8. Patología SNC II Anomalías fosa posterior

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1 8. Patología SNC II Anomalías fosa posterior Dr. Bienvenido Puerto Curso Online ACTUALIZACIÓN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal- ICGON Hospital Clínic

2 ANOMALÍAS DE LAS ESTRUCTURAS QUE LIMITAN LA FOSA POSTERIOR. CEREBELO FUNCIONES CEREBELO: MOTORA. COGNITIVA, LENGUAJE, ADAPTACIÓN 2 [Diagnostic Imaging]

3 3

4 Plano axial transcerebelar Referencia simetría hueso occipital csp CISTERNA MAGNA mm. Septos CEREBELO - Dimensiones x edad gestacional. DCT - Morfología hemisferios y vermis + ecogénico IV ventrículo no comunica con CM

5 EVALUACIÓN ECOGRÁFICA ERRÓNEA FALSOS POSITIVOS DE ANOMALÍA Edad gestacional INADECUADA Vermisnovisibleantessem18en100%fetos. Comisuraprimariavermis:sem24en100% Corte inadecuado Cerebelo normal en el corte transcerebelar Cerebelo partido en el corte más inferior Identificación deficiente occipital Explorar en plano oblicuo 5

6 Plano axial. Ante sospecha de anomalía se debe completar la evaluación en los cortes coronales y sagitales

7 Planos coronales: Confirma la presencia vermis y la situación del tentorio

8 Planos sagitales:estructura tamaño vermis y hemisferios. Situación del tentorio

9 Plano sagital Altura del vermis. Curvas referencia x eg Lobulaciones. Fastigium. Comisuras Ángulo tegmento-vermiano.

10 Plano sagital Situación del tentorio IV ventrículo Tronco encéfalo Ecogenicidad

11 ANOMALÍAS DE LA FOSA POSTERIOR FOSA POSTERIOR > 10 mm FOSA POSTERIOR 2-10 mm CEREBELO REDUCIDO (DCT) ANATOMÍA ANORMAL FOSA POSTERIOR < 2 mm CEREBELO MORFOLOGÍA ANORMAL

12 FOSA POSTERIOR > 10 mm SITUACIÓN DEL TENTORIO TENTORIO ELEVADO AGENESIA / HIPOPLASIA VERMIS DILATACIÓN IV VENTRÍCULO TENTORIO IN SITU CEREBELO NORMAL CISTERNA MAGNA IV VENTRÍCULO RELOJ ARENA U SIMÉTRICA ASIMÉTRICA MALFORMACIÓN DANDY WALKER QUISTE BOLSA DE BLAKE MEGACISTERNA MAGNA QUISTE ARACNOIDEO QUISTE ARACNOIDEO 12

13 MALFORMACIÓN DANDY-WALKER Anomalía desarrollo vermis y IV ventrículo Normal

14 Malformación Dandy-Walker Alteraciones cromosómicas: 35% (Tr 18,13) Asociación anomalías SNC (70%) Anomalías de la línea media. Agenesia cuerpo calloso Asociación anomalías EC Cardiopatías. Anomalías nefro-urológicas. Síndromes Hidrocefalia: 55-96% de los pacientes con MD-W precisan drenaje Globalmente: hasta 1/3 neurodesarrollo normal FACTORES PRONÓSTICO Sí No Malformaciones IC asociadas 98% ND alterado ~60% ND alterado Lobulación completa del vermis 20% CI anormal 100% CI anormal Sasaki-Adams D et al. Journal of Neurosurgery in Pediatrics 2008;2: Bolduc et al. Developmenta medicine and child neurology 2009; 51:

15 SISTEMÁTICA MANEJO MALFORMACIÓN DANDY WALKER 1. NSG detallada 2. Ecografía fetal detallada. Ecocardiografía 3. Cariotipo fetal. MLPA 4. Serologías TORC 5. Resonancia Magnética no sistemática 6.OpciónILE/Control4semanas.RNM>26sg 15

16 Quiste bolsa de Blake Fallo perforación agujero Magendi Normal

17 Megacisterna magna (> 50%) Aumento del LCR en espacio subaracnoideo Normal

18 MEGACISTERNA MAGNA QUISTE BLAKE DANDY WALKER

19 Ecografía 3D. Vermis en plano C 19

20 Cisterna magna > + Cerebelo normal Sistemática manejo prenatal Neurosonografía, Ecografía detallada, Ecocardiografía Cariotipo en caso de detectar anomalías asociadas Control cada 4 semanas Quiste de la bolsa de Blake Agenesia de cuerpo calloso

21 Cisterna magna > + Cerebelo normal Pronóstico Aislada: Favorable: 85% (Malinger 2009) Con otras anomalías: Incierto - Reservado - Desfavorable Factores que modifican el pronóstico inicial 1. Detección anomalías asociadas 2. Aparición de trastornos del desarrollo cortical 3. Patología obstructiva evolutiva (VMG, hidrocefalia) [Anomalías asociadas no detectadas: %]

22 Quiste aracnoideo aracnoideoracnoideo Efecto masa en cerebelo Asimetríaenlos3planos Lóbulos y vermis normal IV ventrículo normal Obstructivo

23 22 semanas 33 semanas Quiste Aracnoideo de Fosa Posterior Localización frecuente: 1/3 quistes aracnoideos Complicaciones: hidrocefalia progresiva, hemorragia, infección Control cada 4 semanas. Valorar crecimiento y efecto masa Tto: Resección / shunt

24 FOSA POSTERIOR 2 10 mm FOSA POSTERIOR < 2 mm Cerebelo DTC <p5 Vermis <p5 Anatomía anómala Cerebelo morfología anómala Signo banana HIPOPLASIA CEREBELO HIPOPLASIA VERMIS ROMBENCEFALOSINAPSIS DTN

25 20 semanas. Diámetro cerebelo 15 mm. IV no dilatado. Tentorio normal

26 Hipoplasia del cerebelo Síndromes (Joubert, WW, ) Anomalías asociadas Pronóstico severo

27 HIPOPLASIA CEREBELO HIPOPLASIA VERMIS o Alteraciones complejas, no sólo motoras sino también: o Alteraciones cognitivas (atención, memoria espacial y verbal) o Alteraciones del lenguaje o Alteraciones de la afectividad. o Alteraciones de vermis: déficits motores, interacción social y comunicación, y retraso intelectual. o Hipoplasia cerebelosa difusa: alteraciones de severidad variable. Cognición: Globalmente, 74% presentan retraso mental. Evolución: mejoría progresiva, aunque la mayoría presentan retraso mental leve-moderado. Hipoplasia aislada de porción inferior de vermis buen pronóstico Tavano et al. Brain 2007;130: Tavano et al. Cortex 2010;46: Limperopoulus C et al. Am Journal Obs Gyn 2006; 194, Bolduc M et al. Developmental Med Child Neurol 2009; 51:

28 Rombencefalosinapsis. Cerebelo anatomía anormal. Fusión hemisferios. Ausencia vermis anterior. Deficiencia vermis posterior.

29 Lesiones hemorrágicas, isquémicas y destructivas. Hidrocefalia 29

30 Puntos clave - DCT y DAP FP forman parte de la ecografía de screening. AXIAL - NSG avanzada. Cortes SAGITAL Y CORONAL -Criterios DD: Morfología CM, DCT, Altura del vermis y relación del IV con la CM -No se deben dx anomalías del vermis antes semana 24 -FP aumentada aislada + cerebelo normal. Buen pronóstico. -Riesgo de anomalías no evidentes [12%] - Malf Dandy Walker >> anomalías asociadas. Mal pronóstico

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