con diagnostico de amaurosis obs Hipertensión endocraneana

7 Examen físico de ingreso Hemodinámicamente estable Afebril Destaca abolición de reflejo cutáneo abdominal Se objetiva disminución de fuerza mayor a izq., clonus (+) sensibilidad normal y ROT exaltados mayor a izquierda. Signos meningeos (-) Fondo de ojo: edema de papila bilateral, amaurosis ojo izquierdo.

8 Exámenes Hemograma, ELP y Ex. Orina + urocultivo todos dentro de rangos normales ANA, ENA, Anti DNA, anticardiolipinas, ANCA, C3, C4. RM cerebro: lesiones en sustancia blanca subcorticales en regiones frontales y occipital derecha (lesiones desmielinizantes?) RM de médula: lesiones hiperintensas multifocales de aspecto desmielinizante de medula espinal asociado a neuritis óptica bilateral mayor a derecha

9 Es evaluada por neurólogo que con todos los antecedentes, historia y RM compatible diagnostica: síndrome de Devic.

10 Introducción Neuromielitis óptica (NMO), también conocida como enfermedad de Devic es una enfermedad idiopatica autoinmune desmielinizante e inflamatoria del SNC que afecta al nervio óptico y la médula espinal en forma simultánea o secuencial. Estado del arte de la neuromielitis optica, salud Uninorte Col.(2007); 23 (2)

11 Introducción En un principio fue calificada como una variante de la Esclerosis múltiple Desde el año 2005 considerada una entidad absolutamente independiente dentro de las enfermedades desmielinizantes del SNC con base en su perfil clínico, imagenológico, serológico e inmunopatológico particular. Rev Neurol 2010; 51 (5):

12 Epidemiologia Distribución mundial con mayor incidencia en americanos, asiáticos, caucásicos y mediterráneos. Mas frecuente en mujeres (80%) Afecta mayormente a jóvenes o adultos entre años. Puede asociarse a procesos autoinmunes como LES, tiroiditis de Hashimoto, Sd. de Sjögren(10-40%) o infecciosos como TBC. Acta Med Colomb Vol. 35 Nº 1 enero- marzo2010

13 Fisiopatología Estado del arte de la neuromielitis optica, salud Uninorte Col.(2007);23 (2)

14 Cuadro Clínico Síntomas y signos aparecen en horas a días Pueden estar precedidos por cefalea, nauseas, fiebre o malestar general Dolor ocular con pérdida de visión uni o bilateral Mielitis con paraplejia o paraparesia Pérdida de sensibilidad por debajo de la lesión Disfunción vesical

15 Cuadro clínico Lo mas común es que la presentación de mielitis y neuritis óptica sea secuencial y no simultáneo La presentación de la neuritis y de la mielitis en un lapso de tiempo menor de 1 mes, es característico de la presentación monofásica En el caso de los recurrentes(75%) el lapso entre la aparición de ambas suele ser mayor a 3 meses. El intervalo puede llegar a ser de años a décadas

16 Criterios diagnósticos Criterios absolutos Neuritis óptica Mielitis aguda Criterios de apoyo RM cerebral no concluyente para esclerosis múltiple RM de médula espinal con lesiones en T2 contiguas en 3 o mas espacios vertebrales Seropositividad de la prueba IgG NMO Se requieren 2 criterios absolutos + al menos 2 de apoyo

17 Neuroimágenes RM realizada en etapa aguda (días a semanas) se caracteriza por lesiones medulares que comprometen 3 o mas segmentos En etopas tardías de la enfermedad se puede encontrar atrofia y cavitación central Las lesiones cerebrales no son características de la NMO Durante la etapa aguda se puede visualizar realce del nervio óptico con la administración de gadolinio

18 Neuromielitis óptica de Devic. Hiperseñal en sec T2 de ambos nervios ópticos, médula cervical y tercio inferior del bulbo raquídeo. Sociedad Española de Radiología Médica, 2008

19 IgG NMO Notificadas por primera vez en 2004 por Lennon et al Autoanticuerpos dirigidos contra AQP4 presente en el 73% de los pacientes con NMO Actualmente se sabe que los anti-aqp4 se pueden observar también en padecimientos como LES, Sjögren, tiroiditis en el 10-40% Pittock SJ, Lennon VA, De Seze J, Neuromyelitis optica and nonorgan specific autoimmunity. Arch Neurol 2008; 65:

20 Diagnostico diferencial con EM Esclerosis múltiple Neuromielitis óptica Definición Signos y síntomas del SNC que involucra sustancia Blanca Evidencia diseminación en espacio y tiempo, clínicamente y en RM cerebral Mielitis transversa y neuritis óptica Al menos dos de los siguientes: RM cerebral no diagnostico de EM, lesiones espinales que se extienden en 3 o mas segmentos vertebrales, serología para NMO-IgG Comienzo y curso clínico 85% recaída- remisión 15% primaria progresiva No monofásica Edad media de inicio 29 años 39 años Inicio siempre con recaída 80-90% cursan con recaída 10% curso monofásica Género (H:M) 1:2 1:9 RM cerebral Lesiones periventriculares en sustancia blanca Usualmente normal o lesiones en sustancia blanca no especificas(10% lesiones en hipotálamo, cuerpo calloso, periventriculares y tallo cerebral RM médula espinal Lesiones periféricas de corto segmento LCR Moderada pleocitosis Células mononucleares Lesiones centrales longitudinales extensas en mas de tres segmentos vertebrales Ocasional pleocitosis prominente Celulas polimorfonuclares y mononucleares Bandas oligoclonales en LCR 85% 15-30%

21 Factores clínicos de recidiva y mal pronóstico Estudio clínica Mayo, 80 pacientes (57 variedad recurrente y 23 monofásico) 1. Aumento del intervalo entre los dos episodios iniciales 2. Edad avanzada al inicio de la enfermedad 3. Sexo femenino 4. Menor incapacidad motora tras la mielitis

22 Tratamiento Objetivos: o Controlar los ataques agudos o Prevención de complicaciones medicas o Rehabilitación o Tratar de prevenir futuros ataques Pittock SJ, Lennon VA, De Seze, Neuromyelitis optica and nonorgan specific autoimmunity. Arch Neurol 2008; 65:

23 Tratamiento Manejo del ataque agudo 1. Glucocorticoides EV (metilprednisolona 1 g/ día por 5 días) 2. Plasmaféresis: tratamiento de rescate cuando no existe respuesta a esteroides. 3. Inicio temprano de plasmaféresis es recomendado en pacientes con NMO con mielitis cervical severa por alto riesgo de depresión respiratoria de origen neurogénico

24 Tratamiento de recaídas 1. Agentes inmunosupresores como azatioprina, mofetil-micofenolato, rituximab, etc 2. Gammaglobulina

25 Pronóstico EN general malo 60% de recaídas en el primer año 90% de recaídas dentro de los 3 primeros años después del diagnóstico Dentro de los primeros 5 años más del 50% de los pacientes queda ciego de uno o ambos ojos.

26 Gracias!